Mais c`est pas un virus - Doctoriales Sorbonne Paris Cité 2012

PRION : de la PRotéine à l’infectION
Florent Laferriere
Unité VIM INRA Jouy-en-Josas
Une maladie à prion, c’est quoi ?
Une protéine qui rend malade ?
Les Maladies à Prions sont :
- Neurodégénératives : elles touchent le cerveau
- Période d’incubation longue et cliniquement silencieuse
- Transmissibles, sans réponse immunitaire, d’issue fatale
Oui, c’est comme Les Gremlins, les Transformers,
et Dr. Jekyll réunis !
Cet agent pathogène est une simple PROTEINE :
La protéine Prion (PrP pour les intimes)
Par exemple ?
Je suis sûre que tu as déjà entendu parler de :
- La Tremblante du Mouton et de la Chèvre
- L’Encéphalopathie Spongiforme Bovine : la Vache Folle
- La Maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l’Homme
Elle existe chez tout le monde à l’état normal (Jekyll, Guizmo)
Durant la maladie, elle change de forme (Transformers)
Elle devient pathologique (M.Hyde)
et infectieuse (Gremlins)
Elle peut engendrer cette transformation à son tour!
Mais c’est pas un virus ?
Non, ce n’est pas un virus, ni une bactérie !
C’est beaucoup plus petit que ça, et ce n’est pas un organisme vivant c’est une protéine infectieuse !!
C’est pour ça qu’on les appelle agents pathogènes non conventionnels …
PrP normale ou PrPc
PrP anormale ou PrPSc
4- L’ Organisme
ou les Espèces
En fait, dans le sujet de thèse de Florent, tout est une question d’ECHELLE :
3- Les Cellules
ou les Organes
2- Les Agrégats
1- La Protéine
Si une cellule (20µm) faisait la taille d’une maison :
Cette protéine peut former des petits agrégats
… des gros agrégats …
Une bactérie (2µm) ferait la taille d’un homme
… des fibres …
Un virus (100nm) ne serait pas plus grand qu’une souris
Et une protéine comme le prion (3nm)
ne mesurerait pas plus…
qu’une crotte de souris !!!
… ou même des plaques
Et on ne sait pas ce qui est le plus dangereux !!
AAAAaaaah tout s’explique, mais avec un sujet comme ça, il y à de quoi devenir FOLLE !!!
On peut observer et analyser ces infections
sur les neurones (cellules du cerveau)
ou même sur un organe infecté !!
Ceci grâce à un microscope
et un marquage de la protéine prion
On peut enfin suivre l’infection sur un animal
Et étudier les barrières d’espèce
(par exemple, pourquoi l’homme peut être
infecté par un steak contaminé de vache,
mais pas de mouton… ???)
MMMMmmmeeeeeuuuuuhh NON !