syndrôme sec - Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint
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NOTICE D'INFORMATIONS MÉDICALES SYNDRÔME SEC Mis à jour le lundi 19 novembre 2012 Dr Marie-Pascale Manet Cette note explicative a pour objet de répondre simplement à la plupart des questions que vous vous posez. Elle ne prétend pas rendre compte de toutes les situations, parfois complexes, tant en ce qui concerne le diagnostic, I'évolution, les traitements, leurs risques, etc... 1. Qu’est ce que c’est ? Le syndrome sec ou syndrome de Goujerot-Sjögren est une maladie inflammatoire chronique liée à une production d’anticorps (maladie auto-immune). Elle peut être isolée (Syndrome primitif) ou associée à d’autres maladies inflammatoires telles que la polyarthrite rhumatoïde (syndrome secondaire). Ses manifestations sont liées à une infiltration de cellules de certaines glandes (dites « exocrines ») qui entraîne une diminution de leurs sécrétions. 2. Quelles sont les manifestations ? Les principaux organes atteints sont les yeux et la bouche. Le syndrome sec entraîne une diminution de sécrétion des larmes qui peut provoquer une sensation de brûlure ou de sable dans les yeux. Votre médecin peut le mettre en évidence grâce à un petit buvard placé dans le repli de l’œil (test de Shirmer). Vous pouvez aussi avoir une sensation de soif permanente liée à une sécheresse de la bouche (xérostomie). Dans ce cas, votre langue peut avoir un aspect lisse et vous pouvez avoir une augmentation de volume de certaines glandes salivaires situées derrière (glandes parotides) ou sous la mâchoire (glandes sous maxillaire). Votre médecin peut mesurer votre production de salive à l’aide d’un simple morceau de sucre (test au sucre). Cependant une analyse en laboratoire des glandes salivaires reste le meilleur examen pour confirmer la maladie. Il existe à l’intérieur de la lèvre inférieure des petites glandes appelées glandes salivaires accessoires qui peuvent être prélevées facilement sous anesthésie locale. Le syndrome sec peut toucher, beaucoup plus rarement, le nez, la gorge (le larynx), les voies respiratoires (bronches) ou les organes génitaux féminins. Votre médecin vous fera aussi un bilan général à la recherche d’une atteinte peu fréquente d’autres organes comme les reins, les poumons ou les articulations. 3. Comment fait-on le diagnostic ? L’analyse de votre sang peut mettre en évidence différentes anomalies évoquant le diagnostic : une augmentation de la vitesse de sédimentation et de la CRP témoin d’un syndrome inflammatoire biologique, une baisse du nombre de vos plaquettes et de vos globules blancs sur la numération sanguine, une augmentation du taux de vos anticorps (hypergammaglobulinemie polyclonale). Il existe aussi des anticorps « caractéristiques » du syndrome sec (appartenant à la famille des « facteurs anti- nucléaires) appelés Anti-SSa (ou anti-Ro) et Anti-SSB (ou anti-La). Parfois le facteur rhumatoïde est présent. Enfin, la biopsie des glandes salivaires accessoires (BGSA) permet de confirmer l’infiltration de cellules de l’ensemble des glandes salivaires. 4. Doit-on rechercher d’autres maladies ? Le syndrome sec peut être primitif mais il est le plus souvent associé à d’autres maladies inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde ou certaines connectivites (lupus érythémateux disséminé, syndrome de Sharp...). On parle de syndrome sec secondaire. Rarement, ce syndrome peut évoluer vers un lymphome. 5. Quel est son traitement ? Il existe deux types de traitements : le traitement « symptomatique » et le traitement de « fond ». Le but du traitement symptomatique est de calmer la sécheresse de la bouche et des yeux à l’aide de collyre ou de spray (ou comprimés) buccaux spéciaux. Le traitement de fond fait appel à la corticothérapie (en cas d’atteinte viscérale) ainsi qu’à d’autres médicaments non spécifiques. En Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon – Paris 1/2 NOTICE D'INFORMATIONS MÉDICALES cas de syndrome secondaire, le traitement des maladies associées reste indispensable. Bibliographie : ■ ■ Godeau P, Herson S, Piette JC- Traité de Medecine, 3e édition. Ed Flammarion. Kahn M.F, Peltier A.P, Meyer O, Piette J.C- Maladies et syndromes systémiques. Ed Flammarion Groupe Hospitalier Diaconesses Croix Saint-Simon – Paris 2/2
