myxome de l`oreillette et fibrose endocardique calcifiee

LETTRE A L'EDITEUR
ASSOCIATION RARE : MYXOME DE L'OREILLETTE ET
FIBROSE ENDOCARDIQUE CALCIFIEE
A propos d'une observation dans le service de cardiologie
du Centre Hospitalier de Libreville (GABON)
P. KOMBILA*, N. MOUNANGA, J.M. BAZIOMO
RESUME
Les auteurs rapportent un cas de myxome associé à
une Fibrose endocardique calcifiée du ventricule
droit. Découverte chez une femme de 30 ans sur un
tableau d'Insuffisance cardiaque globale avec
fibrillation auriculaire qui font évoquer tour à tour un
diagnostic de CMNO, puis de FEM et de Tu m e u r
intracardiaque du fait de récidives successives et de la
silhouette cardiaque. En France après toutes les
explorations les éléments du diagnostic sont évoqués
mais seule la chirurgie cardiaque confirmera la
localisation intracardiaque du myxome.
La Fibrose endomyocardique était calcifiée et à
l'origine du syndrome restrictif.
Cette observation soulève trois problèmes :
1 - La Clinique où prédominent les symptômes du
syndrome restrictif de la FEM est insuffisante pour
évoquer un myxome de l'oreillette droite, quoique la
radiographie ait fait penser à une tumeur cardiaque.
2 - Les explorations cardiaques ont précisé le
syndrome restrictif du ventricule droit, mais n'ont pu
préciser la localisation intracardiaque de la tumeur.
3 - L'Acte chirurgical n'a pas permis la correction
totale du syndrome restrictif puisque a persisté
l'insuffisance cardiaque globale, sévère et irréductible.
MOTS-CLES : Myxome, oreillette droite - Fibrose
Endomyocardique - Syndrome restrictif
A Thérèse, âgée de 30 ans, sexe féminin et de nationalité
gabonaise, consulte en Février 1982 pour un syndrome
d'insuffisance cardiaque global, (dyspnée d'effort et de
décubitus, périmètre de marche réduit, oedème des membres inférieurs et des râles crépitants dans les deux champs
pulmonaires, arythmie cardiaque).
La Radiographie du thorax de face montre une cardiomégalie (index thoracique 0,72) avec une altération de la
trame vasculopulmonaire. L'Electrocardiogramme objective une fibrillation auriculaire avec un rythme ventriculaire à 72/mn, un Bloc de branche droite incomplet et un
axe QRS à + 60°. Le diagnostic de CMNO est évoqué.
Elle est hospitalisée et traitée avec une association Digitaline-Diurétique-Risordan et rentre chez elle avec un traitement d'entretien.
Un mois plus tard elle revient pour une nouvelle
décompensation cardiaque avec ascite et exophtalmie.
L'examen cardiovasculaire montre :
Une TA 13/7, un galop proto-diastolique avec une
diminution de l'éclat de B1 et B2. L'ECG et la Radiographie Thoracique sont identiques aux précédents.
Une nouvelle hospitalisation et un traitement DigitaloDiurétique-Risordan sont entrepris mais sans amélioration
clinique valable. L'hypothèse d'une cardiomyopathie de
cause non connue, d'une tumeur cardiaque ou d'une fibrose
endomyocardique est évoquée, mais les moyens d'exploration limités à Libreville nous obligent à évacuer la patiente
en France. Les différentes explorations faites en France
aboutissent au diagnostic d'une formation tumorale de
nature non liquidienne du médiastin, associée à une
endocardite calcifié du VD (Angio) avec syndrome de
restriction cardiaque siégeant sur le VD. Sa localisation
intracardiaque très probable apporte la décision d'une
exploration chirurgicale. Celle-ci met en évidence une
énorme oreillette droite immobile contenant un trombus de
la taille d'une Grosse Prune appendue à un myxome.
L'exérèse est faite et l'examen histologique montre sa
nature : c'est un myxome de l'oreillette droite. Quant aux
calcifications elles sont développées dans l'endocarde. Les
suites opératoires ont présenté quelques complications :
épanchement péricardique et péricardite exsudative nécessitant deux réinterventions successives en deux semaines.
Le 3 Novembre 1982 notre patiente revient à Libreville et
reste dans notre Service pendant un mois sous traitement
Diurétique et antiarythmique. Mais rentrée chez elle avec
le même traitement et revient quelques semaines plus tard
dans un tableau d'insuffisance cardiaque avec un épanche-
* Service de Cardiologie du Centre Hospitalier de Libreville - Gabon BP
861 - LIBREVILLE (Gabon)
Médecine d'Afrique Noire : 1990, 37 (1)
P. KOMBILA, N. MOUNANGA, J.M. BAZIOMO
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ment liquidien pleural bilatéral sans modification de la
vascularisation pulmonaire à la radiographie du thorax.
Une ponction évacuatrice la soulage, mais la culture
bactériologique est stérile.
L'ECG montre un bloc de branche droite complet et un
rythme ventriculaire à 60/mn.
Après un traitement ayant abouti à une nette amélioration
clinique elle rejoint son domicile. Mais elle revient une
semaine plus tard sur le même tableau que précédemment.
Devant ces récidives répétées nous décidons de la garder à
l'hôpital le plus longtemps possible mais malheureusement
la patiente s'évade le 30 Mars 1983 pour ne plus jamais
nous revoir. Nous apprenons ultérieurement qu'elle est
décédée à son domicile.
DISCUSSION
Le myxome est une tumeur bénigne intracardiaque. C'est la
plus fréquente des tumeurs polypeuses bénignes du coeur
et il représente près de 50 % de toutes les tumeurs primitives du coeur. Sa localisation préférentielle serait l'oreillette gauche et sa prédominance chez les femmes est notée.
Les myxomes sont à l'origine de difficultés diagnostiques
reconnues depuis longtemps. L'exploration angiographique
permet souvent la confirmation de la tumeur. Chez notre
patiente, le diagnostic fut difficile à l'examen clinique et
aux explorations complémentaires. Il ne fut confirmé qu'en
peropératoire.
Cette discussion envisagera successivement :
1 - La clinique
2 - Les moyens aussi bien exploratoires que chirurgicaux utilisés pour parvenir au diagnostic
3 - Les suites opératoires et le suivi de la malade à
son retour en France
I - LA CLINIQUE
a) - Troubles fonctionnels, organiques et généraux. Ils
témoignent simplement d'une cardiopathie décompensée.
- le syndrome d'insuffisance cardiaque globale associant :
une dyspnée d'effort avec réduction du périmètre de
marche,
. une dyspnée de décubitus
. des oedèmes des membres inférieurs prenant le godet, avec reflux hépatojugulaire
Médecine d'Afrique Noire : 1990, 37 (1)
. des râles crépitants dans les deux champs pulmonaires
. une ascite
- une TA = 13/7 cm Hg
- une exophtalmie
b) - L'examen cardiaque
1) - L'auscultation montre :
. une arythmie cardiaque
. un galop proto-diastolique avec une diminution de
l'éclat des bruits du coeur
2) - L'Electrocardiogramme révèle :
. une fibrillation auriculaire avec un rythme ventriculaire autour de 72/mn
. un axe de QRS à + 60°
. un bloc de branche droite incomplet
3) - L'examen radiologique montre :
. une énorme cardiomégalie
(Index thoracique = 0,72) avec débord droit
. une altération de la trame veino-pulmonaire
II - LES EXAMENS COMPLEMENTAIRES ET
L'EXPLORATION CHIRURGICALE
1) - L'Echocardiogramme objective la dilatation des cavités droites : "énorme oreillette droite et ventricule
droit refoulé".
2) - L'Angiocardiographie révèle "une énorme dilatation
de l'oreillette droite, des cavités gauches normales,
des lésions d'endocardite calcifiées prédominant au
niveau de la paroi antérieure de la chambre de chasse
du ventricule droit, associées à une fuite tricuspidienne importante".
3) - Le cathétérisme cardiaque montre "un syndrome de
restriction cardiaque assez sévère, siégeant uniquement sur le ventricule droit".
4) - A la scintigraphie myocardique de repos "le septum
est épaissi et bombe dans le ventricule droit. Le ventricule gauche est de volume normal sur l'incidence
OAG à 45°. Le ventricule droit très visible est hypertrophié. Sur le profil le ventricule gauche est refoulé
en arrière, confirmant l'existence d'une structure
antérieure entourant le myocarde, ne fixant pas le
thallium et repoussant le tractus digestif".
5) - L'Echotomographie abdominale exclut une anomalie
du foie.
6) - La Tomodensitométrie affirme la présence d'une
ASSOCATION RARE : MYXOME DE L'OREILLETTE DROITE ET FIBROSE ENDOCARDIQUE CALCIFIEE
volumineuse formation tumorale du médiastin de
nature non liquidienne sans microcalcification.
L'hypothèse d'une tumeur intracardiaque basée sur les
arguments tomodensitométriques, angiocardiographiques,
échographiques et sur le syndrome de restriction siégeant
uniquement sur le ventricule droit, conduit à une exploration chirurgicale pour découvrir la nature de la tumeur et
une exérèse éventuelle.
Le 7 Septembre 1982 la patiente est opérée. On découvre
une tumeur intra-auriculaire droite dont l'examen extemporané confirme sa nature bénigne, type myxome avec
thrombose de l'oreillette droite et des calcifications de type
endocarditiques de tout le ventricule droit.
III - LES SUITES OPERATOIRES ET LE SUIVI DE
LA MALADE A SON RETOUR AU GABON
Plusieurs complications sont survenues : un épanchement
péricardique et une péricardite exsudative ayant nécessité
deux réintervations chirurgicales respectivement le 20
Septembre 1982 et le 4 Octobre 1982.
Elle garde néanmoins des séquelles : un bloc de branche
droite complet, un rythme ventriculaire régulier à 80/mn
avec parfois un aspect de rythme jonctionnel et des PR
longs.
De retour au Gabon elle présente une insuffisance cardia-
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que avec des épanchements pleuraux liquidiens récidivants
qui nécessitent un long séjour à l'hôpital, mais malheureusement non supporté par la patiente qui s'évade et meurt à
domicile.
CONCLUSION
Le myxome de l'oreillette droite est une pathologie rare.
C'est une tumeur bénigne intracardiaque à l'origine de
d i fficultés diagnostiques mais dont l'évolution post
opératoire est souvent bénigne. Ici notre cas se complique
du fait de son association à un syndrome restrictif par
fibrose endocardique calcifié.
Notre patiente présentait déjà à sa première consultation
chez nous des signes de gravité à savoir : une insuffisance
cardiaque globale, sévère et irréductible avec une fibrillation auriculaire, une cardiomégalie énorme et des altérations de la trame veinopulmonaire.
L'évolution post opératoire a présenté quelques difficultés :
deux réinterventions pour épanchement pleural et péricardite exsudative. A son retour au Gabon elle a eu des
récidives fréquentes d'insuffisance cardiaque. Elle est décédée à domicile, sept mois après la cure chirurgicale du
myxome. Cette évolution illustre bien la nécessité d'un
diagnostic précoce précis complet et correct du myxome et
de la cardiopathie associée pour espérer une guérison.
BIBLIOGRAPHIE
1 - ACAR J., LUXEREAU PH.
Tumeur du coeur. Enc. Méd. Chir. Paris, coeur-vaisseaux. 2 - 1979 - 11028
A 10, 1-8.
2 - BLETRY O., KIEFFER E.
Embolies artérielles des membres. Enc. Med. Chir. Paris, coeur-vaisseaux.
7 - 1983, 11010 A 10, 1-10.
3 - BYRON F.X., THOMPSON W.P.
Myxoma of the right ventricule. Ann thorac. Surg. 1966, 2, 424.
4 - CATTON R.W., GUNTHEROH W.G., REICHEMBACH D.D.
A myxoma the pulmnary valve causinf severe stenosis in infancy. An heart
J. 1963, 66, 248.
5 - CHERRIER F., CUILLIERE M.
Tumeurs primitives du ventricule droit. Ann. Cardiac. Angiol. 1973, 22,
473.
6 - COURDIER G., KIENY R., EISENMANN B., GRISON D., HESSEL
F., AMEUR C., CHEMOUNY J.P. et LAVAL G.
(Mulhouse et Strasbourg)
Myxome de la valve triscupide. A propos d'un cas opéré avec revue de la
littérature. Ann. Cardiac. Angiol 1981, 30 (4), 281-287.
7 - HERPIN D., BOUTAUD PH., CHAMPEAU C., BADOURALY A.,
AMIEL A., MORIN J., DEMANGE J.
Les myxomes multicavitaires : revue de la ... à propos d'un cas de moxyme
biauriculaire. Ann. Cardiol. Angiol. 1980, 1980, 29 (7) 531-540.
8 - HITGEN M. : Mixome de l'oreillette gauche. Actualité en Cardiologie,
Edition Sandoz 1972, 16.
9 - LETAC B.
Les myxomes de l'oreillette gauche. Thèse Paris 1965.
10 - MORROW A.G., KAHLER R.L., REIS R.L.
Primary myxoma of the right ventricule. Am. J. Med. 1966, 40, 954.
11 - RORTS T.A., SCHILLER N.B., STRUNK B.I.
Echocardiographie of right ventricular tumors Circulation 1977, 56, 439.
12 - RENAULT CH., VALERE P.E., MALERQUE M.C., GRYMAN R.,
GUEROT CL., ALLEGRAUD P., TRICOT R.
Tumeurs intra-ventriculaires droites. A propos d'une observation.
13 - WADA J., IKEDA J., KOMATSU S., IKEDA K., ENDO T., SATO T.
Right ventricular myxoma. Ann. thorac. Surg. 1965, 1, 84.
Médecine d'Afrique Noire : 1990, 37 (1)