Manifestations neuropsychiatriques du lupus

Manifestations neuropsychiatriques du lupus
érythémateux systémique : étude de 78 cas
M. Bouzaouache ; Z. Alaya, K. Baccouche; S. Belghali ; H. Zeglaoui; N.Amara, I.Ben Smida; A. Jamel ; E. Bouajina.
Service de Rhumatologie, Hôpital Farhat Hached, Sousse.
INTRODUCTION :
Les manifestations neuropsychiatriques du lupus érythémateux systémique, encore
appelées neuro-lupus, constituent l’un des signes de gravité de la maladie. Elles sont
caractérisées par leur grande variabilité clinique. Ce travail est une étude descriptive
des principales manifestations du neuro-lupus.
MATERIELS ET METHODES :
Il s’agit d’une étude rétrospective effectuée sur 78 dossiers de patients lupiques
hospitalisés dans le service de rhumatologie du CHU Farhat Hached entre 1998 et
2013. Le diagnostic de LES a été retenu devant 4 critères de l’ACR.
RESULTATS :
Il s’agit de 90% de femmes et de 10% d’hommes d’âge moyen de 40.4 ans.
L’atteinte articulaire était présente dans 91% des cas suivie par l’atteinte cutanée à
type d’érythème en aile de papillon dans 70% des cas. Des manifestations
neuropsychiatriques étaient notées dans 25 % des cas, tous de sexe féminin. Il
s’agissait de céphalées dans 40% des cas, d’un syndrome dépressif dans 35% des
cas, d’un AVC dans 20% des cas et d’un seul cas de crises convulsives. Les anti DNA
natifs étaient positifs chez 95% des malades. Une hypocomplémentémie a été
retrouvée dans 45% des cas. Une association positive et statiquement significative a
été retrouvée entre la positivité des APL et la survenue d’AVC (p=0.02). Sur le plan
thérapeutique on a eu recours à la corticothérapie dans 95% des cas, aux anti
paludéens de synthèse dans 55% des cas, aux anti inflammatoires non stéroïdiens
dans 40% des cas et aux immunosuppresseurs dans 25% des cas. Des bolus
mensuels de cyclophosphamide ont été prescrits chez 5% des patients. L’évolution a
été marquée par la survenue de 3 décès dont 2 au décours d’AVC.
DISCUSSION :
Dans une récente méta-analyse recensant l’ensemble des études basées sur les
critères ACR et en se basant sur les plus robustes sur le plan méthodologique, la
prévalence globale des manifestations neuropsychiatriques a été estimée à 56 %.
Par ordre de fréquence, les manifestations les plus souvent rencontrées étaient les
céphalées (28 %), des troubles thymiques (21 %), des troubles cognitifs (20 %),
des crises convulsives (10 %), des accidents cérébrovasculaires (8 %) et de l’anxiété
(6 %) [2].
Dans une étude où 240 dossiers de patients chinois hospitalisés présentant des
manifestations neuropsychiatriques ont été extraits d’une cohorte de 1965 patients,
les manifestations les plus fréquentes étaient les céphalées (35 % parmi les 240
patients), les crises convulsives (32 %), les troubles de l’humeur (20 %), les
syndromes confusionnels (19 %) et les manifestations cérébrovasculaires (18 %)
[3]. Cette hétérogénéité s’explique principalement par le caractère rétro- ou
prospectif des études La plupart des manifestations neuropsychiatriques sont
inaugurales ou surviennent dans l’année qui suit le diagnostic de lupus.
Les manifestations vasculocérébrales, dont les AVC, surviennent chez 2 à 24% des
patient lupiques.[1]
La présence d’anticorps antiphospholipides (aPL) est un facteur de risque reconnu
dans les accidents vasculaires cérébraux (AVC) ischémiques dans plusieurs études
comme dans la notre, mais également les myélites, les mouvements anormaux, les
troubles cognitifs et les crises convulsives. Les antécédents de manifestations
neuropsychiatriques sont des facteurs de risque reconnus de nouvel événement
identique (récidive) ou différent.[1]
Les examens qui sont recommandés au cours du lupus dans la prise en charge de
manifestations neuropsychiatriques en général sont :
• l’IRM cérébrale conventionnelle ;
• l’analyse du liquide cérébrospinal (LCS) ;
• la spectroscopie par résonance magnétique nucléaire (MRS) ;
• la tomoscintigraphie cérébrale (tomographie par émission monophotonique
[TEMP], single photon emission computed tomography [SPECT]).[1]
La prise en charge thérapeutique se base sur la corticothérapie, les
cyclophosphamide et le rituximab [1]
CONCLUSION :
L’atteinte neurologique au cours du lupus est polymorphe et souvent grave, mettant
en jeu le pronostic vital. La prise en charge thérapeutique se base souvent sur la
corticothérapie et les immunosuppresseurs.
BIBLIOGRAHIE:
[1]G. Lefèvre et al., Description des outils diagnostiques et thérapeutiques devant une manifestation
psychiatrique ou neurologique centrale au cours du lupus érythémateux systémique, La Revue de
médecine interne 33 (2012) 503–513
[2]Unterman A, Nolte JE, Boaz M, Abady M, Shoenfeld Y, Zandman-Goddard G. Neuropsychiatric
syndromes in systemic lupus erythematosus: a metaanalysis. Semin Arthritis Rheum 2010.
[3] Zhou HQ, Zhang FC, Tian XP, Leng XM, Lu JJ, Zhao Y, et al. Clinical features and outcome of
neuropsychiatric lupus in Chinese: analysis of 240 hospitalized patients. Lupus 2008;17:93–9.