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UNE PATHOLOGIE
PATHOLOGIE
UNE
EN IMAGES
Cette rubrique a été réalisée
avec le soutien institutionnel
du laboratoire AstraZeneca
Conception : Pr G. Steg
Coordination : Dr D. Messika-Zeitoun
Dans le respect total de l’indépendance scientifique et éditoriale.
Non-compaction
du ventricule gauche
Golmehr Ashrafpoor*, Ludivine Perdrix*, Sébastien Fontaine*, Arshid Azarine*
* Hôpital européen Georges-Pompidou, Paris
La non-compaction du ventricule gauche, ou myocarde spongieux, est une variété de cardiomyopathie assez peu reconnue.
Il s’agit d’une cardiopathie congénitale liée à un arrêt de développement prématuré du myocarde conduisant à un aspect
de double couche myocardique : une couche externe, compacte et mince, et une couche interne non compactée, constituée
de trabéculations plus ou moins enchevêtrées.
Il en résulte une altération de la fonction contractile systolique. Cette dysfonction peut se compliquer, d’une part,
de la formation d’un thrombus emboligène entre ces trabéculations où le sang stagne dans un ventricule gauche
parfois dilaté, et d’autre part, d’une arythmie pouvant notamment conduire à la tachycardie ventriculaire
et à la mort subite. Une revue générale a été donnée par Jenni en 2007 (1), qui établit les critères dits de Jenni
au nombre de 4 : absence d’anomalie cardiaque associée ; structure myocardique en double couche avec,
en échocardiographie, un rapport couche non compactée sur couche péricardique compacte supérieur
à 2 en télésystole ; localisations prédominantes en inférieur et en latéral médian, ainsi qu’en apical ;
mise en évidence par doppler couleur de la perfusion des récessus intertrabéculaires à partir de la cavité.
Figure 1 . Échographie cardiaque, incidence 4 cavités
en télédiastole.
C’est le plus souvent l’échocardiographie qui évoque
en premier lieu le diagnostic. L’aspect anormalement
trabéculé, notamment des parois latérale et apicale,
attire l’attention en diastole. Le rapport de l’épaisseur
de la couche non compactée (flèche violette) sur
la couche péricardique compacte (flèche jaune) se
mesure sur une coupe petit axe ; s’il est supérieur
à 2 en télésystole, on atteint un des critères de
non-compaction du VG.
La Lettre du Cardiologue • n° 454-455 - avril-mai 2012 | 41 UNE PATHOLOG
PATHOLOGIE
IE
UNE
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Non-compaction du ventricule gauche
A
B
Figure 3. IRM
c a r­d i a q u e , c o u p e
petit axe 10 minutes
après l’injection de
gadolinium.
Séquence de rehaussement tardif 3D,
10 minutes après
l’injection du produit de
contraste (gadolinium),
incidence petit axe.
Présence d’un rehaussement tardif en forme
de strie médiomurale
circonférentielle (flèches), typique d’une atteinte fibreuse dans les cardiomyopathies dilatées évoluées. Cet hypersignal est présent dans les formes évoluées de
non-compaction du VG, mais il peut être absent dans les formes de début sans
insuffisance cardiaque. La fibrose et la dysfonction du VG sont autant de substrats
arythmogènes dans cette pathologie. Cette séquence, après l’injection de gadolinium,
balaie toute la hauteur du VG et permet de rechercher également un thrombus,
notamment enchevêtré entre les trabéculations.
A
B
Figure 2. IRM cardiaque, incidence
4 cavités (A) et incidence petit axe (B)
en télédiastole.
IRM cardiaque réalisée pour explorer une
cardiomyopathie dilatée : séquence ciné
en “Steady State Free Precession” (SSFP),
en télédiastole, incidence 4 cavités (A),
coupe petit axe du ventricule gauche
(VG) à l’étage moyen (B). On observe
un aspect dilaté du VG et une accentuation des trabéculations en regard de
la paroi latérale du VG, prédominant
typiquement aux étages moyen et apical
et évoquant une non-compaction du VG.
On note également sur cette image une
dilatation de l’oreillette gauche à 50 mm2
de surface. On retrouve les 2 couches
classiquement décrites : 1 couche sousendocardique non compactée avec un
aspect spongieux et 1 couche myocardique compacte souvent amincie. On
retrouve ici la non-compaction en regard
des parois antérieure, inférieure et
latérale du VG, épargnant typiquement
le septum. Sur la figure 2B, on mesure
le rapport, en télédiastole, de l’épaisseur
de la partie non compactée sur la partie
compactée : ici 3,3 (seuil diagnostique de
ce rapport supérieur à 2,3 en télédiastole,
tel que décrit par Petersen en 2005 [2]).
On atteint donc les critères IRM pour le
diagnostic de non-compaction du VG.
Figure 4. Scanner cardiaque après l’injection de produit de contraste iodé, en
télédiastole, incidence 4 cavités (A) et incidence petit axe (B).
Scanner cardiaque après l’injection du produit de contraste iodé, coupe petit axe
apicale, montrant l’aspect spongieux typique. Par analogie avec l’IRM, le même rapport
télé­diastolique entre l’épaisseur de la couche non compactée et celle de la couche
compactée peut être mesuré.
Références bibliographiques
1. Jenni R, Oechslin EN, Van der Loo B. Isolated ventricular non-compaction
of the myocardium in adults. Heart 2007;93:11-5.
2. Petersen SE, Selvanayagam JB, Weismann F et al. Left ventricular non-compaction: insights from cardiovascular magnetic
resonance imaging. J Am Coll Cardiol 2005;46:101-5.
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