Hernie congénitale du diaphragme

Hernie congénitale du diaphragme
Pr Canarelli
Généralités
 Affection de prise en charge difficile, se compliquant
fréquemment de mortalité périnatale
 Diaphragme : sépare le médiastin et le poumon de la cavité
abdominale ; mis en place rapidement pendant la grossesse (J20 –
J30)
 La pression de la cavité thoracique est toujours inférieure à celle
de la cavité abdominale ; tendance au passage de la cavité
abdominale vers la cavité thoracique du fait de cette hyperpression
Embryologie du diaphragme
 Conjonction de 4 bourgeons convergeant les uns vers les
autres pour constituer un ensemble de muscles bipolaires
s’unissant en un ligament central appelé centre phrénique
 Plusieurs orifices naturels demeurent afin de permettre le
passage de l’aorte en postérieur, l’œsophage en avant, et la
VC inférieure à droite
 Diaphragme très étanche
Malformations
 Plus la malformation est précoce, plus elle est délétère
 Parfois, les bourgeons ne se rejoignent pas
 Fente de Bochdalek : formes de circonférence croissante à mesure que la
malformation est précoce
 Aplasie de coupole : absence complète de coupole diaphragmatique (forme
précoce +++)
 Plus la forme est précoce, plus les organes abdominaux
investissent le thorax
Malformations (2)
 Les organes abdominaux prenant place dans le thorax compriment des organes
éminemment importants
 Poumons : compression contro-latérale (droite) gênant l’expansion pulmonaire 
les alvéoles à la naissance seront nettement diminuées en nombre et en volume
= Déficit de surface d’échanges gazeux compromettant la respiration à la naissance
Rappel : le poumon se constitue par multiplication de lobules.
HTAP résultant de l’hyperplasie de la paroi artérielle par compression du tissu
pulmonaire
 Cœur : cœur refoulé et tournant sur son axe par résistance du poumon aplasique.
Cœur en état de souffrance par ponction artérielle difficile vers le poumon
indistensible.
 Pronostic engagé +++
Diagnostic anténatal
 D’autant plus précoce que la forme est grave
 Soulève problèmes éthiques :
 Diagnostic tardif : formes légères, taux de survie > 75%
 Diagnostic précoce : formes majeures, taux de survie ± 15%
Diagnostic post-natal :
 Bébé eutrophe
 Ventre plat à rétracté
 Thorax très distendu ; distension symétrique
 Adaptation à la vie extra-utérine
 Cri immédiat
 Auscultation : BdC déviés à droite, tachycardie
 Radiographie de thorax :
Hyperclarté digestive : anses intestinales dans le thorax
 1 poumon atrésique, 1 poumon d’expansion normale

 Absence de cri et de respiration spontanée
Prise en charge
 Position demi-assise pour limiter la compression
 Mise en place d’une sonde gastrique
 Intubation : assistance respiratoire
Pas de ventilation au masque +++
Si utilisation d’un ballon, choisir haute fréquence avec volumes bas
pour éviter éclatement des alvéoles pulmonaires (risque de
pneumothorax)
 Mise en place d’une voie veineuse (prévention de la défaillance
cardiaque)
 Monitoring: FC, SaO2, PCO2
 Chirurgie
Prise en charge (2)
 Surveillance en réanimation
 Ventilation très haute fréquence (VTHF) : oscillateur 200
oscillations / min
Technique peu invasive sans risque de destruction alvéolaire.
 Drogues: lutte contre l’HTAP
 Dopamine +/- Adrénaline : soutien de l’activité cardiaque
 Priscol : dilatation de l’artère pulmonaire
 NO (ventilation): relaxation vasculaire
Pronostic
 Enfant stable
 PCO2<40
 pH > 7
 SaO2 > 80
 Pronostic extrêmement mauvais
 pH < 7
 SaO2 < 80
Opération ? CEC ?
Chirurgie
 Voie abdominale : réintégration des anses abdominales via le
foramen
Parfois cœlioscopie thoracique
 Suture directe
 Plastie du diaphragme (quand foramen important : mise en place d’une
plaque ou autogreffe d’un muscle (prélèvement du grand droit abdominal et
fabrication d’un patch)
 Limiter le drainage pour ne pas étirer le médiastin
 Expansion rapide du poumon à la suite du rétablissement de
l’équilibre
 Suites : taux de réussite 75%
Critères morphologiques de
mauvais pronostic
 Orifice grand, d’apparition précoce
 Hernie droite précoce : passage du foie dans la cavité thoracique
 Volume pulmonaire restant malgré la compression
 Echographie cardiaque : coupe 4 cavités appréciant le volume pulmonaire,
permettant de calculer un index = ratio entre BIP et plus grand
diamètre du volume pulmonaire
 IRM fœtale : réalisation difficile (mouvements fœtaux)
 IRM des flux : mesure des vitesses et de la quantité de flux sanguin dans la
circulation pulmonaire fœtale