Traitement par voie sous-cutanée à base de gammaglobulines Informations destinées aux patients et à leur famille Un médecin vient de prescrire, à vous ou à votre enfant, un traitement habituel à base de gammaglobulines, aussi appelées immunoglobulines. Ce document contient une brève description du système immunitaire, des troubles liés à l'immunodéficience et d'Hizentra®, la gammaglobuline avec laquelle votre médecin a choisi de vous traiter ou de traiter votre enfant. Système immunitaire Le système immunitaire se compose de plusieurs éléments distincts qui agissent ensemble pour protéger votre organisme d'agents infectieux externes tels que les bactéries ou les virus. Comprenant, entre autres, la peau et les muqueuses, le système immunitaire engendrant une réponse non spécifique (ou innée) constitue la première ligne de défense contre les agents infectieux. Le système immunitaire engendrant une réponse spécifique se compose, notamment, de globules blancs, et inclut des lymphocytes B et T. Lymphocytes B et anticorps Les lymphocytes B génèrent des anticorps qui participent à la défense de l'organisme contre les infections, principalement celles dues aux bactéries. Chaque anticorps se lie à un agent infectieux spécifique, et il reconnaît spécifiquement cet agent là. Une fois que cette liaison a été établie, les lymphocytes B savent quel agent infectieux doit être détruit. Lymphocytes T Les lymphocytes T sont les éléments les plus importants de la lutte contre les virus. Ils peuvent également activer les lymphocytes B et les aider à générer des anticorps. Il existe plusieurs types d'anticorps distincts ; notamment : Les IgA Présentes surtout dans les muqueuses, les IgA empêchent les agents infectieux de pénétrer plus loin dans l'organisme. Les IgG Les IgG se déplacent dans le flux sanguin et sont également présentes dans les tissus. Les IgG sont divisées en quatre sous-classes : les IgG1, IgG2, IgG3 et IgG4. Les IgM Les IgM se déplacent dans le flux sanguin et sont également présentes dans les tissus. Les IgM sont les premiers anticorps générés en cas d'infection. Tableau Gammaglobulines = immunoglobulines = anticorps 4 Déficiences primaires en anticorps Les déficiences primaires en anticorps sont le résultat d’une défaillance du système immunitaire qui affecte la capacité des lymphocytes B à produire suffisamment d'anticorps ; ce qui entraîne une baisse des défenses contre les infections. Déficiences secondaires en anticorps Les déficiences secondaires en anticorps apparaissent suite à une maladie ou à un traitement médicamenteux ; elles ne sont pas dues à une défaillance du système immunitaire. Les déficiences en anticorps les plus courantes Déficience en IgA La déficience en IgA est la forme de déficience en anticorps la plus couramment observée. Déficience en IgG Survient lorsque l'ensemble des IgG, ou une ou plusieurs des sousclasses d'IgG, sont en nombre insuffisant. Immunodéficience variable (DICV) En cas de Déficit Immunitaire Commun Variable (DICV), on observe généralement une quantité insuffisante d'IgG et d'IgA et, parfois, d'IgM. Agammaglobulinémie liée à l'X (XLA) L'agammaglobulinémie liée à l'X (XLA) touche uniquement les hommes ; elle est due à un défaut du chromosome X. Elle entraîne une grave diminution de la capacité à produire tous les types d'anticorps. 5 Système immunitaire et immunodéficiences Immunodéficiences Hizentra® Hizentra® est un concentré d'IgG extraites du plasma sanguin d'un grand nombre de donneurs sains. Les donneurs subissent des examens médicaux approfondis et des analyses visant à déceler l'éventuelle présence d'agents infectieux tels que le VIH ou les virus de l'hépatite. Lors de la production, le plasma subit diverses phases de purification permettant de désactiver les agents infectieux. Hizentra® est disponible dans les présentations suivantes 5 ml 10 ml 20 ml 50 ml Hizentra® peut être stocké à température ambiante pendant toute sa durée de conservation. Hizentra® est également disponible en coffrets de 10 x 10 ml. 6 Hizentra® remplace les anticorps absents Hizentra®, qui se présente sous la forme d'une solution injectable, est administré dans la couche de graisse qui se trouve sous la peau (voie sous-cutanée), au niveau du ventre, des cuisses et/ou des fessiers. Ce traitement sous-cutané est simple et sûr ; généralement, vous pouvez vous l'administrer vous-même, chez vous, après avoir reçu des instructions et une formation par du personnel soignant (infirmier/ère, médecin) au sein du service spécialisé concerné. Les gammaglobulines sont injectées ici 7 Hizentra® Le traitement de la déficience en anticorps implique d'administrer régulièrement Hizentra® - normalement une fois par semaine pour remplacer les anticorps que les lymphocytes B du système immunitaire ne peuvent produire. Le traitement vise à réduire le nombre des infections. Comment administrer Hizentra® ? Instructions étape par étape Dans votre pays, les spécialistes peuvent utiliser différentes méthodes d'administration du traitement, ainsi que divers dispositifs d'aide à la perfusion ; par ex : pompes, canules d'aspiration, seringues, aiguilles à perfusion, etc. La présente brochure illustre quelques unes de ces méthodes de perfusion. Si d'autres dispositifs d'aide vous ont été prescrits, respectez les instructions qui vous ont été fournies par le personnel soignant spécialisé. Pour les enfants, si une crème ou patch anesthésiant(e) doit être appliqué(e), respectez les instructions qui vous ont été fournies par le personnel soignant spécialisé. 1. Lavez-vous les mains à l'eau et au savon. 2. Prélevez en même temps la bonne concentration d'Hizentra® et l’aide à la perfusion qui vous a été prescrite. 8 3. Vérifiez la date de péremption figurant sur le flacon. Assurez-vous que le flacon est intact et que le liquide qu'il contient est clair. Retirez le capuchon hermétique, mais laissez l'opercule en caoutchouc en place. 4. Préparez la perfusion. Retirez le 5. Fixez l'aiguille à la canule d'aspiration. 6. Renversez le flacon et la canule d'aspiration. Assurez-vous que l'embout de la canule d'aspiration est bien toujours recouvert de liquide. Si des bulles se forment dans le flacon, patientez quelques secondes le temps qu'elles disparaissent. Remplissez la seringue en tirant doucement sur le piston, vers le bas. Quand la seringue est pleine, retirez-la de la canule d'aspiration. 9 Perfusion d'Hizentra® film protecteur de la canule d'aspiration et posez le flacon sur une surface plane. Transpercez la membrane en caoutchouc du flacon avec l'embout de la canule d'aspiration, puis ouvrez le capuchon de la canule d'aspiration. 7. Retirez l'air de la seringue en poussant doucement sur le piston jusqu'à ce que tout l'air ait été expulsé. 8. Fixez à la seringue la tubulure de l'aiguille à perfusion. Appuyez doucement jusqu'à ce que les gammaglobulines remplissent la tubulure. 9. Nettoyez la peau et piquez l'aiguille à perfusion dans la couche de graisse qui se trouve sous la peau au niveau du ventre, des cuisses et/ou des fessiers ; comme on vous l'a appris. 10. Maintenez l'aiguille en place à l'aide de ruban adhésif médical. 10 11a. Il est capital que la pointe de l'aiguille ne soit pas introduite dans un vaisseau sanguin. Si cela arrivait, vous pourriez subir de graves effets secondaires. Assurez-vous que la pointe de l'aiguille n'est pas dans un vaisseau sanguin : pour ce faire, tirez sur le piston. Si du sang apparaît dans la tubulure avec ce site d'injection, vous devez recommencer avec une nouvelle aiguille à perfusion, sur un autre site d'injection. 11b. Retirez la tubulure de l'aiguille pendant 15 secondes pour vous assurer qu'il n'y a pas de sang. À noter : vous devez rechercher l'éventuelle présence de sang dans la tubulure à proximité de l'aiguille, pas à proximité de la seringue. S'il n'y a pas de sang dans la tubulure, vous pouvez poursuivre. 12. Fixez la seringue à la pompe et commencez le traitement. Une fois la perfusion terminée, retirez l'aiguille à perfusion et appliquez un morceau de gaze ou un pansement. Tout le matériel utilisé doit être jeté conformément aux instructions de sécurité qui vous auront été fournies par l'infirmier/ ère. 11 Effets secondaires, mises en garde, et précautions à prendre Effets secondaires Les effets secondaires graves sont rares, mais des réactions cutanées localisées apparaissent fréquemment, au point d'injection, au début du traitement. Les plus courantes sont : gonflement, hypersensibilité, rougeurs, et démangeaisons. Ces réactions locales ne sont pas dangereuses et diminuent au fil du temps. Chez certaines personnes, on peut également observer : fièvre, frissons, maux de tête, fatigue, migraine, et réactions allergiques. Si vous subissez une réaction allergique pendant le traitement ou juste après, vous devez contacter les services de santé qui vous ont été indiqués par l'infirmier/ère. Mises en garde et précautions à prendre Hizentra® doit être administré par voie sous-cutanée, dans la couche de graisse qui se trouve sous la peau, et ne doit jamais être injecté dans un vaisseau sanguin car cela peut avoir des répercussions sur le cœur et les vaisseaux sanguins et provoquer, par exemple, une chute de tension. L'expérience clinique dont nous bénéficions avec les gammaglobulines n'a révélé aucun effet nocif sur le fœtus ou le nourrisson ; cependant, si vous utilisez Hizentra® et êtes enceinte ou allaitez, indiquez-le à votre médecin. Pour en savoir plus, consultez la notice contenue dans l'emballage, ou rendez-vous sur fass.se. 12 Remarques Effets secondaires 13 Vous pourrez trouver ici plus d'informations sur le système immunitaire et les immunodéficiences PIO : Primary Immunodeficiency Organization [association pour les patients souffrant d'immunodéficience primaire] La PIO est un organisme œuvrant pour : les personnes souffrant d'immunodéficience primaire, leur famille, le personnel soignant et d'autres personnes concernées. www.pio.nu Le site Internet du National Board of Health and Welfare [Conseil national pour la Santé et le bien-être] consacré aux maladies rares www.socialstyrelsen.se/ovanligadiagnoser International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies (IPOPI) [association internationale pour les patients souffrant d'immunodéficience primaire] Il s'agit de l'organisation internationale qui chapeaute les organisations nationales dans le monde entier. www.ipopi.org Fondation Jeffrey Modell Cette fondation fournit des informations sur l'immunodéficience primaire. www.jmfworld.com Cette brochure a été révisée par des professionnels de santé ; à savoir : I.D.E Anita Berg Ann Gardulf (Professeur) Carina Hagstedt Susanne Hansen Kristina Johansson Maria Lindén Elisabeth Lundgren Maria Widström Hizentra® 200 mg/ml - Solution pour injection sous-cutanée. Immunoglobulines humaines normales (IgSC = immunoglobulines par voie sous-cutanée). Hizentra® est un produit pharmaceutique utilisé pour accroître les concentrations en immunoglobulines dans votre sang, lorsqu'elles sont basses, afin d'obtenir des concentrations normales (traitement substitutif). NE VOUS INJECTEZ PAS Hizentra® : si vous êtes allergique aux immunoglobulines humaines, au polysorbate 80 ou à la L-proline ; si vous souffrez d'hyperprolinémie (maladie génétique entraînant la présence, dans le sang, de concentrations élevées d'un acide aminé appelé proline) ; dans un vaisseau sanguin. N'utilisez pas Hizentra® sans en parler auparavant à votre médecin ou au personnel soignant. Veuillez lire attentivement cette brochure. CSL Behring AB - Tél. : +46 8 544 966 70. Ces informations sont issues de la brochure-produit datée de 02/2016. AF-006-140527, mai 2016 CSL Behring AB Box 712 SE-182 17 Danderyd (Suède) Tél. : +46 8 544 966 70 Fax : +46 8 622 68 38 E-mail : [email protected] www.cslbehring.se