FMC 63
MALADIE D’ALZHEIMER
Définition :
Affection neurodégénérative du SNC avec détérioration progressive et durable des fonctions cognitives + lésions
neurpathologiques spécifiques
EpidémiolOgie :
• 1ère cause démence
• Prédominance féminine
• > 65 ans (mais forme précoce)
• FDR
• ATCD familiaux
• Porteur gène E4 de l’APE
• FDR CV
Physiopathologie :
• Dégénérescence des neurones cholinergiques du SNC (= déficit en choline acétyl-transférase + acétylcholine
dans cortex)
• Topographie préférentielle = lobe temporal +++ (cortex associatif + hippocampe)
• Histologie :
•Atrophie cérébrale avec perte neuronale
• Dégénérescence neurofibrillaire (protéine TAU)
• Plaques séniles (substance Aß)
• Angiopathie amyloïde
Diagnostic positif :
• Clinique :
• Syndrome démentiel +++
• Troubles mémoire +++
• Troubles langages
• Syndrome aphaso-apraxognosique
• Signes associés (= troubles humeur, troubles caractères et comportement)
• Paraclinique :
• IRM cérébrale (coupe coronale centrée sur hippocampes)
• Atrophie corticale diffuse (distension sillons corticaux + vallées sylviennes)
• Diminution volume des hippocampes
• PL (si atypique ou jeune)
• Présence anormale protéines TAU et AB42
• Autres ECP (non recommandés, que forme atypique)
• Scintigraphie cérébrale ((hypoperfusion des 2 régions temporo-pariétales)
• PET-scanner (hypométabolisme du cortex associatif temporo-pariétal)
Evolution / Pronostic / Complications :
• Etat démentiel profond
• Evolution imprévisible
• Grabatariat, syndrome pyramidal + extrapyramidal
• Crises convulsives
• Mort après 7-10 ans d’évolution
Diagnostics différentiels :
• Syndrome dépressif
• Démence secondaire et autres causes de démences dégénératives
CAT face maladie d’Alzheimer :
• Idem Syndrome démentiel
• Bilan syndrome démentiel :
‣ NFS plaq + CRP
‣ Iono sang, urée-créat
‣ Glycémie
‣ Dosage B12 + folates
‣ TSH
‣
‣
‣
‣
‣
Albumine + BHC
ECG
Sérologie VIH, Lyme, TPHA/VDRL
IRM cérébrale (T1-T2-T2* et FLAIR) coupes coronales centrées sur hippocampe
PL (recherche prot TAU + P-TAU, prot AB42 si atypique ou jeune)
Prise en charge thérapeutique :
• PEC personnalisée, multidisciplinaire
• Traitement étiologique
‣ Inhibiteurs centraux de l’acétylcholinestérase = rivastigmine (Exelon) si MMS ≥ 12 (formes légères à
modérées)
‣ Agoniste glutamatergique = mémantine (Ebixa) si 3 ≤ MMS ≤ 14 (formes modérée à graves)
• Traitement symptomatique
‣ Traitement des troubles psycho-comportementaux
‣ Dépression = IRS
‣ Agitation - Hallucination = Risperdal
• Mesures associées :
• PEC gériatrique globale
‣ Nutritionnelle
‣ FDR chutes
‣ Soutien psychologique
‣ Corriger déficit sensoriel
• Rééducation
‣ Orthophonie
‣ Kinésithérapie
• Aides
• Humaines
• Financières = ALD 100% + APA
• Matérielles = aménagement + sécurisation domicile
• Professionnelles
• Aidants = soutien psychologique, info/éducation, associations, hospitalisation répit
• PEC judiciaire
‣ SJ
‣ Tutelle, curatelle
• Surveillance
‣ Efficacité = MMS + troubles comportement
‣ Tolérance
‣ Evaluation gériatrique globale
Références = Neurologie Danzinger/Alamowitch Med-Line 2009