Myalgies et douleur thoracique - A. de La Selle
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Mr D, 52 ans Consulte pour myalgies et douleurs thoraciques Andréa de La Selle Service Médecine Interne, hôpital delafontaine Mode de vie et antécédents Mode de vie : - Origine malienne. En France depuis 1989 - Marié, 4 enfants. Vivent au Mali - Dernier voyage au Mali, il y a un an - Peintre en bâtiment - Tabagisme actif Pas de consommation alcoolique Antécédents : Aucun Pas de prise médicamenteuse Histoire de la maladie Début octobre : - Douleurs thoraciques - Myalgies des 4 membres - Pas d'altération de l'état général Pas de fièvre Pas d'autres signes fonctionnels → Consulte en Clinique devant la persistance des symptômes Clinique Initiale Oedèmes des 4 membres et des paupières Déficit musculaire, prédominance proximale Reste de l'examen clinique sans particularités Bilan Radiologique initial RxT : Cardiomégalie Suspicion adénopathies médiastinales Syndrome bronchique prédominant aux bases ETT : Epanchement péricardique circonférentiel non compressif Scanner thoracique : Epanchement péricardique 35 mm Lame épanchement pleural bilatéral Emphysème diffus Radiographie Thorax Biologie initiale NFS : Hb 10,6 g/dl , VGM 74 fl GB 8250/mm3 Plaquettes 343 000 /mm3 Ionogramme : Na 130 mmol/L , K 5,2 mmol/L Créat 170 µmol/L Albumine 22 g/L Protéinurie 0,43 g/L CRP 29 mg/L Ferritine 1267 μg/L CPK 34 500 UI/L Troponine 450 ng/mL Bilan thyroïdien normal FAN et ANCA négatif . Kit myosite non fait Conclusion initiale Rhabdomyolyse avec myopéricardite Syndrome inflammatoire biologique Anémie microcytaire , ferritine élevée Hypoalbuminémie CRP faiblement élevée Pas de prise médicamenteuse Pas d'endocrinopathie Pas de syndrome infectieux → Admission en Médecine Interne à l'hôpital Delafontaine pour suite de la prise en charge. Bilan étiologique Myopathie toxique et iatrogène : Pas de prise médicamenteuse Myopathie endocrinienne : Pas de dysthyroïdie Myosite inflammatoire : FAN : Aspect cytoplasmique sans spécificité ANCA, Ac Anti tissus négatifs Kit Myosite négatif Electromyographie : Atteinte myositique diffuse Biopsie musculaire : Myosite sévère nécrosante oedémateuse évolutive HLA1 C5B9 Evolution clinique : Disparition des douleurs thoraciques Infiltration diffuse des 4 membres Majoration du déficit moteur Pas de dysphagie. Pas de signes respiratoires Traitement immuno suppresseur : - Immunoglobuline IV Bolus de corticoïdes 3j, relais per os à 1mg/kg/j - IRM cardiaque : Pas de signe de gravité → Pas de Cyclophosphamide Bilan Myosite Nécrosante Auto-immune : Anticorps anti HMG CoA Reductase → Négatifs Kit myosite = Anticorps Anti SRP Autres Associée à une néoplasie : TDM thoraco-abdomino-pelvien Associée à une infection virale : VIH, VHC → Sérologies négatives Associée à une connectivite → FAN négatifs TDM TAP TEP Scanner Histologie : Carcinome peu différencié à grande cellules Bilan d'extension : IRM cérébrale : normale TEP : 2 foyers pulmonaires hilaire droit et médio basal droit Adénopathies médiastinales Myosite diffuse Pas d'autres foyers hypermétaboliques → Stade localement avancé Pas d'indication chirurgicale Début d'une chimiothérapie par Carboplatine - Taxol Myosite nécrosante diffuse séronégative révélant un Carcinome pulmonaire peu différencié à grandes cellules localement avancé Myosite nécrosante Myopathies acquises inflammatoires Anticorps associé Dermatomyosite Polymyosite/Chevauchement Sd des anti synthétases Associée aux connectivite Myosite nécrosante Myosite à inclusions AAN Anti-SSA Anti-Ku Anti-centroméres Anti-Scl Anti-PM-Scl Anti-RNP Anti-mitochondries Anticorps spécifique Anti-Mi2 Anti-MDA-5 (amyopathique)l Anti-TIF1γ (cancer) Anti-SAE Anti-NXP-2: Anti ARN Synthétase Anti SRP Anti HMG CoA Reductase Myosite nécrosantes anti HMG CoA Reductase + Anti-HMGCR Autoantibodies in European Patients With Autoimmune Necrotizing Myopathies. Allenbach Myosites nécrosantes anti SRP + Anti-signal recognition particle autoantibodies: marker of a necrotising myopathy. Hengstman 20016 Examens complémentaires Biopsie musculaire Les myopathies nécrosantes acquises . Allenbach, Benveniste Myosite nécrosante – Facteurs de risque Cancer Cancer Temps médian Cancer synchrones Comparaison (3 ans) population francaise (mois) 6,1 % 80.1±76.2 Anti HMGCR + 17,3 % (n = 52) 25.1±58 Anti SRP + (n =48) Séronégatives (n=15) 28,5 % 4.9±21 4% 11,5% 2.79 [1.02-6.07] 21, 4% 8.35 [1.7-24.4] Pas de types de cancers prédominants Cancer and Necrotizing Immune Mopathy: High Incidence in Anti- HMG CoA Positive and Seronegative Patients but Not in Anti-Single Recognition Particle Positive Patients. Allenbach Myosite nécrosante – Facteurs de risque Iatrogène : Statines (1) → HMG CoA Réductase + Infectieux : VIH(2) , VHC(3) Connectivites : Sclérodermie Syndrome des anti synthétases Necrotizing autoimmune myopathy. Liang, Needham 1.Mammen AL, Chung T, Christopher-Stine L, et al. Autoantibodies against 3-hydroxy-3-methylglutaryl-coenzyme A reductase in patients with statin-associated autoimmune myopathy. Arthritis Rheum 2011; 63:713–721 2. Wrzolek MA, Sher JH, Kozlowski PB, Rao C. Skeletal muscle pathology in AIDS: an autopsy study. Muscle Nerve 1990 3. Satoh J, Eguchi Y, Narukiyo T, et al. Necrotizing myopathy in a patient with chronic hepatitis C virus infection: a case report and a review of the literature. Intern Med 2000 Traitement Anti-HMGCR Autoantibodies in European Patients With Autoimmune Necrotizing Myopathies. Allenbach Conclusion Déficit musculaire sévère, proximal et symétrique Pas ou peu de signes extra musculaires CPK élevés > autres myosites inflammatoires Anticorps spécifiques : Anti SRP et Anti HMG CoA Reductase Absence possible • Recherche de néoplasie dans les formes séronégatives et HMG CoA réductase Conclusion Bis Regarder les images. Merci !
