Autisme infantile et psychoses précoces

publicité
Dr AMIRECHE Rabah
Psychiatre
SG APAMM « Yasmine ».
Depuis la description initiale de KANNER en
1943 et 1944, voilà plus de 70 ans, l’intérêt
pour le syndrome d’autisme infantile n’a fait
que s’accroître.
Ces dernières années, la situation s’est
radicalement modifiée dans la mesure où cet
intérêt et les débats, tant au plan
thérapeutique qu’à celui de la recherche des
facteurs et des mécanismes des troubles, ont
quitté le seul domaine des professionnels pour
devenir plus larges, se manifestant au sein
d’associations de parents et des pouvoirs
publics mais aussi dans le grand public.
Des associations de parents d’enfants autistes
ont vu le jour, jouant un rôle de plus en plus
actif vis-à-vis des professionnels et des
pouvoirs publics.
Ces derniers se sentent concernés et sont à
l’origine de rapports sur la situation de
l’autisme, de la prise en charge des autistes
et aussi de mesures spécifiques traduisant
leur intérêt dans ce domaine.
Des patients autistes (Grandin) apportent
leurs témoignages et leurs points de vue ;
parents, patients, professionnels et
responsables dialoguent et échangent des
informations sur Internet.
Les psychoses de l’enfant comprennent les psychoses
autistiques précoces et les psychoses déficitaires
tardives ainsi que les dysharmonies évolutives.
 La notion de psychose chez l’enfant ne s’est imposée de
manière définitive qu’après les descriptions de l’autisme
infantile par KANNER en 1943. Quelques descriptions
l’auront précédé sans inscrire dans l’histoire la
particularité infantile des psychoses. Citons les travaux
d’Itard sur Victor le sauvage de l’Aveyron, ceux de Sancte de
Santis qui décrit en 1899 la démence précocissime sur le
modèle kræpelinien et enfin ceux de Heller décrivant la
démencia infantilis.
 Les
recherches psycho dynamiques ont permis
d’approfondir les études de la psychose de l’enfant ; les
orientations somatogènes des recherches actuelles
n’enlèvent en rien à la pertinence des théories
psychanalytiques.

1.
2.
3.
4.
Une inadaptation par
rapport à la réalité
extérieure ;
Des troubles majeurs de la
communication ;
Des altérations du
développement cognitif,
praxique, affectif et du
langage ;
Des défauts d’intégration
des limites corporelles
comme des limites du Soi
et non Soi.
Les psychoses infantiles précoces commencent
généralement dans le courant de la fin de l’an Un d’âge, et
le tableau clinique complet se manifeste avant l’âge de 3
ans pour l’autisme et plus tard (3-4 ans) pour les
dysharmonies psychotiques.
La classification Française des Psychoses Précoces
retient les formes cliniques suivantes :
•
•
•
•
L’autisme infantile précoce, type Kanner ;
Les autres formes de l’autisme infantile ;
Les psychoses précoces déficitaires ;
Les dysharmonies psychotiques.


C’est KANNER qui en 1943 a décrit pour la première fois cette affection dans
sa forme constituée ;
Il est utile de rappeler que pour Kanner le désordre fondamental
de l’autisme est « l’inaptitude des enfants à établir des relations
normales avec les personnes et à réagir normalement aux
situations, depuis le début de la vie » . Il a été amené, d’ailleurs, à
distinguer progressivement deux symptômes primaires, l’autisme (aloness) et
l’immuabilité (sameness).
1/ RETRAIT AUTISTIQUE : ALONESS.
Il s’agit d’une perte fondamentale assez massive du contact avec la
réalité, avec isolement extrême. L’enfant parait insensible aux
différentes stimulations venues du dehors. Il semble ne pas voir les
objets et il est souvent difficile d’accrocher son regard. Il dirige
rarement son regard vers les personnes, il regarde « à travers les
gens» laissant à son interlocuteur une impression de transparence.
Parfois, il a des attitudes d’évitement actif et de fuite du regard.
Parallèlement, la relation à autrui est profondément
perturbée ; l’indifférence est le sentiment qui se dégage à
l’observation des autistes. Avec un adulte, l’enfant se
comporte comme s’il était seul, que l’autre n’existe pas. Dans
les formes extrêmes, l’enfant parait insensible à la présence ou
à l’absence de ses propres parents.
Le contact physique ne s’établit pas, il est même
angoissant, l’enfant fuira tout contact corporel (soins,
jeux…). Son rapport à l’autre est morcelé ; il n’intègre pas
l’autre personne en tant qu’entité à part, mais va user de
parties (sein, main..) de l’autres comme des objets à quoi il va
« faire faire » des choses comme s’ils était un prolongement
de son corps, de lui.
 2/
BESOIN D’IMMUABILITÉ : SAME NESS.
Deuxième signe décrit par Kanner, c’est un
besoin impérieux de l’autiste de maintenir stable et
inchangé son environnement. Ce dernier concerne
les lieux, les choses usuelles, ses jouets… Des
modifications mêmes minimes de l’environnement
peuvent être à l’origine de manifestations
d’angoisse et de rage.
L. Kanner avait souligné à ce propos
l’extraordinaire mémoire dont pouvaient faire
preuve certains enfants et décrit des vérifications
ritualisées ou d’exploration de l’environnement
immédiat chez ces enfants autistes.
Les gestes répétitifs sans fonction ni but apparent,
stériles caractérisent aussi l’autiste.
Les aspects cliniques sont variables :
 mouvements de balancement du tronc d’avant
en arrière,
 des
gestes stéréotypés de grattage, de
tapotage, d’agitation des doigts, de la main devant
les yeux, des mains en battements d’ailes, de
tournoiement sur soi, de bruitage varié…
 Lorsque l’enfant a acquis le langage on observe
des stéréotypie verbales.
Ces symptômes visibles ont fréquemment une
valeur d’autostimulation et d’activité auto-érotique
(plaisirs variés).
Constants dans l’autisme précoce mais ils
revêtent divers aspects en fonction de l’âge de
début de la maladie et du stade évolutif acquis
par l’enfant.
Fréquemment, l’enfant n’a aucun langage, il
n’émet aucun son. Parfois, il marmonne un
jargon peu compréhensible sans signification
apparente et sans valeur communicative ;
d’autre fois il émet une mélodie sans paroles
aux intonations d’un langage.
L’enfant autiste peut avoir acquis un langage en ayant des
caractéristiques propres tel l’inversion pronominale
(l’enfant parle de lui à la 2ème ou la 3ème personne) rendant
inaccessible le « je », ou la répétition écholalique sont
fréquents. La répétition peut concerner un mot ou une
phrase voire un fragment de discours entendus pouvant
être répété même ultérieurement de façon stéréotypée et
hors contexte.
D’une façon générale, le langage perd totalement ou
partiellement sa fonction de communication chez l’enfant
autiste, il peut juste y avoir un niveau de compréhension
meilleur que le niveau d’expression.
 5/

Voix des enfants autistes :
Elle est souvent particulière, rendu par l’utilisation
préférentielle de certaines fréquences ; utilisation de
la voix off.
6/ Quotient intellectuel:
7/ Développement
physique:
Il est généralement
normal dans les formes
pures d’autisme de Kanner.
on observe néanmoins entre
15 à 20 % de cas associant
des crises comitiales.
L.
Kanner
avait
insisté
sur
l’impression subjective que donnent ces
enfants d’avoir « l’air intelligents ». C’est
n argument qui permet l’isolement du
syndrome des déficiences intellectuelles.
Les tests psychométriques habituels,
même non verbaux, ne donnent souvent
qu’un « niveau de développement » sans
rendre compte des difficultés cognitives
chez
les
autistes
(difficultés
d’apprentissage, d’abstraction, de mise
en place de la notion de causalité).
L’étude de E.R Rivto et BJ Freeman
a retrouvé une moitié ayant un QI
inférieur à 50 pour un quart d’entre
eux entre 50 et 70 et le quart restant
ont un QI supérieur à 70.
Le tableau clinique décrit est tardif, d’où le souhait d’un diagnostic plus
précoce c'est-à-dire durant les 2 premières années de la vie. La prise en
charge en dépend et le pronostic aussi.
C’est le regroupement de plusieurs signes, leur intensité et leur
persistance chez un enfant qui manque d’intérêt pour la
communication qui permet d’évoquer le diagnostic. L’on peut retenir :
Des troubles psychomoteurs : hypotonie, défaut d’ajustement
postural, d’aggripement : allure de « poupée de son » ;
Anomalies perceptives : Absence de poursuite oculaire,
évitement du regard d’autrui, indifférence à la voix ;
Organisateurs de Spitz : Absence de sourire aux visage humain
avant les 3 mois d’âge, de l’angoisse de l’étranger au 8ème mois,
absence de l’angoisse de séparation, du « non » à 18 mois ;
Troubles fonctionnels non spécifiques : Refus alimentaire,
indifférence à la tétée, troubles du transit, troubles du sommeil
surtout l’insomnie calme avec yeux ouverts ;
Sagesse excessive : Un peu de folie est parfois signe de santé.
Désintérêt : Pour les objets, les activités… ;
Phobies massives : notamment aux bruits, avec des accès
d’angoisse massive ;
Troubles du langage : constants, gazouillis et babillage sont
souvent absents ou peu importants.
Troubles du comportement : les stéréotypies précoces, l’intérêt
compulsif de l’enfant pour des objets insolites (objets durs) ou
les mouvements d’hétéro agréssivité sont en général tardifs.
L’auto-agréssivité en revanche apparaît assez tôt et peut
prendre une ampleur dramatique (tête contre le radiateur…).
a/ SYNDROME D’ASPERGER:
On a voulu individualiser des formes particulières
d’autisme marqué par un haut niveau de développement
intellectuel. Il s’agit du syndrome d’Asperger qui se
distingue de l’autisme par :
Un meilleur développement du langage, bien qu’il ait
des traits caractéristiques du langage psychotique ;
Le développement important d’une mémoire
mécanique ; les troubles du contact, bien qu’atténués,
sont importants et rendent l’enfant très solitaire.
b/ AUTRES FORMES D’AUTISME INFANTILE:

Certaines formes présentent une prédominance du retrait autistique
mais se distinguent du syndrome de Kanner par le fait qu’elles ne
réalisent pas tous les symptômes ou par le fait qu’il survient au-delà de
3 ans. Il en est ainsi de la forme décrite par M. Mahler (1957):
« psychose symbiotique » qui se particularise par un début au
courant de la 3ème année, précédée par une phase de développement
normal sauf quelques troubles du sommeil ; sa particularité est
d’apparaître au moment du développement impliquant l’abandon de
la position symbiotique avec la mère et l’épanouissement de
l’individuation ;
Elles associent en proportions variables des
signes de fusion symbiotique et des signes
autistiques.
• L’enfant adopte dans ses relations une
attitude très ambivalente, tantôt il recherche un
contact fusionnel dans un rapproché corporel
très intense, tantôt ce rapprochement est vécu
dans l’angoisse avec fuite.
•
Ce sont des formes dont les traits et les
mécanismes de la psychose sont intriqués
d’emblée à des troubles graves dans
l’organisation des fonctions intellectuelles
et instrumentales, sans que puisse être
établie
une
prééminence
d’ordre
pathogénique ou clinique d’un versant sur
l’autre. Elles associent d’emblée des signes
de la série déficitaire et des signes de la
série psychotique.
Elles ont été isolées par R. Misès.
Donc en plus d’un tableau
déficitaire, un retard mental
sévère, on peut avoir des
symptômes
psychotiques
diversement associés :

Troubles de l’alimentation à type de
refus, vomissements répétés, mérycisme ;

Troubles du sommeil avec des
insomnies calmes alternées d’insomnies
agitées ;

Troubles sphinctériens, s’inscrivant
dans le cadre d’un retard global mais
aussi de l’angoisse psychotique ;
 Troubles
du langage. En grande partie dus
au retard mental mais peut y avoir
l’empreinte de la psychose en
l’occurrence quand il s’agit de mutisme,
de soliloquie, de stéréotypies verbales.
C’est après l’adolescence que certains
troubles de la pensée de type
schizophrénique peuvent se voire dans ces
formes ;
 Troubles relationnels ; les attitudes de
retrait et de repli sont fréquentes, moins
massives que dans l’autisme de Kanner ;
Automutilations, sont très fréquentes ;
dans les suites de l’établissement d‘une
relation, d’une frustration ou d’une
séparation ; elle peut rarement être
gravissime (trauma crânien) ;
 Angoisse, elle est constante, souvent
importante soit sous forme d’accès de
dépersonnalisation avec des conduites
de prostration ou d’agitation, soit
élaborée sous forme de conduites
phobiques ou de rituels obsessionnels.

Ces formes de psychoses présentent les caractères
suivants :
 Elles
apparaissent plus tardivement que l’autisme et leur
expression devient manifeste vers l’âge de 3-4 ans ;
 La symptomatologie est variable d’un cas à un autre, et
peut se modifier au cours de l’évolution chez le même
enfant. Les motifs de consultation peuvent être variés :
 Instabilité psychomotrice, souvent au premier plan,
agitation, turbulences, chutes, heurt des personnes et des
objets, même parfois des actes violents incongrus;
 Attitudes d’inhibition psychomotrice importante, quasi
catatonie ;
Colères violentes, rageuses ;
 Anxiété majeure par accès persistants pouvant s’exprimer par un
vécu persécutoire ;
 Signes d’apparence névrotiques graves, phobies, obsessions graves.
 Troubles du langage, associe un retard et une distorsion de
l’usage du langage ;
 Troubles de l’humeur allant de la tristesse et pleurs à l’exubérance
et agitation;
 Echecs de scolarisation fréquents ;
 Rupture avec la réalité, le lien ou le contact est bizarre ou
inexistant ou menacé de rupture ;
 Troubles de la communication, moins prononcés mais ils existent,
sporadiques ou moins intenses ;

L’évolution des psychoses infantiles dépend de nombreux
facteurs dont on peut citer :
L’absence de tout langage au-delà de 5 ans est de mauvais
pronostic ;
L’existence d’un QI supérieur à 50 est de bon pronostic.
L’efficience des enfants atteints de dysharmonies est
relativement conservée, il n’en est pas de même que ceux
atteints d’autisme de Kanner dont seuls 50% ont un QI> 50 ;
L’association de morbidité somatique, de même que la
précocité des troubles grèvent le pronostic ;
La précocité de la prise en charge peut influer positivement
sur le pronostic.



Troubles sensoriels : la surdité, la surdimutité, la cécité.
Carences affectives et dépressions précoces : les dépressions
anaclitiques et tous les états de carences affectives précoces peuvent
s’accompagner de retrait et de balancements stéréotypés analogues aux
symptômes psychotiques. Certaines carences affectives prolongées
peuvent évoluer vers d’authentiques psychoses.
Syndrome de Rett : décrit en 1966 par A. Rett, c’est une affection
proche de l’autisme mais comportant d’importants signes
neurologiques qui se voient à partir de 3 ans avec régression des
acquis instrumentaux. La gestuelle devient stéréotypée (frottement des
mains croisées devant la poitrine, frapper la bouche) ; une ataxie du
tronc et des membres se développe, gênant l’équilibre et le langage s’il
a existé régresse. Le retrait peut se voir mais il n’a pas les
caractéristiques psychotiques, le regard est communicatif. Sa
prévalence est de 1 pour 10 000.



Syndrome de l’X fragile : découvert en 1969 par Lubs. Il est avant
tout à l’origine d’un retard mental ; mais aussi des troubles du langage
(verbiage répétitif) avec substitution de sons et omission de syllabes.
Une dysmorphie faciale avec un visage allongé, une hypoplasie de
l’étage moyen de la face, des oreilles larges et décollées et une macroorchidie. L’association de cette affection avec l’autisme peut se
rencontrer dans 0 à 15 ou 20 % selon les études.
Absence du développement du langage : Après avoir éliminé une
surdité mais aussi une aphasie grave. Dans cette affection coexistent
des troubles complexes de l’expression et à un degré moindre de la
compréhension. Le besoin de l’enfant de communiquer à travers
d’autres canaux (regard, gestes) non verbaux permet de la différencier
de la psychose.
Syndrome de Landau-Kleffner (1957) : Son apparition est tardive,
vers 2 ou 3 ans, caractérisé par une perte de langage après un DPM
normal et l’apparition de signes comitiaux à l’E.E.G. Il réalise une
aphasie de réception chez un enfant qui peut présenter quelques
troubles du comportement mais non psychotiques.
Il n’existe pas une cause unique à l’origine des
psychoses infantiles précoces et on admet
généralement que l’étiologie est multifactorielle
impliquant en proportion variable des facteurs
biologiques et somatiques d’une part, des facteurs
environnementaux et psychologiques d’autre part.
les uns et les autres agissent en interaction.
Des études ont permis de préciser les facteurs
de risques susceptibles d’infléchir le fonctionnement
psychique dans le sens psychotique, on peut citer :
1.
Prévalence
: l’autisme
reste une maladie rare,
heureusement, avec une prévalence de 1 cas pour 11 000
naissances en moyenne.
2.
3.
sex-ratio : variable selon les études, mais il est
toujours en faveur des garçons, de 4/1 pour les
enfants atteints précocement à 2,6/1 pour les
enfants atteints tardivement.
hypothèse génétique : Il a été possible de conclure
à la lumière des études qu’il n’existe pas de lien
génétique entre l’autisme de l’enfant et une
éventuelle schizophrénie des parents. Les études ont
aussi montré une plus grande vulnérabilité dans la
fratrie des enfants malades que dans la population
générale.
4. études gémellaires : Les résultats d’une récente
étude sur 21 paires de jumeaux dont 11
monozygotes par S. Folstein et M. Rutter bien
qu’usant de critères diagnostic différents
(cognitive disorder)
sont de 9 paires
concordantes sur les 11 monozygotes et 1 cas de
concordance seulement sur les 10 dizygotes.
L’incertitude reste entière quant à savoir qu’est ce
qui est transmis, ni comment il le serait !
5. modèles psychopathologiques : essentiellement
d’essence psychanalytique qui ont proposé des théories
dynamiques pouvant entraîner des distorsions d’ordre
psychotiques dés la prime enfance.
D. Winnicott a considéré que la mère assure à l’enfant une
triple fonction, de soutien (holding), de soins (handling) et
de représentation du monde extérieur (object-presenting).
Une défaillance à l’un de ces apports induirait une non
intégration de la relation avec autrui et celle d’une
cohésion du Moi.
M. Mahler comprend la psychose symbiotique comme un
irréductible attachement à l’état fusionnel mère-enfant et
une impossibilité à se dégager de cette symbiose dont la
toute-puissance rend angoissant son abandon.

W. Bion a insisté sur la faillite de la fonction alpha
maternelle chez l’enfant psychotique ; elle a pour rôle de
transformer les éléments sensoriels (sorte de
protopensées du nourrisson) qui sont les éléments bêta
en pensées de rêve, en représentations signifiantes. Elle
dépend de la capacité de « rêverie maternelle » pour
renvoyer du sens à chaque émission sensorielle de
l’enfant, les rendant assimilables.
Bien souvent il est impossible de maintenir l’enfant dans le cadre scolaire
habituel, un apport institutionnel est donc nécessaire ; il peut être organisé de
deux manières : en hôpital de jour et en internat.
L’admission en internat, sépare l’enfant de sa famille mais son indication
se justifie par la gravité et la profondeur de l’atteinte : sévérité extrême de la
pathologie, famille absente ou profondément pathogène).
Ailleurs, le maintien du lien familial reste un appoint thérapeutique après
des séjours quotidiens ou bi ou tri hebdomadaires en hôpital de jour.
L’institution est en elle-même thérapeutique par les processus mis en jeux
comme des fonctions et qui sont :
1.
Espace de rencontre : avec son corollaire des
nouvelles relations qui peuvent jouer un rôle d’étayage
variant les échanges et les stimulations chez l’enfant
psychotique ainsi dégagé de son milieu , toute
personne se trouvant dans l’institution (travail, visite,
malades) est engagé dans ce processus thérapeutique ;
2. Pare-excitation : Cadre protecteur par excellence,
l’institution met en jeu une sorte de filtre non
déformant mais atténuateur par rapport au monde
extérieur. Il vient remplacer la, défaillance du
psychisme de l’enfant à contrôler et à atténuer les
diverses excitations externes vécues jusqu’à alors dans
leur crudité et massivement ;
Fonction contenante : Celle ci est essentielle, surtout
s’agissant de psychose (valable pour l’adulte) car les limites
entre Soi et Non Soi ne sont pas bien intériorisée et c’est la
cohérence, les limites, les règles de vie en vigueur dans
l’institution qui serviront d’étayage à une nouvelle cohésion
du Moi (néo-Moi) et donc à limiter les confusion en jouant
le rôle du « Moi peau » défaillant ;
4. Fonction maternante : similaire à la précédente, cette
fonction est aussi le moyen de rendre assimilables les
représentations sensorielles du psychotiques et d’en faire
par des renvois signifiants du sens là ou il y avait faille.
Eléments α et β de Bion ;
3.
5. Espace transitionnel : l’aire transitionnelle
définie par Winnicott est un espace, un objet
permettant à l’enfant d’exercer sa créativité primaire
tout en le confrontant à la perception de la réalité des
objets externes. Une sorte de découverte du monde
guidée par une stimulation et une orientation par le
sens de cette créativité qui permet en outre d’investir
des objets externes autres que les objets fusionnels.
Fonction par exemple d’une poupée, d’un jouet.
Véritables alliés thérapeutiques, leur apport est indispensable ;
l’institution doit pouvoir les associer à travers des propositions de
rôle, de sens… Cette collaboration a plusieurs objectifs :
 Action de guidance parentale : aider et soutenir les parents
dans l’éducation, le soins et les aider à comprendre les difficultés
de leur enfant ;
 Action thérapeutique directe : Peut être justifiée lorsque la
pathologie parentale parait évidente, ce qui n’est pas toujours le
cas. Il est parfois utile de proposer une thérapie familiale.
 Soutien des parents : à fin de leur permettre de retrouver leur
capacités d’illusion anticipatrice sur leur enfant ; mais aussi une
restauration narcissique parfois très sévèrement atteint.
Proposer une psychothérapie chez l’enfant
psychotique n’est pas toujours faisable
d’emblée. En effet, si les capacités
expressives sont trop limitées, l’abord
psychothérapeutique n’est pas aisé, en
dehors
des
techniques
de
conditionnement faisant appel à des
apprentissages de praxis socio-éducatives
Surtout orthophonique dans la perspective
d’une réalisation ou d’une restauration du
langage dans sa fonction communicante.
La psychomotricité a pour objectif le travail
thérapeutique à médiation corporelle et la
prise de conscience par l’enfant de son
corps, de son image, de ses possibilités
instrumentales.
L’introduction de la pédagogie doit être aussi rapide que
possible c'est-à-dire à chaque fois que les capacités
d’assimilation de l’enfant existent ou sont restaurées par
ailleurs. Cette scolarité peut s’effectuer soit en internat ou en
hôpital de jour ; il est assuré par un corps enseignant issu du
corps de l’éducation nationale. L’avantage ici est la proximité
des soins avec la pédagogie. Des intérêts parcellaires
surinvestis par l’enfant (écriture, dessin, calcul…) peuvent
alors émerger et servir aussi bien à son traitement qu’à son
pronostic scolaire.
L’intégration dans un cursus scolaire, à l’école, dans des classes
normales ou spéciales peut se faire dans certains cas.
Les psychotropes ont peu d’effets chez
l’enfant psychotique, cependant certains
médicaments sont d’un certain apport
lors de périodes aigues, durant un temps
limité, dans le but d’apaiser les
symptômes particulièrement gênants
pour l’enfant.
LES CLASSES DIAGNOSTICS ACTUELLES
CIM 10 :
F84
DSM VI :
Troubles envahissants F84. Troubles envahissants du
du développement
développement
F84.0 Autisme infantile ;
F84.1 Autisme atypique ;
F84.2 Syndrome de Rett ;
F84.3 Autre trouble désintégratif de
l’enfance ;
F84.4 Trouble hyper-kynétique +
retard mental + mouvements
stéréotypés ;
F84.5 Syndrome d’Asperger ;
F84.6 Autres troubles envahissants du
développement ;
F84.9 Troubles envahissants du
développement, sans précision.
F88 Autres troubles du développement
psychologique.
F89
trouble
du
développement
psychologique, sans précision.
F84.0 Trouble autistique ;
F84.2 Syndrome de Rett ;
F84.3
Trouble désintégratif de
l’enfance ;
F84.5 Syndrome d’Asperger ;
F84.9
Troubles envahissants du
développement, non spécifié (y
compris autisme atypique) ;
Téléchargement