Diapositive 1
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LA SURRENALE LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne LA MEDULLO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Phéochromocytome LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne GENERALITES 2 parties distinctes (embryologie, histologie, physiologie) : - cortico-surrénales - médullo-surénales Fabrication de nombreuses hormones, qui sont fabriquées dans ces zones différentes : Cortico-surrénales : - minéralo-corticoïdes - glucocorticoïdes - androgènes Médullo-surrénales : - adrénaline LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne ANATOMIE 2 petites glandes gris-jaunâtres, de 3-4 cm de long, de 1 cm d’épaisseur Les surrénales coiffent le pôle supérieur de chaque rein (dont elles restent totalement séparées) ANATOMIE LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale Sécrétion de 3 grands groupes d’hormones stéroïdiennes : • Les glucocorticoïdes : cortisol • Les minéralocorticoïdes : aldostérone • Les androgènes :DHEA (déhydro-épi-androstérone), androstènedione, testostérone 1. Synthèse à partir du cholestérol (dans la glande, le foie, l’alimentation). 2. Transport plasmatique par - l’albumine - des protéines spécifiques (transcortine ou CBG, SHBG) 3. Catabolisme et élimination hépatique (composés inactifs) PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale 4. Actions physiologiques : • Glucocorticoïdes : Hormone hyperglycémiante (favorise la fabrication de glucose) et anabolisante Favorise le fuite de potassium et de calcium par le rein Action vasopressive Action anti-inflammatoire, anti-allergique • Androgènes surrénaliens Rôle exact mal élucidé (même action que la testostérone ?) • Minéralocorticoïdes Rétention de sodium et fuite de potassium au niveau du rein PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale 5. Régulation Glucocorticoïdes et androgènes : contrôle hypophysaire (ACTH) Minéralocorticoïdes : contrôle par le système rénine-angiotensine, le Na et K (et l’ACTH) et l’orthostatisme PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne EXPLORATION de la corticosurrenale • Dosages hormonaux de base Cortisol, ACTH (importance de préciser l’heure) Cycle ACTH-Cortisol (rythme circadien) Cortisol Libre Urinaire (CLU) sur les urines de 24 heures Aldostérone, activité rénine DHEA, DHEAS, androstènedione, testostérone • Tests dynamiques A voir selon les pathologies EXPLORATION de la corticosurrenale • Imagerie Echographie des surrénales Mauvaise visualisation (tumeur d’un certain volume) Scanner des surrénales ++++ Examen de référence IRM des surrénales de deuxième intention (après le scanner) IRM de l’hypophyse Si suspicion de pathologie hypophysaire Scintigraphie des surrénales : au iodo-cholestérol LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne Syndrome de Cushing Hyperfonctionnement de la lignée glucocorticoïde = hypersécrétion de cortisol Etiologies : • • • Tumeur surrénalienne primitive Production exagérée d’ACTH d’où hyperplasie des surrénales (maladie de Cushing) Hypercorticisme paranéoplasique (substance ACTH-like) Syndrome de Cushing Diagnostic clinique : • Obésité facio-tronculaire avec amyotrophie des membres • Modifications de la peau : érythrose, acné, séborrhée, hypertrichose, ecchymoses, vergetures pourpres … • Cicatrisation difficile • Hypertension artérielle • Ostéoporose • Aménorrhée • Dépression, confusion, asthénie Syndrome de Cushing Diagnostic biologique : • +/- Diabète • Dosages hormonaux : Cycle ACTH-Cortisol perturbé (perte du rythme circadien) CLU augmenté Test au dectancyl (2 cp de dexaméthasone à 0 h, dosage cortisol à 8 h) : absence de freinage Syndrome de Cushing Diagnostic étiologique et traitement : • Tumeur surrénalienne primitive : scanner des surrénales = Adénome bénin, cortico-surrénalome malin Traitement chirurgical (surrénalectomie) +/- chimiothérapie • Maladie de Cushing : IRM hypophysaire = Tumeur de l’hypophyse Traitement chirurgical (hypophysectomie partielle) +/- radiothérapie • Hypercorticisme paranéoplasique = Recherche de la tumeur primitive (poumon, pancréas) Traitement par exérèse de la tumeur primitive +/- chimiothérapie LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne Hyperaldostéronisme Hyperfonctionnement de la lignée minéralocorticoïdes = hypersécrétion d’aldostérone Etiologies : • • adénome surrénalien hyperplasie bilatérale des surrénales Diagnostic clinique : • à évoquer devant toute hypertension permanente associée à une hypokaliémie • association à des manifestations neuro-musculaires (faiblesse, crampes, tétanie…), à une asthénie Hyperaldostéronisme Diagnostic biologique : Ionogramme sanguin et urinaire sur 3 jours : hypokaliémie et hyperkaliurie Dosage de l’aldostérone (augmenté) et de la rénine (effondré), même après stimulation par l’orthostatisme Diagnostic étiologique et traitement : Scanner des surrénales +++ • Adénome surrénalien Traitement chirurgical (surrénalectomie unilatérale) de première intention ou médical (spironolactone, Aldactone*) • Hyperplasie Traitement médical LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne Hyperandrogénie surrénalienne = déficit enzymatique dans la synthèse des hormones stéroïdiennes Différents types d’anomalie selon le niveau de blocage et son importance mais toujours les mêmes conséquences : déficit en cortisol, hyperproduction en métabolites précurseurs (à potentiel androgénique), +/- déficit en minéralo-corticoïdes Déficit le plus fréquent : déficit en 21-hydroxylase PHYSIOLOGIE de la corticosurrenale LA SURRENALE Généralités Anatomie LA CORTICO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Hyperfonctionnement Syndrome de Cushing Hyperaldostéronisme Hyperandrogénie surrénalienne Hypofonctionnement Insuffisance surrénalienne Insuffisance surrénalienne lente = déficit en glucocorticoïdes (hypoglycémie, asthénie) et en minéralocorticoïdes (hypotension, hyperkaliémie) = maladie d’Addison Etiologies • • • • • tuberculose rétraction corticale hémochromatose métastases cancéreuses post-thérapeutique : chirurgie, corticoïdes au long cours Insuffisance surrénalienne lente Diagnostic clinique : • • • • • • asthénie +++, dès le matin amaigrissement mélanodermie troubles digestifs (anorexie et constipation) hypotension, accentuée en position debout association à des manifestations neuro-musculaires (faiblesse, crampes, tétanie…), à une asthénie Insuffisance surrénalienne lente Diagnostic biologique : Glycémie à jeun basse Hyperkaliémie, hyponatrémie Hypokaliurie, hypernatriurie Dosages hormonaux Cycle ACTH-Cortisol : ACTH très élevé, cortisol effondré (perte du rythme circadien) CLU effondré Test au Synacthène (=ACTH) : absence de réponse du cortisol Aldostérone effondrée, même après stimulation par l’orthostatisme Insuffisance surrénalienne lente Traitement • Minéralocorticoïdes : 9a-fludrocortisone (50 µg) : 1 cp/j • Glucocorticoïdes : hydrocortisone (10 mg) : 1,5 à 3 cp/j • Régime normal (normo-sodé, normo-sucré) • Education au risque de décompensation aiguë (stress, infection…), avec une augmentation des doses. Insuffisance surrénalienne aiguë = Urgence médicale = fuite aiguë de sel, fuite de l’eau vers les cellules et l’extérieur et hypoglycémie Etiologies : - Insuffisance surrénale aiguë sur des surrénales pathologiques (insuffisance surrénale lente) - Insuffisance surrénale aiguë sur des surrénales saines (hémorragie, thrombose, infection, après un arrêt brutal d’une corticothérapie) Insuffisance surrénalienne aiguë Diagnostic clinique : • • • • • Collapsus cardio-vasculaire Troubles digestifs Troubles neuro-psychiques Douleurs musculaires Variations thermiques Diagnostic biologique : Hypoglycémie Hyperkaliémie, hyponatrémie Hémoconcentration Dosages hormonaux : Pas d’intérêt en urgence Cortisolémie effondrée +++ (a postériori) Insuffisance surrénalienne aiguë Traitement : • Réanimation +++ • Rétablir la volémie (sérum physiologique, glucosé, macromolécules) • • Minéralocorticoïdes : acétate de désoxycortone (Syncortyl) par voie IM Glucocorticoïdes : hydrocortisone par voie IV • Relais per os dans un deuxième temps LA MEDULLO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Phéochromocytome PHYSIOLOGIE de la médullo-surrenale • = cellules chromaffines • Sécrétion des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine) qui sont des intermédiaires chimiques entre les terminaisons nerveuses et les récepteurs périphériques. • Les catécholamines interviennent aussi sur différentes structures du système nerveux central. 1. Synthèse à partir de la phénylalanine puis de la tyrosine 2. Sécrétion basale minimale d’origine surrénalienne 3. Transport plasmatique libre, liée aux protéines Synthèse PHYSIOLOGIE de la médullosurrenale 4. Catabolisme sous la dépendance de deux enzymes principales : MAO, COMT 5. Elimination essentiellement par voie urinaire sous forme de catabolites (acide vanilmandélique, métadrénaline et normétadrénaline) 6. Effets physiologiques Action par le biais de récepteurs : a, b, dopamine. Ces récepteurs ont chacun leurs effets physiologiques. Adrénaline : a et b stimulant, selon l’organe, une des actions est prédominante Noradrénaline : a stimulant électif Effets physiologiques des catécholamines PHYSIOLOGIE de la médullosurrenale Ce qu’il faut retenir : les catécholamines sont des hormones de stress -> vasoconstriction intense / hypertension artérielle / tachycardie / tremblements / contractions musculaires / horripilation / mydriase / hyperglycémie. 7. Régulation Les variations de la sécrétion de la médullo-surrénale sont surtout sous la dépendance des nerfs splanchniques LA MEDULLO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Phéochromocytome EXPLORATION de la médullo-surrenale • Dosages hormonaux de base - Dosages sanguins et dosages urinaires sur 24 heures +++ (recueil sur 3 jours, bocal avec HCl) ou au décours d’une crise : - acide vanilmandélique (VMA), pb d’interférence avec des dérivés alimentaires tels que la vanille, banane, coca… n’a plus d’intérêt - dérivés méthoxylés (metadrénaline et normétadrénaline) +++ Dérivés méthoxylés sanguins Dérivés méthoxylés urinaires • Tests dynamiques Actuellement, aucun. EXPLORATION de la médullo-surrenale • Imagerie Echographie des surrénales Id. cortico-surrénales (si tumeur volumineuse) Scanner des surrénales ++++ Visualisation de la tumeur surrénalienne, extra-surrénalienne, +/- des métastases ganglionnaires IRM des surrénales de deuxième intention (après le scanner) Scintigraphie des surrénales au MIBG (méta-iodo-benzyl-guanidine marquée à l’iode 131) renseignements fonctionnels (intérêt dans les localisations multiples, ectopiques, métastatiques) complémentaire du scanner LA MEDULLO-SURRENALE Physiologie Exploration Dosages hormonaux, tests dynamiques Imagerie : Echographie, Scanner, IRM, Scintigraphie Pathologie Phéochromocytome Le phéochromocytome = Tumeur développée aux dépens de la médullo-surrénale, riche en adrénaline et en noradrénaline. Entraine une HTA sévère chez un sujet habituellement jeune. • Etiologies Tumeur surrénalienne primitive +++ -bénigne (90 %) ou maligne -unique ou multiple -surrénalienne (90 %) ou extra-surrénalienne Association à d’autres endocrinopathies (cancer médullaire de la thyroïde, hyperparathyroïdie, adénomes hypophysaires…) Le phéochromocytome • Diagnostic clinique -Hypertension artérielle paroxystique (jusqu’à 30) associée à une douleur (typiquement ascendante : abdominale -> thoracique -> céphalées), à une pâleur, à des palpitations et à des sueurs. -Répétition des crises -Hypertension artérielle permanente (2/3 des cas) -Hypotension artérielle orthostatique -Collapsus (tension imprenable) -Diabète • Diagnostic biologique et étiologique Biochimie : +/- diabète Dérivés méthoxylés urinaires et sanguins élevés Imagerie : scanner, scintigraphie au MIBG (+/- IRM) Le phéochromocytome • Traitement Traitement chirurgical (surrénalectomie) après préparation médicale par a-bloquants +/- b bloquants (pour une réduction de l’effet des catécholamines sur les vaisseaux et le cœur) Risque de poussée hypertensive au moment de l’anesthésie +/- chimiothérapie si tumeur maligne
