pathologie du NNé 1
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Pathologies du Nouveau-né Cours Ecole Infirmière Octobre 2004 Dr C. Leymarie Service de Néonatologie CH font Pré I. ICTERE • • • • Due à la bilirubine Destruction des érythrocytes Métabolisme hépatique Elimination urinaire et fécale • Excès de destruction • Défaut d ’élimination Risques de l ’ictère • Toxicité neurologique • Séquelles irréversibles • Ictère nucléaire: troubles intellectuels troubles moteurs troubles auditifs • En fonction du taux de bilirubine et de la cinétique • Pas de taux seuil précis Ictère à bilirubine libre • • • • Excès de destruction des GR Précoce Souvent isolé Destruction GR: incompatibilités foeto-maternelles maladies hémolytiques déficit enzymatiques causes médicamenteuses causes mécaniques Ictère à bilirubine libre • Physiologique: Hb fœtale à éliminer Allaitement maternel Immaturité physiologique du foie du nouveau-né • Facteurs de risque: prématuré faible poids de naissance allaitement maternel hématomes peau sombre Ictère à bilirubine libre • Diagnostic: clinique avant tout ! • Dosage sanguin de la bilirubine • Bilirubinomètre • Bilan étiologique: anamnèse groupe rhésus dosages enzymatiques recherche Ac • Prise en charge: photothérapie perfusion albumine perfusion immunoglobulines exsanguino-transfusion Ictère à bilirubine conjuguée • Défaut d ’élimination de la bilirubine • Pathologie hépatique ou des voies biliaires • • • • Ictère clinique Hépatomégalie ou splénomégalie Urines fonçées Selles décolorées • Etiologies: atrésie des voies biliaires tumeur, parasites bile épaisse hépatites Ictère à bilirubine conjuguée • Diagnostic: échographie hépatique scanner abdominal exploration chirurgicale • Traitement: pas de photothérapie en fonction de la cause urgence à diagnostiquer: atrésie des voies biliaires II. Troubles métaboliques Hypoglycémie: • • • • glycémie < 0,40 g/l (< 2,5 mmol/l) urgence à traiter ne se corrige jamais seul Resucrage: per os mise au sein, biberon enrichissement du lait IV SG 5%, 10%, 30% => rechercher une cause => surveiller la glycémie • Enfants à risque: prématuré faible poids de naissance macrosome Nné de mère diabétique infection souffrance fœtale enfant perfusé, non alimenté Hypocalcémie • • • • inférieur à 2,2 mmol/l contrôler la protidémie, la phosphorémie Risques: anomalies contractilité musculaire Nné à risque: mère avec hypocalcémie mère diabétique faible poids de naissance prématuré • traitement: apporter calcium per os ou IV apporter de la vitamine D traitement étiologique • Contrôler la normalisation Hypokaliémie: • • • • Taux < 3 mmol/l beaucoup plus rare Risques: anomalies conduction cardiaque Nné à risque: mère avec hypokaliémie médicaments • traitement: apporter K en IV ou per os (KCl) • Contrôler la normalisation Le Guthrie • Dépistage de masse • Maladie fréquente, grave, curable • Traitement précoce améliore le diagnostic • Souci d ’économie • Troisième jour de vie, en maternité • Prélèvement capillaire, au talon • Centre de dépistage qui centralise Hypothyroïdie: • 1/3600 à 1/6000 • Risque: goitre, dysmorphie, retard mental • Etiologie: absence de thyroïde pathologies maternelles trouble synthèse hormones (iode) trouble récepteurs hormones • Dosage de la TSH • Si pathologique, contrôle sanguin et dosages T4 et T3 • Le guthrie ne détecte pas les formes centrales • Traitement: hormone de substitution L Thyroxine gouttes • Traitement au long cours, dosages réguliers des hormones Hyperplasie congénitale des surrénales: • 1/ 4000 • risques: déshydratation, choc virilisation chez la fille • Etiologie: anomalies surrénales trouble synthèse des hormones • dosage de la 17OHP • Confirmation dosage sanguins + autres hormones • traitement: hydrocortisone fludrocortisone • surveillance régulière, dosages hormonaux • Education du patient ++ Pheny: • 1/1500 • Risque: retard mental, irréversible • Etiologie: anomalie du métabolisme phénylalanine anomalie enzyme phénylalanine hydroxylase • confirmation du Dg: chromatographie AA • Tt: régime pauvre en phénylalanine (300-350 mg/J) régime à vie normocalorique et apport protéique normal • Surveillance: Guthrie régulièrement • Education du patient ++ Mucoviscidose: • 1/2500 • risque: pathologie respiratoire troubles digestifs • Etiologie: anomalies canal chlore mutation génétique • But: améliorer le pronostic aucun traitement curatif actuellement • Actuellement non obligatoire, signature des parents Drépanocytose: • • • • • • 1/ 4500 Etiologie: anomalie Hb Risque: hémolyse, douleurs, infections A proposer pour le Nné à risque: Afrique Noire, outre-mer Confirmation: électrophorèse de Hb Traitement: symptomatique vaccination splénectomie III. Infection néonatale • Fréquente • Peut être grave • Transmission materno-fœtale • 3 germes: Streptocoque B Escherischia Coli Listeria • Contamination: ascendante voie hématogène iatrogène • Mère peut être asymptomatique • Mère symptomatique: fièvre, frissons… • Enfant: rien fièvre isolée geignard, polypnée, gris, hypotonique détresse respiratoire secondaire détresse vitale, choc • Traitement: immédiat voie IV, IM si pas le choix double antibiothérapie surveillance +++ • Prélèvements bactériologiques: mère: PV, ECBU, placenta… bébé: gastrique, périphériques, hémoculture, PL, ECBU... • Dépistage du Strepto B: PV au début du 9ème mois de grossesse renouvelé tous les 15 J traitement de la mère per os Atb IV pour l ’accouchement But: éviter la contamination du fœtus • Formes graves: méningites néonatales choc septique • Séquelles: surdité troubles du développement nécessité de dérivation du LCR IV. NOUVEAU-NE HYPOTROPHE • A terme ou prématuré • Poids < 10ème percentile • Harmonieux ou dysharmonieux • Fréquence très variable, env 10% • Dépistage ante-natal possible par échographie poids fœtal estimé * évaluation de la sévérité * trouver une étiologie • Causes: grossesse multiple tabagisme,toxicomanie, alcoolisme HTA mère dénutrie insuffisance respiratoire, cardiaque ou rénale pathologies chromosomiques ou constitutionnelles erreurs de datation physiologique • Prise en charge: surveillance accrue de la grossesse augmentation du risque de prématurité => souffrance fœtale chronique • Risques: souffrance à l ’expulsion hypoglycémie, hypocalcémie hypothermie troubles alimentation ictère troubles neurologiques lié à la prématurité • Enfant à surveiller de manière rapprochée • Hospitalisation en néonatologie • Surveillance accrue après la sortie de maternité
