Sein : de la physiologie à la pathologie David-Emmanuel Broche Introduction • Pathologie bénigne = la plus fréquente • Difficulté = ne pas rassurer trop, ne pas inquiéter trop • Toujours penser au cancer • Terrain: femme dysovulante, pauci ou nullipare, études supérieure, citadine, anxieuse, neurotonique Rappels physiopathologiques • Anatomie – – – – – – Gril costal Cretes de Duret Grand pectoral Galactophores Aréole Mamelon Rappels physiopathologiques • Tissus hétérogène, 15 à 20 galactophores entourés de cellules myoépithéliales, unités sécrétoires aux extrémités des canaux galactophoriques • Présence de récepteurs hormonaux pour l’estradiol et la progestérone • Suspension par quelques tractus fibreux Rappels physiopathologiques Axe galactophorique : • Mamelon • Sinus lactifère • Canal principal • Canal interlobulaire • Canal intra et pré lobulaire • Lobules • Conjonctif palléal Rappels physiopathologiques Rappels physiopathologiques • Hormono-dépendance : – Estradiol : prolifération des galactophores, augmentation de l’œdème du stroma conjonctif – Progestérone : action anti-mitotique et antioedémateuse – Androgènes : effet estrogénique par aromatisation – Prolactine : différentiation acineuse ? Lactation +++ – Autres hormones Rappels physiopathologiques • Retentissement de tous les troubles de l’ovulation sur l’état du sein • Variations de la consistance au cours du cycle menstruel normal (début de cycle = régression des acini, chute de l’œdème) • Variation avec l’age • Terrain particulier de la pathologie bénigne Rappels physiopathologiques • Au cours de l’age : – Premier signes de la puberté chez la femme ( 8 à 11 ans) – E/P variables entre 12 et 16 ans (prolifération galactophorique et conjonctive) déterminant le volume mammaire futur – Diminution du tissu conjonctif et des unités sécrétoires à l’age adulte, envahissement par le tissu adipeux – Déséquilibre hormonal à la ménopause – Ménopause = sein adipeux , rarement scléreux Examen des seins Examen clinique des seins • Il fait partie de l’examen gynécologique systématique de toute patiente • Si possible à j10 • Recherche du contexte • Recherche de signes fonctionnels Examen clinique des seins • Interrogatoire : – Age – Antécédents personnels ou familiaux – Antécédents chirurgicaux et médicaux – Traitements Examen clinique des seins • Examen physique: – femme nue, examen comparatif – Différentes positions – Inspection +++ – Palpation +++ quadrant par quadrants – Ecoulement spontané ou provoqué – Aires ganglionnaires – Examen général Examen clinique des seins Examens complémentaires • • • • • • Mammographie Echographie ( Thermographie ) IRMN Cytoponction Prélèvements histologiques Examens complémentaires Mammographie Examens complémentaires Mammographie Examens complémentaires Echographie Examens complémentaires Cytoponction Examens complémentaires Prélèvements histologiques • Microbiopsies • Macrobiopsies • Biopsies exerèses chirurgicales La pathologie bénigne La pathologie bénigne • • • • • • • Les anomalies congénitales Les déformations mammaires Les tumeurs bénignes Les dystrophies kystiques Les tumeurs du mamelon Cas particulier des écoulements Autres La pathologie bénigne Les anomalies congénitales • Mamelon surnuméraire (aréole, avec ou sans mamelon) = polythélie • Sein surnuméraire = polymastie (sur les cretes mammaires) • Ablation par soucis esthétique • Amastie = pas de PAM • Aplasie (la pam existe), hypoplasie (développement insuffisant) La pathologie bénigne Les déformations mammaires • Ptose • Hypomastie primitive (pas de ttt) ou secondaire • Hypermastie • Asymétrie mammaire : discrète = physiologique ; importante = chir esthétique seulement à l’age adulte La pathologie bénigne Les tumeurs bénignes • Adénome ou papillome du mamelon (adénomatose érosive du mamelon) • Papillome intraductal • Autres : verrues, fibromes… • Adénofibromes du sein La pathologie bénigne Les tumeurs bénignes Les adénofibromes • Typiquement : Entre 20 et 30 ans, apparition d’une tuméfaction de qq cm, superficielle, unique • Cliniquement: bien limitée, ferme, indolore, très mobile, sans signe cutané ni adénopathie La pathologie bénigne Les tumeurs bénignes Les adénofibromes • Radiologiquement : opacité bien visible, cerclée par un liseré clair, homogène, pouvant etre le siège de macrocalcifications. • Echographiquement : échos fins et homogènes, bien limité • Cytologie : tumeur pleine, résistante La pathologie bénigne Les tumeurs bénignes Les adénofibromes • Conduite à tenir : surveillance clinique chez une femme jeune et devant un tableau typique, concordant • Exérèse chirurgicale si tableau moins typique La pathologie bénigne Les dystrophies kystiques • • • • • = Mastose, maladie de Reclus Problèmes diagnostics et de traitement 40 à 50 ans Extremement fréquent +++ Nulli ou pauci pares, dystoniques, dépressives, contexte psychologique particulier La pathologie bénigne Les dystrophies kystiques • Tuméfaction unique ou multiple, bilatéral, arrondies, lisses, régulières, bien limitées, mobiles • Apparition rapide, douleurs spontanées ou à la pression, dépressible • QSE +++ • GG -, pas de signes cutanés La pathologie bénigne Les dystrophies kystiques • Radiologiquement : opacité ronde régulière, homogène, sein clair au voisinige • Echographiquement : lacune kystique parfaite • Cytoponction = ramène un liquide de couleur variable, avec affaissement de la masse La pathologie bénigne Les dystrophies kystiques • Tableaux cliniques multiples : Kyste unique, atypique radiologiquement , exérèse chirurgicale • Traitement des tableaux typiques = progestérone (per os, 20 ou 10 j, ou percutané) • Lien avec le cancer : complexité de la question La pathologie bénigne Les tumeurs du mamelon • Hyperkératose de mamelon (aspect rugueux et encrassé, équivalent d’un naevus étendu) • Exzéma du mamelon : aspect suintant et crouteux, bilatéral. Rechercher une allergie de contact ou une infection • Maladie de Fox Fordyce : dilatation des glandes sudoripares apocrines, prurigineux • Ectasie ductale (dilatation et rétention dans les canaux excréteurs, = mastite à plasmocytes ) • Abcès périaréolaires récidivants La pathologie bénigne Les tumeurs du mamelon Autres lésions inflammatoires : Kystes sébacés Chancres syphilitiques Infection chronique à staphylocoque des tubercules de montgomery Lichen scléroatrophique Abcés et lymphangite, cas particulier de l’allaitement La pathologie bénigne Cas particulier des écoulements • Motif fréquent de consultation • 88 % sont bénins • Galactorrhée : écoulement laiteux bilatéral, spontané, pluricanalaire : éliminer une grossesse, une prise de médicaments: neuroleptiques, ttt hormonaux, doser la prolactine) • Examen clinique (unicanalaire, spontané…) La pathologie bénigne Cas particulier des écoulements • Classement de l’écoulement : acqueux, purulent, grumeleux, séreux, sérosanguinolent, sanglant) • Prélèvement cytologiques (frottis) • Mammographie et galactographie La pathologie bénigne Cas particulier des écoulements • Orientation diagnostique : – – – – Aqueux : dystrophie kystique, cancer Purulent : infection aigüe ou chronique Grumeleux : ectasie Sanglants = papillome, dilatation, cancer Les cancers du sein • Cancer le plus fréquent et le plus meurtrier de la femme • Une femme sur dix aura un cancer du sein dans sa vie • Augmentation régulière depuis environ 50 ans • Problème de santé publique et de dépistage Les cancers du sein Epidémiologie • Facteurs de risque : – – – – Nullipares, première grossesse tardive Puberté précoce, ménopause tardive Cycles anovulatoires Pathologies bénignes : mastopathies complexes (hyperplasie atypique) – Facteurs familiaux : mutation d ’un gène BRCA 1 et BRCA 2) – Familles de cancers : colon, ovaire, utérus – Niveau socio-économique élevé Les cancers du sein Anatomopathologie • • • • • • Carcinome canalaires in situ Carcinomes canalaires infiltrants Carcinomes lobulaires in situ Carcinomes lobulaires infiltrants Tumeurs phyllodes malignes (sarcomes) Métastases d ’un cancer gynécologique ou digestif Les cancers du sein histoire naturelle • Surtout le QSE • Naissance = cellule d ’un lobule sécrétoire ou d ’un galactophore • Temps de doublement = 3 mois • Atteinte d ’une masse palpable ( 1 cm) = 10 ans d ’évolution • Extension ganglionnaires axillaire, métastases Les cancers du sein histoire naturelle • Cancer du sein = maladie générale • A 10 ans : 50% des N- survivent et 25 % des N+; les micrométastases qui existaient ont récidivé grace aux traitements adjuvants • Traitement local insuffisant • Hormonodépendance du cancer du sein = intérêt des ttt antihormonaux en adjuvant (recherche de récepteurs aux estrogènes et à la progestérone dans la tumeur) Les cancers du sein Diagnostic • Dépistage : intérêt de la prise en charge des cancers infracliniques+++ • Intérêt de la palpation (médecin, patiente) à partir de 25-30 ans (périodicité) • Intérêt des mammographies (à titre individuel et dans un programme de dépistage de masse) à partir de 50 ans Les cancers du sein Diagnostic • Les campagnes de dépistage systématique bien organisées diminueraient la mortalité par cancer du sein • Effet néfastes du dépistage (autopalpation, mammographies trop précoces) • Cas particulier des groupes à risques Les cancers du sein Diagnostic • Interrogatoire : motif de consultation, signes associés, ATCD perso. et familiaux, recherche de facteurs de risque • Examen rigoureux (général, sénologique, gynécologique), aires ganglionnaires • Bilan de la consultation et prescription des examens paracliniques Les cancers du sein Diagnostic • Clinique du cancer du sein : – Tuméfaction mal limitée, de taille variable, indolore, parfois fixée aux diff. Plans – Rétraction cut en regard – Lésion cutanée du mamelon (Paget du sein) – Adénopathie suspecte – Inflammation, recherche de métastases osseuses, pulmonaires, hépatiques, cérébrales Les cancers du sein Diagnostic • Mammographie – Image plus petite que la palpation clinique, mal limitée, contours flous, prolongements stellaires, oedeme périphérique, rétraction cutanée, microcalcifications – Echographie – Prélèvements: cytologie n ’a de valeur que positive (recherche de cellules néoplasiques); micro ou macrobiopsies+++ Les cancers du sein Diagnostic • Dans tous les tableaux typiques de cancer, ou les tableaux discordants = il convient de rechercher une preuve histologique de la néoplasie ( microbiopsie stéréotaxique en radiologie, macrobiopsies sous mammotome, biopsie exérèse chirurgicale sous anesthésie générale) Les cancers du sein prise en charge • Classification internationale TNM Les cancers du sein Traitements • Chirurgie : radicale, conservatrice, curage axillaire, ganglion axillaire • Radiothérapie : zone de tumorectomie, curage axillaire • Chimiothérapie : amélioration de la survie globale chez les patientes à haut risque de métastases, critères précis (âge, taille, récepteurs, grade histopronostic, métastases ganglionnaires, autres marqueurs…) • Hormonothérapie : si RE et/ou RP + Les ganglions axillaires LE CURAGE AXILLAIRE 1 Niveaux I et II de Berg 2 8 à 10 ganglions 3 On conserve : pédicule thoraco dorsal n. du grand dentelé n. intercosto-brachiaux ± Le ganglion sentinelle 1ER RELAIS LYMPHATIQUE SUSCEPTIBLE D’ÊTRE ENVAHI 1 Injection (Bleu ou isotope ou les 2) 2 Lymphoscintigraphie 3 Détection Les cancers à ne pas opérer Inflammatoires (pev 3) mastite carcinomateuse Négligés T4 Métastatiques (M +) Les cancers du sein Surveillance (CHU Tours) • Périodicité des examens : 3, 6, 9, 12, 18, 24 mois • Examen clinique complet • Mammographie annuelle • Autres examens en fonction des signes d ’appel • Place des marqueurs tumoraux ?