Ataxies

Rééducation et
réadaptation en
neurologie
Carlo BERTONCELLI
LES GRANDS SYNDROMES
PHYSIOPATHOLOGIQUES
1. SYNDROMES A EXPRESSION
MOTRICE
 2. SYNDROMES A EXPRESSION
SENSITIVE
 3. SYNDROMES D'ATTEINTE DES
NERFS CRANIENS
 4. SYNDROME MENINGE

1. SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE
1) Avec déficit de la force, Atteinte de
l'un des quatre maillons de la
chaîne de la voie motrice principale:
 MOTONEURONE PYRAMIDAL =
syndrome pyramidal
 MOTONEURONE PERIPHERIQUE =
syndrome neurogène périphérique
 JONCTION NEURO-MUSCULAIRE =
syndrome myasthénique
 MUSCLES = syndrome myogène
2) Sans déficit de force:
Ataxies:
 Syndrome cérébelleux
 Syndrome vestibulaire
 Syndrome lemniscal
Syndrome parkinsonien
Astasie - Abasie
Syndrome Pyramidal
Atteinte Motoneurone Pyramidal => Déficit
moteur:
- sur les membres, prédomine aux
extrémités ;
- sur la face, prédomine sur la moitié
inférieure.
 Absence d'amyotrophie.
 Hypertonie " spastique " (ou " élastique ")
en flexion aux membres supérieurs et en
extension aux membres inférieurs.
 Trépidation
épileptoïde du
pied et clonus de rotule.
 Réflexes ostéo-tendineux
vifs, diffusants et
polycinétiques.
 Réflexe cutané plantaire en
extension = signe de
Babinski.
Atteinte hémisphérique
Paralysie faciale centrale
Paralysie faciale périphérique
Paralysie centrale
Syndrome neurogène
périphérique
Atteinte Motoneurone Périphérique =>
Déficit moteur, Distribution parfois
systématisée (radiculaire, plexique,
tronculaire).
 Amyotrophie, parfois associée à des
crampes et à des fasciculations.
 Hypotonie.
 Réflexes ostéo-tendineux diminués ou
abolis.
 Cutané plantaire normal.
Atteinte médullaire
Syndrome myasthénique
Atteinte Jonction Neuro – musculaire
=>Bloc de conduction au niveau postsynaptique.
Déficit moteur accentué par l'effort.
Il touche avec prédilection la
 musculature oculaire,
 la face (mastication, phonation,
déglutition),
 le cou (tête tombante) et les ceintures
scapulaire et pelvienne.
Syndrome myogène
Atteinte Musculaire=>Déficit moteur
prédominant sur les muscles proximaux :
ceinture pelvienne (démarche dandinante),
ceinture scapulaire, rachis (hyperlordose).
 Amyotrophie.
 Tonus musculaire normal.
 Réflexes ostéo-tendineux normaux, mais
possibilité (tardive) d'abolition de la
réponse idéomusculaire (à la percussion
du muscle).
LES SYNDROMES A EXPRESSION MOTRICE
2) Sans déficit de force: Ataxies
Incoordination motrice avec inégalité
d'amplitude et de durée des éléments
successifs d'une activité motrice.
Syndrome cérébelleux:
 Ataxie avec hypermétrie et sans
aggravation par la suppression du
contrôle visuel.
 Hypotonie.
Statique :
 Station
debout pieds joints avec
danse des tendons des jambiers
antérieurs. Epreuve de Romberg
négative (pas d'aggravation par la
fermeture des yeux).
 Hypotonie : exagération du ballant
de la main, signe du fléau,
exagération du ballant des bras à la
rotation du tronc
Cinétique :

Ataxie locomotrice avec démarche ébrieuse.
Adiadococinésie à l'épreuve des
marionnettes.
 Les épreuves doigt- nez et talon -genou
sont affectées par un tremblement "
intentionnel ", à son maximum lors de
l'initiation du mouvement ainsi qu'en fin
de course à l'arrivée près de la cible
 La parole est mal articulée, scandée,
explosive (dysarthrie).

Syndrome vestibulaire
Vertige,
 ataxie locomotrice, instabilité lors de la
station debout pieds joints, déviation lors
de l'épreuve de la marche en étoile
(Babinski-Weill) ou de l'épreuve de
Fukuda (piétinement sur place).
 Aggravation par la fermeture des yeux
(épreuve de Romberg positive).
- Déviation des index lors de l'épreuve du
maintien des bras tendus, les yeux
fermés.
 Nystagmus.

Syndrome lemniscal
 Ataxie,
aggravée par la suppression
du contrôle visuel.
 Hypotonie
 Anomalies de la sensibilité avec
diminution ou abolition de la
- sensibilité tactile épicritique,
- sensibilité vibratoire (pallesthésie) et
- sensibilité positionnelle
(arthrokinesthésie).
 L'ataxie
locomotrice est souvent
marquée par son caractère talonnant.
 La station debout pieds joints est
instable aggravée par l'occlusion des
yeux (épreuve de Romberg positive).
 Les épreuves doigt-nez et talon genou sont perturbées surtout
lorsque les yeux sont maintenus
fermés, en raison des troubles de la
sensibilité profonde.
Syndrome Parkinsonien
Akinésie = réduction de la motilité
spontanée et automatique, lenteur à
l'initiation et à la réalisation des
mouvements volontaires. Tant
 à la marche (lente, à petits pas, avec
perte du ballant des bras) qu'au niveau
 des mains (écriture, boutonnage,
déboutonnage,…), de la
 parole (dysarthrie) et du
 visage (amimie, rareté du clignement
des paupières).
Hypertonie : de type plastique et
prédominant sur les muscles
fléchisseurs. Réalise une attitude
 voûtée, les quatre membres semi
fléchis. Lors de la mobilisation
passive des segments de
membres, cette hypertonie cède
par à-coups (signe de la roue
dentée de Negro).
Tremblement : de repos, lent (5 à 6
cycles/seconde) ;
 asynchrone (" compter la monnaie ",
" émietter du pain ") accentué par
l'émotion. Il prédomine sur les
extrémités, notamment les mains.
 Plus marqué au repos, il est aussi
favorisé par l'exécution de
mouvements à distance. C'est ainsi
que le tremblement de la main est
 accentué lors de la marche.
_
Thalamus
_
Palladium
Striatum (Ach)
_
Locus niger
(DA)
TREMBLEMENT
AKINESIE
RIGIDITE
2. LES SYNDROMES A
EXPRESSION SENSITIVE
L'organisation de la sensibilité en deux
voies distinctes donne lieu, en
pathologie, à la possibilité d'atteintes
dissociées.
1) Le syndrome extralemniscal
(ou spinothalamique)
2) Le syndrome lemniscal (ou cordonal
postérieur ou sensitif profond)
Le syndrome extralemniscal
Insensibilité à la douleur et à la
température à l'origine de blessures. un
élément dysesthésique et même
hyperpathique.
 A l'examen analytique, la formule
classique de la dissociation thermoalgique correspond à une anesthésie à
la température et à la douleur alors que
la sensibilité au tact est préservée
Le syndrome lemniscal





Paresthésies, avec parfois impression de
striction pathologique (impression de corset
trop serré,…). Associées à des
Dysesthésies. Mauvaise perception des pieds
sur le sol de type impression de " marcher sur
du coton ".
Perturbation du sens positionnel est parfois
remarquée par le malade.
Douleurs, sont fulgurantes, en décharges
électriques.
Sémiologie ataxique est plus ou moins
importante.
A l'examen analytique on recherche:
 la sensibilité au tact,
 sensibilité vibratoire (pallesthésie),
 sensibilité positionnelle
(arthrokinesthésie), reconnaissance
des objets placés dans la main
(astéréognosie) sont plus ou moins
altérées.
L'hypoesthésie superficielle est peutêtre associée à une
 hyperesthésie ou même à une
 hyperpathie. Enfin, une
 hypotonie peut être observée.
3. SYNDROMES D'ATTEINTE
DES NERFS CRANIENS
Nerf Olfactif (I)
 Anosmie, agueusie.
Nerf Optique (II)
 Neuropathie optique rétrobulbaire :
Atteinte du nerf optique en arrière du
globe oculaire.
 Papillite : atteinte de la tête du nerf
optique
Nerfs oculomoteurs (III, IV, VI)
Nerf trijumeau (V)
 Névralgie trigéminale
 Sémiologie sensitive déficitaire avec
anesthésie de l'hémiface.
Trois territoires:
1.Ophtalmique de Willis 2.Maxillaire
supérieur 3.maxillaire inférieur.
Contingent cutané et contingent
muqueux (anesthésie de la cornée, de la
muqueuse nasale, de la muqueuse
buccale (palais, gencives, joues, langue)
 Paralysie masticatrice : " bouche oblique
ovalaire ", la mâchoire inférieure déviant
du côté paralysé.
Nerf facial (VII)
 paralysie faciale périphérique, touchant de
façon égale, le territoire facial supérieur et
inférieur.
Nerf cochléo-vestibulaire (VIII)
 Acouphène(sifflement,..),hypoacousie ou surdité
Atteinte des nerfs du trou déchiré postérieur
 Atteinte motrice du IX,X et XI : dysphonie->
dysarthrie(orig. Centrale), dyslalie(orig. Per.)
dysphagie
Atteinte sensitive (X) :
 hypoesthésie de l'hémivoile du palais et des
piliers de l'amygdale.
Nerf grand hypoglosse (XII)
 Paralysie de l'hémilangue ipsilatérale
4. SYNDROME MENINGE
Céphalée intense, accentuée par la
lumière (photophobie),
 Irradiant volontiers au cou
(cervicalgies) et au reste du rachis
(rachialgies) et parfois aux racines
nerveuses des membres inférieurs
(sciatalgies).
 Nausées et vomissements.
 Obnubilation, obscurcissement de la
conscience.
A l'examen :
 Raideur méningée : résistance invincible
et douleur à la flexion passive du cou.
 Signe de BRUDZINSKI = sur un malade en
décubitus dorsal, toute tentative de
flexion du cou s'accompagne d'une
flexion et d'une adduction automatique
des cuisses.
 Signe de KERNIG = toute tentative de
passage du décubitus dorsal à la position
assise s'accompagne d'un fléchissement
invincible et douloureux des genoux.