Hypertrophic Cardio Myopathy 1859 H. LIOUVILLE 1959 Eugene Braunwald "And he said to me, you must have made a mistake. I left the operating room very humbled." Andrew G. Morrow 1-EH 4 0566 01 11/2010 2 Morrow Procedure (Sixties) Morrow Procedure (Sixties) « the incisions are made quite close to the seat of the soul » 5 / 10 gr Morrow Procedure (Results) Mayo Clinic : Survival in three subgroups of patients with hypertrophic Ommen et(nal.= 289),473 cardiomyopathy: obstructive with surgical myectomy obstructive Survival After Myectomy for HCM without surgical myectomy (n = 228), and nonobstructive (n = 820) my for he age- Figure 3. SurvivalSR free from hypertrophic “Ommen et al. (2005) J Am Collcardiomyopathy-related Cardiol 46: 470–476” death among patients in three hypertrophic cardiomyopathy (HCM) subgroups: MORROW ! « the incisions are made quite close to the seat of the soul. » A l’utilisation de Gore-Tex® (Figure 16-13) peu ment l’axe de traction du feuillet antérieur [37 Original – Une mention particulière doit être signa Morrow d’Alfieri [6] qui a en elle-même un effet anti fixe le bord libre du feuillet antérieur à distanc Ce geste peut être réalisé classiquement par un manière plus élégante à travers l’orifice aortiq – Le remplacement valvulaire mitral prot solution par défaut même si elle peut être eff prime un feuillet antérieur responsable d’un S l’IM associée. Il s’agit néanmoins d’une solut autres options sont impossibles. Elle ne doit p facilité par méconnaissance de la pathologie. Intervention de Kono modifiée (Figure 1 Enlarged Morrow Elle a été décrite par des chirurgiens habitu des cardiopathies congénitales complexes [45 tricule gauche avec un patch mis en place à élargissement de l’infundibulum pulmonaire a Myectomy Guidelines NYHA III / IV under OMM + gradient ≥ 50 mmHg (at rest or during stress) + Septum > 18 mm • Postop Mortality : 2% • Complications – IAR, IVC – AV block • Advantage ! Mitral correction 1-EH 4 0566 01 11/2010 8 Guidelines Guidelines on the, diagnosis, and treatment of HCM Heart team Concertation Symptomatic despite OMM 1) Surgery ! Young / MVR 2) 3) Alcoolisation ! Suitable Septal / + 50 ans Resynchr. ! More diffuse CMH Large QRS algorithm. ACE indicates angiotensin-converting enzyme; ARB, angiotensin receptor blocker; DM, Studies diabetes melliRandomized ion; GL, guidelines; HCM,Guidelines hypertrophic cardiomyopathy; “ACC/AHA - 2011 » HTN, hypertension; and LV, left ventricular. CONTROVERSIES IN CARDIOVASCULAR MEDICINE Maron Septal Myectomy Versus Septal Ablation Is septal ablation preferable to surgical myomectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy? Barry J. Maron Circulation. 2007 TABLE 2. Advantages and Disadvantages of Alcohol Septal Ablation Advantages Disadvantages technique (does not require Procedural mortality not insignificant Surgical Myectomy Percutaneous Remains the Primary Treatment Option surgeon, cardiopulmonary bypass, or open Produces large, transmural infarct with heart operation)Patients With Obstructive for Severely Symptomatic arrhythmogenic potential and possible Short in-hospital stay increased sudden death risk Hypertrophic Cardiomyopathy Barry J. Maron, MD T Inflexible; confined to anatomic distribution of septal perforator artery, cannot be tailored to complex LVOT anatomy Not infrequently associated with CHB requiring permanent pacemaker interventional cardiologist norimplantation with any particular allegiance Defibrillator not uncommon to either discipline.because The message expressed herein prosurof heightened sudden deathisrisk gery, but it is by no means antiablation, for this treatment infrequently requires modality has provedNotuseful (although withrepeated a selective role) in interventions the management of HCM. Relief of gradient not immediate, requiring severalSeptal weeks toMyectomy fully evolve Surgical he evolving alcohol septal ablation versus surgical myectomy controversy represents a crossroad in the management of obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Indeed, in this now polarized debate within the cardiovascular community, between the traditional and established (ie, surgery) and the new and percutaneous (ie, ablation), much is at stake for the HCM patient population. Furthermore, this issue has become increasingly important Often ineffective in patients with highest Historical Context given the visibility recently afforded the pathophysiological gradients When surgical septal myectomy (Table 1) was initially significance and frequency of left ventricular (LV) outflow 1,2 introduced in the early 1960s CHB indicates complete heart block; LVOT, LV outflow tract. at several North American and gradients in this disease. HCM$:$mul)ple$disease$ LA 2 LV entraîne fréquemment une perte partielle de contact entre le feuillet antérieur et le feuillet postérieur mitral permettant la régurgitation mitrale. Le jet de régurgitation qui en résulte est en général de direction inférolatérale dans l’oreillette gauche (Figures 16-1 et 16-2). Le mécanisme de l’IM fonctionnelle de la CMH est intimement lié à celui de l’obstruction sous-aortique. Par opposition à un obstacle fixe valvulaire ou sous-valvulaire aortique, l’obstruction de la CMH se singularise par son caractère dynamique et sa variabilité en fonction des conditions de charge et de contractilité myocardique. Cette obstruction peut varier de façon importante en fonction de la prise d’aliments ou de la consommation d’alcool, de la réalisation d’un effort [19, 26, 38]. De même l’emploi de diurétiques, de vasodilatateurs (contre-indiqués en cas d’obstruction) va augmenter l’obstruction, tandis que les inotropes négatifs (bêtabloquants, inhibiteurs calciques bradycardisants, disopyramide) sont utilisés pour réduire le degré d’obstruction. Du fait de son mécanisme et de son caractère dynamique, l’obstruction de la CMH est son propre facteur d’aggravation : l’obstacle à l’éjection majore la pression intraventriculaire, augmente l’hypertrophie pariétale en particulier du segment antéroseptal basal, ce qui réduit la taille de la chambre de chasse et favorise l’aggravation de l’obstruction [31]. ASPECTS CLINIQ Figure 16-1 Représentation schématique du mécanisme de suffisance mitrale (IM) fonctionnelle au cours de la cardio pathie hypertrophique obstructive. L’hypotrophie avec inve INSUFFISANCE MITRALE ET CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE HCM$:$mul)ple$disease$ A c p c c f d Sub-aortic Obstruction 1-EH 4 0566 01 11/2010 Apical Disease e c Medio-ventricular Obstruction Figure 16-3 Au cours de la cardiopmyopathie hypertrophique r 12 HCM$:$mul)ple$disease$ Ao LA postérieure est ainsi impliquée dans 90 % produisant le SAM lui-même, soit en par valve antérieure [40]. Enfin, dans les CMH par surcharge (mal saccharidoses, etc.), les valvesAo mitrales peu mobiles, voire restrictives, par infiltration LA DÉTERMINANTS DE LA SÉVÉRI DE L’INSUFFISANCE MITRALE F Ant PM Displacement Normal Motion Figure 16-6 La malposition des piliers mitraux peut expliquer le développement d’une obstruction sous-aortique même en l’abLe significative. grade de l’IMDufonctionnelle sence d’hypertrophie pariétale fait du déplace-est p Prevalence : almost all HCM have a trivial MR d’obstruction sous-mitrales aortiquepeut [32,se47], ment antérieur des piliers, l’extrémité des valves situeret la 10 % significant MR dans le flux d’éjection ventriculaire gauche et se retrouver entraînée d lement proportionnelle à la diminution 1/3 of surgical series dans la chambre de chasse. sous traitement [32]. Le SAM peut entra - 90 % functional deux valves mitrales, et donc13 une IM - 10 %des organic truction [31]. On distingue deux zones d’obstruction dans la CMH (Figure 16-3) : – l’obstruction médioventriculaire liée à l’hypertrophie pariétale, à l’affrontement des piliers hypertrophiés ou à l’existence de piliers anormaux. Cette obstruction médioventriculaire peut séparer le VG en deux cavités avec exclusion de la pointe (aspect suffisance mitrale (IM) fonctionnelle au cours de la cardiomyopathie hypertrophique obstructive. L’hypotrophie avec inversion de courbure septale dévie le flux de vidange ventriculaire gauche qui va entraîner la valve mitrale dans la voie d’éjection. Le phénomène de Venturi attire encore la valve mitrale antérieure vers la paroi septale (SAM). La perte de contact entre les feuillets antérieur et postérieur est responsable de l’IM. HCM$:$MR$quan+fica+on$ a b c d Figure 16-2 Insuffisance mitrale fonctionnelle sur SAM (Systolic Anterior Motion). a. Ventricule gauche en télédiastole. b. Aspect de SAM 1-EH 4 (flèche) 0566 01 typique avec11/2010 déplacement de la valve mitrale antérieure dans la chambre de chasse. c et d. Insuffisance mitrale fonctionnelle (flèches) à direc-14 tion inféro-latérale secondaire au SAM, à l’obstruction, et à la perte de contact partiel des valves mitrales antérieure et postérieure. MR$in$HCM:$Difficult$quan)fica)on$ MITRALE ET CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE Rest a b chographie d’effort chez une patiente porteuse d’une obstruction modérée de repos (gradient u repos, insuffisance mitrale (IM) grade 2 sur déplacement systolique antérieur. b. Majoration modérée de l’IM à l’ef n de 70 mmHg. Superposition of the PISA and the AS 1-EH 4 0566 01 11/2010 sse ventriculaire gauche, l’échocardiographie d’ef- 15 have made a mistake. I left the operating room very patient porteur d’une mutation de CMH dans un contexte familial. C) hypertrophie du pilier HCM$:$MR$lesion$ antérieur, D) antéro-position des 2 piliers avec bifidité du pilier antérieur (têtes de flêches). A B C D 1-EH 4 0566 01 11/2010 16 e deux zones d’obstruction dans la CMH (Figure 16-3) : ction médioventriculaire liée à l’hypertrophie pariéontement des piliers hypertrophiés ou à l’existence ormaux. Cette obstruction médioventriculaire peut G en deux cavités avec exclusion de la pointe (aspect pathie hypertrophique obstructive. L’hypotrophie avec i de courbure septale dévie le flux de vidange ventriculaire gau va entraîner la valve mitrale dans la voie d’éjection. Le phéno Venturi attire encore la valve mitrale antérieure vers la paro (SAM). La perte de contact entre les feuillets antérieur et posté responsable de l’IM. MR$in$HCM:$mul)ple$mechanism$ ASPECTS CLINIQUES a b 1) Pulling Mechanism ! Venturi effect ure 16-1 Représentation schématique du mécanisme de l’infisance mitrale (IM) fonctionnelle au cours de la cardiomyohie hypertrophique obstructive. L’hypotrophie avec inversion 2) Pushing Mechanism ! Direct flow courbure septale dévie le flux de vidange ventriculaire gauche qui entraîner la valve mitrale dans la voie d’éjection. Le phénomène de nturi attire encore la valve mitrale antérieure vers la paroi septale AM). La perte de contact entre les feuillets antérieur et postérieur est enturi du fait d’une accélération du flux sanguin induite se de la chambre de chasse ; lement, l’entraînement de la valve mitrale (pushing par le flux sanguin dans la chambre de chasse. Cette othèse est la plus convaincante et est considérée comme ale du SAM [15]. repos [15, 16, 18, 23]. L’excès de longueur des valves m resse aussi bien le feuillet antérieur que le feuillet pos L’excès de longueur de la valve postérieure tend égaleme antérieurement (vers la chambre de chasse) la zone de mitrale [14], plaçant cette zone de coaptation dans le tion ventriculaire, ce qui initie l’obstruction sous-aortiq MR$in$HCM:$mul)ple$mechanism$ SAM 31 mm > 20 Pushing PL 19 mm > 10 a b Anomalies des valves mitrales dans la cardiopmyopathie hypertrophique. a. Excès de longueur des valves mitral , mesurées respectivement à 31 et 20 mm (normales : 20 mm pour l’antérieure, 10 mm pour la postérieure). b. Aspect de SA on) typique de la valve mitrale antérieure (flèche fine). La valve mitrale postérieure (flèche large), de longueur excessive, ref eure vers la chambre de chasse, favorisant le SAM et l’obstruction sous-aortique. 1-EH 4 0566 01 11/2010 18 mentation de contrainte mécanique sur l’appareil sous-valvulaire mitral, par l’élévation de la pression systolique dans le ventricule gauche, et par la mise en tension des cordages secondaire au déplacement des feuillets mitraux dans la chambre de chasse. L’IM aiguë par rupture de cordage est souvent mal tolérée, probablement du fait de la dysfonction diastolique et/ou de l’obstruction sous-aortique. La rupture de cordage intéresse le plus souvent la valve postérieure [48]. Le prolapsus par rupture de cordage peut s’associer à une réso- 1 000 patients-années dans la CMH, mais s’élève à 3,8 pour 1 000 patients-années en cas d’obstruction [41]. INSUFFISANCE MITRALE PAR PROLAPSUS VALVULAIRE MITRAL MR$in$HCM:$mul)ple$mechanism$ L’association d’un prolapsus valvulaire mitral à une CMH n’est pas une situation fréquente, retrouvée chez seulement 3 % des patients a b c d Figure 16-7 Apparition d’une insuffisance mitrale (IM) organique sévère par rupture de cordage chez un patient suivi pour une cardiopmyopathie hypertrophique dans sa forme obstructive sans aspect de prolapsus préalable. a et b. Rupture de cordage de novo (flèches) avec Prolapsus ! 3 % prolapsus de P2 responsable d’une IM sévère avec disparition de l’obstruction sous-aortique concomitante. c et d. IM organique par prolapsus de P2 1-EH 4 0566à01 11/2010 (flèches) direction antéroseptale. 19 “Septal myectomy for OHCM— the Mayo Clinic experience. Dearani JA. Nat Clin Pract Cardiovasc Med 2007;4: 503–412” technique doit être peuvent adaptée être aux traitées mécanismes x) ou sur les feuillets eux-mêmes. Uneque bonne mitrale par lephysiopathologiques seul traitement de l’obs ble d’un patient à l’autre explique descompréhensolutions apparemprotéiformes. Dans la majorité des cas, les anomalies de la sur valvela mitr mécanisme de la régurgitation mitrale qui être très valvulaire (Morrow élargi), les gestes directs contradictoires, patch d’extension ou peut réduction du feuillet mitrale peuvent être traitées par le seul traitement de l’obstacle sousd’un patient à l’autre explique que des apparemion mitrale percutanée MITRACLIP™ eur [42, 43], ont été proposées avecsolutions des résultats intéressants valvulaire (Morrow élargi), les gestes directs sur la mitrale doivent ntradictoires, patch d’extension ou réduction du feuillet e courtes séries (Figure 16-12). Après résection de cordages Several Situations ! Several Techniques [42, 43], ont été proposées avec des résultats intéressants urtes séries (Figure 16-12). Après résection de cordages echnique est de permettre une réparation mitrale selon une technique Coronaire naire he e Coronairedroite droite e ») (figure 2) par reproduction percutanée de la plastie chirurgicale es 2 feuillets mitraux pour former un double orifice (5, 19). met ainsi la mise en place de clips solidarisant les 2 feuillets mitraux tes qui sont ainsi corrigées. Figure 16-13 Myomectomie associée à la associée mise en place néo-en pla Figure 16-13 Myomectomie à la de mise ® ® cordages en Gore-Texenpour repositionner la valve mitrale la antécordages GoreTex pour repositionner valve m ure 16-12 Patch d’élargissement sur valve mitrale. Ao : aorte ; VG : ventricule gauche ; OG : oreillette gauche. rieure. Figure 16-12 Patch d’élargissement sur valve mitrale. rieure. Ao : aorte ; VG : ventricule gauche ; OG : oreillette 1-EH 4 0566 01 11/2010 22 Modified Konno INSUFFISANCE MITRALE ET CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPHIQUE 9 Figure 16-14 Intervention de Kono modifiée. Élargissement de la chambre de chasse du ventricule gauche avec un patch mis en place à travers une incision/élargissement de l’infundibulum pulmonaire. être économes et adaptés aux situations anatomiques, le remplacement prothétique étant exceptionnel dans les équipes chirurgicales entraînées. 2. Agarwal S, Tuzcu EM, Desai MY, et al. Updated meta-analysis of septal alcohol ablation versus myectomy for hypertrophic cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol. 2010;55:823-34. 3. Altarabsheh SE, Dearani JA, Burkhart HM, et al. Outcome of septal HCM$:$mul+ple$disease$!$mul+ple$techniques$ Alfieri Stich Edge to Edge ! ANTI sam HCM$:$mul+ple$disease$!$mul+ple$techniques$ Mitral Regurgitation in HOCM and Obstruction and Relief With Myectomy, Yu E. JACC 2000 36; 7: 2219-2224 CONTROVERSIES IN CARDIOVASCULAR MEDICINE Is septal ablation preferable to surgical 198 Circulation July 10, 2007 for obstructive hypertrophic myomectomy Barry J. Maron Circulation. 2007 cardiomyopathy? JACC Vol. 46, No. 3, 2005 Ommen et Survival After Myectomy for HC August 2, 2005:470–6 1600 1500 Barry J. Maron, MD T he evolving alcohol septal ablation versus surgical myectomy controversy represents a crossroad in the management of obstructive hypertrophic cardiomyopathy (HCM). Indeed, in this now polarized debate within the cardiovascular community, between the traditional and established (ie, surgery) and the new and percutaneous (ie, ablation), much is at stake for the HCM patient population. No. Consecutive Myectomy Patients Without An Operative Death Surgical Myectomy Remains the Primary Treatment Option 15 Years for Severely Symptomatic Patients With Obstructive Hypertrophic Cardiomyopathy interventional cardiologist nor with any particular allegiance to either discipline. The message expressed herein is prosurgery, but it is by no means antiablation, for this treatment Total ‡ modality has proved useful (although *with a selective role) in † the management of HCM. Figure 2. Contemporary low operative risk. Consecutive number injected was 1.7 $ 0.4 ml. The LV outflow gradient as measured in the catheterization laboratory decreased Clinical Features Cardiomyopathy Surgical Myectomy Patients of or Hypertrophic Alcohol With Septal Ablation Table 1 Clinical Features of Hypertrophic Cardiomyopathy Patients With Surgical Myectomy or Alcohol Septal Ablation J Am Coll Cardiol 2007;49:350–7 Age (yrs) Gender (male/female) Septal Myectomy (n ! 24) 50 $ 202007 JACC Alcohol Septal Ablation (n ! 24) 62 $ 12* 15/9 12/12 75 $ 41 76 $ 40 LVOT gradient immediately postprocedure (mm Hg) 3$3 7$6 Ventricular septal thickness preprocedure (mm) 22 $ 4 23 $ 4 220 $ 88 216 $ 104 68 $ 7 69 $ 9 LVOT gradient preprocedure (mm Hg) LV mass preprocedure (g) Ejection fraction preprocedure (%) ntricle in anterior septum at the papillary muscle level. thickness at the site of resection site was 22 ! 5 mm 16 to 33 mm) preoperatively and decreased to 11 ! (range 5 to 20 mm) postoperatively. Septal The site of targeted septal Myectomy ion with alcohol ablation differed morphologically hat of myectomy with respect to location and extent 1 and 3). The distribution of the tissue (nextent!and 24) HOL SEPTAL ABLATION. The calculated proportion of LV mass occupied by ti necrosis was 8 ! 4% (range 3.6% to 13.6%); the ave estimated size was 16 ! 7 g. Each of the 24 patients had central areas of hypoenhancement within the hype hanced infarct area, representing no-flow zones of vari sizes in the core of the tissue necrosis (Fig. 3). prominent differences between these 2 septal reduc techniques are summarized in Table 2. Alcohol Septal Ablation (n ! 24) 50 $ 20 62 $ 12* 15/9 12/12 Figure 1 75 $ 41 Schematic Representation of the Differing Effects of Septal Reduction Therapies 76 $ 40 Contrasting anatomical consequences of extended surgical septal myectomy shown in the short-axis plane (A) and a at myectomy is from the left ventricular side of the basal anterior septum. (B) The tissue necrosis resulting from alc posteriorly and inferiorly in the basal anterior septum than is the case for myectomy. At midventricular level (lower ro septum either with transmural distribution or predominantly the right ventricular portion of the septum. 3$3 Left Bundle branch Block Depth = 10 mm Depth = Transmural / Inf Right Bundle Branch Block 7$6 Schematic Representation of the Differing Effects of Septal Reduction Therapies Weight = 6 g ± 4 22 $4 23 $ 4 tomical consequences of extended surgical septal myectomy shown in the short-axis plane (A) and alcohol septal ablation (B). (A) The tissue resected from the left ventricular side of the basal anterior septum. (B) The tissue necrosis resulting from alcohol ablation is usually transmural and located more inferiorly in the basal anterior septum than is the case for myectomy. At midventricular level (lower row of B), the tissue necrosis involves the inferior Weight = 16 g ± 7 AF ablation 25% Oui Non 50 / 85% "== Ablation de la FA - 25% Oui Non Septal Myectomy (n ! 24) Alcohol Septal Ablation (n ! 24) 50 $ 20 62 $ 12* 15/9 12/12 75 $ 41 76 $ 40 3$3 Depth = 10 mm Weight = 6 g ± 4 22 $4 Scar 7$6 Depth = Transmural / Inf 23 $ 4 Weight = 16 g ± 7 intraventricular obstruction. Statistics The significance of differences was assessed by a Wilcoxon signed inwere Effects of dual-chamber rank pacing deemed significant at the 0,05 level. Data test; differences hypertrophic are presented as mean (SD). obstructive cardiomyopathy Results Acute haemodynamic effects In all 13 measurements taken with DDD 90 with varying patients « Lancet 1992;339:1318-23 in the subaortic AV delay intervals showed » drop significant been made to treat Introduction a ugh attempts have pressure gradient compared with measurements taken during AAI phic obstructive cardiomyopathy with right90 (tableInn). The in pressure varied greatly reduction with with gradient obstructive many patients hypertrophic ar pacing, the usual treatment for thosethe programmed AV delay (fig treatment 1); the gradient dropped with beta-blockers, (HOCM), cardiomyopathy Anterior of the mitral valve during AAI 90, to 61 (37) mm Hg in 82 (41) mm Hg in y to medical therapy ismovement open heart surgery.progressively and disopyrarnide calciumfrom antagonists, 1-3 does not relieve 90-50 to 52 (35) mm Hg in DDD 90-100 DDD (< 0-002), s in detail the value of For such the treatment is partial non-surgical therapy systole was never abolished waspatients smaller symptoms. thenbut rose slightly to 62 (46) mm Hg in DDD 90-150 cts of acute and long-term dual-chamber(p < 0-002), ablation of the interventricular septum (myotomythe optimum AV interval, the pressure gradient fell <0’01). Atduring (pthan during the DDD mode sinus rhythm. or from mitral were investigated in 13 withsignificantly myectomy) replacement.4,5 patients to 47 (34) mm 82valve (42) mm Hg in AAI 90 Haemodynamic by 43%, evidence6-9 of a reduction of the subaortic gradient by right phic obstructive cardiomyopathy refractoryHg in DDD 90 (p < 0-002). led remained treat to occasional mean aortic Theventricular withto the pacing attempts pressure unchanged a pacemaker,7,10 HOCM with with significant It fell slightly but from improvement pacing configuration. optimum significantly study, atrioventricular (AV)91 (13)in mm AAI 90 to mm Hg at DDD 90-50 functional in 82 little is some Hg at capacity (11)patients." However, al pacing was found to reduce peak(p < 001). At optimum AV delay interval, 90 cardiac at AAI known of the haemodynamic of output consequences pacemaker c pressure gradient in 12 of the 13 patients,(5-2 [1-4] 1/min)inwas similarand to that at DDD LeftWe (5-1 [1]1/min). benefit. therapy HOCM nothing of its90long-term Fig 3-Monoplane ventriculography done during two different pacing conditions in patient 8 showing different left ventricular contraction sequence with right ventricular apical pre-excitation. A: during AAI 90. influe ingly than addit nifica gradi B: during DDD 90 and AV interval of 50 ms. pacin mm to 47 tion i therefore effects of the acute outflo aortic blood in with dual-chamber as temporary pacing patients chan or cardiac output. This effect was related to obstructive refractory to ity. A medical treatment. In those responding favourably, we a rval. In the second part of the may MD MD the mid-term and MD effects of a patho evaluated in 8 amber was incre MD on and echodual-chamber clinical by pa permanent pacemaker AV interval to the and by th variables. individual Patients were was the s in a for to 62 months. resulted d up up This study evaluated a possible placebo effect by pace- gradientPatients was significantly more pronounced (70 ! 24 there and methods of the in and implantation. reduction maker The study design was of a 3-month mm Hg to 33 ! 27 mm Hg; p <0.0001). The difference symp Patients NYHA class 3 to cross-over and study in gradient reduction between the groups was highly FIGURE 1. The percentage difference from baseline in quality-of-life parameters deed multicenter, double-blind, randomized among patients assigned to inactive and active pacing. Positive bars, parameters imcontr NYHA 3 to (AV) synchroproved; negative bars, parameters deteriorated; open bars, inactive pacing; hatched to compare the effects ofclass atrioventricular 13 patients 56 group significant assigned women, mean In I) active (9 men,(p4 <0.00001). agethe years [SD 14]; tableto toma bars, active pacing. *p <0.05; **p <0.01. D if in pacing with symptomatic HOCM were for this showed nous pacing with an no optimal AV delay to inactive study theyin perpacing there was also selected significant improvement Inactive Pacing Active Pacing unkn fulfilled the and following echocardiographic haemodynamic in patients obstructive hypertrophic cardiomyopahickness or with left ventricular but implanta- wane with time, some ceived symptoms as well in alertness, the ability to beA possible placebo effect of(npacemaker !as40) ! 41) obstruction at the mitral valve level criteria: presence of a subaortic (n tion has been reported in 2 studies.19,20 Brignole et al19 well over 6 months. thya (HC). life and left ventricular trendQuality to a of in outflow as decrease (LV) spontaneous self-autonomous, and strenuous physical exercise. The randomized 23 patients with severely symptomatic p of 30 mm Hg at rest and minimum or after avoid the carryover e peak pressureEnd gradient Parameterwere evaluated after the first study Baseline of Study p Value Baseline End of Study Value tract obstruction chronic atrial fibrillation to undergo radiofrequency chose to evaluate the ion. improvements the latter were significantly in manoeuvresinwith nitrite. on Patients weregreater amyl provocative ablation of the His bundle plus pacemaker therapy or study period only. To period in with 40 patients assigned to inactive pacing. Data obstructive beta-blockers calcium mean dose those paced actively compared with patients in- 2.6 " antagonists. therapy alone. When quality of life was #0.0001 of verapamil should be attributed t NYHA functional class (I–IV) 2.5 "and 0.5 2.2 "The 0.6 NSpaced pacemaker 0.5 1.7 " 0.7 were compared with the corresponding results among evaluated after 15 days, there was a significant im- the participation in a was 170actively, the mean dose of and ventricular (SD 82) mg per day (range 80-240) and whereas the changes in perceived symptoms provement of 9% LV outflow tract obstruction (mm Hg) 71 "was 32194 52 day " 34 70 " 24to 49% in symptoms 33 " and 27perceived #0.0001 question. The mere p the 41 subjects a first period of active Patients (97) mg per propranolol (range 80-320).0.04 at AVassigned intervaltofor thestudy individual exercise tolerance by pacemaker implantation alone. prove the subjective c did not differ between groups. In conclusion, pacemaker pacing. Systolic During inactive pacing, there was a significant 0.9 " 0.3 anterior movement (I-IV) 0.9 " 0.4 NS " 0.3 0.7 " 0.5 NS Those0.9 subjected to the combined therapy, however, tive of active or inact the intraventricular pressure and implantation had a placebo effect on objective and subimproved significantly more. If the improvement The placebo effect improvement in perceived chest pain, dyspnea, and pal-13.1 " 4.4 Exercise time (min) 12.6 " 4.3 NS 12.1 " 5.6 12.9 " 4.2 0.02 in those subjected to pacemaker implantation alone pears to be substantia functional tolerance. Since the effect is jectiveDivision parameters in this group of patients with obstrucof Cardiology, ADDRESSES: of Internal Department pitations. Moreover, LVuptake outflow ml/kg/min tract gradient decreased was caused by a pure placebo effect or related to a hard to evaluate, it m Peak oxygen 19.9 "Centre 5.7 !1999 18.2 " 5.0Medica, 17.1 " 5.6 18.7 " 5.5 0.06 Universitaire Medicine, Vaudois, Hospitalier HC. by Excerpta Inc.NS1011 should more regular heart rhythm by pacing or both was not elaborating new treat fromsuch 71 ! 32 mm Hg to 52 !be34 deemed mm Hg (p an " 0.04).Lausanne, In tiveSwitzerland 20 discussed a possible placebo Jeanrenaud, MD, (Xavier Jean-Jacques Goy, clear. Nishimura et al hearttorate during exercise 121 " 29 117 "J 25 NS 113 " 25 118 " 24 0.006 vice therapy. (Am Cardiol 1999;83:903–907) to surgery in selected vepatientsPeak Jeanrenaud. assigned active pacing cases. the reduction of MD, theLukas Kappenberger, MD) Correspondence effect by pacing in a small controlled study on to Dr Xavier similar patients as ours, comparing the effects of active and inactive pacing. In their study 42% of the 1. Jeanrenaud X, Goy JJ, Kapp Abbreviation as in Table I. 19 patients reported symptomatic relief during in- hypertrophic obstructive cardiom n later years, atrioventricular (AV) synchronous description of inclusion and exclusion criteria has active pacing, and no difference in quality of life 2. Fananapazir L, Cannon R, Tri 6 al treatment. first part of the Placebo Effect of Pacemaker Implantation ininvestigated Obstructive Hg (p<0&middot;002), (SD 42) (34) haemodynamic concomitantlyHypertrophic reducing Cardiomyopathy hypertrophic cardiomyopathy study, Gadler, Cecilia Linde, , Fredrik , Lukas Kappenberger, long-term , and implanted pacemaker Lars Rydén, , for the PIC Study Group optimum programmed doppler (50-90 ms). Pacing J Cardiol 1999;83:903–907“ „Am nt long-lasting severity pectoris TABLE (from II Baseline and Follow-up 1) Parameters After Inactive and Active Pacing a (from 2). diography significant change contractility atients hypertrophic yopathy, synchronised optimum - 20 - 40 gradient s pacing ing, therapy 4 0566 01 11/2010 I pacing1-EH with short AV delay has been shown to been previously published. 32 in patients with obstructive hype HCM surgical Techniques Heart Transplantation Mitral Valve Replacement Extended Myect. + MV plasty INSUFFISANCE MITRALE ET CARDIOMYOPATHIE HYPERTROPH HCM ! multiple obstruction mechanism ! Multiple MR mechanism Figure 16-3 Au cours de la cardiopmyopathie hypertrophique (CMH), l’obstruction peut siéger en sous-aortique (affrontement entre la paroi septale et la valve mitrale), en médioventriculaire avec exclusion de l’apex, ou consister en une simple oblitération apicale typique des formes apicales de CMH. Seule l’obstruc- The traditional Morrow technique safe / effective tion sous-aortique peut entraîner une insuffisance mitrale fonctionnelle. 1) the obstruction AO : aorte ; OG : oreillette gauche ; VG : ventricule gauche. 2) the MR MV Replacement / complex repairs…exceptional en sablier). L’obstruction médioventriculaire n’entraîne pas d’IM fonctionnelle ; – l’obstruction sous-aortique de la CMH, beaucoup plus fréquente, qui résulte dans 95 % des cas du déplacement antérieur de la valve mitrale dans la chambre de chasse [22], également appelé SAM. Les deux valves mitrales sont le plus souvent concernées par le SAM (58 %) ; parfois seule la valve mitrale antérieure (10 %) ou la valve mitrale postérieure (31 %) est impliquée dans le SAM et par conséquence responsable de l’obstruction [21, 40]. Deux hypothèses ont été avancées pour expliquer le SAM [22, 39] : – l’attraction de la valve mitrale (pulling mechanism) par un phénomène de Venturi du fait d’une accélération du flux sanguin induite par l’étroitesse de la chambre de chasse ; – le refoulement, l’entraînement de la valve mitrale (pushing mechanism) par le flux sanguin dans la chambre de chasse. Cette seconde hypothèse est la plus convaincante et est considérée comme la cause initiale du SAM [15]. Clear message ! Surgery remains the reference 1-EH 4 0566 01 11/2010 35 1-EH 4 0566 01 11/2010 36