Synthèse Psychol NeuroPsychiatr Vieil 2007 ; 5 (n° spécial 1) : S25-S30 Diagnostic de crise d’épilepsie chez le sujet âgé : intérêt d’un score électro-radio-clinique d’orientation Diagnosis of epilepsy in the elderly: utility of an electro-clinical score Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. SOPHIE DUPONT1 MARC VERNY2 LESLIE CARTZ-PIVERT3 SANDRINE HARSTON4 FRANÇOIS PUISIEUX5 CÉCILE MARCHAL6 PHILIPPE DERAMBURE7 1 Unité d’épileptologie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris <[email protected]> 2 Service de gériatrie, Hôpital de la Pitié-Salpêtrière, Paris 3 Service de gériatrie, CHU de Limoges 4 Service de gériatrie, CHU de Bordeaux 5 Service de gériatrie, CHU de Lille 6 Service de gériatrie, CHU de Bordeaux 7 Service de gériatrie, CHU de Lille Résumé. Trente pour cent des nouveaux cas déclarés d’épilepsie concernent des personnes âgées de plus de 65 ans. Etant donné l’allongement de l’espérance de vie, le traitement de l’épilepsie chez les personnes âgées risque donc de devenir une priorité pour tous les médecins (généralistes, neurologues, gériatres, psychiatres ou psychogériatres). Diagnostiquer une épilepsie peut s’avérer délicat chez une personne âgée étant donnée la multiplicité des diagnostics différentiels (syncopes, hypoglycémies, AIT, ictus amnésiques...) et la présentation parfois trompeuse des manifestations épileptiques (état confusionnel prolongé, paralysie post-critique prolongée...). Un groupe de réflexion multidisciplinaire sur l’épilepsie du sujet âgé s’est constitué et a établi, à partir d’une revue exhaustive de la littérature et d’une réflexion d’experts, un score électro-radio-clinique visant à aider et orienter le diagnostic d’épilepsie chez le sujet âgé. Ce score électro-radio-clinique requiert une validation clinique pour pouvoir être diffusé et utilisé avec fiabilité par les praticiens concernés. Mots clés : épilepsie, sujet âgé, orientation diagnostique, score électro-radio-clinique Abstract. Incidence and prevalence of epilepsy increase after the age of 65 years. Epilepsy is the third most common neurological disorder in old age, and thus represents a significant health problem. Diagnosis of epilepsy may be difficult in older patients because clinical manifestations are often unusual: confusion, paresis... and because there are multiple differential diagnoses (syncope, hypoglycemia, transient ischemic attack, transient global amnesia...). A multidisciplinary group worked on epilepsy of the elderly to elaborate an electro-clinical score which aims to help establish the diagnosis of epilepsy in elderly patients in different clinical settings. This electroclinical score is based on a systematic review of the scientific literature and recommendations are explicitly linked to supporting evidence. Further clinical validation of this electroclinical score is required. Key words: epilepsy, elderly, diagnosis, electro-clinical score Tirés à part : S. Dupont doi: 10.1684/pnv.2007.0099 L’ incidence de l’épilepsie est plus élevée dans les deux tranches d’âge extrêmes de la vie. On estime actuellement qu’environ 30 % des nouveaux cas concernent les personnes âgées de plus de 65 ans, soit une incidence d’environ 120 pour 100 000 habitants [1] (pour mémoire l’incidence moyenne de l’épilepsie est de 43 pour 100 000 habitants [2]). Étant donnée l’allongement de l’espérance de vie et le vieillissement de la population, l’épilepsie du sujet âgé est devenu un réel enjeu de santé publique qui ne peut que se confirmer dans les années qui viennent. Le neurologue tout autant que le gériatre est donc de plus en plus amené à prendre en charge ce type de Psychol NeuroPsychiatr Vieil, vol. 5, n° spécial 1, septembre 2007 patients. Or le diagnostic d’épilepsie du sujet âgé peut parfois s’avérer difficile, une des spécificités des crises comitiales chez ces sujets étant leur éventuel caractère fruste, peu spécifique sur un plan sémiologique : symptômes sensoriels ou sensitifs, très discrets signes moteurs focaux (myoclonies segmentaires, clonies focalisées), syndrome confusionnel isolé, déficit neurologique critique ou post-critique isolé, états de mal partiels non convulsifs... La difficulté diagnostique est majorée en cas d’isolement social (pas de témoin aux éventuelles manifestations) et par l’existence de troubles cognitifs chez le patient, toutes situations assez banales chez les personnes âgées. S25 Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. S. Dupont, et al. L’atypie de certaines formes d’épilepsie chez les sujets âgés peut entraîner une méconnaissance du diagnostic et un défaut de traitement préjudiciable pour le patient. À l’inverse, toute manifestation clinique inhabituelle ou restée inexpliquée (chute, syncope...) n’est pas synonyme d’épilepsie et ne doit pas obligatoirement conduire à lancer des examens exhaustifs à la recherche de ce diagnostic et, surtout, à mettre en œuvre à tort des traitements antiépileptiques d’épreuve. L’établissement d’un score électro-radio-clinique d’aide au diagnostic d’épilepsie du sujet âgé paraît donc utile pour orienter le bilan et la prise en charge thérapeutique des patients. – établissement du score électro-radio-clinique par combinaison des critères électro-cliniques selon quatre niveaux de probabilité : 1) diagnostic certain d’épilepsie, 2) diagnostic probable d’épilepsie, 3) diagnostic possible d’épilepsie, 4) diagnostic peu probable d’épilepsie. Ce score électro-clinique, proposant quatre degrés de plausibilité diagnostique, requiert une validation clinique vérifiant la pondération de chaque élément décisionnel pour pouvoir être diffusé et utilisé par les différents praticiens concernés. Il s’agit dans l’immédiat d’un outil de travail. Méthodologie Définition des critères cliniques et électro-encéphalographiques Le groupe de réflexion sur l’épilepsie du sujet âgé (GRS) a été fondé et a reçu le soutien de la Société française de gériatrie et de gérontologie, de la Société française de neurologie et du laboratoire GlaxoSmithKline (GSK). Il est formé de gériatres (spécialisés en neurologie ou non) et de neurologues-épileptologues qui ont effectué une démarche en deux étapes : – étape 1 : recherche bibliographique ; la banque de données bibliographique Medline a été interrogée en croisant le mot clé « epilepsy » avec les mots-clés suivants : « elderly », « old », « aged » ; – étape 2 : mise en place de trois réunions d’experts visant à établir un score électro-radio-clinique d’aide au diagnostic d’épilepsie chez le sujet âgé. Dans le cadre de cette démarche clinique, les recommandations pour l’établissement de guidelines cliniques [3] ont été prises en compte : – groupe de réflexion multidisciplinaire, – revue systématique de la littérature, – prise en compte de critères électro-radio-cliniques basés sur l’évidence clinique et scientifique. Résultats Quatre-vingt neuf articles (revues, articles originaux) ont été identifiés par la recherche Medline, d’autres articles ont été identifiés à partir de la bibliographie des articles initiaux [4-66]. Les guidelines de recommandations sur le diagnostic et la prise en charge de l’épilepsie du patient adulte ont également été consultés [67-70]. Le score électro-radio-clinique a été construit de la façon suivante : – définition de critères de certitude, de critères majeurs ou mineurs sur le plan clinique et électroencéphalographique ; S26 Le tableau 1 recense les critères cliniques, radiologiques et électroencéphalographiques mineurs, majeurs et de certitude. Score électro-radio-clinique La combinaison et l’association des différents critères vont aboutir à l’établissement de quatre niveaux de diagnostic : 1) diagnostic certain d’épilepsie, 2) diagnostic probable d’épilepsie, 3) diagnostic possible d’épilepsie, 4) diagnostic peu probable d’épilepsie. • Diagnostic certain d’épilepsie Il requiert la présence d’au moins un critère de certitude ou d’un critère majeur clinique associé à un critère majeur EEG ou à 2 critère(s) majeur(s) appartenant aux autres catégories. • Diagnostic probable d’épilepsie Il est établi sur la présence d’un critère majeur clinique associé à au moins 1 critère majeur autre que clinique (à l’exception de l’EEG) ou d’un critère mineur de signes cliniques associé à au moins 2 critères majeurs autres que cliniques ou d’au moins 2 critères majeurs autres que cliniques associés à 2 critères mineurs autres. • Diagnostic possible d’épilepsie Il est établi sur la présence d’au moins 2 critères majeurs autres que cliniques ou d’un critère majeur associé à au moins 2 critères mineurs cliniques ou autres. • Diagnostic peu probable d’épilepsie Retenu devant la présence d’un ou plusieurs critères mineurs sans critères majeurs. Psychol NeuroPsychiatr Vieil, vol. 5, n° spécial 1, septembre 2007 Score électro-radio-clinique d’orientation – clonies dans un territoire focal, – trouble du comportement paroxystique associé à un signe neurologique focal. Conditions d’utilisation du score électro-radio-clinique Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. Le score électro-radio-clinique peut être utilisé chez tout patient âgé consultant ou hospitalisé pour les motifs suivants : – trouble de la conscience, – mouvements anormaux paroxystiques diurnes ou nocturnes, dont myoclonies diffuses, – trouble du comportement paroxystique isolé, – déficit neurologique focal, – rupture de contact avec automatismes, – état confusionnel avec début et fin identifiables, Il peut être également utilisé devant des manifestations moins évocatrices : – malaise non précisé, – chute, – syndrome confusionnel, – perte de connaissance, – troubles de la conscience, – agitation nocturne, – troubles d’allure psychiatrique. Tableau 1. Critères cliniques, radiologiques et électroencéphalographiques mineurs, majeurs et de certitude Table 1. Specific, major, and minor clinical, radiological, and electroencephalographic criteria for the diagnosis of epilepsy in the elderly. Critères de certitude Signes cliniques Crise généralisée tonico-clonique avec témoin Signes post-critiques (faisant suite à l’un des signes cliniques mineurs et/ou majeurs, et spontanément résolutifs) Terrain Antécédents Anamnèse Rupture de contact avec automatismes* État confusionnel de durée limitée avec début et fin brusques et identifiables, clonies* dans un territoire focal Trouble du comportement paroxystique associé à un signe neurologique focal Confusion prolongée Déficit neurologique focal prolongé ou aggravé Morsure du bord latéral de langue Facteurs déclenchants Signes électriques (EEG) Imagerie Critères majeurs Crise enregistrée Antécédents d’accident vasculaire cérébral dans un territoire cortical confirmé par l’imagerie Démence de type Alzheimer Antécédents de lésion cérébrale corticale focale Répétition d’épisodes identiques* stéréotypés Sevrage aux benzodiazépines Sevrage à l’alcool Hypoglycémie Pointes et pointes ondes* Lésion cérébrale focale corticale (séquellaire ou récente) Critères mineurs Trouble de la conscience* Mouvements anormaux paroxystiques* diurnes ou nocturnes, dont myoclonies diffuses* Trouble du comportement* paroxystique isolé Déficit neurologique focal Asthénie inhabituelle Courbatures diffuses Antécédents d’épilepsie Éthylisme Démence autre que démence d’Alzheimer Iatrogénie *(notamment psychotropes) Autres troubles métaboliques aigus Ondes lentes focalisées Tout autre type de lésion cérébrale *automatismes : manifestations motrices involontaires eupraxiques ou dyspraxiques pouvant toucher différentes sphères : automatismes gestuels (mouvements répétitifs des mains, déambulation, pédalage, moulinets...), automatismes verbaux (émission de mots ou de phrases hors contexte), automatismes oro-alimentaires (mâchonnement, déglutition, pourléchage...) ; *clonies : contractions musculaires de topographie variable d’origine épileptique ; * trouble de la conscience : altération du contact ne pouvant être appréciée que par une interaction orale avec le sujet suspect de trouble de la conscience ; * mouvements anormaux paroxystiques : activité motrice incontrôlée et de survenue brutale ayant de nombreuses étiologies (activité anormale du sommeil, dyskinésies médicamenteuses ou liées à une maladie, psychogène...) ; * myoclonies diffuses : les myoclonies sont caractérisées par la contraction simultanée de muscles agonistes et antagonistes entraînant une secousse brève d’intensité et topographie variables [71]. Elles peuvent être positives ou négatives (astérixis). Leur survenue, surtout lorsqu’elles sont diffuses, ne préjuge en rien d’une origine épileptique. Les myoclonies diffuses sont en particulier très fréquentes au cours des encéphalopathies (métaboliques, iatrogènes...) du sujet âgé ; * troubles du comportement : comportement inhabituel et non adapté pouvant témoigner d’une confusion (d’étiologie X), d’une lésion cérébrale focale, d’une pathologie psychiatrique, d’une atteinte cognitive dégénérative... ; * épisodes identiques : comprend des troubles moteurs, sensitifs ou cognitifs positifs (ex : clonies) ou négatifs déficitaires (ex : aphasie) et des troubles comportementaux ; * iatrogénie : il peut s’agir d’intoxication, de sevrage ou d’abaissement du seuil épileptogène lié aux médicaments ; * pointes et pointes-ondes : grapho-éléments électroencéphalographiques caractéristiques de l’épilepsie ; leur présence sur un tracé EEG signifie soit, essentiellement, que la personne est ou a été épileptique (reste à définir si les manifestations cliniques ayant amené à la réalisation de l’EEG sont en rapport avec cette épilepsie), soit, rarement, peut témoigner d’un terrain familial (dans le cadre d’épilepsies généralisées idiopathiques). Psychol NeuroPsychiatr Vieil, vol. 5, n° spécial 1, septembre 2007 S27 S. Dupont, et al. Validation du score électro-radio-clinique Deux étapes de validation du score électro-radioclinique sont prévues : 1) une validation rétrospective : sur des dossiers d’épilepsie du sujet âgé vus en consultation ou en hospitalisation ; 2) une validation prospective : application du score électro-radio-clinique chez tout patient consultant dans le cadre d’une situation faisant suspecter un diagnostic positif ou différentiel d’épilepsie du sujet âgé. Copyright © 2017 John Libbey Eurotext. Téléchargé par un robot venant de 88.99.165.207 le 24/05/2017. Discussion De façon générale, quel que soit l’âge du patient, certains éléments cliniques sont hautement évocateurs de crise d’épilepsie : – la répétition stéréotypée d’une même symptomatologie de survenue brutale et inopinée ; – la brièveté de la survenue des manifestations transitoires ; – l’existence d’automatismes avec ou sans altération de la conscience ; – la séquence tonico-clonique puis stertoreuse en cas de « convulsion » ; – des troubles moteurs ou sensitifs suivant une marche jacksoniennne ; – l’existence d’une confusion après un épisode soudain et résolutif ; – l’existence d’une morsure du bord latéral de la langue après un épisode « convulsif » ; – le retour à un état clinique normal à courte distance de l’épisode. En revanche, la perte d’urine est sans valeur d’orientation pour une épilepsie car totalement non spécifique. Dans ce travail, nous n’avons pas voulu reconsidérer tous les symptômes pouvant se rencontrer lors de crises d’épilepsie et les arguments généraux orientant vers une crise, les considérant comme connus et comme le pré requis à notre réflexion. Nous nous sommes donc focalisés sur la spécificité de l’épilepsie chez les sujets âgés et sur les pièges diagnostiques qu’elle peut engendrer. Le terrain propre au sujet âgé comme les facteurs de risque cardiovasculaires, dont l’hypertension arté- S28 rielle, l’insuffisance voire la défaillance d’organes n’ont pas été retenus comme des critères mineurs orientant vers un diagnostic d’épilepsie du fait de leur grande fréquence dans cette tranche d’âge. Néanmoins, il est clair que leur présence doit inciter à évoquer le diagnostic. De la même façon, le score électro-radio-clinique est destiné à faire le diagnostic de crise d’épilepsie et ne prend pas en compte une spécificité du sujet âgé qu’est la surreprésentation des états de mal non convulsifs. Il est donc clair qu’une confusion prolongée sans cause objectivée et qu’un déficit persistant sans arguments pour un accident vasculaire cérébral doivent amener de fait à la réalisation d’un EEG pour écarter un état de mal non convulsif. Conclusion Évoquer le diagnostic d’épilepsie devant une manifestation inhabituelle ou restée inexpliquée chez un sujet âgé est une première étape indispensable mais préliminaire. Le score répond au besoin de sensibiliser les médecins et de guider la démarche diagnostique. Avant de réaliser des examens complémentaires coûteux et potentiellement fatigants et anxiogènes pour le patient, il convient d’asseoir avec un maximum d’arguments le diagnostic d’épilepsie. Le score électro-radioclinique a été établi à cette fin. Il représente un outil pratique d’orientation diagnostique qui requiert une validation clinique avant de pouvoir être diffusé et utilisé de façon courante. Points clés • L’épilepsie de novo est fréquente chez les sujets âgés : 30 % des nouveaux cas déclarés d’épilepsie concernent des personnes âgées de plus de 65 ans. • La présentation clinique peut être très trompeuse et amener à une méconnaissance du diagnostic. • Un score électro-radio-clinique d’orientation diagnostique a été élaboré par le groupe de réflexion sur l’épilepsie du sujet âgé (GRS) et demande une validation clinique. Psychol NeuroPsychiatr Vieil, vol. 5, n° spécial 1, septembre 2007 Score électro-radio-clinique d’orientation Références 1. Hauser WA. Epidemiology of seizures and epilepsy in the elderly. In : Rowan AJ, Ramsay RE, eds. Boston : ButterworthHeinemann, 1997 : 7-18. 2. Hauser WA, Annegers JF, Kurland LT. Incidence of epilepsy and unprovoked seizures in Rochester, Minnesota 1935-1984. Epilepsia 1993 ; 34 : 453-68. 3. Ricci S, Celani M, Righetti E. Development of clinical guidelines : methodological and practical issues. Neurol Sci 2006 ; 27 : S228-S230. 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