MALFORMATIONS DE L`OREILLE : A PROPOS DE 5 CAS


Les malformations de l’oreille sont soit
isolées soit s’intègrant dans le cadre d’un
syndrome polymalformatif .

L’imagerie repose sur la TDM moyennant
une connaissance de la radio anatomie
et de l’embryologie de l’oreille pour
comprendre les différents associations
malformatives.

Rappeler et illustrer à travers 5
observations les malformations de
l’oreille les plus connues.
Fille de 9ans
 Agénésie du pavillon droit
 ST droite à 70 dB

Hypoplasie de la cavité tympanique,
Hypoplasie de la chaine ossiculaire
Aplasie du CAE
Aqueduc du vestibule normal
Vestibule et CSC normaux
Fusion uncudomalléaire, avec
fixation à la paroi latérale de la
caisse
Cochlée normale

Cette malformation comprend:
› Une malformation de l’OE type aplasie du
pavillon de l’oreille et du CAE
› Une malformation de l’OM type hypoplasie
de la cavité tympanique, des osselets, fusion
uncudo-malléaire avec fixation à la paroi
externe de la caisse.
Homme de 21ans
 Agénésie du CAE droit et hypoplasie du
CAE gauche
 ST bilatérale

Aplasie de l’os tympanal et du CAE, hypoplasie de la grande aile du sphénoide
Hypoplasie de l’OM
Fusion partielle uncudo-malléaire et fixation à la paroi antéro-externe de la caisse
Stapes non vu
Sclérose mastoidienne
Fenêtre ronde normale
OI normale
Sténose de la fenêtre ovale
Mêmes anomalies que l’Odte avec en plus un comblement de l’épitympan

Cette malformation est bilatérale
comprend:
› Aplasie bilatérale de l’os tympanal et de la
grande aile du sphénoïde à droite
› Une malformation de l’OE type aplasie du CAE
› Une malformation de l’OM type hypoplasie de
la cavité tympanique, fusion uncudo-malléaire
avec fixation à la paroi externe de la caisse,
absence de stapes avec sténose de la fenêtre
ovale.
› Sclérose mastoïdienne.

Origine embryologique commune entre OE et OM
› Le pavillon: ectoderme du 1er et 2ème arc brachial
› Le CAE : 1er arc brachial
› Oreille moyenne :
 Cavité tympanique : ectoderme de la 1ère poche
pharyngée
 Les osselets : incus et malléus : mésenchyme du 1er arc
brachial , stapes : 2ème arc brachial
› Oreille interne : l’origine du labyrinthe osseux et membraneux
diffère



Malformations isolées de l’OE: <10% de l’ensemble des syndromes
malformatifs
Malformations OE-OM >33% de toutes les malformations
Malformations combinées OE-OM-OI : 5% des lésions
Les malformations de l’OE-OM peuvent
survenir sans malformation de l’OI
 Tous les intermédiaires peuvent se
rencontrer:

› Entre la grande aplasie majeure associant une
atrophie du pavillon, une imperforation du
conduit auditif externe, une aplasie de l’oreille
moyenne et des osselets
› Simple malformation de la chaîne ossiculaire,
fixation à la paroi latérale
› Pneumatisation variable des cellules
mastoidiennes.
Fille de 13ans
 Pas de malformation apparente
 ST gauche

Tour basal de la cochlée
microvestibule
Absence du 2ème tour et du demi tour supérieur de la cochlée
Pas de CSC
Aqueduc du vestibule de calibre normal

Cette malformation comprend:
› Une malformation de l’OI type:
 hypoplasie cochléaire avec seul le tours basal
développé
 microvestibule avec
 CSC absents
 Aqueduc du vestibule de calibre normal
› OM et OE normales.

Syndrome CHARGE:
›
›
›
›
›
›
Coloboma
Heart defect
Atresia choanae
Retarded growth and development
Genital hypoplasia
Ear anomalies/ deafness
›
Lié à une mutation du gène CHD7
Mutation de novo
L’âge du père est un facteur de risque
›
›

Syndrome CHARGE et oreille:

L’agénésie des CSC et l’hypoplasie
vestibulaire sont quasiment spécifiques

Une anomalie cochléaire est possible
(enroulement incomplet voir cochlée vésiculaire)

Des anomalies éventuelles de l’OM (agénésie de
la fenêtre ovale, procidence du nerf facial)

Des anomalies possibles de l’OE.
Femme de 45 ans
 Pas de malformation apparente
 ST gauche à tympan fermé:
otospongiose?

Tour basal de la cochlée, fenêtre ronde
Cochlée vésicule, pas de modiolus
CSC postérieur dilaté Vestibule ballonisé
CSC latéral absent
CSC supérieur
Canal cochléaire
Aqueduc du vestibule dilaté
•contient le sac et le canal endolymphatiques.
•Situé en arrière et en dedans du CSC postérieur.
•Considéré comme large quand son diamètre est
supérieur à 1,5mm ou dépasse celui du CSC postérieur.

Cette malformation comprend:
› Une malformation de l’OI type:
 Tour basal de la cochlée normal avec apex
kystique.
 Vestibule ballonisé avec
 CSC malformés
 Aqueduc du vestibule dilaté
› OM et OE normales.

Elle rentre dans le cadre d’une
malformation de type Mondini

Malformation de Mondini:
› Mondini type I ou malformation kystique
cochléovestibulaire ou dysplasie cochléaire:
 Cochlée totalement liquidienne non
compartimentée, sans septum interscalaire ni
modiolus
 Vestibule élargi
 Acqueduc du vestibule non dilaté

Malformation de Mondini:
› Mondini type II ou vrai Mondini:
 Cochlée incomplètement compartimentée
avec un tour basal normal et un apex kystique
 Vestibule élargi
 Acqueduc du vestibule dilaté

Les malformations de l’OI:
› Peuvent être isolées dans 28% des cas

classification
› Groupe A: cochlée absente ou malformée
 Aplasie complète du labyrinthe (Michel)
 Aplasie cochléaire
 Hypoplasie cochléaire
 Partition incomplète
 Cavité commune
› Groupe B: cochlée normale
 Dysplasie du vestibule et du CSC latéral
 Dilatation de l’aqueduc du vestibule

Syndrome de Pendred associe
› Surdité neurosensorielle moyenne à
profonde aggravative
› Goitre apparaissant avant 40 ans souvent
hypothyroidien
› Une hypo ou une aréflexie vestibulaire
› La TDM montre: une malformation de l’OI
type Mondini, parfois seulement une
dilatation de l’aqueduc du vestibule
Fille de 5ans
 Surdité de perception gauche

Cochlée vésicule respectant le tours basal
Dilatation du vestibule et du CSC latéral
Communication entre le fond du CAI et la cochlée

Cette malformation comprend:
› Une malformation de l’OI type:
 Cochlée vésicule respectant le tours basal.
 Vestibule et CSC latéral dilatés
 Aqueduc du vestibule normal
› Elle rentre dans le cadre d’une malformation
de type Mondini
 L’absence de séparation sur les coupes
axiales entre le fond du CAI et la cochlée
rentre dans le cadre d’une oreille Gusher qui
est souvent associée.

Oreille Geyser ou syndrome de Gusher :
› Définie par la communication anormale entre LCR et les liquides
périlabyrinthiques le plus souvent par le CAI, plus rarement par
l’aqueduc de la cochlée ou par une ouverture dans la face
postérointerne du rocher ou dans le tegmen.
› La communication avec la cavité tympanique se fait en général
par la fenêtre ovale
› IMAGERIE:
 TDM:
 Dilatation du CAI et des canaux du fond du conduit en particulier de la
portion labyrinthique du canal facial qui peut faire un angle obtus avec la
portion tympanique (canal cochléaire>3mm, canal du NVS large, Aqueduc
de la cochlée large).
 IRM:
 visualise la fistule, dilatation des gaines arachnoïdiennes périnerveuses, étude
du modiolus.
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Penser à une malformation de l’oreille
chez un sujet jeune
TDM +++bilan précis
IRM pour visualiser le liquide
endolymphatique, le modiolus, le nerf
cochléaire, le CAI
Diagnostic souvent tardif pour les
anomalies mineures
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M. EL MALEH-BERGES, T VAN DEN ABBEELE. Le sourd est une
enfant qu’est ce que ça change? J Radiol 2006; 87: 1795-812
F. VEILLON, H. OUAKSAR, C. DEBRY, F. TOMASINELLI, G.
MOULIN, M. GREGET. Malformations de l’oreille
K. MARSOT- DUPUCH, M GAYET-DE LACROIX. Imagerie du
système cochléovestibulaire. European Journal of Radiology
69 (2009) 269–279.
S. K¨osling , M. Omenzetter , S. Bartel-Friedrich . Congenital
malformations of the external and middle ear. European
Journal of Radiology 69 (2009) 269–279