La leucémie lymphocytique chronique

La leucémie lymphocytique
chronique
LEUCÉMIE
LYMPHOME
MYÉLOME
LEUKEMIA
LYMPHOMA
MYELOMA
Un message de John Walter, président-directeur général de la Société
de leucémie et lymphome
La Société de leucémie et lymphome (SLL) s’engage à vous transmettre
l’information la plus à jour sur le cancer du sang. Nous savons combien
il est important pour vous de bien comprendre votre diagnostic ainsi que
le traitement et l’aide qui s’offrent à vous. Sachant cela, il sera possible
pour vous d’aller de l’avant, accompagné des membres de notre équipe
d’oncologie, dans l’espoir d’obtenir une rémission ou une guérison.
Ce que nous souhaitons, c’est qu’un jour la grande majorité des gens
ayant reçu un diagnostic de leucémie lymphoïde chronique (LLC) soient
guéris ou puissent faire face à la maladie tout en ayant une bonne qualité
de vie. Nous espérons que les renseignements contenus dans ce livret
vous aideront tout au long de votre aventure.
La SLL est la plus importante organisation bénévole en santé au monde
vouée au financement de la recherche sur le cancer du sang qui offre
aussi de l’information et des services aux patients. Depuis sa fondation
en 1949, la SLL a investi plus de 600 millions de dollars en recherche
principalement axée sur les cancers du sang. Nous allons continuer à
investir dans la recherche pour trouver un remède ainsi que pour offrir
des programmes et des services qui améliorent la qualité de vie des
personnes qui souffrent de leucémie lymphoïde chronique (LLC) ainsi
que celle de leurs familles.
Portez-vous bien!
John Walter,
président-directeur général
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Sujets traités
Introduction 2
Le sang et la moelle à l’état normal 3
Le système lymphatique 5
La leucémie 6
La leucémie lymphocytique chronique 6
Causes et facteurs de risque 7
Signes et symptômes 8
Diagnostic 8
Évolution de la maladie 10
Déterminer le stade et le sous-type de la maladie
12
Traitement 13
Leucémies lymphocytiques apparentées 16
Comparaison entre le lymphome et la leucémie lymphocytique 20
Essais cliniques 20
Effets sociaux et affectifs 23
Glossaire 25
Ressources
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Introduction
La présente brochure fournit de l’information à propos de la leucémie
lymphocytique chronique et est destinée aux patients et à leur famille. On
retrouve, à la fin du document, un glossaire qui vise à aider les lecteurs à
comprendre les termes médicaux employés. Nous espérons que l’information sera
utile.
N’hésitez pas à nous faire part de vos commentaires sur la clarté de l’information
fournie ainsi que vos suggestions de renseignements pouvant être utiles dans le
cadre de prochaines publications.
La brochure commence par une brève description du sang et de la moelle à l’état
normal.Par la suite, la LLC et la façon de la traiter sont décrites. Environ
1 786 nouveaux cas de leucémie lymphocytique chronique (LLC) ont été
diagnostiqués au Canada en 2004.
(Source : Encyclopédie canadienne du cancer, Société canadienne du cancer,
www.cancer.ca).
Cette brochure a pour but de fournir des renseignements exacts et qui font autorité sur le sujet
traité. Elle est distribuée à titre de service public par la Société de leucémie et lymphome du
Canada, il est entendu que la Société ne fournit aucun service médical ou quelque autre service
professionnel.
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Le sang et la moelle à l’état normal
Le sang est composé de plasma, où l’on retrouve des cellules en suspension. Le
plasma est principalement constitué d’eau, où sont dissoutes plusieurs substances
chimiques. Voici quelques-unes de ces substances chimiques :
• des protéines (par exemple l’albumine);
• des hormones (telles que les hormones thyroïdiennes);
• des minéraux (le fer, par exemple);
• des vitamines (telles que l’acide folique);
• des anticorps, y compris ceux générés par l’organisme à la suite d’un vaccin
(tels que les anticorps contre le poliovirus).
Les cellules en suspension dans le plasma comprennent les globules rouges,
les plaquettes et les globules blancs (les neutrophiles, les éosinophiles, les
basophiles, les monocytes et les lymphocytes).
• Les globules rouges constituent environ la moitié du volume sanguin. Ils sont
remplis d’hémoglobine, laquelle est une protéine qui transporte l’oxygène des
poumons aux cellules de l’organisme.
• Les globules rouges constituent environ la moitié du volume sanguin. Ils sont
remplis d’hémoglobine, laquelle est une protéine qui transporte l’oxygène des
poumons aux cellules de l’organisme.
• Les neutrophiles et les monocytes sont des types de globules blancs. On les
appelle « phagocytes » (cellules mangeuses) parce qu’ils peuvent ingérer des
bactéries ou des champignons et les tuer. Contrairement aux globules rouges
et aux plaquettes, les globules blancs passent du sang aux tissus, où ils peuvent
attaquer les organismes envahisseurs et aider à lutter contre l’infection. Les
éosinophiles et les basophiles sont deux autres types de globules blancs, ceuxci réagissant aux allergènes.
• On retrouve la plupart des lymphocytes, un autre type de globule blanc,
dans les ganglions lymphatiques, la rate et les vaisseaux lymphatiques.
Toutefois, quelques-uns migrent vers le sang. Il existe trois principaux types
de lymphocytes: les lymphocytes T, les lymphocytes B et les cellules tueuses
naturelles. Ces cellules constituent un élément clé du système immunitaire.
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uel les
La moelle est une matière spongieuse où sont produites les cellules sanguines.
Elle occupe la cavité centrale des os. Tous les os des nouveaux nés contiennent
de la moelle active. Chez les jeunes adultes, la moelle des os des mains, des pieds,
des bras et des jambes cesse toute activité. Chez l’adulte, la colonne vertébrale, les
os des hanches et des épaules, les côtes, le sternum et le crâne contiennent de la
moelle productrice de cellules sanguines.
Le sang circule dans la moelle et y recueille les globules rouges, les globules blancs
et les plaquettes nouvellement formés pour les intégrer à la circulation sanguine.
Le processus de formation des cellules sanguines se nomme « hématopoïèse ». Un
petit groupe de cellules appelées « cellules souches » se développent dans toutes
les cellules sanguines de la moelle par le biais du processus de différenciation
(voir la figure 1).
Formation des cellules sanguines et des lymphocytes
CELLULES SOUCHES
Cellules hématopoïétiques
multipotentes
Cellules lymphocytiques
multipotentes
Se différencient puis se
transforment en six types
de cellules sanguines
Se différencient puis se
transforment en trois types
de lymphocytes
Lymphocytes T
Lymphocytes B
Cellules tueuses naturelles
Globules rouges Basophiles
Neutrophiles Monocytes
Éosinophiles Plaquettes
Figure 1. Cette figure est une représentation simplifiée du processus d’hématopoïèse au cours
duquel les cellules souches se transforment en cellules sanguines et lymphatiques fonctionnelles.
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Lorsque les cellules sanguines sont entièrement développées et fonctionnelles,
elles passent de la moelle au sang. Chez les individus en santé, les cellules
souches sont présentes en nombre suffisant pour permettre la production
continue de cellules sanguines.
Certaines cellules souches migrent vers le sang et intègrent la circulation sanguine.
Elles y sont si peu nombreuses qu’elles ne peuvent être dénombrées ou identifiées
au moyen des méthodes courantes de numération globulaire. Toutefois, leur
présence dans le sang est importante, car elles peuvent être recueillies grâce à
une méthode spécialement conçue. En prélevant assez de cellules souches d’un
donneur compatible, on peut les greffer à un receveur.
Le processus de circulation des cellules souches de la moelle vers le sang (et viceversa) existe aussi chez le fœtus. Après la naissance du bébé, il est possible de
prélever le sang placentaire et ombilical dans le but de le conserver et de l’utiliser
comme source de cellules souches pour d’éventuelles greffes.
En somme, les cellules sanguines sont produites dans la moelle. Lorsque les
cellules sont formées et fonctionnelles, elles passent de la moelle au sang. Les
globules rouges et les plaquettes remplissent leurs fonctions respectives, c’est-àdire le transport de l’oxygène et la réparation des vaisseaux sanguins endommagés
dans tout l’organisme. Les globules blancs (les neutrophiles, les éosinophiles, les
basophiles, les monocytes et les lymphocytes) migrent vers les tissus (les poumons,
par exemple) pour lutter contre des infections telles que la pneumonie, en plus
d’accomplir d’autres fonctions immunitaires.
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Le système lymphatique
Les systèmes lymphatique et hématopoïétique de la moelle sont étroitement
liés. On retrouve la plupart des lymphocytes dans les ganglions lymphatiques et
d’autres parties du système lymphatique telles que la peau, la rate, les amygdales
palatines et pharyngiennes (deux types particuliers de ganglions lymphatiques),
le revêtement interne de l’intestin et, chez les plus jeunes, le thymus. Les
lymphocytes circulent dans les vaisseaux lymphatiques, lesquels relient entre eux
les ganglions lymphatiques répartis dans l’organisme. Les vaisseaux lymphatiques
sont raccordés à de grands conduits, lesquels se déversent dans un vaisseau
sanguin. Les lymphocytes migrent vers le sang par ces conduits. Il existe trois
types de lymphocytes. Les lymphocytes T (aussi appelés cellules T) proviennent
du thymus, d’où leur désignation « T ». Les lymphocytes B (aussi appelées cellules
B) prennent naissance dans la moelle osseuse. Le B vient du mot « bursa »,
l’organe que possèdent certains oiseaux et la première source de lymphocytes B
ayant été identifiée. Les lymphocytes B sécrètent des anticorps en réponse à des
antigènes étrangers, en particulier les microbes. Des regroupements de lymphocytes
B sont présents dans la moelle; il s’agit en effet d’un des sites importants dans
l’accomplissement de leurs fonctions.
Les lymphocytes T jouent plusieurs rôles, dont celui d’aider les lymphocytes B à
produire les anticorps qui servent à combattre les envahisseurs tels que les bactéries,
les virus ou d’autres microbes. Les anticorps se fixent aux microbes, permettant
ainsi à d’autres globules blancs de les ingérer et de les détruire. Un globule blanc
reconnaît un anticorps et ingère ce dernier ainsi que le microbe auquel il s’est fixé.
Par la suite, le globule blanc peut tuer le microbe.
Le troisième type de lymphocyte, les cellules tueuses naturelles, ont comme fonction
naturelle d’attaquer les cellules atteintes par les virus sans nécessiter l’action
d’anticorps ou aucune autre action préalable. Les lymphocytes T et les cellules
tueuses naturelles accomplissent également d’autres fonctions et sont des éléments
importants dans le cadre d’études visant à concevoir des immunothérapies pour
traiter la leucémie et d’autres cancers.
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La leucémie
La leucémie est un cancer de la moelle et du sang. Ce sont des médecins européens
qui, au 19e siècle, ont observé pour la première fois des taux anormalement
élevés de globules blancs chez certains patients atteints de la maladie, d’où le
terme « Weisses Blut » (sang blanc) utilisé à cette époque pour désigner cet état
pathologique. Plus tard, ce terme a été supplanté par « leucémie », dont les racines
grecques « leukos » et « haima » signifient blanc et sang respectivement.
Les principales formes de leucémie sont divisées en quatre catégories. Les termes «
myéloïde » et « lymphocytique » indiquent le type de cellule atteint. Il existe, pour
les leucémies myéloïde et lymphocytique, une forme chronique et une forme aiguë.
Par conséquent, les quatre principaux types de leucémie sont : la leucémie
myéloïde aiguë ou chronique, et la leucémie lymphocytique aiguë ou chronique.
La leucémie aiguë est une maladie à évolution rapide qui atteint surtout les cellules
immatures, c’est-à-dire les cellules qui ne sont pas entièrement développées ou
différenciées. Ces cellules ne peuvent accomplir leurs fonctions normales. La
leucémie chronique évolue lentement et permet la croissance d’un plus grand
nombre de cellules plus développées. En règle générale, ces cellules plus matures
peuvent accomplir certaines de leurs fonctions normales.
Le fait de pouvoir observer certaines caractéristiques additionnelles des cellules a
permis une classification plus précise des principales catégories de leucémie. La
classification par catégorie et par sous-types permet aux médecins de décider le
traitement convenant le mieux à un certain type de cellule et d’évaluer la rapidité
potentielle d’évolution de la maladie.
La leucémie lymphocytique chronique
La leucémie lymphocytique chronique (LLC) se déclare à la suite de la
modification acquise (survenue après à la naissance) de l’ADN d’une cellule
unique de la moelle qui devait, en principe, se différencier pour devenir un
lymphocyte.
Les scientifiques ne comprennent pas encore les raisons de cette modification de
l’ADN. Après avoir subi la transformation leucémique, la cellule de la moelle se
multiplie plusieurs fois. Les cellules ainsi créées croissent et survivent mieux que
les cellules normales; elles en viennent même à remplacer les cellules saines, ce
qui entraîne la croissance incontrôlée des cellules lymphocytiques dans la moelle
et mène à une hausse du nombre de lymphocytes dans le sang. Dans le cas d’une
LLC, les cellules leucémiques qui s’accumulent dans la moelle n’inhibent pas la
production de cellules sanguines normales de manière aussi importante que lorsqu’il
s’agit d’une leucémie lymphocytique aiguë. Cette différence importante est la raison
pour laquelle la LLC évolue de façon moins grave lors de ses premiers stades.
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Causes et facteurs de risque
On n’a pu associer la leucémie lymphocytique chronique à aucun facteur
de causalité environnemental ou externe tel que l’exposition au benzène
ou à de fortes doses de radiation. Les parents au premier degré de patients
atteints de la maladie ont environ trois fois plus de chances de développer
la maladie que la population générale. Il faut toutefois mettre ces chiffres en
perspective. Par exemple, la sœur ou le frère âgé de 60 ans ou la descendance
d’un patient atteint de la LLC a trois chances sur 10 000 de développer la
maladie, en comparaison d’une personne âgée de 60 ans sans antécédents de
LLC, qui elle aurait 1 chance sur 10 000 de développer la maladie.
La LLC est une maladie qui se développe principalement chez les adultes
plus âgés (voir la figure 2). L’incidence de la maladie passe d’un peu moins
d’une personne sur 100 000 (chez les individus âgés d’environ 35 ans) à plus
de 30 chances sur 100 000 (chez les personnes âgées de 85 ans et plus).
Incidence (nombre de personnes sur 100 000)
Leucémie lymphocytique chronique —
Incidence selon l’âge de 1998 à 2002
35
30
25
20
15
10
5
0
<1 1-4 5-9 0-14 5-19 0-24 5-29 0-34 5-39 0-44 5-49 0-54 5-59 0-64 5-69 0-74 5-79 0-84 85+
7 7
8
5 5 6 6
3 3 4 4
1 1 2 2
Âge (années)
Figure 2. L’axe horizontal correspond à l’âge, au moment du diagnostic, des personnes vivant aux
États-Unis développant une LLC, exprimé par tranches de cinq ans. L’axe vertical indique la fréquence
d’apparition de nouveaux cas de LLC par 100 000 personnes dans un groupe d’âge particulier.
Les risques de développer une LLC deviennent mesurables dans le groupe d’âge des 35 à 39 ans
et augmentent au fil des décennies subséquentes. Source : National Cancer Institute Surveillance,
Epidemiology and End Results (SEER) Program, 2006.
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Signes et symptômes
Souvent, lors des premiers stades de la leucémie lymphocytique chronique,
les patients n’éprouvent qu’une perte limitée de bien-être. La LLC peut être
découverte après que le médecin ait remarqué des numérations globulaires
anormales dans le cadre d’un examen médical périodique, ou lorsque le patient
est traité pour un état pathologique sans lien avec la maladie. Un nombre élevé
de globules blancs (lymphocytes) est ce qui mène le plus fréquemment à un
diagnostic de LLC.
Les symptômes de la LLC se développent généralement de façon graduelle. Les
personnes atteintes de la maladie peuvent se fatiguer plus facilement et avoir le
souffle court lorsqu’elles pratiquent des activités physiques, et ce, en raison de
l’anémie (faible taux de globules rouges). Elles peuvent aussi perdre du poids.
L’accumulation de lymphocytes leucémiques peut entraîner une hypertrophie des
ganglions lymphatiques et de la rate. Les patients peuvent souffrir d’infections
récidivantes de la peau, des poumons, des reins ou d’autres sites de l’organisme.
Diagnostic
En règle générale, le diagnostic de leucémie lymphocytique chronique devient
évident en réalisant une numération des globules sanguins et en effectuant une
analyse de ceux-ci. On observe une hausse du nombre de lymphocytes dans le
sang et, parfois, une baisse des taux de plaquettes et de globules rouges (anémie).
Les plaquettes et les globules rouges ne subissent généralement que de légères
baisses au cours des premiers stades de la maladie.
On procède à un examen de la moelle afin de confirmer le diagnostic, de pouvoir
réaliser d’autres tests tels qu’une « analyse cytogénétique » et d’établir une
base de référence pour suivre les effets de la thérapie. Un examen de la moelle
révèlera également une hausse du nombre de lymphocytes, laquelle est souvent
accompagnée d’une baisse du nombre de cellules saines de la moelle.
Il importe de déterminer le type de lymphocyte présent dans le sang ou la moelle.
On y parvient au moyen d’une procédure de diagnostic appelée
« immunophénotypage ». Cette méthode permet d’identifier si les lymphocytes
leucémiques sont issus d’une modification s’étant opérée dans le développement
des lymphocytes B ou des lymphocytes T (voir la figure 3). La plupart des
patients souffrent d’une LLC à lymphocytes B ou LLC-B (consultez la partie
« Leucémies lymphocytiques apparentées » à la page 16 pour obtenir de
l’information sur la leucémie lymphocytique chronique à lymphocytes T).
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L’immunophénotypage indique également si les lymphocytes sont monoclonaux
(c.-à-d. dérivés d’une cellule maligne unique). Il s’agit d’une information
importante, puisqu’elle permet de déterminer si la hausse des lymphocytes chez
l’adulte est due à une leucémie ou rattachée à une cause très peu fréquente et
bénigne. Ce test revêt une importance particulière si le nombre de lymphocytes
sanguins n’a subi qu’une faible hausse.
Développement des lymphocytes
Lymphocytes B, lymphocytes T, cellules
tueuses naturelles
La plupart des patients
ont une LLC-B.
Lymphocytes spécialisés
entièrement développés
Lymphocytes typiques
Lymphocytes B
Lymphocytes T Cellules tueuses
naturelles
Figure 3. La mutation de l’ADN peut survenir au moment où se forment les lymphocytes spécialisés
immatures ou lorsqu’un progéniteur typique de lymphocytes s’est différencié en l’un des trois types de
lymphocytes. Les cellules leucémiques peuvent être principalement des lymphocytes B, des lymphocytes
T ou des cellules tueuses naturelles.
La mesure de la concentration de gammaglobulines (immunoglobulines)
dans le sang est un autre test important. Les immunoglobulines sont des
protéines appelées « anticorps ». Elles sont produites par les lymphocytes B
des individus en santé afin de protéger leur organisme contre l’infection. Les
lymphocytes B leucémiques ne peuvent produire d’anticorps protecteurs de
manière efficace.
Au même moment, la leucémie empêche les lymphocytes normaux restants
de produire des anticorps de manière efficace. Par conséquent, les patients
atteints de la LLC souffrent d’un déficit en immunoglobulines, ce qui les rend
plus susceptibles de contracter une infection.
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Évolution de la maladie
Les nombres de cellules sanguines varient très peu chez certains patients
atteints de la leucémie lymphocytique chronique. En effet, le nombre de
lymphocytes sanguins ne subit qu’une légère hausse et les taux de globules
rouges, de globules blancs normaux et de plaquettes ne diminuent que
très peu ou pas du tout. La LLC peut demeurer stable pendant de longues
périodes (des années). Les patients dont le sang a subi peu de changements
peuvent développer moins de problèmes (des infections, par exemple). Ces
patients sont soumis à des examens médicaux périodiques, mais ne reçoivent
généralement pas de traitement. Les patients apprenant qu’ils souffrent d’une
leucémie peuvent se sentir préoccupés par le fait qu’aucun traitement ne leur
sera administré. Toutefois, la décision de différer le traitement prise dans le
cadre d’une évaluation médicale complète ne devrait occasionner aucune
préoccupation.
Les patients qui ne nécessitent aucun traitement au moment du diagnostic
devraient être suivis à des intervalles réguliers afin de permettre la détection de toute
progression de la maladie et, au besoin, d’entamer la thérapie. On recommande
également aux patients de demander l’aide d’un médecin si une fièvre se déclare ou
si d’autres signes d’infection ou de maladie se manifestent.
L’évolution de la LLC peut se faire de différentes façons. L’accumulation de
lymphocytes leucémiques dans la moelle et le sang peut entraîner une diminution
progressive de la quantité d’hémoglobine et du nombre de plaquettes. Une
hypertrophie progressive des ganglions lymphatiques, particulièrement dans
l’abdomen, peut occasionner une compression des parties voisines du corps telles
que les tractus gastro-intestinal et urinaire. Un déficit important en immunoglobuline
accompagné d’une baisse du nombre de neutrophiles peut entraîner des infections
récidivantes. Certains signes d’une maladie évolutive sont indiqués au tableau 1.
Chromosomal Changes. Chez certains patients atteints de la LLC, l’organisme
fabrique des anticorps contre ses propres cellules.
Tableau 1. Quelques facteurs influant sur la
décision de traiter les patients atteints d’une LLC*
Augmentation relativement rapide des taux de lymphocytes sanguins
Hypertrophie des ganglions lymphatiques
Hypertrophie de la rate
Aggravation d’une anémie
Chute de la numération plaquettaire
* Souvent, plusieurs facteurs agissent concurremment.
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Ces « auto-anticorps » sont généralement produits dans le but d’attaquer les
globules rouges ou, plus rarement, les plaquettes du patient, entraînant ainsi
l’élimination rapide des cellules du sang. Cet effet peut aggraver l’anémie
(appelée « hémolyse auto-immune ») ou entraîner une baisse marquée
de la numération plaquettaire. On procède à un examen appelé « test à
l’antiglobuline » ou « test de Coombs » pour identifier les auto-anticorps. La
prednisone est parfois employée pour traiter une hémolyse auto-immune et
pour améliorer une faible numération plaquettaire (laquelle peut avoir été
occasionnée par une pathologie appelée « thrombopénie immunitaire »).
Transformation de la maladie. Dans un faible pourcentage de cas, la LLC d’un
patient subira une modification faisant en sorte qu’elle se comportera comme un
lymphome à évolution plus rapide. Cette pathologie porte le nom de « syndrome
de Richter », du nom du premier médecin l’ayant portée à l’attention de la
communauté médicale. Lorsque survient ce syndrome, l’hypertrophie des
ganglions lymphatiques peut devenir plus apparente, la fièvre et la perte
de poids peuvent s’intensifier et des tumeurs lymphocytiques peuvent se
développer ailleurs que dans les ganglions lymphatiques. En réalité, la LLC
se transforme en un lymphome agressif. Il ne s’agit généralement pas d’une
seconde maladie, mais plutôt d’un changement des caractéristiques des cellules
de la LLC.
Dans un faible pourcentage des cas, la maladie changera chez d’autres patients
pour ressembler davantage à une leucémie prolymphocytaire. Les cellules du
sang peuvent subir une modification et devenir principalement composées
d’un autre type de globule blanc appelé « prolymphocyte » (voir le panneau D
de la figure 4, à la page 17). La rate peut s’hypertrophier davantage et le patient
peut commencer à moins bien répondre au traitement. Dans de très rares cas,
l’évolution de la LLC peut imiter celle de la leucémie lymphocytique aiguë
(LLA).
Plusieurs facteurs pronostiques peuvent aider les médecins cliniciens à prédire
le degré d’agressivité de la leucémie lymphocytique chronique au moment du
diagnostic et à déterminer les chances d’induire une rémission prolongée grâce
au traitement. Des recherches sont en cours dans le but d’améliorer les méthodes
permettant d’évaluer si un patient atteint d’une LLC bénéficiera d’un traitement
précoce ou si son état demeurera stable des mois ou des années avant de
nécessiter un traitement.
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Déterminer le stade et le sous-type de la maladie
On évalue, chez les patients atteints de la LLC, le stade de la maladie afin d’en
déterminer l’évolution et de juger si un traitement est nécessaire. Plusieurs
méthodes de stadification ont été suggérées. Les systèmes de classification Rai ou
Binet sont couramment employés. Ces systèmes tiennent compte des éléments
suivants :
• l’augmentation du nombre de lymphocytes dans le sang et la moelle;
• la taille et la répartition des ganglions lymphatiques;
• la taille de la rate;
• la gravité de l’anémie et le degré de diminution du nombre de plaquettes
sanguines.
Des études indiquent que la LLC à lymphocytes B peut être divisée en soustypes, en fonction de la présence ou de l’absence de mutations génétiques. Les
marqueurs génétiques peuvent aider à déterminer de quelle forme de la maladie
il s’agit, en permettant de différencier les types de LLC ayant une évolution plus
rapide, un pronostic plus mauvais et nécessitant un traitement plus précoce des
types non évolutifs pouvant n’exiger aucun traitement pendant des années.
Les marqueurs génétiques ainsi que d’autres éléments de mesure peuvent aider
les médecins à déterminer à quel moment le traitement doit être administré et
quel type de traitement est justifié.
• Le degré d’élévation du taux sérique de bêta 2-microglobuline (une protéine
provenant des cellules de LLC) est associé à une maladie plus sévère.
• Le degré d’élévation du taux sérique de bêta 2-microglobuline (une protéine
provenant des cellules de LLC) est associé à une maladie plus sévère.
• Des anomalies chromosomiques des cellules de LLC, particulièrement
lorsqu’il y a présence de trois (plutôt que de deux) chromosomes 12 (la
trisomie 12) dans les cellules de LLC, ainsi que d’autres anomalies des
chromosomes, sont associées à une maladie plus évolutive.
• Le fait que les gènes des régions variables des chaînes lourdes de
l’immunoglobuline (IgVh) n’aient subi aucune mutation indique qu’il s’agit
peut-être d’une maladie évolutive.
• Une augmentation de la protéine ZAP-70 (zeta-associated protein 70) peut
être associée à une maladie à évolution plus rapide.
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Les patients et leur médecin peuvent discuter de ces marqueurs biochimiques
et génétiques et de l’importance que ceux-ci revêtent pour déterminer quand et
comment traiter la maladie. Aucune caractéristique individuelle ne permet de
prédire avec exactitude l’évolution de la maladie d’un patient. Par conséquent, le
médecin doit tenir compte de l’ensemble de ses constatations, en particulier d’une
baisse du taux d’hémoglobine sanguin, d’une hausse du nombre de lymphocytes
et d’une augmentation de la taille d’un ganglion lymphatique ou de la rate ainsi
que des marqueurs biochimiques et génétiques énumérés précédemment afin
d’évaluer la nécessité du traitement.
Traitement
Un patient ayant reçu un diagnostic de leucémie lymphocytique chronique est
généralement traité par un hématologue/oncologue.
L’administration d’un traitement précoce aux patients dont la maladie est
asymptomatique n’a démontré aucun avantage à long terme. Par conséquent, les
médecins peuvent vouloir examiner certains patients à intervalles réguliers pour
voir si la maladie demeure stable ou est en cours d’évolution avant de décider
d’entamer un traitement.
Les patients atteints d’une forme plus évolutive de la maladie (stades plus
élevés des systèmes de classification) sont généralement traités au moyen de la
chimiothérapie ou des anticorps monoclonaux (ou les deux).
La chimiothérapie. Les médicaments les plus couramment utilisés pour traiter
une LLC évolutive sont indiqués au tableau 2. Il arrive que des médicaments
soient combinés, selon l’état de santé et l’âge du patient ainsi que la rapidité
apparente de l’évolution de la maladie. La fludarabine et le chlorambucil sont
généralement les premiers médicaments à être administrés puisque des essais
cliniques ont démontré qu’ils étaient plus efficaces que d’autres options.
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Table 2. Quelques-uns des médicaments et des anticorps
monoclonaux utilisés dans le traitement de la leucémie
lymphocytique chronique
Alemtuzumab (Campath®)
Chlorambucil (Leukeran®)
Cladribine (Leustatin®)
Cyclophosphamide (Cytoxan®)
Doxorubicine (Adriamycin®)
Fludarabine (Fludara®)
Prednisone
Rituximab (Rituxan®)[fait l’objet
d’essais cliniques au Canada]
Vincristine (Oncovin®)
Deux ou trois des médicaments énumérés au tableau 2 peuvent être combinés
pour traiter certains patients triés sur le volet. L’emploi combiné de la vincristine
(Oncovin®), de la doxorubicine (Adriamycin®) et de la cyclophosphamide
(Cytoxan®) est un bon exemple. Les combinaisons de médicaments font l’objet
d’études dans le cadre d’essais cliniques, et ce, sur une base régulière, afin
d’induire davantage de rémissions et de prolonger la durée de celles-ci.
Thérapie au moyen d’anticorps monoclonaux. Certains anticorps monoclonaux
qui tuent les lymphocytes malins peuvent être utiles pour traiter une LLC. Ces
anticorps sont synthétisés au moyen de méthodes biotechnologiques et ciblent
une protéine à la surface cellulaire des lymphocytes, occasionnant ainsi la mort de
la cellule après que l’anticorps s’y est fixé.
Deux anticorps monoclonaux, soit le rituximab (Rituxan®) et l’alemtuzumab
(Campath®) [ceux-ci ne sont pas employés dans le traitement de la LLC au Canada],
sont employés pour traiter les patients atteints de la LLC (voir le tableau 2). Le
rituximab cible la protéine CD20, tandis que l’alemtuzumab cible la protéine CD52.
Le rituximab est utilisé en combinaison avec la chimiothérapie. L’alemtuzumab
est généralement administré aux patients chez qui les autres pharmacothérapies
n’ont donné aucun effet. Ces agents engendrent de très bons effets chez un certain
pourcentage de patients. Le rituximab, l’alemtuzumab ainsi que d’autres anticorps
monoclonaux combinés à la chimiothérapie sont étudiés de façon continue en
comparaison à d’autres formes de traitement, et ce, comme traitement initial et
comme traitement de la LLC réfractaire ou d’une rechute de la maladie.
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La plupart des agents chimiothérapeutiques toucheront les cellules de la LLC,
mais aussi les cellules des tissus normaux. En moyenne, l’emploi des anticorps
monoclonaux occasionne moins d’effets secondaires. Les anticorps monoclonaux
peuvent atteindre certains lymphocytes sains tout en épargnant la plupart des
autres tissus, ce qui limite leurs effets indésirables. La perfusion d’anticorps
monoclonaux dans une veine peut entraîner des symptômes de fièvre transitoire,
de frissons ou de basse pression.
Greffe de cellules souches allogéniques (allogreffe). L’allogreffe est une option
de traitement offerte à des patients plus jeunes scrupuleusement sélectionnés
disposant d’un donneur de moelle osseuse compatible. Une greffe de cellules
souches non myéloblative est une forme d’allogreffe pouvant convenir à certains
patients d’âge plus avancé. La préparation du patient à recevoir la moelle du
donneur nécessite de moins fortes doses de radiation et (ou) de chimiothérapie
de prétraitement. En outre, ce type de greffe n’endommage ou ne neutralise pas
les fonctions hématopoïétiques de la moelle, évitant ainsi de sérieuses baisses
des taux de cellules sanguines. Les effets bénéfiques apparaissent graduellement
au fil des mois et on croit qu’ils sont occasionnés par une attaque immunitaire
des lymphocytes du donneur contre les cellules de la leucémie chronique. Au fil
du temps, la moelle et les cellules immunitaires du donneur se multiplient pour
devenir prédominantes. Ce traitement, aussi appelé « minigreffe », est à l’étude sur
des patients dans le cadre d’essais cliniques.
Soins de suivi . Un suivi médical régulier est important, et ce, pour l’ensemble
des patients. Le suivi d’après-traitement est important pour évaluer l’évolution
potentielle de la maladie et les effets complets de la thérapie, ainsi que pour
déceler tout regain d’activité de la maladie pouvant nécessiter un traitement
additionnel.
À l’issue du traitement, il est possible que certains patients présentent un faible
taux de cellules de LLC ne pouvant être détectées au moyen d’analyses cliniques
courantes telles que les examens du sang et de la moelle. Cet état porte le nom
de « maladie résiduelle imperceptible ». Des analyses plus poussées peuvent
être menées dans le but de déceler la présence de cellules anormales. Afin de
détecter une maladie résiduelle imperceptible chez les patients atteints de la
LLC, on emploie généralement des formes très sensibles de cytométrie de flux
et de réaction en chaîne par polymérase (RCP). Ces méthodes permettent au
médecin de détecter une rechute de la maladie et de redémarrer un programme de
traitement dès ses premières phases.
La RCP est une technique beaucoup plus sensible que la cytométrie de flux.
En revanche, la RCP ne servira que si elle parvient à détecter une mutation
génique dans la cellule de la LLC. Or, cette mutation ne s’opère pas chez tous
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les patients. Par conséquent, la RCP n’est utile que lorsque les cellules de LLC
du patient présentent une mutation d’un gène d’immunoglobuline détectable. La
mutation génique est un marqueur pouvant être identifié et mesuré au moyen de
la RCP. Cette mutation est identifiée au moment du diagnostic où l’on procède
à l’analyse cytogénétique. L’hybridation in situ en fluorescence (FISH) sert à
examiner les gènes présents sur les chromosomes et peut être employée pour
mesurer la quantité de cellules leucémiques résiduelles chez certains patients (qui
présentent une anomalie chromosomique connue ayant été identifiée par le biais
de méthodes cytogénétiques et pour laquelle il existe une sonde particulière).
Traitements auxiliaires. La radiothérapie peut, à l’occasion, être employée
pour induire une diminution de la taille des masses de ganglions lymphatiques
hypertrophiés ou des masses de ganglions lymphatiques qui interfèrent avec le
fonctionnement d’un organe situé à proximité (les reins, le tractus gastro-intestinal
ou le pharynx, par exemple).
Les lymphocytes leucémiques peuvent s’accumuler dans la rate, ce qui peut
devenir problématique pour certains. Chez certains patients, l’ablation
(splénectomie) d’une rate très hypertrophiée peut aider à rétablir les numérations
globulaires. Cette approche est utilisée de manière sélective étant donné les
risques chirurgicaux associés à ce type d’intervention chez les patients atteints
d’une LLC évolutive.
Les facteurs de croissance de cellules sanguines (les cytokines), lesquels aident
à accroître le nombre de globules rouges ou de globules blancs, sont un exemple
de traitement auxiliaire. L’utilisation des facteurs de croissance permet également
d’administrer de plus fortes doses de chimiothérapie.
Les complications et leur traitement. Les infections récidivantes sont une
complication fréquente chez les patients atteints de la LLC. Un risque accru
d’infection survient lorsque la chimiothérapie déprime certains des globules
blancs sanguins qui combattent l’infection, plus spécifiquement les phagocytes
(les globules blancs mangeurs de microbes). La thérapie au moyen d’antibiotiques
est généralement nécessaire pour traiter les infections bactériennes ou fongiques
durant l’évolution de la maladie. Ensemble, les très faibles taux de neutrophiles et
de monocytes (deux types de phagocytes) ainsi que l’incapacité des lymphocytes
leucémiques du patient de fabriquer des anticorps (immunoglobulines) accroissent
de façon importante les risques d’infection. Les patients souffrant d’infections
récidivantes peuvent aussi recevoir des injections de gammaglobuline sur une base
régulière afin d’enrayer l’immunodéficience.
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Leucémies lymphocytiques apparentées
Table 3. Types de leucémies lymphocytiques
Leucémies lymphocytiques à évolution plus lente
Leucémie lymphocytique chronique
Leucémie à tricholeucocytes
Leucémie à grands lymphocytes granuleux
Macroglobulinémie de Waldenström
Leucémies lymphocytiques à évolution plus rapide
Leucémie prolymphocytaire
Leucémie à cellules de lymphome
Leucémies lymphocytiques dont l’évolution est la plus rapide
Leucémie lymphocytique aiguë
Plusieurs maladies imitent la leucémie lymphocytique chronique (voir le tableau
3). Dans 95 pour cent des cas, le type de cellule représentant la cellule maligne
de la LLC est un lymphocyte B. Dans tous les autres cas, la cellule passant de
l’état normal à l’état leucémique présente les caractéristiques d’un lymphocyte
T ou d’une cellule tueuse naturelle. Par conséquent, n’importe lequel des trois
principaux types de lymphocytes (soit les lymphocytes B, les lymphocytes T ou les
cellules tueuses naturelles) peut subir une transformation maligne provoquant des
maladies similaires à la leucémie lymphocytique chronique (voir la figure 3 à la
page 9).
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Lymphocytes
A
B
C
D
Figure 4. Le panneau A montre un lymphocyte normal dans le frottis sanguin d’une personne en
santé. Le panneau B illustre la fréquence accrue de lymphocytes dans le frottis sanguin d’un patient
atteint de la LLC. Le panneau C montre l’apparence des grands lymphocytes granuleux présents chez
les patients atteints de ce type de LLC (la flèche pointe vers la masse de granules dans les cellules). Le
panneau D montre les cellules d’une leucémie prolymphocytaire, lesquelles sont plus grandes que celles
des panneaux A et B et dont le noyau possède une zone plus pâle appelée « nucléole » (voir la flèche).
Cette structure observée à l’intérieur du noyau indique une cellule plus immature ou primitive.
Chacune des maladies dont il est fait état dans la présente partie affiche des
caractéristiques distinctives permettant à l’hématologue ou à l’oncologue de
l’identifier. Elles sont toutes issues de la transformation maligne d’un type de
lymphocyte, et ces cellules modifiées s’accumulent principalement dans la moelle,
le sang et la rate.
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Les cellules malignes présentent aussi des caractéristiques distinctives spéciales
(apparence et immunophénotype). Elles produisent, par exemple, des effets variés sur
le développement normal des cellules de la moelle et du sang ainsi que sur d’autres
organes (comme les reins, l’intestin ou le système nerveux). En outre, la gravité de la
plupart de ces maladies peut varier énormément d’une personne à l’autre. D’un côté,
la maladie peut demeurer stable et non évolutive, n’entraînant aucune conséquence
pendant des mois ou des années et, à l’occasion, pour une durée indéterminée. Par
contre, des difficultés associées à la maladie peuvent être observées au moment où le
diagnostic est posé, être possiblement en cours d’évolution et nécessiter un traitement
immédiat ainsi que de fréquents examens médicaux.
La LLC à lymphocytes T est un trouble peu commun qui est regroupé avec
d’autres variétés de leucémies ou de lymphomes à lymphocytes T, dont la
leucémie prolymphocytaire à lymphocytes T, la leucémie à grands lymphocytes
granuleux et les lymphomes cutanés à lymphocytes T tels que le syndrome
de Sézary. La LLC-T est regroupée avec les leucémies prolymphocytaires
à lymphocytes T, puisqu’elle se comporte davantage comme une leucémie
prolymphocytaire à lymphocytes B qu’une LLC-B. Cette maladie touche plus
souvent la peau, le système nerveux et les ganglions lymphatiques, et peut
évoluer plus rapidement que la LLC-B. Bien qu’il s’agisse parfois d’une maladie
agressive, certains cas ne sont pas évolutifs, et les patients peuvent bien se sentir
pendant de longues périodes. Certains médicaments souvent employés pour
traiter une LLC-B (les agents alcoylants, par exemple) peuvent ne pas convenir
pour traiter une LLC-T.
L’alemtuzumab (Campath®) est un anticorps monoclonal s’attaquant autant aux
lymphocytes T qu’aux lymphocytes B et qui semble voué à un avenir prometteur
dans le traitement de la LLC-T. Les antimétabolites, dont la cladribine et la
fludarabine, sont également efficaces. Chez les patients plus jeunes, la thérapie à
fortes doses suivie d’une allogreffe a produit des résultats.
La leucémie prolymphocytaire est un trouble caractérisé par la présence d’un
grand nombre de lymphocytes dans le sang. Il s’agit toutefois d’un mélange de
petits lymphocytes apparentés à la LLC et de grands lymphocytes d’apparence
plus immature apparentés à la leucémie lymphocytique aiguë. Cette forme de
leucémie évolue plus rapidement que sa consœur de type chronique, mais plus
lentement que la forme aiguë et est souvent appelée « leucémie lymphocytique
subaiguë ». On la traite au moyen des médicaments utilisés pour traiter d’autres
formes de leucémies lymphocytiques.
La leucémie à tricholeucocytes est une autre forme de leucémie chronique des
lymphocytes. Elle est généralement caractérisée par de faibles taux de globules
rouges, de globules blancs et de plaquettes, ainsi que par une hypertrophie très
marquée de la rate. La moelle et le sang contiennent des lymphocytes B malins
dont les bords sont munis de saillies ayant une apparence chevelue lorsqu’on les
observe au microscope. Le traitement de la leucémie à tricholeucocytes a connu
des améliorations phénoménales, grâce à l’introduction de deux agents très
utiles, soit la cladribine et la pentostatine.
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La cladribine s’est avérée très efficace puisqu’elle induit un nombre important de
rémissions à long terme de la maladie après seulement une semaine de thérapie.
Les stratégies thérapeutiques employées pour traiter les patients nécessitant
un deuxième traitement comprennent l’utilisation répétée de la cladribine
ou de la pentostatine, du rituximab, de l’immunoconjugué BL-22 ou, à une
fréquence moindre, de l’interféron-alpha. Pour obtenir plus d’information,
consultez le feuillet d’information intitulé Hairy Cell Leukemia (La leucémie à
tricholeucocytes), offert gratuitement par la Société.
La macroglobulinémie de Waldenström est une maladie qui affiche plusieurs
des caractéristiques de la LLC. Il s’agit, dans tous les cas, d’une tumeur des
lymphocytes B qui se développe chez une personne plus âgée et touche
principalement la moelle. Similairement à la LLC, la capacité de la moelle à
produire des cellules normales est altérée et l’anémie est une complication
courante. Toutefois, les lymphocytes leucémiques ne migrent généralement
pas vers le sang, comme c’est le cas avec la LLC. La macroglobulinémie de
Waldenström affiche aussi certaines des caractéristiques du myélome. En
effet, dans les deux cas, les cellules malignes sécrètent des protéines appelées
« immunoglobulines monoclonales » de manière anormale. Pour obtenir
plus d’information à ce sujet, consultez le feuillet d’information intitulé La
macroglobulinémie de Waldenström, offert gratuitement par la Société.
La leucémie à grands lymphocytes granuleux (leucémie LGL), un autre type
de leucémie chronique des lymphocytes, est caractérisée par des lymphocytes
plus grands, lesquels contiennent des granules perceptibles pouvant être
décelés au microscope (voir le panneau C de la figure 4 à la page 17). Les
autres types de LLC ne présentent pas de telles caractéristiques cellulaires.
L’immunophénotypage des cellules de la leucémie LGL révèle la présence
de lymphocytes de lignée T ou de cellules tueuses naturelles, mais pas de
lymphocytes B. Le taux de lymphocytes sanguin est toujours élevé dans le cas
d’une LLC. Toutefois, la valeur de ce taux est souvent normale ou faible dans le
cas de la leucémie à LGL. Cette maladie peut occasionner une hypertrophie de
foie et la rate, mais pas des ganglions lymphatiques. Il s’agit d’un autre élément
qui différencie la leucémie à LGL de la LLC. Dans le cas des patients atteints de
la leucémie à LGL à lymphocytes T, la chimiothérapie (si nécessaire) au moyen
de faibles doses de méthotrexate, de cyclosporine A ou de cyclophosphamide
peut aider à améliorer les taux de neutrophiles et de globules rouges. Les facteurs
de croissance hématopoïétique G-CSF peuvent aussi être administrés afin
d’améliorer le taux de neutrophiles, et ce, particulièrement s’il y a présence d’une
infection. L’alemtuzumab (Campath®), un anticorps monoclonal qui détruit les
grands lymphocytes granuleux, ainsi que le tipifarnib (Zarnestra®) [au stade
de l’essai clinique au Canada], un médicament qui bloque les enzymes requis
pour l’évolution de la leucémie, sont deux médicaments ayant le potentiel d’être
administrés dans le cadre d’un traitement et qui font l’objet d’études. La leucémie
à LGL à cellules tueuses naturelles est très résistante à la thérapie.
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Comparaison entre le lymphome et la
leucémie lymphocytique chronique
Tous les cas de lymphome et de leucémie lymphocytique chronique sont
le fruit de la modification maligne d’une cellule qui devait, en principe,
devenir un lymphocyte. La distinction entre un lymphome et une LLC est
établie en fonction du site d’origine de la maladie. Si la maladie a pour
origine un lymphocyte d’un ganglion lymphatique ou d’un autre élément
du système lymphatique (la peau ou l’intestin, par exemple), il s’agit d’un
lymphome. Toutefois, si la maladie a pour origine un lymphocyte des tissus
lymphatiques de la moelle, on parle de leucémie. Dans certains cas de
leucémie lymphocytique, les ganglions lymphatiques peuvent aussi jouer
un rôle important. Parallèlement, dans certains cas de lymphome, la moelle
et le sang peuvent contenir des lymphocytes anormaux. L’Organisation
mondiale de la santé classe les leucémies lymphocytiques et les lymphomes
dans le même groupe, puisqu’elles découlent d’un lymphocyte modifié
(malin) et qu’il existe un chevauchement des constatations cliniques pour
les leucémies et les lymphomes, par exemple le fait que les ganglions
lymphatiques et la rate soient en cause. Les lymphocytes leucémiques et les
anomalies tissulaires observées lors des cas de lymphome lymphocytique
à petites cellules ont un aspect identique à celui de ces mêmes éléments
observés lors d’une LLC. Lors d’un lymphome lymphocytique à petites
cellules, les ganglions lymphatiques et les tissus lymphoïdes sont touchés
dans une mesure beaucoup plus importante que la moelle et le sang, tandis
que lors d’une LLC, ce sont la moelle et le sang qui sont atteints de façon
plus marquée.
Essais cliniques
De nouvelles approches thérapeutiques sont à l’étude dans le cadre
d’essais cliniques. Ces essais, menés conformément à des lignes directrices
rigoureuses, aident les médecins à déterminer les effets bénéfiques des
nouveaux traitements ainsi que leurs effets secondaires indésirables
(le cas échéant). De nouveaux médicaments, de nouvelles approches
thérapeutiques ciblées ainsi que de nouvelles méthodes de greffe de cellules
souches sont étudiés afin d’offrir de nouvelles thérapies aux patients et
d’améliorer la qualité de vie de ces derniers.
Plusieurs facteurs de mesures du pronostic font l’objet d’études afin que
soient mis au point des moyens pratiques d’identifier les marqueurs qui
aideront à déterminer le traitement approprié et quand celui-ci doit être
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entamé. Certaines modifications chromosomiques précises, la mutation du
gène des régions variables des chaînes lourdes de l’immunoglobuline (IgHv)
ainsi que l’expression des protéines CD38 et ZAP-70 sont des facteurs
pouvant être mesurés dans les cellules de LLC et certains des éléments
potentiels de mesure.
Le Centre d’information et de ressources, que vous pouvez contacter en
composant le 800-955-4572, offre des conseils pour aider les patients
à travailler avec leur médecin en vue de déterminer si un essai clinique
peut constituer une option de traitement appropriée. Les spécialistes de
l’information effectueront des recherches individualisées d’essais cliniques
pour les patients, les membres de la famille et les professionnels de la santé.
Ce service est aussi offert sur le site Web de la Société, à l’adresse www.LLS.org
Nouvelles pharmacothérapies. De nouveaux médicaments et de nouvelles
combinaisons de médicaments font l’objet d’études pour aider à offrir des
traitements plus efficaces aux patients atteints de la LLC. Ces études font
partie d’un processus permanent dans le cadre duquel les compagnies
pharmaceutiques, travaillant de pair avec les centres universitaires des
sciences de la santé, mettent au point de nouveaux médicaments lors
d’essais cliniques. Dans certains cas, des médicaments existants administrés
en doses différentes ou selon un horaire différent peuvent s’avérer utiles.
Puisque la LLC semble en partie être provoquée par une modification
d’une cellule empêchant celle-ci de mourir naturellement, les cellules
s’accumulent en grand nombre. Des médicaments conçus pour encourager
les cellules à mourir sont mis au point. L’« apoptose » est le terme servant
à désigner le processus normal de mort des cellules. En temps normal, ce
sont les gènes présents dans le noyau cellulaire qui régissent ce processus.
Si ces gènes ou les éléments qu’ils codent ne fonctionnent pas comme il se
doit, la mort des cellules peut ne plus survenir ou être retardée de manière
excessive. Des médicaments qui encouragent le processus de mort cellulaire
font l’objet d’études visant à vérifier s’ils peuvent convenir aux patients
atteints de la LLC.
Améliorations apportées aux greffes de cellules souches. De nouvelles
procédures de greffe de cellules souches allogéniques sont à l’étude. Des
équipes de recherche mettent à l’essai des méthodes novatrices afin de
réduire la toxicité d’une greffe et d’en faire un traitement potentiel pour
davantage de patients atteints de la LLC. La greffe non myéloblative (ou
minigreffe) est l’une de ces approches. On peut administrer, avant ce type de
greffe, de plus faibles doses de pharmacothérapie toxique. De cette façon,
la procédure de greffe de cellules devient une option pour les patients plus
âgés.
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Thérapie génique. Des techniques pour insérer, en laboratoire, des gènes
qui stimulent le système immunitaire du patient dans les cellules de LLC
font l’objet d’études. Les cellules de LLC contenant les gènes insérés
sont perfusées au patient chez qui elles ont été prélevées afin d’inciter les
lymphocytes sains de ce dernier à attaquer les cellules de LLC.
Immunothérapie. Plusieurs approches permettant l’utilisation des cellules
immunitaires ou de leurs produits afin de combattre la LLC font l’objet d’études.
Une de ces approches consiste à utiliser un anticorps qui cible les lymphocytes
leucémiques et qui peut neutraliser une des fonctions critiques de la cellule,
entraînant ainsi sa mort. Parfois, un anticorps peut être complémenté par une
toxine cellulaire, un médicament ou une molécule radioactive qui provoque
la mort des cellules leucémiques et limite les effets de celles-ci sur les autres
tissus. Ces approches ont été mises au point pour combattre le lymphome et
peuvent être utiles dans certains cas de leucémie lymphocytique. La greffe de
cellules souches peut constituer une forme d’immunothérapie lors de laquelle les
lymphocytes du donneur attaquent et détruisent les lymphocytes leucémiques du
patient.
Cytokines. Ces hormones de croissance naturelles peuvent être produites
commercialement grâce aux techniques de biotechnologie. Elles peuvent être
employées pour aider à reconstituer une réserve de cellules sanguines normales
durant le traitement ou pour renforcer le système immunitaire, afin que celui-ci
soit mieux en mesure d’attaquer les cellules leucémiques.
Voici quelques-uns des traitements à l’étude dans le cadre d’essais cliniques
réalisés auprès de patients atteints de la LLC :
• L’anticorps HuMax (ofatumumab), un anticorps entièrement humain qui cible
le récepteur CD20 présent sur les cellules de la LLC. [pas encore au stade de
l’essai clinique pour la LLC au Canada]
• Le lumiliximab, un anticorps qui cible une protéine appelée CD23, présente à
la surface des cellules de LLC.
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• Le favopiridol, un médicament dont les effets auprès des patients préalablement
traités pour la LLC-B ou une leucémie prolymphocytaire engendrée par
une LLC font l’objet d’études. Ce médicament est très actif chez les patients
prédisposés à la maladie qui répondent peu ou pas du tout aux traitements
courants. [pas encore au stade de l’essai clinique pour la LLC au Canada]
• La lenalidomide (Revlimid®), un agent administré par voie orale pour traiter le
myélome et agissant comme modulateur du système immunitaire (c’est-à-dire
un agent incitant le système immunitaire du patient à combattre les cellules
cancéreuses).
• La forodesine (BCX-1777) est un médicament à l’étude pour le traitement des
patients atteints de la LLC-T. [pas encore au stade de l’essai clinique pour la
LLC au Canada]
• L’AZD2171, un médicament pouvant neutraliser la croissance des cellules
cancéreuses en inhibant l’action de certaines enzymes nécessaires à la
croissance cellulaire et en coupant l’apport sanguin aux cellules cancéreuses.
Ce médicament fait l’objet d’études pour déterminer s’il convient dans le
traitement des patients souffrant d’une LLC-B réfractaire ou faisant une rechute
de la maladie.[pas encore au stade de l’essai clinique pour la LLC au Canada]
• Le Genasense® (oblimersen sodique), un médicament anticancéreux qui,
lorsque combiné à la chimiothérapie, a fait ses preuves pour améliorer la
réponse induite chez les patients souffrant d’une LLC réfractaire ou faisant une
rechute de la maladie. [pas encore au stade de l’essai clinique pour la LLC au
Canada]
• Une étude est en cours afin d’évaluer un type de vaccin qui guérit la LLC au
lieu de la prévenir. Le vaccin faisant l’objet d’études est un vaccin Id-KLH
administré avec un facteur de croissance hématopoïétique GM-CSF chez les
patients atteints de la LLC-B n’ayant reçu aucun traitement. Pour obtenir plus
d’information au sujet des vaccins contre les cancers du sang, consultez le
document intitulé Les faits à propos de la vaccinothérapie, publié gratuitement
par la Société. [pas encore au stade de l’essai clinique pour la LLC au Canada]
Ces approches ainsi que d’autres nouvelles approches, dont plusieurs reçoivent
le soutien des programmes de recherche de la Société, permettent d’espérer une
amélioration du taux de rémission et de trouver un remède pour guérir la LLC.
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Effets sociaux et affectifs
Un diagnostic de leucémie lymphocytique chronique peut provoquer une forte
réaction émotionnelle chez les patients, les membres de leur famille et leurs amis.
Le déni, la dépression, le désespoir et la peur sont quelques-unes des réactions
ou des émotions pouvant être déclenchées ou suscitées. Aucune réaction n’est
universelle ou inattendue.
La plupart des personnes atteintes d’une LLC parviennent à faire face à ce qui
pouvait, de prime abord, paraître trop dur à accepter. En règle générale, cet
ajustement prend du temps. Au moment où le diagnostic est posé, les patients
peuvent surtout vouloir se renseigner à propos de la maladie et du traitement.
En savoir davantage à ce sujet aide plusieurs personnes à faire face à une telle
situation. On conseille aux patients et aux aidants naturels de discuter de la
maladie et de son traitement, de poser des questions et de communiquer leurs
peurs ou leurs préoccupations au médecin. Le fait d’entamer un processus de
traitement permet à plusieurs de réorienter leurs pensées sur la période suivant la
thérapie et sur l’espoir de guérison.
Les patients peuvent vouloir que des amis, des membres de leur famille ou des
aidants naturels les accompagnent lors du traitement, et ce, particulièrement lors
des premières séances. La présence d’une autre personne peut aider à réduire
le stress du patient. Cette personne peut également aider le patient à poser des
questions et à conserver l’information sur le traitement. Bien qu’il ne soit pas
toujours possible d’obtenir ce genre de soutien, les patients ont la possibilité de
demander de l’aide d’autres manières. Des groupes de soutien locaux ou en ligne
peuvent, par exemple, fournir au patient un endroit pour discuter des rendezvous médicaux ainsi que d’autres facettes de la thérapie. Souvent, les patients
atteints du cancer font connaissance et ces amitiés sont une source de soutien.
Au fil du temps, certains patients établissent des relations de soutien avec des
membres de leur équipe de soins de santé.
Le cancer apporte des changements à la vie quotidienne de plusieurs patients qui
en sont atteints, du moins pour un certain temps. Les activités quotidiennes du
patient (et, lorsqu’il y a lieu, celles des membres de sa famille) peuvent nécessiter
certaines modifications afin de permettre à celui-ci de s’adapter à l’horaire
de la thérapie. Les effets secondaires du traitement et de la maladie peuvent
amener une personne à se questionner sur sa confiance en elle, son identité ou
son apparence physique. Ces doutes peuvent influer sur les relations de cette
personne, y compris sur ses relations intimes. La libido peut diminuer pour une
certaine période et revenir à la normale par la suite. Le fait de reconnaître que
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ces sentiments sont normaux et de savoir que plusieurs effets secondaires sont
temporaires peut être rassurant. Communiquer ses peurs et ses préoccupations de
manière honnête et ouverte peut s’avérer très utile.
Il est important de demander conseil à un médecin si l’humeur d’un patient ne
s’améliore pas au fil du temps (s’il se sent déprimé chaque jour pendant deux
semaines, par exemple). La dépression est une maladie qui devrait être soignée même
lorsqu’une personne reçoit un traitement pour la LLC. Le traitement de la dépression
a démontré des avantages pour les personnes atteintes du cancer.
Pour obtenir plus d’information à propos de la dépression et du cancer, visitez
le site Internet de Santé Canada, à l’adresse http://www.hc-sc.gc.ca/hl-vs/
mental/index-fra.php. Vous y trouverez de l’information et des liens vers d’autres
ressources.
Plusieurs sources d’aide sont offertes aux patients et aux aidants naturels.
Certaines facettes du processus médical telles que le choix du ou des traitement(s)
approprié(s), le temps et l’argent pour les soins médicaux et la communication
avec les membres de la famille et les amis peuvent causer du stress. Communiquez
avec la Société ou informez-vous auprès de votre équipe de soins de santé pour
obtenir des conseils et être redirigé vers d’autres sources d’aide (des groupes de
soutien, des services de consultation ou des programmes communautaires, par
exemple).
Pour obtenir des renseignements supplémentaires, consultez les brochures
suivantes, offertes gratuitement par la Société.
Faire face à la leucémie ou au lymphome infantile
Une nouvelle journée : Idées pour faire face à la leucémie, au lymphome et au
myélome; 2006.
Services et soutien : Un répertoire des programmes de services aux patients); 2005.
La Société de leucémie et lymphome offre également, par le biais de ses chapitres
locaux, des programmes d’aide et de soutien financier visant à aider à alléger les
fardeaux économique et affectif qui accompagnent un diagnostic de cancer. Visitez
le site Internet de la Société à l’adresse www.LLS.org/canada ou téléphonez au
Centre d’information et de ressources de la Société au 800-955-4572 pour trouver
votre chapitre régional, commander des publications gratuites www.lls.org/
centredappel ou parler directement à un spécialiste de l’information.
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Glossaire
Analyse cytogénétique
Processus d’analyse du nombre et de la taille des chromosomes des cellules.
La personne qui apprête et examine les chromosomes et qui, par la suite,
interprète les résultats, porte le nom de « cytogénéticien ». En plus de détecter les
modifications des chromosomes, il est possible, dans certains cas, d’identifier les
gènes touchés. Ces constatations sont très utiles pour diagnostiquer certains types
particuliers de leucémie et de lymphome, déterminer les méthodes de traitement
appropriées et observer la réponse du patient au traitement.
Anémie
Diminution du nombre de globules rouges et, par conséquent, des taux
d’hémoglobine sanguins. Ce trouble entraîne une baisse de la capacité du sang à
transporter l’oxygène. Une personne atteinte d’une anémie grave peut avoir le teint
pâle, se sentir faible, fatiguée, et avoir le souffle court durant un effort physique.
Anticorps
Protéines sécrétées par les plasmocytes qui reconnaissent des substances
étrangères particulières (les antigènes) et s’y fixent. Les plasmocytes dérivent
des lymphocytes B. Les anticorps enveloppent ces particules étrangères
(les bactéries, virus ou autres substances chimiques telles que des toxines
nocives), les inactivent ou les identifient pour qu’elles soient éradiquées. Les
anticorps peuvent aussi être synthétisés en laboratoire. Il peut s’agir d’anticorps
polyclonaux (dérivés de plusieurs lignées de lymphocytes B) ou monoclonaux
(dérivés d’une seule lignée de lymphocyte B). Les anticorps monoclonaux
produits en laboratoire peuvent être utilisés pour cibler et éradiquer certains types
précis de cellules cancéreuses.
Anticorps monoclonaux
Anticorps créés à partir de cellules provenant d’un clone unique. Ces anticorps
hautement spécifiques peuvent être produits en laboratoire. Les anticorps
monoclonaux sont des réactifs qui revêtent une grande importance dans
l’identification et la classification de la maladie par l’immunophénotypage des
cellules. Ils peuvent être employés pour cibler le transport des médicaments vers
des cellules leucémiques ou de lymphome et pour purifier les cellules utilisées
pour les greffes de cellules souches.
Aphérèse
Voir Hémaphérèse
Basophile
Type de globule blanc jouant un rôle dans certaines réactions allergiques.
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Bêta 2-microglobuline
Protéine présente dans les cellules de LLC. Il semble y avoir corrélation entre
un taux sérique élevé de bêta 2-microglobuline et la mutation des gènes des
régions variables des chaînes lourdes de l’immunoglobuline (IgHv) et la présence
de la tyrosine kinase ZAP-70. Un patient présentant un taux élevé de ZAP70 ou un gène IgHv non muté est plus susceptible de présenter un taux élevé
de bêta 2-microglobuline. Le test servant à mesurer le taux sérique de bêta
2-microglobuline est offert dans la plupart des laboratoires du Canada.
Biopsie de la moelle osseuse
Test visant à examiner les cellules médullaires afin d’y déceler des anomalies
cellulaires. Ce test diffère d’une ponction de moelle osseuse puisqu’une petite
quantité d’os contenant de la moelle est prélevée, en général de l’os iliaque.
Après avoir administré un médicament qui insensibilise la partie du corps où sera
effectué le prélèvement, une aiguille conçue spécialement pour les biopsies est
utilisée pour prélever un morceau d’os contenant de la moelle.
La moelle est examinée au microscope afin d’y détecter la présence de cellules
anormales. La ponction et la biopsie de moelle osseuse peuvent être pratiquées au
bureau du médecin ou à l’hôpital. Les deux tests sont presque toujours effectués
conjointement. Ils sont également réalisés après le traitement afin de déterminer le
pourcentage de cellules du cancer du sang éradiqué par la thérapie.
Blaste
Première cellule de la moelle identifiée au moyen du microscope optique. Environ
1 pour cent des cellules de la moelle dont le développement est normal sont des
blastes. Il s’agit principalement de myéloblastes, lesquels sont des cellules qui se
différencieront en neutrophiles. Dans les ganglions lymphatiques normaux, les
blastes sont généralement des lymphoblastes, c’est-à-dire des cellules qui jouent un
rôle dans le développement des lymphocytes. La leucémie aiguë est caractérisée
par une accumulation de grandes quantités de blastes (jusqu’à 80 pour cent des
cellules de la moelle) dont l’apparence est similaire à celle de blastes normaux. La
leucémie myéloïde aiguë est caractérisée par une accumulation de myéloblastes,
tandis la leucémie lymphocytique aiguë est caractérisée par une accumulation
de lymphocytes. On peut parfois distinguer les myéloblastes des lymphocytes
en examinant au microscope les cellules de la moelle préalablement colorées.
Toutefois, il faut souvent avoir recours à l’immunophénotypage ou utiliser une
coloration spéciale des cellules de la moelle pour être sûr de la différence.
Caryotype
Arrangement systématique, à l’aide d’images, des 46 chromosomes humains
d’une cellule, jumelés en 22 paires (une paire étant formée d’un élément d’origine
paternelle et d’un élément d’origine maternelle), lesquelles sont classées en
fonction de leur longueur (du plus long au plus court) et d’autres caractéristiques.
Ces 22 paires portent le nom d’« autosomes ». Les chromosomes sexuels
apparaissent sur une paire distincte (soit XX ou XY).
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Cathéter à demeure
Plusieurs types de cathéters (par exemple les cathéters de marque Groshong®,
Hickman®, et Broviac®) peuvent être employés sur les patients recevant une
chimiothérapie intensive ou un soutien nutritionnel (ou les deux). Le cathéter
à demeure est un tube spécial inséré dans une grosse veine de la poitrine. Il
est inséré sous la peau de la poitrine afin de demeurer solidement en place.
Son embout externe peut être employé pour administrer des médicaments, des
solutions ou des produits sanguins, ou encore pour prélever des échantillons de
sang. Si l’on en prend soin méticuleusement, les cathéters peuvent, au besoin,
demeurer en place pendant de longues périodes (plusieurs mois). Ils peuvent être
capuchonnés et laissés sous la peau du patient lorsque celui-ci quitte l’hôpital.
Le cathéter peut ainsi être utilisé pour la chimiothérapie ambulatoire ou pour
administrer des produits sanguins.
CD38
Antigène présent dans les cellules de LLC ainsi que dans d’autres cellules.
L’expression de l’antigène CD38 est un marqueur pouvant aider à prédire
l’évolution de la LLC.
Cellule souche
Cellule primitive, présente principalement dans la moelle, qui est à l’origine
de la production des globules rouges, des globules blancs et des plaquettes
(voir Hématopoïèse). Certaines migrent vers le sang et intègrent la circulation.
Au moyen de techniques spéciales, les cellules souches du sang peuvent être
recueillies, congelées, conservées, puis décongelées pour être utilisées lors d’une
thérapie à base de cellules souches.
Chimiothérapie
Utilisation de substances chimiques (médicaments) pour détruire des cellules
malignes. Bon nombre de substances chimiques ont été mises au point à cet effet,
et la plupart agissent dans le but d’endommager l’ADN des cellules. Lorsque
l’ADN d’une cellule est endommagé, celle-ci ne peut plus croître ou survivre. Le
succès d’une chimiothérapie repose sur le fait que les cellules malignes sont, en
quelque sorte, plus sensibles aux substances chimiques que les cellules normales.
Étant donné que les cellules de la moelle, du tractus gastro-intestinal, de la peau
et des follicules pileux sont plus sensibles à ces substances chimiques, les effets
secondaires typiques de la chimiothérapie touchent ces parties du corps (lésions
buccales et perte de cheveux, par exemple).
Chromosome
Chez l’humain, toutes les cellules normales possédant un noyau sont composées
de 46 structures appelées « chromosomes ». Les gènes, des brins spécifiques
d’ADN, constituent les structures principales des chromosomes. Un chromosome
de taille moyenne contient l’ADN équivalant à environ 2 000 gènes. Les
chromosomes X et Y déterminent notre sexe et portent le nom de « chromosomes
sexuels ». On retrouve, chez la femme, deux chromosomes X, tandis que l’homme
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possède un chromosome X et un chromosome Y. Le nombre ou la taille des
chromosomes peuvent être altérés dans les cellules de myélome, de lymphome ou
leucémiques.
Clonal
Voir Monoclonal
Cytokines
Substances chimiques dérivées de cellules libérées par différents types de cellules
et agissant sur d’autres cellules pour en stimuler ou en bloquer le fonctionnement.
Les substances chimiques dérivées de lymphocytes se nomment « lymphokines».
Les substances chimiques dérivées des lymphocytes et qui agissent sur d’autres
globules blancs se nomment « interleukines », puisqu’elles interagissent entre
deux types de leucocytes. Certaines cytokines, telles que les facteurs de croissance
hématopoïétique G-CSF, peuvent être produites dans un but commercial et servir
dans le cadre de traitements. Le G-CSF stimule la production de neutrophiles et
permet de rétablir plus rapidement le nombre de neutrophiles sanguins après la
chimiothérapie. Les cytokines qui stimulent la croissance de cellules sont parfois
appelées « facteurs de croissance ».
Cytométrie de flux
Analyse permettant de distinguer différents types précis de cellules à l’intérieur d’un
échantillon. Ce test peut être employé pour examiner des cellules sanguines, des
cellules de la moelle ou des cellules prélevées lors d’une biopsie. Des cellules en
suspension diluées provenant de l’une de ces sources peuvent être marquées au moyen
d’un anticorps d’un site précis de la surface des cellules, auquel on a fixé une substance
chimique qui émettra de la lumière lorsqu’elle sera activée par un rayon laser. On fait
circuler les cellules dans l’appareil (un cytomètre de flux) et, lorsqu’elles passent devant
le rayon laser, les cellules présentant l’anticorps spécifique à leur surface émettent de la
lumière et peuvent être comptées.
La cytométrie de flux sert, entre autres, à déterminer si un échantillon de cellules est
composé de lymphocytes B ou T. Cette information permet au médecin de déterminer
s’il s’agit d’une leucémie ou d’un lymphome à lymphocytes B ou à lymphocytes T. Cette
technique sert aussi à trier les cellules souches d’une population cellulaire mixte en vue
de leur utilisation ultérieure pour une greffe de cellules souches.
Différenciation
Processus par lequel les cellules souches dépourvues de structure ou de
caractéristiques fonctionnelles particulières engendrent des cellules fonctionnelles
d’une lignée de cellules sanguines unique. Ce processus engendre les globules
rouges, les plaquettes, les neutrophiles, les monocytes, les éosinophiles, les
basophiles et les lymphocytes.
Éosinophile
Type de globule blanc qui joue un rôle dans les réactions allergiques et aide à
combattre certaines infections parasitaires.
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Érythrocytes
Synonyme de globules rouges.
Voir aussi Globules rouges
Facteurs de croissance
Voir Cytokines.
Facteurs de croissance hématopoïétique
Voir Cytokines.
Ganglions lymphatiques
Petites glandes, de la taille de haricots, contenant de grandes quantités de
lymphocytes et reliées les unes aux autres par des petits vaisseaux (le « système
lymphatique »). Ces ganglions sont répartis dans l’ensemble de l’organisme.
Chez les patients atteints d’un lymphome et de certaines formes de leucémie
lymphocytique, les lymphocytes malins croissent et font grossir les ganglions
lymphatiques, qui peuvent devenir hypertrophiés. Cette hypertrophie des
ganglions lymphatiques peut être détectée à l’œil nu, sentie ou mesurée au
moyen d’une tomodensitométrie ou d’une IRM (imagerie par résonance
magnétique, selon le degré d’hypertrophie et l’emplacement de celle-ci).
Gènes des régions variables des chaînes lourdes de l’immunoglobuline (IgHv)
Marqueur permettant de différencier les sous-types de LLC (gène IgHv n’ayant
pas subi une mutation et gène IgHv ayant subi une mutation). Les patients
atteints de la LLC dont les gènes des régions variables des chaînes lourdes de
l’immunoglobuline n’ont subi aucune mutation peuvent souffrir d’une forme
plus évolutive de la maladie et pourraient tirer avantage d’un traitement précoce.
Les patients dont les gènes de l’immunoglobuline ont subi une mutation
peuvent souffrir d’une forme plus chronique de LLC et ne nécessiter aucun
traitement pendant des années. Toutefois, l’opération permettant de déterminer
s’il y a présence d’une mutation d’un gène IgHv n’est pas très répandue dans les
laboratoires commerciaux.
Globules blancs
Synonyme de « leucocytes ». Le sang est composé de cinq principaux types de
globules blancs : les neutrophiles, les éosinophiles, les basophiles, les monocytes
et les lymphocytes.
Globules rouges
Cellules sanguines qui contiennent l’hémoglobine, laquelle se fixe à l’oxygène et
en assure le transport aux tissus de l’organisme. Chez les personnes en santé, les
globules rouges constituent environ 40 à 45 pour cent du sang.
Granulocyte
Type de globule blanc caractérisé par un cytoplasme riche en granulations. D’autres
types de cellules sanguines (p. ex. les lymphocytes) possèdent moins de granules.
Les neutrophiles, les éosinophiles et les basophiles sont des types de granulocytes.
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Greffe de cellules souches
Voir Greffe de cellules souches allogéniques (allogreffe); Perfusion de cellules
souches autologues (autogreffe); et Greffe non myéloblative de cellules souches
allogéniques.
Greffe de cellules souches allogéniques (allogreffe)
Traitement qui consiste à utiliser les cellules souches provenant d’un donneur
pour restaurer la moelle et les cellules sanguines d’un patient. On administre tout
d’abord une « thérapie de conditionnement » (de fortes doses de chimiothérapie
administrées seules ou combinées à une irradiation globale) pour traiter la
leucémie et neutraliser les fonctions immunitaires du patient afin que l’organisme
ne puisse rejeter les cellules souches du donneur. Un type de greffe appelé greffe
« non myéloblative » (ou « minigreffe ») fait l’objet d’études. Dans le cadre d’une
greffe non myéloblative, la thérapie de conditionnement est administrée en doses
plus faibles, d’où son innocuité accrue, particulièrement pour les patients plus
âgés.
Greffe de moelle osseuse
Voir Greffe de cellules souches allogéniques; perfusion de cellules souches
autologues.
Greffe non myéloblative de cellules souches allogéniques
Type de greffe de cellules souches, aussi appelée « minigreffe ». Dans le cadre
d’une telle greffe, la chimiothérapie ou la radiothérapie d’induction sont
administrées en doses plus faibles en comparaison d’une greffe myéloblative de
cellules souches.
Hémaphérèse (Aphérèse)
Opération consistant à prélever certains composants du sang d’un donneur et
à lui restituer les composants inutilisés. Ce processus repose sur la circulation
continue du sang du donneur vers un appareil, puis à nouveau vers le donneur.
Cette opération permet de prélever les éléments voulus de grandes quantités de
sang. Les plaquettes, les globules rouges, les globules blancs et les plasmocytes
peuvent être prélevés individuellement. Cette méthode permet, par exemple, de
recueillir une quantité suffisante de plaquettes d’un donneur unique (au lieu de six
à huit donneurs différents) en vue d’une transfusion. Le receveur des plaquettes
est, par conséquent, exposé à un nombre inférieur de donneurs ou peut se voir
greffer des plaquettes HLA-compatibles provenant d’un donneur apparenté
unique. Cette technique est aussi employée pour prélever des cellules souches du
sang périphérique, lesquelles seront ensuite congelées puis conservées pour être
utilisées ultérieurement lors d’une greffe, au lieu de cellules souches de la moelle.
Le système d’hémaphérèse est fermé et stérile.
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Hématologue
Médecin spécialiste qui traite des maladies des cellules sanguines. Il s’agit soit
d’un interniste qui traite des patients adultes, soit d’un pédiatre qui voit au
traitement des enfants. Les hématopathologistes sont des anatomopathologistes
spécialisés dans le diagnostic des maladies des cellules sanguines et qui procèdent
aux analyses en laboratoire conçues spécialement et qui sont souvent nécessaires
pour poser un diagnostic précis.
Hématopoïèse
Processus de formation des cellules sanguines dans la moelle. Les cellules
souches sont les cellules les moins développées de la moelle et sont à l’origine
du processus de formation des cellules sanguines. Elles se développent tout
d’abord pour devenir des cellules sanguines jeunes ou immatures telles que des
globules rouges ou des globules blancs de différents types. Ce processus se nomme
« différenciation ». Les cellules sanguines jeunes ou immatures continuent de
se développer pour devenir des cellules sanguines entièrement fonctionnelles.
Ce processus porte le nom de « maturation ». Les cellules passent ensuite de
la moelle au sang et circulent dans tout l’organisme. L’hématopoïèse est un
processus fonctionnant de façon continue qui, en temps normal, est actif tout
au long de la vie. Cette activité constante s’explique par le fait que la vie de la
plupart des cellules sanguines est de courte durée et que celles-ci doivent être
continuellement remplacées. Après avoir été libérés de la moelle, les globules
rouges meurent au bout de quatre mois, les plaquettes au bout de dix jours et
la plupart des neutrophiles sont morts après deux ou trois jours. Environ 500
milliards de cellules sanguines sont produites chaque jour. Le fait que l’organisme
exige un remplacement si rapide explique les importantes baisses des nombres de
cellules sanguines lorsque la moelle est endommagée par la croissance des cellules
leucémiques, de lymphome ou de myélome.
HLA
Forme abrégée de human leukocyte-associated antigens (complexe majeur
d’histocompatibilité humain). Ces protéines sont présentes à la surface des
cellules de la plupart des organes humains et confèrent à chaque individu un type
de tissu unique. Les facteurs HLA sont transmis par la mère et le père, et c’est
entre frères et sœurs qu’un système HLA a le plus de chances d’être compatible.
En moyenne, on s’attend à ce qu’une personne sur quatre partage le même
complexe HLA qu’un de ses frères ou une de ses sœurs. Le test d’identification
des antigènes du système HLA porte le nom de « groupage tissulaire ». Il existe
six principaux groupes d’antigènes HLA : A, B, C, D, Dr, et Dq. Ces protéines
présentes à la surface des cellules jouent le rôle d’antigènes lorsqu’elles sont
greffées à un autre individu (le receveur). Si les antigènes des cellules du donneur
sont identiques (par exemple chez les jumeaux monozygotes) ou très proches
(comme c’est le cas entre frères sœurs HLA-compatibles), les cellules souches
greffées ont plus de chances de survivre (de se greffer) chez le receveur. En outre,
les cellules somatiques du receveur ont moins de chances d’être attaquées par les
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cellules immunitaires du donneur (la réaction du greffon contre hôte).
Hybridation in situ en fluorescence (FISH)
Ce test, souvent appelé FISH, est une méthode servant à détecter des anomalies
chromosomiques. La méthode FISH permet d’examiner les gènes des
chromosomes dans leur position naturelle. Cette approche est avantageuse, car
elle peut être employée autant sur les cellules du sang que sur celles de la moelle
et ne nécessite pas que la cellule se trouve à une phase particulière de division
cellulaire, comme c’est le cas lors des tests typiques de détection d’anomalies
chromosomiques. Le fait de pouvoir travailler avec des cellules prélevées lors de
procédures de routine simplifie considérablement le processus d’échantillonnage
que doit subir le patient. Le test nécessite qu’une sonde chimique produite en
laboratoire soit établie pour l’anomalie chromosomique recherchée. La sonde se
fixe (s’hybride) au site voulu sur le chromosome et peut être identifiée au moyen
d’une étiquette fluorescente fixée à la sonde. Cette étiquette peut être codée avec
des couleurs telles que le rouge ou le vert.
Immunoconjugués thérapeutiques
Fusion d’anticorps monoclonaux à des toxines ou à des agents cytotoxiques
puissants.
Immunophénotypage
Méthode où l’on analyse la réaction des anticorps en présence d’antigènes
cellulaires afin d’identifier un type précis de cellules dans un échantillon de
cellules sanguines, de cellules de la moelle ou de cellules provenant d’un
ganglion lymphatique. Les anticorps réagissent en présence de certains antigènes
particuliers présents sur la cellule ou dans celle-ci. Une étiquette est attachée à
un anticorps pour qu’il puisse être détecté. L’étiquette peut être identifiée à l’aide
du détecteur de laboratoire employé dans le cadre du test. Le fait que les cellules
transportant leur groupement d’antigènes soient étiquetées au moyen d’anticorps
particuliers permet de les identifier. Par exemple, les cellules de la leucémie
myéloïde peuvent être distinguées des cellules d’une leucémie lymphocytique, et
les lymphocytes normaux peuvent être distingués des lymphocytes leucémiques.
Cette méthode aide aussi à classifier en sous-groupes les types de cellules,
aidant ainsi à décider du meilleur traitement pour le type de leucémie ou de
lymphome identifié. L’antigène présent sur une cellule porte le nom de « classe
de différenciation », ou « CD », accompagné d’un numéro associé. Par exemple,
l’antigène CD16 peut être présent sur les lymphoblastes leucémiques et l’antigène
CD33 peut être présent sur les myéloblastes leucémiques.
Interleukine
Voir Cytokines.
Leucocytes
Synonyme de globule blanc.
Voir aussi Globules blancs.
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Leucopénie
Baisse sous la normale de la concentration de leucocytes circulants (globules
blancs).
Lymphadénopathie
Terme utilisé pour décrire une hypertrophie des ganglions lymphatiques.
Lymphocyte
Type de globule blanc essentiel au fonctionnement du système immunitaire de
l’organisme. Il existe trois principaux types de lymphocytes : les lymphocytes B,
qui produisent les anticorps aidant à lutter contre des agents infectieux tels que
des bactéries, des virus et des champignons; les lymphocytes T, qui accomplissent
plusieurs fonctions, dont celle d’aider les lymphocytes B à produire les anticorps;
et les cellules tueuses naturelles, qui peuvent attaquer des cellules infectées par
des virus ou des cellules tumorales.
Lymphokine
Voir Cytokines
Macrophage
Voir Monocyte
Maladie réfractaire
Un malade qui n’entre pas en rémission ou dont l’état ne s’améliore pas de façon
considérable après avoir reçu le traitement initial typique souffre d’une maladie
réfractaire.
Maladie résiduelle imperceptible
Terme qui décrit un faible nombre de cellules de LLC restantes dans l’organisme
après le traitement; ces cellules ne peuvent être détectées au moyen de tests
cliniques typiques tels que les examens du sang et de la moelle, ou par le biais
de tests plus sensibles servant à déceler la présence de cellules anormales, par
exemple un type très sensible de cytométrie de flux ou la réaction en chaîne par
polymérase (RCP).
Moelle osseuse
Matière spongieuse présente dans la cavité centrale des os, où sont produites
les cellules sanguines. À la puberté, la moelle de la colonne, des côtes, du
sternum, des hanches, des épaules et du crâne produit des cellules sanguines de
manière plus active que la moelle des autres os. Chez l’adulte, les os des mains,
des pieds, des jambes et des bras ne contiennent plus de moelle productrice
de cellules sanguines. À ces endroits, la moelle est remplacée par des cellules
adipeuses. Lorsque les cellules de la moelle sont matures et différenciées en
cellules sanguines, elles sont sécrétées dans le sang qui circule dans la moelle et
transportées dans tout l’organisme.
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Monoclonal
Qui se rapporte à une population cellulaire dérivée d’une seule cellule immature.
À peu près tous les cancers dérivent d’une cellule unique dont l’ADN a été
endommagé (c’est-à-dire ayant subi une mutation); ils sont, par conséquent,
clonaux. L’ADN de la cellule modifiée présente une altération qui est à l’origine
d’un oncogène et qui entraîne sa transformation en une cellule à l’origine du
cancer. Le cancer est l’accumulation totale des cellules issues de cette cellule
unique ayant subi une mutation. La leucémie, le lymphome et le myélome sont
des exemples de cancers dérivés d’une cellule anormale unique.
Monocyte (macrophage)
Type de globule blanc constituant environ 5 à 10 pour cent des cellules du
sang humain à l’état normal. Les monocytes et les neutrophiles sont les deux
principaux types de cellules mangeuses et tueuses de microbes dans le sang.
Lorsque les monocytes quittent le sang pour passer dans les tissus, ils deviennent
des macrophages. Les macrophages sont des monocytes en action et ils peuvent
lutter contre l’infection dans les tissus, ingérer des cellules mortes (dans ce rôle,
on les appelle phagocytes) et aider les lymphocytes à accomplir leurs fonctions
immunitaires.
Mutation
Altération s’opérant dans un gène à la suite de la modification de l’ADN
d’une cellule. Une « mutation de cellules germinales » a lieu dans l’œuf ou le
sperme et est transmise des parents aux enfants. La « mutation d’une cellule
somatique» survient à l’intérieur d’une cellule tissulaire d’un type particulier et
peut entraîner la croissance des cellules de ce type de tissu en tumeur. Dans le
cas des leucémies, des lymphomes et des myélomes, une cellule primitive de la
moelle osseuse ou d’un ganglion lymphatique subit une (ou plusieurs) mutation
somatique, entraînant ainsi la formation d’une tumeur. Dans ces cas de cancers,
les tumeurs sont, en règle générale, décelées dans plusieurs parties de l’organisme
et atteignent la moelle ou les ganglions lymphatiques, et ce, généralement à
plusieurs endroits.
Mutation somatique
Altération génique survenant à l’intérieur d’une cellule d’un tissu particulier. Si
la mutation survient dans un gène qui, en temps normal, contrôle la croissance
ou la durée de vie de la cellule (un proto-oncogène), le gène mutant peut devenir
un gène à l’origine du cancer ou un oncogène. Ce changement est appelé «
somatique » pour le différencier d’une mutation de cellules germinales, laquelle
peut être transmise des parents aux enfants.
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La plupart des leucémies se déclarent à la suite d’une mutation somatique d’une
cellule primitive (hématopoïétique) de la moelle. Si la mutation a été provoquée
par une anomalie majeure des chromosomes (une translocation, par exemple),
elle peut être détectée grâce à une analyse cytogénétique. Souvent, la modification
s’étant opérée dans le gène est plus subtile et davantage de tests sensibles
s’imposent afin d’identifier l’oncogène.
Neutropénie
Baisse sous la normale du taux de neutrophiles, un type de globule blanc.
Neutrophile
Principale cellule phagocytaire (mangeuse de microbes) du sang. Cette cellule
sanguine est la cellule principale dans la lutte contre l’infection. Il arrive souvent
qu’elle soit présente en taux insuffisant chez les patients atteints d’une leucémie
aiguë ou après la chimiothérapie. Un taux de neutrophiles très faible rend le
patient plus vulnérable à l’infection. Les neutrophiles sont parfois appelés poly
(neutrophiles polymorphonucléaires) ou seg (neutrophiles segmentés) parce que
leur noyau possède plusieurs lobes.
Oncogène
Gène ayant subi une mutation et à l’origine d’un cancer. Bon nombre de soustypes de leucémie myéloïde aiguë, de leucémie lymphocytique aiguë et de
lymphomes, ainsi que presque tous les cas de leucémie myéloïde chronique,
présentent un gène ayant subi une mutation (oncogène).
Oncologue
Médecin qui diagnostique des cancers et traite les patients qui en sont atteints.
Les oncologues sont généralement des internistes qui traitent des adultes ou
des pédiatres qui s’occupent du traitement des enfants. Les radio-oncologues
se spécialisent dans l’utilisation de radiations pour traiter le cancer, tandis que
les chirurgiens-oncologues sont des médecins spécialisés dans l’utilisation de
procédures chirurgicales pour diagnostiquer des cancers et traiter la maladie. Ces
médecins collaborent en vue de fournir au patient le meilleur plan de traitement
(chirurgie, radiothérapie, chimiothérapie ou immunothérapie).
Pancytopénie
Baisse sous la normale de la concentration des trois principaux types de cellules
sanguines, soit les globules rouges, les globules blancs et les plaquettes.
Perfusion de cellules souches autologues (autogreffe)
Méthode, souvent appelée « greffe de cellules souches autologues », où l’on :
1) prélève les cellules souches du sang ou de la moelle osseuse du patient; 2)
congèle ces cellules pour les utiliser ultérieurement; et 3) décongèle ces cellules et
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les perfuse dans le sang du patient au moyen d’un cathéter à demeure après une
chimiothérapie intensive ou une radiothérapie. Le sang ou la moelle peuvent être
prélevés sur un patient atteint d’une maladie de la moelle en rémission ou d’une
personne dont la moelle et le sang ne présentent pas trop d’anomalies (comme
c’est le cas avec un lymphome, par exemple).
Techniquement, il ne s’agit pas d’une greffe, laquelle consiste à prélever les tissus
d’un donneur et à les greffer à un receveur. L’autogreffe a pour but de restaurer
la production de cellules sanguines d’un patient en utilisant les cellules souches
préalablement conservées de ce dernier et en les lui administrant sous forme
de perfusion, et ce, lorsque le traitement intensif a sérieusement endommagé sa
moelle.
Cette procédure peut être effectuée au moyen de cellules souches de la moelle ou
du sang. Les cellules souches du sang peuvent être prélevées par le biais d’une
hémaphérèse.
Pétéchie
Hémorragie sous-cutanée caractérisée par des taches de la taille d’une tête
d’épingle. Ce type d’hémorragie est dû à un taux plaquettaire très faible. Ces petits
points apparaissent fréquemment sur les jambes, les pieds, le tronc et les bras. Ils
passent du rouge au brun et disparaissent au bout d’un certain temps. Ils cessent
de se développer lorsque le nombre de plaquettes augmente.
Phagocytes
Cellules qui ont la propriété de manger (ingérer) des micro-organismes (des
bactéries et des champignons, par exemple) et de les détruire afin de protéger
le corps contre l’infection. Les neutrophiles et les monocytes sont les deux
principaux types de phagocytes sanguins. Ils passent du sang aux tissus où une
infection s’est développée. Une baisse importante du taux sanguin de ces cellules
est la principale cause de vulnérabilité à l’infection chez les patients traités au
moyen d’une radiothérapie ou d’une chimiothérapie intensive (ou des deux).
La chimiothérapie bloque la production de cellules sanguines dans la moelle,
entraînant ainsi des déficits de ces cellules phagocytaires.
Plaquettes
Petits fragments cellulaires (d’un volume équivalant au dixième de celui des
globules rouges) qui s’attachent au site d’une lésion d’un vaisseau sanguin,
s’agglutinent et scellent la région endommagée du vaisseau sanguin afin de
stopper l’hémorragie. Le terme « thrombocyte » est un synonyme de plaquette
sanguine et son préfixe (thrombo) est souvent utilisé dans les termes décrivant des
désordres plaquettaires tels que la thrombopénie ou la thrombocythémie.
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Ponction de la moelle osseuse
Test ayant pour but d’examiner les cellules de la moelle pour y déceler des
anomalies cellulaires. Un échantillon de moelle est généralement prélevé dans
l’os iliaque du patient. Après avoir administré un médicament pour insensibiliser
la peau du patient, on prélève l’échantillon au moyen d’une aiguille conçue
spécialement, laquelle est insérée dans l’os jusqu’à la moelle. L’échantillon est
analysé au microscope pour y détecter des cellules anormales. Les cellules ainsi
obtenues peuvent aussi être employées pour l’analyse cytogénétique, la cytométrie
de flux et pour d’autres tests.
Rate
Organe situé dans la partie supérieure gauche de l’abdomen, un peu en dessous
du diaphragme (à la gauche de celui-ci). Elle contient des amas de lymphocytes
(tout comme les ganglions lymphatiques) et filtre les cellules vieilles ou usées du
sang. Cet organe est souvent touché lors des cas de leucémie lymphocytique, de
lymphome non hodgkinien et de lymphome hodgkinien. L’augmentation de la
taille de la rate se nomme splénomégalie. L’ablation de la rate au moyen de la
chirurgie se nomme splénectomie. Cette intervention est pratiquée afin de traiter
certaines maladies. La plupart des fonctions de la rate peuvent être effectuées par
d’autres organes, dont les ganglions lymphatiques et le foie.
Réaction du greffon contre hôte (GvH)
Réaction immunitaire lors de laquelle les lymphocytes présents dans la moelle
ou les cellules sanguines du donneur (le greffon) attaquent les tissus du receveur
(l’hôte). Les cellules immunitaires qui jouent le rôle le plus important dans
cette réaction sont les lymphocytes T, lesquels sont présents dans le sang ou la
moelle du donneur, la source des cellules souches. Les organes principalement
atteints par la GvH sont la peau, le foie et le tractus gastro-intestinal. La réaction
ne survient pas lors des greffes effectuées entre deux jumeaux monozygotes.
La réaction peut être bénigne lors des greffes entre deux individus étroitement
apparentés ou grave lorsque le donneur et le receveur sont moins apparentés. Ces
réactions sont médiées en partie par des antigènes appelés « antigènes mineurs
d’histocompatibilité », lesquels ne font pas partie du système majeur HLA et qui
ne peuvent être appariés avant la greffe. Par exemple, dans le cas d’une greffe
entre un donneur de cellules souches femelle et un receveur mâle, les facteurs
produits par les gènes du chromosome Y peuvent être identifiés comme étrangers
par les cellules souches du donneur femelle, qui ne partagent pas les gènes du
chromosome Y. Cette réalité n’empêche pas que soient pratiquées des greffes
entre un donneur femelle et un receveur mâle, mais accroît le risque de réaction
immunitaire.
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Réaction en chaîne par polymérase (RCP)
Procédé employé pour amplifier des traces d’ADN ou d’ARN afin de pouvoir
analyser ou déterminer le type particulier d’ADN ou d’ARN. L’utilité de cette
technique a été démontrée pour détecter des cellules résiduelles leucémiques ou de
lymphome présentes en concentrations trop faibles pour être vues au microscope.
On peut, à l’aide d’une RCP, détecter la présence d’une seule cellule leucémique
parmi un groupe pouvant contenir entre 500 000 et un million de cellules saines.
La RCP nécessite la présence d’une anomalie de l’ADN ou d’un marqueur précis
dans les cellules leucémiques ou du lymphome (un oncogène, par exemple) afin de
pouvoir être employée pour identifier des cellules résiduelles anormales.
Rechute
Retour de la maladie après une rémission induite par le traitement.
Rémission
Disparition d’une maladie, généralement en conséquence d’un traitement. Les
termes « complète » et « partielle » sont employés pour modifier le terme «
rémission ». Une rémission complète signifie la disparition totale des signes de
la maladie. Une rémission partielle signifie qu’il y a une amélioration marquée
de l’état du patient, mais que des indices résiduels de la maladie sont toujours
présents.
Résistance au traitement
Capacité des cellules à vivre et à se diviser, et ce, même en présence de substances
chimiques qui, en principe, tuent les cellules ou bloquent leur croissance. La
leucémie réfractaire est une condition où un certain nombre de cellules malignes
résistent aux effets dégradants d’un ou plusieurs médicaments. Les cellules
peuvent développer une résistance de multiples façons.
Voir Résistance pléiotrope.
Résistance pléiotrope
Caractéristique que possèdent certaines cellules et qui les rend résistantes aux
effets de plusieurs classes de médicaments. Il existe différentes formes de résistance
pléiotrope. Chacune est déterminée par les gènes qui régissent les réactions
cellulaires à un agent chimique.
Syndrome de Richter
Un faible pourcentage de patients atteints de la LLC (moins de cinq pour cent)
souffre d’une maladie qui évolue en présentant des caractéristiques s’apparentant
davantage à un lymphome agressif. Ce changement n’est pas un deuxième cancer,
mais plutôt une transformation des cellules de la LLC. Plusieurs malignités
hématologiques sont caractérisées par un tel changement.
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Système lymphatique
Système comprenant les ganglions lymphatiques, le thymus (dans les premières
décennies de la vie), les vaisseaux lymphatiques, les tissus lymphatiques de la
moelle, le tractus gastro-intestinal, la peau et la rate. Il comprend également les
lymphocytes T, B, les cellules tueuses naturelles présentes dans les structures de
l’organisme énumérées précédemment.
Thrombocytopénie
Diminution sous la normale de la concentration de plaquettes sanguines.
Transfusion de plaquettes
Transfusion de plaquettes d’un donneur, souvent nécessaire pour aider les patients
traités pour une leucémie aiguë. Les plaquettes provenant de plusieurs donneurs
non apparentés peuvent être combinées et administrées à titre de plaquettes
provenant de donneurs aléatoires. Les plaquettes provenant de six donneurs
ayant fait don d’une unité de sang sont nécessaires pour augmenter de manière
importante le nombre de plaquettes du receveur. Une aphérèse permet d’obtenir,
à partir d’un donneur unique, un nombre suffisant de plaquettes. Cette technique
consiste à soustraire les plaquettes d’une grande quantité de sang en le faisant
passer dans un appareil à aphérèse. Les globules rouges et le plasma sont restitués
au donneur. Le fait d’administrer des plaquettes provenant d’un donneur unique
procure un avantage. En effet, puisque le patient n’est pas exposé aux antigènes
des plaquettes provenant de plusieurs donneurs différents, il est moins susceptible
de développer des anticorps contre les plaquettes transfusées. Une transfusion de
plaquettes HLA-compatibles provenant d’un donneur apparenté ayant un type de
tissu identique ou très similaire peut être administrée au patient.
Translocation
Anomalie des chromosomes de la moelle ou des ganglions lymphatiques qui
survient lorsqu’un segment de chromosome se clive et s’attache à l’extrémité
d’un autre chromosome. Lors d’une translocation équilibrée, deux chromosomes
différents s’échangent du matériel génétique sans qu’il y ait perte d’information
génétique. Lorsqu’une translocation survient, le gène où il y a clivage est modifié.
Il s’agit d’une forme de mutation somatique pouvant transformer un gène en
oncogène (c’est-à-dire un gène à l’origine du cancer).
Forme abrégée de la protéine cellulaire « zeta-associated protein 70 ». Un taux
élevé d’expression de la tyrosine kinase ZAP-70 dans les cellules du patient atteint
de la LLC-B est l’un des nombreux facteurs pouvant indiquer qu’il s’agit peut-être
d’une maladie à évolution rapide et, par conséquent, qu’un traitement précoce
pourrait s’imposer. Le médecin tient compte de l’expression de la protéine ZAP70 ainsi que de plusieurs autres facteurs pour émettre tout jugement concernant
l’administration d’un traitement précoce.
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Ressources
Voici quelques documents publiés par la Société de leucémie et lymphome à
l’intention des patients :
La greffe de cellules souches de sang et de moelle; 2005.
La transfusion sanguine; 2006.
Feuillet d’information – La fatigue; 2004.
Feuillet d’information – L’immunothérapie; 2004.
Comprendre les essais cliniques liés aux cancers du sang; 2006.
Comprendre la pharmacothérapie et composer avec les effets secondaires; 2007.
Ressources non techniques
Le babillard de la Société est une source de soutien et d’information en ligne à
l’intention des patients et des familles aux prises avec la LLC. On peut y accéder
par le biais du site Internet de la Société. Vous pouvez y insérer vos questions
et commentaires. Les sujets de discussion du babillard sont divisés en souscatégories correspondant aux différentes facettes des cancers du sang. « Living
with CLL » (Vivre avec la LLC) est l’un de ces babillards. On peut s’y rendre à
l’adresse www.LLS.org/canada. Cliquez sur « Discussion Boards » (Babillard ),
puis sur « Living with CLL» (Vivre avec la LLC) .
Ressources techniques
Lichtman MA, Beutler E, Kipps TJ, Seligsohn U, Kaushansky K, Prchal J, eds.
Williams Hematology. 7th ed. Chapter 92: Chronic Lymphocytic Leukemia and
Related Diseases. New York, NY : McGraw-Hill Book Company; 2006.
La Société de leucémie et lymphome du Canada désire remercier Marshall A.
Lichtman, M.D., vice-président directeur de la Recherche et des programmes
médicaux, pour sa contribution au matériel offert dans la présente brochure.
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Notes
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Pour plus de renseignements, veuillez communiquer avec:
Carole Murphy
Directrice des services aux patients
1255, rue Université suite 705
Montréal, Qc. H3B 3W1
514.875.1000 ext. 1009
sans frais 1.866.637.0281
[email protected]
Ou :
Bureau du Canada
804 – 2 Lansing Square
Toronto (Ontario) M2J 4P8
Centre d’information et de ressources: 800-955-4572 (des interprètes sont à votre disposition, au besoin).
www.LLS.org/canada
Notre mission: guérir la leucémie, le lymphome, la maladie
de Hodgkin et le myélome et améliorer la qualité de
vie des patients et de leur famille.
La SLLC est une organisation à but non lucratif qui, pour accomplir sa mission, dépend de la générosité des contributions
de particuliers, de fondations et de sociétés.
PS34 35M 6/09