SCLEROSE EN PLAQUES ITEM 125 - Diagnostiquer une sclérose en plaque. - Argumenter l’attitude thérapeutique et planifier le suivi du patient. - Décrire les principes de la prise en charge au long cours d’un malade présentant un déficit moteur progressif. Zéros - Lésions inflammatoires démyélinisantes de la substance blanche du SNC - Multifocal, poussées - NORB : Marcus-Gunn - Diplopie ; paralysie oculomotrice ou ophtalmoplégie internucléaire - Syndrome cordonal postérieur (Lhermitte) 1. Introduction – Epidémiologie : Définition Epidémiologie 2. Diagnostic positif : Interrogatoire - Troubles génito-sphinctérien bilan uro-dynamique - Echographie vésicale et résidu post-mictionnel - PL : synthèse intra-thécale d’IgG, pléïocytose, bande oligoclonale à l’électrophorèse - IRM cérébrale et médullaire : hyper-signaux T2 et FLAIR péri-ventriculaires - Potentiels évoqués Examen physique - Poussée : repos + bolus IV de corticoïdes après bilan et surveillance - Complications de décubitus - Fond : interféron + contraception - Kinésithérapie - Spasticité : baclofène - Ergothérapie - Prise en charge douleurs et troubles urinaires Paraclinique Phénomène d’Uhthoff : - Troubles de la remyélinisation des neurones après une poussée - Thermolabilité des la myéline - Réapparition de signes neurologiques (BAV, paresthésies) à l’effort ou à la chaleur Ophtalmoplégie internucléaire : - Déconjugaison des yeux dans le regard latéral - Nystagmus de l’œil en abduction - Limitation de l’adduction de l’œil controlatéral - Les globes oculaires peuvent converger 3. - Affection auto-immune fréquente caractérisée par l’apparition successive de foyers de démyélinisation disséminés de la substance blanche du SNC - Dissociation axono-myélinique - Débute le plus souvent entre 20 et 40 ans ; sex ratio ½ ; 90/100000 - Pathologie plus fréquente dans les pays du nord - Facteurs génétiques et environnementaux - Age entre 20 et 40 ans, sexe féminin Antécédents personnels et familiaux de maladies auto-immunes Rechercher des épisodes d’amaurose ou de déficit moteur transitoire Polymorphisme clinique en fonction de la zone démyélinisée Notion de poussées successives spontanément régressives Moteur - Déficit moteur pyramidal - NORB : Cécité monoculaire + signe de Marcus-Gunn Oculaire Dyschromatopsie rouge-vert et scotome central Fond d’œil normal - Diplopie : Atteinte des nerfs oculomoteurs Ophtalmoplégie internucléaire (BLP) Sensitif - Troubles sensitifs, paresthésies - Signe de Lhermitte (atteinte cordonale postérieure) Cervelet - Syndrome cérébelleux Vestibulaire - Syndrome vestibulaire Uro-génital - Incontinence, constipation et impuissance Psychique - Asthénie organique et dépression - Troubles mnésiques et de l’attention - Peut être normale IRM - Zones d’hypersignal T2 de la substance blanche du SNC cérébrale - Absence d’effet de masse - Activité : prise de Gadolinium en T1 - Liquide inflammatoire : Hyperprotéinorachie modérée Ponction Lymphocytose modérée lombaire - Hypergammaglobulinémie avec bande oligoclonale à l’EP - Mise en évidence de lésions neurologiques infracliniques Potentiels évoqués - Moteurs, visuels, auditifs et somesthésiques - NFS, VS, CRP, EPP Diagnostic - Immunologie : Anticorps anti-nucléaire, anti-ADN natif différentiel Anti-thyroïdien, anti-facteur intrinsèque - Infectieux : VIH (accord), VHB, VHC, TPHA-VDRL - Endocrinien et carentiel : TSH, B1, B6, B9 et B12 Prise en charge thérapeutique : Traitement des poussées Traitement de fond : immunomodulateur Traitement symptomatique Mesures associées Surveillance - Hospitalisation en cas de poussée sévère ; repos au lit - Bilan préthérapeutique : ECG, ionogramme sanguin et ECBU - Bolus de corticothérapie : 1g/j pendant 3 jours Interféron - > 2 poussées dans les 2 années précédentes contraception - Dissémination temporo-spatiale à l’IRM Autres - Acétate de Glatiramer - Copaxone® - Natalizumab : risque de LEMP - Kinésithérapie de rééducation motrice - Spasticité pyramidale : baclofène et dantrolène Lutte contre les épines irritatives (constipation) - Urinaire : Bilan uro-dynamique et éducation à l’auto-sondage Anticholinergiques (vessie hyperactive) ; -bloquants (dysurie) - Prise en charge des troubles sexuels - Thérapeutiques antalgiques - Prévention des complications de décubitus (HBPM) - Vaccinations anti-grippale, anti-pneumococcique, anti-VHA et VHB - Psychothérapie de soutien - Déclaration en ALD pour prise en charge à 100% - Clinique : Activité : examen neurologique Complications : urinaire, spasticité, dépression - Paraclinique : TSH, hCG (interféron) Interféron : - Contre-indications : o Grossesse et allaitement o Epilepsie non contrôlée o Dépression - Effets secondaires : o Dysthyroïdie o Réaction au point d’injection, syndrome pseudo-grippal o Dépression o Aggravation en début de traitement 4. Diagnostics différentiels : - Compression médullaire et myélopathie cervico-arthrosique - Sclérose combinée de la moelle par carence en B12 ; Tumeur - Maladies multi-organiques : sarcoïdose, LED, Gougerot-Sjögren, Behçet… 5. Evolution – Pronostic : Evolution Pronostic Grossesse Critères de Barkhof : Dissémination spatiale : - ≥ 2 lésions cérébrales d’allure inflammatoire à l’IRM - Dans au moins 2 des 4 territoires suivants : o Péri-ventriculaire o Cortex cérébral o Sous-tentoriel o Moelle épinière 6. - IRM de suivi après 3 mois montrant une lésion prenant le gadolinium ou une nouvelle lésion T2 ≥2 1 1 ≥2 1 1 0 Progression insidieuse (SEP primaire progressive) 0 7. LCR positif : - Bandes oligoclonales IgG dans le LCR (et pas dans le sérum) - Index IgG élevé Annexe 1 : Critères diagnostiques de MacDonald (2005) : Présentation clinique (SEP possible) Attaques Lésions (poussées) objectives ≥2 ≥2 Dissémination temporelle à l’IRM : - 1 lésion prenant le gadolinium 3 mois après le début de l'attaque clinique, à un site différent - Evolution discontinue et imprévisible par poussées plus ou moins régressives - 3 formes : Récurrente-rémittente : la plus fréquente : cf. ci-dessus Progressive primaire : évolution continue d’emblée Progressive secondaire : évolution continue secondairement - Lié à l’importance des déficits et aux complications de décubitus - Diminution des poussées au cours du 3ème trimestre Risques maternels - Augmentation du risque de poussée en post-partum - Pas de modification du risque obstétrical ou néo-natal Risques fœtaux - Risque plus élevé de développer une SEP - Prise en charge multidisciplinaire Prise en - Grossesse programmée charge - Contre-indication de l’interféron - Arrêt de l’interféron ≥ 3 mois avant l’arrêt de la contraception - Surveillance materno-fœtale régulière Données supplémentaires requises pour le diagnostic - Aucune, les données cliniques suffisent Dissémination dans l'espace : ≥ 1 des 3 critères suivants : Critères IRM de dissémination dans l'espace OU LCR positif et ≥ 2 lésions IRM compatibles OU Attaque clinique impliquant un site différent Critères IRM de dissémination dans le temps OU Deuxième attaque clinique IRM cérébrale positive (9 lésions T2, ou 4 lésions T2 ou plus avec potentiels évoqués visuels positifs) OU IRM médullaire positive (2 lésions T2 focales) OU LCR positif Dissémination dans le temps, ≥ 1 des 2 critères suivants : Dissémination dans l'espace, ET dissémination dans le temps, Dissémination dans le temps : 1 année de progression ET dissémination dans l'espace : ≥ 2 des critères suivants : Annexe 2 : prise en charge des troubles vésico-sphinctériens : Troubles vésico‐sphinctériens Echographie vésico‐rénale Evaluation du résidu post‐mictionnel Absence de résidu Présence de résidu Hyperactivité vésicale Anticholinergiques oraux Bilan uro‐dynamique Dysynergie vésico‐sphinctérienne Hypoactivité vésicale ‐bloquants Auto/hétéro‐sondages