Rééducation et Réadaptation du patient blessé médullaire Dr Sophie JACQUIN-COURTOIS Dr Laurence TELL Dr Jacques LUAUTE Service de Rééducation Neurologique Hôpital Henry Gabrielle, Saint Genis Laval 1 Blessé médullaire • • • • • • Rappels épidémiologiques et anatomiques Évaluation initiale et facteurs pronostiques Phase aigüe Phase de rééducation Réadaptation Suivi 2 Rappels épidémiologiques et anatomiques • Incidence: 1500 à 2000 nouveaux cas par an en France • Hommes (3/1), jeunes (50%<25ans) • Mortalité 17%, mais 7% si lésion médullaire isolée • Étiologie: – Traumatique ++: • AVP (70%), chutes de hauteur, plongeon – Tumorale, infectieuse, inflammatoire (SEP…) 3 Rappels épidémiologiques et anatomiques Ant • Moelle épinière contenue dans le canal rachidien protégée par les méninges • De chaque côté de la moelle, entre chaque vertèbre sortent des racines nerveuses formant les nerfs rachidiens appartenant au SN périphérique Post • Racine Antérieure = fibres motrices • Racine Postérieure = fibres sensitives 4 Rappels épidémiologiques et anatomiques Post Substance grise • Segmentation de Rexed – Corne postérieure • Couches I à VI correspondent aux projections des racines postérieures véhiculant la sensibilité Lat – Corne latérale • Couches VII correspond aux inter-neurones entre corne Ant et Post et également aux projections du SN végétatif – Corne antérieure • Couche IX correspond aux noyaux des moto-neurones Ant 5 Rappels épidémiologiques et anatomiques Substance blanche Post 1 4 Lat 2 5 8 7 6 Ant 3 Voies ascendantes 1) Fx Graciles et cunéiformes sensibilité profonde (tact fin, sens positionnel) 2) Fx spino-cérébelleux 3) Fx neo-spino-thalamique sensibilité superficielle (thermoalgique) Voies descendantes 4) Fx cortico-spinal croisé 5) Fx rubro-spinal 6) Fx réticulo-spinal 7) Fx cortico-spinal direct 8) Fx longitudinal médian 6 Voie motrice cortico-spinale Cortex moteur primaire Aire 4 Capsule interne Faisceau pyramidal Décussation Fx cortico-spinal croisé Relais motoneurone Corne antérieure Racine antérieure 7 Voie de la sensibilité profonde Cortex somesthésique primaire (Aires 1,2 et 3) Noyau ventro-latéral (synapse avec le 3ème neurone) Ruban lemniscal médian (trajet ds le TC) Passage de la ligne médiane (décussation) Noyaux de Goll et Burdach (synapse avec le 2ème neurone) Cordon postr (trajet ds la moelle épinière) Ganglion spinal (corps du premier neurone) Voie de la sensibilité superficielle Cortex somesthésique primaire (Aires 1,2 et 3) Noyau ventro-latéral (synapse avec le 3ème neurone) 2ème neurone trajet dans la moelle épinière: fx spino-thalamique 1er neurone Rappels épidémiologiques et anatomiques • Biomécanique (étiologie traumatique) Hyperflexion Hyperextension Compression 10 Rappels épidémiologiques et anatomiques • Biomécanique (étiologie traumatique) Hyperflexion/Hyperextension Trauma axial et flexion « cou du lapin » 11 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Examen neurologique – Simple et méthodique – Douleur et contraction musculaire sur le foyer de fracture – Niveau lésionnel précisé par examen • Motricité, sensibilité, périnée 12 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Examen neurologique – Lésions médullaires complètes • • Perte des fonctions médullaires sous-lésionnelles Niveau cervical + thoracique haut: tétraplégie ou paraplégie complètes – – – – – – – Aucune sensibilité Absence de tonus musculaire et ROT abolis Rétention urinaire et béance anale Priapisme et abolition du réflexe bulbo-caverneux Troubles neurovégétatifs Paralysie diaphragmatique si > C4 Paraplégie si < C7-T1 (abducteur du V) 13 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Examen neurologique – Lésions médullaires incomplètes • Syndrome centro-médullaire – • Syndrome latéral de Brown-Sequard – – • Paralysie motrice homolatérale, Atteinte sensitive thermoalgique controlatérale Syndrome de contusion antérieure de la moelle – – • • • Personnes âgées cervicarthrosiques (CCE++) Atteinte motrice et thermoalgique Hernie discale, thrombose artère spinale antérieure Syndrome de contusion postérieure de la moelle Syndrome du cône médullaire Syndrome de la queue de cheval 14 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Examen neurologique – Évaluation rapide du patient: score ASIA American Spinal Injury Association 15 Niveau neurologique Caractère complet ou incomplet 16 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Examen neurologique – Stade de Frankel Stade de Frankel Résultats de l’examen A: atteinte neurologique complète Lésion complète sans préservation motrice ni sensitive au niveau des segments sacrés S4-S5 B: atteinte neurologique incomplète Préservation d’une fonction sensitive mais non motrice au niveau sacré C: atteinte neurologique incomplète Préservation d’une fonction motrice en dessous de la lésion avec plus de la moitié des muscles clés de cotation <3 D: atteinte neurologique incomplète Préservation d’une fonction motrice en dessous de la lésion avec plus de la moitié des muscles clés de cotation >3 E: les fonctions sensitives et motrices sont normales 17 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Bilan d’imagerie – Clichés standards profil cervical profil dorso-lombaire 18 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Bilan d’imagerie – Examen scannographique • • • • Après Rx standards Visualisation des traits de fracture Recul du mur postérieur Fragments intra-canalaires 19 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Bilan d’imagerie – IRM • En urgence si atteinte médullaire sans lésion osseuse décelable – – – Hernie discale traumatique Contusion médullaire Hématome extra-dural 20 Evaluation initiale et facteurs pronostiques • Facteurs pronostiques – Examen initial et à 72h +++ – Facteurs pronostiques favorables: • Existence d’une épargne sacrée • Zone de préservation partielle étendue • Sensibilité à la piqûre préservée en dessous de la lésion – ASIA / Frankel • ASIA A: • ASIA B: 10 à 15% s’améliore d’au moins 1 grade ASIA 2% récupère une motricité fonctionnelle en dessous de la lésion à 1 an 1/3 restent moteurs complets 21 1/3 évoluent vers un grade C, 1/3 vers un grade D Les différentes phases de la prise en charge • • • • Phase aigüe Phase de rééducation Réadaptation Suivi PEC pluridisciplinaire médecins, IDE, AS kinésithérapeutes, ergothérapeutes orthophonistes, neuropsychologues assistantes sociales… 22 Phase aigüe • Orientation rapide vers un service de SSR – SRPR si tétraplégique ou paraplégique haut > T6 • En raison des troubles respiratoires et/ou neurovégétatifs fréquemment associés – Puis service de MPR • Prévention des complications liées au décubitus +++ • Évaluation des déficiences, incapacités et handicaps en fonction du niveau lésionnel • Réévaluation régulière (synthèses pluridisciplinaires) 23 Phase aigüe • Phase de choc spinal – Hypotonie, aréflexie (jusque dans les derniers métamères) – Hypotension par vasoplégie – Bradycardie par hyperactivité vaguale relative – De quelques heures à 4 à 6 semaines – Généralement de mauvais pronostic de récupération • Signe atteinte des fibres sympathiques profondes (tractus intermediolateralis) 24 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences ventilatoires – Dépendantes du niveau lésionnel ++ – Rappel anatomique: • Muscles inspirateurs: • Muscles expirateurs: • Innervation: projection des fx pyramidaux sur métamères médullaires – – – – diaphragme, intercostaux, inspirateurs accessoires intercostaux, abdominaux Diaphragme C4-C5-C6 Intercostaux D1 à D12 Abdominaux D8 à D12 Respirateurs accessoires: racines cervicales et XI 25 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences ventilatoires – Insuffisance respiratoire restrictive déficit en muscles inspirateurs – Insuffisance respiratoire obstructive déficit en muscles expirateurs Hypersécrétion initiale végétative Autoaggravation par l’encombrement Atélectasies, surinfections, pneumopathies 26 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences ventilatoires – Lésions médullaires cervicales hautes >C4 • • • • Pas d’activité diaphragmatique volontaire Ventilation sur trachéotomie Possibilité de stimulateur diaphragmatique implanté si pas de dénervation: lésion totalement au-dessus de C3 Possibilité (limitée) d’utilisation des muscles respirateurs accessoires innervés par le XI (trapèzes et SCM) 27 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences ventilatoires – Lésions médullaires cervicales basses et thoraciques hautes • • • • Diaphragme intègre ou partiellement atteint Selon le niveau, présence d’intercostaux et des respirateurs accessoires (grands dentelés, pectoraux, grand dorsaux…) Volume courant variable Grande variabilité clinique pour un même niveau neurologique (ATCD personnels, tabagisme, histoire traumatique initiale…) 28 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences ventilatoires – Lésions médullaires thoraciques moyennes et basses • • Apparition des abdominaux Possibilité d’une expectoration active plus efficace: sangle abdominale tonique et augmentation volontaire du flux expiratoire 29 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences cardiovasculaires – – – – – Centres sympathiques entre T1 et T6 (tractus intermediolateralis) Vasoplégie sous-lésionnelle, hypovolémie relative Perte des réflexes d’adaptation sous-lésionnelle Bradycardie Majoration du risque thombo-embolique 30 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences digestives – Atonie gastrique, iléus paralytique – Distension abdominale, risque de régurgitation/inhalation 31 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences urinaires – Rétention urinaire (imposant le sondage initial) 32 Phase aigüe • Atteinte médullaire: conséquences ostéoarticulaires – Attitudes vicieuses, enraidissement articulaire – Algodystrophie, spasticité, POAN ? 33 Phase de rééducation • Installation du patient – Support adapté selon bilan cutané et état nutritionnel et physiologique – Mousses de posture pour installation en position de fonction – Adaptation de l’environnement par ergothérapeute (sonnette, boissons, contrôle de l’environnement) • Bilan radiologique ostéoarticulaire – Contrôle Rx du montage rachidien (contention?) – Articulations périphériques (POAN?) 34 Phase de rééducation • 1er lever le plus précoce possible – – – – – Après résolution de la phase initiale de choc spinal Station assise au fauteuil Avec contrôle systématique préalable du doppler veineux des MI D’autant plus difficile que le niveau est haut Éventuellement verticalisation progressive sur plan incliné, thérapeutiques pharmacologiques Avantages -prévenir les complications respiratoires++ -éducation à la verticalisation (hypoTA++) -favoriser la reprise du transit intestinal Risques -escarre sacrée -risque thrombo-embolique et EP 35 Phase de rééducation • PEC du patient paraplégique – – – – – – Athlétisation des MS et du tronc en fonction du niveau Maintien de l’intégrité du segment sous-lésionnel Sollicitation de la motricité sous-lésionnelle préservée le cas échéant Maintien d’un état orthopédique correct Travail de l’équilibre du tronc Travail des transferts et de l’ensemble des techniques nécessaires à l’autonomie dans les AVQ (alimentation, toilette, habillage, transferts…) – Apprentissage du maniement du FR – Choix du FR adapté au niveau, à la morphologie, aux types d’activités pratiquées (réglage de l’assise, choix du coussin...) – Réentraînement cardio-vasculaire à l’effort 36 Phase de rééducation • PEC du patient tétraplégique – Poursuite de la rééducation respiratoire ++ • Pallier au déficit inspiratoire – – Aide inspiratoire (VNI) Diminution de l’effort inspiratoire (trachéotomie) • Pallier au déficit expiratoire – – Aide au désencombrement (accélération de flux) Aspirations endo-trachéales • Sevrage ventilation assistée éventuelle (trachéo) • Gain en capacité vitale 37 Phase de rééducation • PEC du patient tétraplégique – Poursuite de la rééducation respiratoire ++ • Cas particulier des atteintes >C3 – – – Patients dépendants d’une ventilation continue Indication d’un stimulateur phrénique » selon la situation en territoire lésionnel ou sous-lésionnel des noyaux du nerf phrénique Exploration électrophysiologique » évaluer le caractère stimulable du phrénique » évaluer la qualité de la réponse diaphragmatique 38 Phase de rééducation • PEC du patient tétraplégique – Travail autour de la motricité des MS • • • • Mobilisations biquotidiennes Amplitudes articulaires, positionnement en fonction Renforcement des muscles sus-lésionnels et lésionnels Bilan de préhension – – – – Bimanuelle Ténodèse Pince pouce-index Sub-normale • Travail des préhensions, orthèses fonctionnelles, adaptation de la conduite du FR 39 Phase de rééducation • PEC du patient tétraplégique – Tétraplégiques de haut niveau (C2-C4) • Contrôle d’environnement avec interface située au niveau du segment céphalique • Conduite du FRE • Accès à l’ordinateur avec logiciel adapté 40 Lésions Niveau lésionnel > C4 C5-C6 C7 C8-T1 T2-T6 <T6 Déficit moteur muscles clés présents diaph deltoïde biceps radiaux triceps palmaire xtrnsq main intercost abdo. Incapacité ténodèse totale partielle ext coude totale totale préh palm totale totale totale préh fines totale totale totale totale équilibre trc totale totale totale totale repas totale partielle écriture totale partielle toilette totale partielle partielle habillage totale partielle partielle transfert totale totale partielle conduite totale totale partielle partielle marche totale totale totale totale totale totale FR élec contr env oui oui partielle oui oui oui Incapacité Aide technique FR manu voiture partielle totale app. mrche oui repas toil. hab. écrit. oui oui oui oui domicile oui oui oui oui oui 41 oui Phase de rééducation • Problèmes spécifiques – Spasticité • Témoin de la libération des réflexes sous-lésionnels • Stratégie thérapeutique 42 Spasticité: stratégie thérapeutique Gêne fonctionnelle ? OUI NON Épine irritative Urinaire: IU, lithiase Cutané: escarre, ongles Digestif: constipation Osteo-articulaire: POA Vasculaire: TVP Pas d’épine irritative Spasticité diffuse Spasticité loco-régionale Spasticité locale Traitement Médicamenteux + rééducation Traitement médicamenteux + rééducation Traitement médicamenteux + rééducation Baclophène intrathécal Toxine botulinique Toxine botulinique Neuro-chirurgie fonctionnelle Neuro-orthopédie 43 Phase de rééducation • Problèmes spécifiques – Douleur • Problème fréquent chez le blessé médullaire (prévalence 80%) • Douleurs musculo-squelettiques • Douleurs neurologiques – – Lésionnelles Sous-lésionnelles 44 Phase de rééducation • Problèmes spécifiques – Complications neuro-urologiques • 1ère cause de mortalité/morbidité jusqu’aux années 70 • Objectifs de la PEC: – – – – Obtenir une vidange vésicale complète 5 à 6 fois par jour Protéger le haut appareil urinaire Préserver la continence lorsque cela est possible Adapter le mode mictionnel aux capacités fonctionnelles • Désondage rapide, sondages itératifs précoces • Tableaux cliniques selon le niveau lésionnel 45 Commande volontaire de la miction Système Ɖ: continence Contraction sphincter lisse, relaxation detrusor, contraction sphincter strié Système paraƉ: miction Contraction vésicale, relâchement sphincter lisse, relâchement sphincter strié Centre mictionnel protubérentiel => Synergie vésico-sphinctérienne Détrusor R. Acéthyl choline lésions cône ou racines insuff. contractile détrusor incompétence sphinctérienne R. α adrénergiques = nerf pudental PEC auto-sondages 46 +/- frondes sous-urétrales Phase de rééducation • Problèmes spécifiques – Hyperréflexie autonome • Peut survenir si lésion >T6, « orage végétatif » • Lié à une déafférentation du système Ɖ + hypersensibilité des récepteurs α périphériques • Déclenchée par une stimulation nociceptive sous-lésionnelle le plus souvent sacrée: globe urinaire++, fécalome • Forme aigüe: poussée tensionnelle paroxystique céphalées intenses flush et hypersudation sus-lésionnels • Forme chronique: hypersudation sus-lésionnelle invalidante • Traitement: ttt du facteur déclenchant++ 47 Phase de rééducation • Problèmes spécifiques – Problèmes ano-rectaux • • • • Constipation, trouble de l’exonération terminale Lésions basses: incontinence par insuff. sphinctérienne Lésions supra-cônales: dyssynergie ano-rectale PEC: – – – Règles hygiéno-diététiques adaptées Massages abdominaux Manœuvres d’exonération adaptées (suppositoires++) 48 Phase de rééducation • Problèmes spécifiques – Problèmes génito-sexuels • Sexualité et procréation • Chez l’homme – – – – – Selon niveau lésionnel Amélioration de l’érection par » inhibiteurs de la phosphodiestérase 5 » injection IC de PG » vacuum (pompe à vide) Éjaculation spontanée rare, vibromassage Sperme: ↓ nb spermatozoïdes mobiles Fécondation par insémination directe ou in vitro • Chez la femme – Procréation non atteinte, grossesse à anticiper et à surveiller 49 Phase de rééducation • Bilan environnemental et social – – – – Conditions de vie (famille, habitat…) Contexte professionnel Contexte traumatique éventuel (assurances?) Mise en route du dossier social administratif (ALD) 50 Phase de rééducation • Annonce du handicap… – Information claire et objective sur les données du bilan lésionnel – Faire attention aux conditions de l’annonce – Éviter toute projection vers l’avenir mais répondre aux questions du patient et de son entourage – Valoriser les capacités préservées, laisser une place à l’espoir 51 Réadaptation • Cherche à compenser les déficiences et les limitations d’activités (incapacités) qui persistent malgré la rééducation • But: – permettre la meilleure intégration possible de la personne dans son environnement • Moyens: – Aides matérielles dispositifs médicaux et aides techniques, orthèses et aides à la rééducation – Aides humaines – Adaptation de l’environnement dans le domaine privé ou public 52 Réadaptation • Individualisée++ • Envisagée dès le début de la PEC – En fonction du bilan fonctionnel et socio-environnemental • Loi du 11 Février 2005 relative à la compensation du handicap Loi du 11 Février 2005: grands axes -droit à la compensation des csq du handicap -modification des revenus favorisant une vie autonome digne -organisation de la cité autour d’un principe général d’accessibilité -principe de non-discrimination en matière d’insertion professionnelle et d’intégration scolaire 53 Réadaptation • Prestation de Compensation du handicap (PCH) – Attribuée sans condition de ressources de 20 à 60 ans – Aides humaines concourant aux actes essentiels de la vie quotidienne (ex: auxiliaire de vie) – Aides techniques (ex: surcoût FR non pris en charge par la SS, interface communication) – Aménagement de logement, de véhicule, ou financement des surcoûts liés aux transports – Aides spécifiques ou exceptionnelles • Accompagnement professionnel/scolaire • APA – Si >60 ans – Catégories GIR1 à 4, montant en fonction des besoins et des revenus 54 Suivi • Enjeux: – Vérifier et accompagner l’intégration dans la communauté – Prévenir les complications et/ou les dépister (bilan clinique et paraclinique régulier) – Réajuster les stratégies thérapeutiques – Traiter les complications le cas échéant • Les 2 principales causes de réhospitalisation: – Complications urinaires – Escarres Bilan annuel BUD imagerie 55 Suivi • Autres complications potentielles: – Problèmes respiratoires (tétraplégiques++) Bilan annuel EFR GDS – Syringomyélie post-traumatique Clinique IRM – Problèmes neuro-orthopédiques • Rétraction musculo-tendineuse, luxation de hanche sur spasticité, séquelles de PAON – Complications cardio-vasculaires 56 HAS, 2007 57