Histologie Système Nerveux
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MI3 Bayley’s +VodkaFée Mne Rouleau 7/12/10 HISTOLOGIE DU SYSTÈME NERVEUX Elle pose à l’examen des QCMs ( dont il est possible qu’elle donne des exemples aux prochains cours) Suit les diapo de la prof obtenues à la fin du cours; elle n’a fait que les lire, nous on recopiait touut.. Histologie Système Nerveux Central • Première partie: 1) Les cellules du système nerveux (rappel!) 2) Les tissus nerveux (Histologie et Fonction) - Moëlle épinière - Tronc cérébral, Cervelet - Cortex cérébral 3) Exemples de pathologies système nerveux Vaste ensemble fonctionnel: • Central (cerveau, moëlle épinière) • Périphérique (filets nerveux viscères, membres) 2 grands types de cellules Neurones: Cellules « nobles » Activités fonctionnelles variées Cellules gliales: Soutien physique (charpente) Support métabolique • En macroscopie: Substance grise et Substance blanche Corps cellulaires neurones Axones Gaine de myéline (lipide) couleur blanche Selon les régions du système nerveux: Proportion et répartition différente substance grise et substance blanche Histologie du tissu nerveux • Coupe de moëlle épinière • Coupes tronc cérébral - bulbe, protubérance • Cortex cervelet • Coupe de cortex cérébral 1- Moëlle épinière • Cordon de système nerveux central substance grise +++ au centre substance blanche périphérie + Moelle épinière: Vue générale SILLON DORSAL MEDIAN • Plusieurs sillons (4): Sillon ventral médian, profond Sillon dorsal médian, petit Sillon dorso latéral, entrée racines nerveuses Sillon ventro latéral, sortie racines nerveuses • SILLON DORSO LATERAL SUBSTANCE BLANCHE Commissure centrale SG: Canal de l’épendyme, LCR SILLON VENTRO LATERAL SUBSTANCE GRISE Cornes SILLON VENTRAL MEDIAN Ependyme Moelle épinière: substance grise Corps cellulaires neurones moteurs et sensitifs Organisation +++ Neurones moteurs ventral Neurones sensitifs dorsal CORNES DORSALES • CORNES VENTRALES: corps cellulaires neurones moteurs CORNES LATERALES « motoneurones » • D CORNES DORSALES: L Petits neurones sensitifs 2ème ordre • CORNES LATÉRALES: Corps cellulaires neurones sympathiques efférents pré ganglionnaires (dorsal, lombaire supérieur) V CORNES Cornes VENTRALES CORNES VENTRALES Moelle épinière: substance blanche Fibres sensitives ascendantes et motrices descendantes SB: Partie postérieure et ventro latérale SB POSTÉRIEURE: « Cordons » SB postérieure: Cordons Fibres ascendantes sensitives Vibration, proprioception et toucher discriminatif SB VENTRO LATÉRALE: •Fibres ascendantes: sensitives Faisceau spino thalamique latéral (douleur, T°) Faisceau spino thalamique ventral (toucher superficiel) •Fibres descendantes: motrices Faisceau cortico spinal SB ventro latérale SILLON DORSAL MEDIAN SILLON DORSO LATERAL SUBSTANCE BLANCHE D L V SILLON VENTRO LATERAL SUBSTANCE GRISE SILLON VENTRAL MEDIAN Corne antérieure Corne postérieure Motoneurones Petits neurones sensitifs CERVICAL DORSAL Augmentation volume De bas en haut Fibres de + en + nombreuses SACRE Pathologies moëlle épinière • Rares • Maladies dégénératives: Sclérose latérale amyotrophique • Traumatismes ++++ Traumatismes moelle épinière Déficit moteur et sensitif, en deça étage impliqué • rachis lombaire: - paraplégie motrice, sensitive (membres inférieurs) • rachis dorsal: - paraplégie motrice et sensitive - paralysie neurones sympathiques (tube digestif, appareil urinaire) • rachis cervical: tétraplégie (membres supérieurs, inférieurs) Traumatismes moelle épinière • Phase aigue: -œdème, quelques minutes après impact (1 semaine) - nécrose neurones (4 à 5h) - réaction inflammatoire (24 à 48h): astrocytes, cellules microgliales (résorption des dégâts) • Phase chronique: - production tissu fibreux réparation Programmes de recherche +++ réparation tissu nerveux Pronostic: Repousse axonale, restauration activité volontaire • Travaux expérimentaux In Vitro: Culture limitée motoneurones Humains: Rat: limité (8j, 15j) • Travaux In Vivo: Souris ++ Repousse axone compromise fibrose: Cicatrice gliale 2- Tronc cérébral Bulbe + Protubérance annulaire Substance Blanche ++++ Zone passage fibres axonales Longitudinales Transversales Substance Grise: Corps cellulaires de neurones groupés « noyaux » Bulbe Substance Blanche +++ • Pyramides: « faisceau pyramidal » Fibres longitudinales groupées (cortex moteur) motrices descendantes Croisement ligne médiane (décussation) • Partie basse tronc cérébral Noyau XII Complexe olivaire Lemniscus: « faisceau lemniscal » Faisceau fibres sensitives ascendantes Relai cordons postérieurs (thalamus) Substance Grise + • Noyau olivaire • Noyau XII (grand hypoglosse) principal, dorsal, médian Pyramides VENTRAL Faisceau lemniscal Partie ventrale Faisceau cortico spinal et noyau olivaire Noyau olivaire transmission stimuli afférents (cerveau, moëlle) cervelet Partie dorsale Noyaux paires craniennes: XII Protubérance Partie moyenne tronc cérébral: En avant cervelet partie ventrale (volumineuse), partie dorsale (petite) ventral Substance blanche +++ Fibres dispersées Longitudinales et transversales Substance grise +++ Corps neurones pont Noyaux paires crâniennes dorsal Protubérance Substance blanche: fibres entrecroisées • Fibres longitudinales descendantes cortex moteur (groupées pyramides) • Fibres transversales Corticales descendantes Fibres longitudinales Descendantes motrices Fibres transversales fibres corticales descendantes, synapse noyaux pont Jusqu’au cervelet via pédoncule cérébelleux moyen PCM • Pédoncules cérébelleux inférieur, moyen, supérieur (afférentes, efférentes cervelet) Relai noyaux pont Pyramides Protubérance Substance grise • Noyaux paires crâniennes Corps cellulaires neurones du « pont » Synapses fibres descendantes (cervelet) • Corps cellulaires paires craniennes Partie dorsale Trijumeau (V) Moteur oculaire externe (VI) Facial (VII) Neurones du pont Fibres entrecroisées Neurones du pont 3- Cervelet Vermis, 2 hémisphères: • SG :Cortex périphérie, circonvolutions ramifiées, « foliée » noyaux (4) substance blanche • SB (médullaire): centrale hémisphères vermis Partie dorsale protubérance Cortex cérébelleux: 2 grands types de cellules • Neurones de Purkinje peu nombreuses, volumineux corps cellulaire dendrites: nombreux, ramifications+++ axone: unique, trajet descendant, visible • Neurones granulaires « grains » Corps cellulaire petite taille Petits dendrites Axones: fin, amyélinique, trajet ascendant Cortex cérébelleux: « agencement en 3 couches » • Première Couche (externe): Moléculaire faiblement cellulaire • Deuxième couche: Neurones de Purkinje assise discontinue dendrites: ramifications+++ moléculaire axone: traverse la couche des grains • Troisième Couche (interne): Granulaire Très nombreux Petits dendrites Axones: remontent couche 1, trajet parallèle Connections dendrites Purkinje Cortex cérébelleux SG: Cortex à « 3 couches » Noyau dentelé Fonction cervelet, connections Contrôle tonus musculaire Intégration mouvement, Equilibre Afférences (supérieures, inférieures) Pédoncule cérébelleux moyen et inférieur Connections - Couche 3 (dendrites neurones granulaires) - Couche 1 (dendrites neurones Purkinje) Efférences: axones neurones purkinje (relai noyaux gris) Vermis: statique; hémisphères: tonus, coordination Fonction cervelet, connections Contrôle tonus musculaire Intégration mouvement, Equilibre Fonctions des cellules Grains « glutamate » Synapses activatrice conduction Neurones Purkinje « gaba » Cellules inhibitrices conduction + - Pathologies du cervelet Peu fréquentes • Pathologies affectant cellules: alcool, lithium (cellules purkinje) • Pathologies affectant tout le cortex: Maladies dégénératives: tardives, progressives Hypoplasies cervelet: congénitales Clinique: « Ataxie » difficulté station debout immobile (oscillation, écartement pieds) Démarche festonnante, embardées « pseudo ébriété » Hypotonie repos, défaut coordination mouvements, tremblement.. 4- Le cerveau • 2 hémisphères Circonvolutions substance grise (cortex) Masse centrale substance blanche (fibres axonales efférentes, afférentes cortex) • Architecture Mammifères: - Cortex à 6 couches « Néo cortex » 90% aires motrices, sensitives, associatives - Cortex à 3 couches 10%, lobe limbique (rhinencéphale, hippocampe) Hiérarchie des centres nerveux cortex structures sous corticales Autonomie relative: Fonctions automatiques • Cortex hippocampique: « archicortex » stade développement poissons, amphibiens « cerveau instinctif, reflexe » • Cortex du rhinencéphale: « paléocortex » Gyrus cingulaire + cortex entorhinal stade développement reptiles, oiseaux « cerveau impulsif, automatique » • Néo cortex: stade évolutif des mammifères « cerveau conscient, rationnel chez l’homme Cerveau humain: 3 stades évolutif SN Structure la plus récente (néo cortex), domine les précédentes mais avec conservation de leurs fonctions 4- Cerveau • Cytoarchitectonique Néo cortex: - 2 grands types de neurones (6 en tout) - Agencement en 6 couches . Pas de démarcation nette entre les couches . Différences entre morphologie, taille, densité des neurones . Variation d’une région corticale à l’autre, selon épaisseur du cortex, sa fonction 2 grands types: cellules pyramidales et cellules granulaires 1) Les cellules pyramidales DENDRITES Corps cellulaire en forme de « pyramide » Sommet: surface cortex Axone: base, traverse substance blanche Dendrites: multiples: - 1 épais, ramifié surface, - plusieurs petits, ramifications latérales Taille: variable - petites, surface - grandes, profondeur grands motoneurones cortex moteur « Cellules de Betz » Neuromédiateur: Glutamate, excitateur AXONE RAMIFIE 2 grands types: cellules pyramidales et cellules granulaires 2) Neurones granulaires Petites cellules étoilées « grains » Dendrites: multiples, courts, forme étoilée Axone: petit vertical Médiateur: GABA, inhibiteur excitabilité Autres types cellulaires 3) Cellules de Martinotti Petites cellules polygonales Dendrites: peu nombreux, courts Axone: fin, vers surface, cheminement horizontalement 4) Cellules fusiformes Fuseau, perpendiculaire surface Dendrites: multiples, ramifiés Axone: unique, remonte vers la surface 5) Cellules de Cajal Horizontales, fusiformes, parallèle surface Couche superficielle cortex Axone: synapses avec cellules pyramidales Différentes couches corticales: 6 assises, avec alternance principaux types de cellules • Couche I: Plexiforme Rares noyaux: cellules de Cajal Dendrites, axones des neurones corticaux (synapses) • Couche II: Granulaire externe Population dense neurones granulaires petites cellules pyramidales • Couche III: Pyramidale externe cellules pyramidales taille moyenne I II III IV V VI Différentes couches corticales: 6 assises, avec alternance principaux types de cellules • Couche IV: Granulaire interne Couche dense Neurones granulaires tassés • Couche V: Pyramidale interne « ganglionnaire » Volumineuses cellules pyramidales Petites cellules étoilées Cellules martinotti I II III IV V • Couche VI: Multiforme Mélange cellules petites taille: cellules étoilées, cellules pyramidales, cellules VI de martinotti Différentes couches corticales I III IV II V III IV V VI VI II I Détails morphologiques couche V Grandes cellules pyramidales: Cellules de BETZ Principes fonctionnels Caractère complexe connections synaptiques (une cellule, établissement de synapses avec + de 100 cellules) • UF disposition verticale orientation générale dendrites axones • Fibres afférentes: synapse partie superficielle cortex dendrites de neurones, corps cellulaires sont profonds • Fibres efférentes: axones cellules pyramidales ramifications, communications avec autres neurones (granulaires) • Fonctions cellulaires: grains (gaba ergiques) inhibiteurs conduction cellules pyramidales (glutamate) activatrices Principes fonctionnels - - + + + FIBRES AFFERENTES FIBRES EFFERENTES En résumé • Système nerveux: substance grise: corps cellulaires neurones substance blanche: fibres myéliniques • Moelle, tronc cérébral: substance blanche (périphérie), grise (centre) organisation: ventral moteur - dorsal: sensitif • Cerveau, cervelet: substance grise: périphérie: assises cellulaires 2 grands types de cellules: fonctions antagonistes Quelques exemples de pathologies (en dehors pathologies vasculaires) • Neurones: « Maladies neuro dégénératives » âge avancé toutes les parties SNC (cortex, noyaux gris, moëlle) • Astrocytes: tumeurs malignes • Substance blanche maladies de la myéline Ex: Maladie Alzheimer Dégénérescence neurones corticaux Maladie progressive, perte progressive et irréversible fonctions mentales: • 24 M personnes (monde) • Cause: facteurs environnementaux, troubles métaboliques, prédisposition génétique • Cliniquement: - 1er symptômes: amnésie récente - puis: troubles langage, organisation mouvements, reconnaissance…. - fin: altérations fonctions motrices, neuro végétatives…. Ex: Maladie Alzheimer • Imagerie Atrophie corticale Lobe temporal, cortex frontal et pariétal • Histologie: Plaques séniles Accumulation peptide anormal béta-amyloïde Mauvais clivage protéine APP D’après cité des sciences.fr Pathologie des astrocytes: tumeurs +++ Glioblastomes +++ Tumeur maligne la + fréquente (52%) Sujet adulte, sporadique • Clinique: épilepsie, troubles mémoire, personnalité Déficit neurologique (destruction lobe) • Diagnostic: Imagerie Biopsie (diagnostic ou exerese) • Traitement: Chirurgie, chimiothérapie, radiothérapie Pathologie des astrocytes: tumeurs +++ • IRM Masse hétérogène Solide, nécrose, œdème • Histologie Prolifération cellules atypiques Volumineuses mitoses…. Pathologie de la myéline Sclérose en Plaques Affection chronique invalidante, liée dé-myélinisation substance blanche SNC: cerveau, moelle, nerf optique • Prévalence: 80,000 personnes en France; 2/3 femmes (20 à 40 ans) • Physiopathologie Facteurs génétiques (formes familiales) Environnementaux Facteurs déclenchants: infection, hypersensibilité Destruction gaine axonale (oligodendrocytaire), axone normal: altération vitesse conduction Sclérose en plaques • Clinique: Syndrome pyramidal (fatigabilité, troubles marche, spasticité, signe de babinski) Névrite Optique rétro bulbaire (chute AV, douleurs oculaires, tache aveugle) autres: troubles sensibilité, psychiques… • Evolution par poussées • Diagnostic Imagerie Résonnance Magnétique (IRM) autres: étude liquide céphalo rachidien (inflammatoire, augmentation protéines) Sclérose en Plaques D’après Monnier A • IRM Zones d’hypersignal SB Arrondies Pas effet masse Péri ventriculaires D’après G. Rush, Melbourne
