Les cardiomyopathies dilatées chez l`enfant (à propos de 15
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Les cardiomyopathies dilatées chez l’enfant (à propos de 15 observations) Khalaf.I*, Ajmi.H*, Lahmar.I*, Mabrouk.S*, Chemli.J*, Hassayoun.S*, Zouari N*, Abroug S*, Boughzela**, Harbi A*. *Service de pédiatrie, CHU Sahloul, Sousse. **Service de cardiologie, CHU Sahloul, Sousse Introduction: La cardiomyopathie dilatée (CMD) est la plus fréquente des cardiomyopathies. Elle est caractérisée par une dilatation du ventricule gauche (VG) ou des deux ventricules et par une altération de la fonction systolique ventriculaire gauche. La recherche étiologique des cardiomyopathies dilatées d’allure « primitive » reste difficile malgré de nombreux moyens d’investigation, particulièrement chez l’enfant. But : Analyser les spécificités cliniques, diagnostiques, étiologiques, thérapeutiques et évolutives des CMD chez l’enfant à travers notre série et une revue de la littérature. Matériel et méthodes : Il s’agit d’une étude descriptive portant sur 15 cas de CMD chez l’enfant, colligés dans le service de Pédiatrie du CHU Sahloul de Sousse entre 2000 et 2011. Nous avons analysé les différentes présentations cliniques et para-cliniques des ces patients ainsi que les stratégies thérapeutiques et les modalités évolutives de la maladie. Résultats : 15 enfants (8 filles et 7 garçons). Antécédents: une CMD chez la fratrie d’origine indéterminé d’un patient, une maladie de Freidreich dans un cas, une β thalassémie majeure dans 2 cas et un sarcome d’Ewing traité par chimiothérapie dans 1 cas. Diagnostic étiologique: 40% 3 Découverte systématique 12 Insuffisance cardiaque Résultats de l’échographie: 15 cas 15 cas 6,60% 6,60% Circonstances de découvertes: IM fonctionnelle 6,60% 13,30% 6,60% Age moyen de diagnostic: 4 ans (40 jours à 13 ans). Dilatation du VG (FR entre 12 et 30%) ALCAPA Complications: AVC ischémiques: 2 cas Thrombus de l’OD : 1 cas cardite rhumatismale :1 cas 1 cas HTAP 4 cas Cardiotoxicité des anthracyclines . Déficit en L-carnitine une maladie de Freidreich CMD d'origine indéterminée Traitement: 13 enfants: diurétique, IEC et Digoxine. 4 enfants: traitement étiologique. Evolution: 13,33% Epanchement péricardique Myocardite virale 33,30% Ad and integrum 20% 6,60% Amélioration décès stabilisation sous traitement symptomatique Discussion: La CMD est définie par l'association d'une dilatation VG et d'une insuffisance cardiaque. On admet comme critères diagnostiques un diamètre VG > 27 mm/m2 et/ou une FE<40%-45% (ou FR <30%). Tableau clinique : Chez le nourrisson: tableau d’Insuffisance cardiaque avec difficultés alimentaires, stagnation pondérale, polypnée, sueurs, tachycardie, hépatomégalie, œdèmes Chez le grand enfant: dyspnée d’effort, anorexie, asthénie, douleurs abdominales, œdèmes des MI, ascite, tachycardie, malaises à l’effort, douleurs thoracique, mort subite ou AVC La découverte de la CMD peut être fortuite (enquête Familial, exploration de maladie extracardiaque) Rx thorax montre une CMG avec parfois des images d’OAP ECG : HVG, HAG, BBG, fibrillation auriculaire, BAV, ESV, accès de TV Échocardiographie: Dilatation des cavités cardiaques, Hypokinésie diffuse, IM fonctionnelle, HTAP, thrombus apical. Cardiopathie congénitale Diagnostic étiologies: très divers surcharges de volume et de pression : obstacles gauches, shunt G-D Ischémie myocardique : ALCAPA, Kawasaki, Complications coronaires postopératoires Infectieuses : RAA, Myocardites virales, Maladie de Lyme, VIH, Toxoplasmose Toxiques : Anthracyclines, Radiques Maladies métaboliques : déficits de l’oxydation des acides gras, cytopathies mitochondriales Troubles du rythme, Maladies neuromusculaires, Syndromes, Formes familiales dominantes indéterminée Complications: Fibrillation auriculaire, les troubles du rythme ventriculaire, les embolies systémiques, mort subite Prise en charge: Traitement étiologique Traitement symptomatique: diurétique, IEC, Digoxine, βbloquant, Inotrope, arythmique, anticoagulant Transplantation cardiaque Conclusion: Les CMD sont des affections rares mais potentiellement sévères si méconnues. Le pronostic est lié à la précocité de la prise en charge et à l’étiologie sous jacente.
