Présentation

SCHIZOPHRENIE(S)
1
GENERALITES (1)
• HISTORIQUE
– Avant, le 19e siècle, pas d’individualisation de la
schizophrénie. On regroupait les différentes pathologies
mentales sous le terme d’aliénation.
– 1894 : première description par Kraeplin, il parle de
« démence précoce ».
• Maladie de l’adulte jeune, détérioration des fonctions
intellectuelles, irréversibilité du processus pathologique.
2
GENERALITES (2)
• HISTORIQUE (suite)
– 1911 : Bleuler invente le terme de
schizophrénie. ( schizo : fendu, divisé ; phrénie
: esprit, pensée)
– 1912 : Chaslin parle de discordance et de
syndrome dissociatif.
3
Définition clinique
“un ensemble de troubles où dominent la discordance,
l’incohérence verbale, l’ambivalence, l’autisme, les idées
délirantes, les hallucinations mal systématisées et de
profondes perturbations affectives dans le sens du
détachement et de l’étrangeté des sentiments; troubles qui
ont tendance à évoluer vers un déficit et une dissociation
de la personnalité” (Ey).
Au total, la schizophrénie peut affecter de façon sévère
tous les domaines cognitifs et émotionnels
4
Définition critérielle (DSM IV)
Critère A. Symptômes caractéristiques : présence de 2 ou plus des
manifestations suivantes pendant au moins 1 mois (ou moins en cas de traitement) :
ִidées délirantes,
ִhallucinations,
ִdiscours désorganisé (coq-à-l’âne fréquents ou incohérence),
ִcomportement grossièrement désorganisé
ou catatonique,
ִsymptômes négatifs (émoussement affectif, alogie, aboulie).
Critère B. Dysfonctionnement social.
Critère C. Durée > 6 mois (dont critère A > 1 mois)
Critère D. Pas de tr. de l ’humeur, ni tr. schizo-affectif.
Critère E. Pas d ’affection médicale générale ni effet iatrogène
Critère F. Pas de tr. envahissant du développement.
5
Schizophrénie: ensemble de symptômes
I. symptômes positifs
II. symptômes négatifs
délires
hallucinations
désorganisation
Dysfonctionnement Social,
émoussement
affect
alogie
avolition
anhédonie
禐Қ
Professionnel, Relationnel
self-care
III. symptômes cognitifs
attention
mémoire
fonctions exécutives
(eg abstraction)
IV. Symptômes affectifs
dysphorie
suicide
désespoir
6
Le délire
Thématiques multiples :
ִidées délirantes d’influence (pensées ou sentiments
imposés ou suggérés, actes ou impulsions imposées, etc.).
ִdépersonnalisation (impressions de transformation
corporelle : dysmorphophobie, dislocation, dévitalisation,
négations d’organes ; troubles de l’identité, angoisse de
morcellement).
ִet aussi : dédoublement, idées de référence, persécution,
possession, hypochondrie, mystique, érotomanie,
divination, mégalomanie, etc.
ꄰҞ
7
Les thèmes délirants
Les plus fréquents sont les suivants :
ִpersécution (on en veut au sujet, on le spolie, on le vole, etc.)
ִgrandeur (il a des pouvoirs spéciaux, est de descendance illustre...)
ִjalousie (le sujet croit que son conjoint est infidèle)
ִamour (érotomanie délirante décrite par de Clérambault : la patiente croit
铐Ң
qu’une personne célèbre l’aime)
ִrevendication (délires quérulents et processifs au cours desquels le sujet
entreprend des actions judiciaires)
ִreligion (le sujet vit une expérience mystique pathologique)
Ils ont en commun une altération de la compréhension des
8
intentions et des actions d’autrui
Symptômes de 1er rang de Kurt Schneider
ִpublication de la pensée
ִaudition de voix sous forme de propos et de répliques
ִaudition de voix qui accompagnent de remarques les
agissements du malade
ꄰ
ִexpériences corporelles d’influence
ִvol de la pensée et autres influences de la pensée
ִdiffusion de la pensée
ִperception délirante
ִtout ce qui est fait ou influencé par d’autres dans le domaine
des sentiments, des tendances (pulsions) et de la volonté.
Ҟ
Ils sont considérés comme très spécifiques de schizophrénie, en l’absence
d’un trouble thymique primaire
9
Atteinte des fonctions supérieures
Classiquement, pas d’atteinte des capacités
mnésiques et intellectuelles, mais impossibilité de
leur utilisation. Pas de trouble de la vigilance
En pratique, on constate des troubles cognitifs
(troubles des fonctions supérieures) : difficultés de
concentration, troubles attentionnels, difficultés de
traitement du contexte, atteintes de la mémoire à
long terme, de la mémoire de travail des fonctions
exécutives.
10
铐Ң
Dissociation / fctt intellectuel
Troubles du langage : altérations phonétiques
(timbre, prononciation modifiés), lexicales
(néologismes), sémantiques (paralogismes),
syntaxiques (agramatisme), pragmatiques (non prise
en compte de l’interlocuteur). A l’extrème:
schizophasie. Le langage paraît utilisé à d’autres fins
que la communication.
Troubles du débit idéique ou troubles du cours de la
pensée (anomalies du rythme : accélération, ralentissement
㙠ɦ
; ou discontinuité : barrages, fading).
11
SEMIOLOGIE(3)
• DISSOCIATION INTELLECTUELLE
– Troubles du cours de la pensée
• Relâchement des associations (passage du coq à l’âne)
• Bizarrerie des associations
㙠ɦ (associations par assonance)
• Discours circonlocutoire (expression de la pensée de manière
indirecte)
• Verbigérations (répétition anarchique de mots ou de propositions
dénuées de sens)
• Incapacité de poursuivre une idée
• Discontinuité du discours avec barrages (interruption brusque du
langage) et ou fading (ralentissement du débit et diminution de
l’intonation)
• Augmentation de la latence des réponses
12
SEMIOLOGIE(3)
• Exemples de relâchement des associations:
« - Comment ça va à la maison ?
- Ce que j’veux dire, c’est que ma mère est trop malade. Pas d’argent.
Tout vient de sa poche. Mon appartement prend l’eau. Ca a abimé le
铐Ң
matelas. C’est le comité de Lambeth.
J’aimerais bien connaître la
devise qui est inscrite sur les armoiries. C’est en latin. »
• Exemple de discours circonlocutoire (tangentialité)
« -Dans quelle ville êtes vous né ?
- Je suis né dans l’Iowa, mais je sais que je suis blanc et non pas noir,
donc apparemment je suis né quelque part dans le Nord, mais je ne sais
pas où, vous comprenez je ne sais pas vraiment d’où venaient mes
ancêtres… »
13
SEMIOLOGIE(4)
• DISSOCIATION INTELLECTUELLE (suite)
– Troubles du langage
• Altération sémantiques (sens des mots) avec
néologismes, abstractionnisme, utilisation de
nombreuses métaphores
• Pauvreté du discours voire mutisme
ꄰҞ
14
SEMIOLOGIE(5)
• DISSOCIATION INTELLECTUELLE (suite)
– Altération du système logique
• Pensée magique irréelle, perte des références
au système logique habituel
铐Ң
– Rationalisme morbide : fait de fixer son
attention et d’exercer son raisonnement sur des
contenus exclusivement abstraits (dépense à vide)
15
SEMIOLOGIE(6)
• DISSOCIATION PSYCHOMOTRICE
– Passivité (obéissance « automatique » aux injonctions
de l’entourage)
铐Ң
– Apragmatisme (absence d’activité liée à la perte de
l’initiative).
• Retentissement sur l’hygiène (incurie) et
l’adaptation scolaire ou professionnelle.
– Négativisme ( refus et/ou opposition de répondre à
une sollicitation. Ex : refus de la main tendue)
16
SEMIOLOGIE(7)
• DISSOCIATION PSYCHOMOTRICE (suite)
– Maniérisme : attitudes et expression compliquées
dépourvues de naturel
铐Ң
– Stéréotypies gestuelles (ex : lissage des
cheveux, friction des mains)
– Catalepsie : perte de l’initiative motrice avec
conservation des attitudes, flexibilité cireuse
17
Dissociation / comportement
Maniérisme, préciosité, attitudes empruntées.
Sourires immotivés, non adaptés / situation.
铐Ң
Négativisme, réactions d’opposition.
Troubles des conduites : actes insolites, étranges,
voire dangereux.
18
Affect plat ou émoussé
Alogie
Innexpression faciale
Pauvreté du discours
Diminution des mouvements
Pauvreté du contenu
Pauvreté des gestes expressifs
du discours
Pauvreté du contact visuel
Blocage
Affect non réactif
Augmentation du temps de
Affect innaproprié
铐Ң
latence
Manque d‘inflections vocales
Avolition-Apathie
Hygiène et tenue
Manque de persévérance
Anergie
Anhédonie-asocialité
Manque d‘inté
intérêts pour les activité
activités
et les loisirs
Manque d‘inté
intérêts sexuels
Évitement de l‘intimité
intimité
Évitement des relations sociales
Troubles d‘attention
Innattention sociale et dans
les
tâches
19
* Adapté
Adapté de : Kaplan & Sadocks. 7°
7°éd. p.475
Chiffres variables:
7- 65%1;
25% chez patients chroniques2
22 à 75% lors d’un premier épisode3
迀ҧ
1. Siris, SG. Schizophrenia. 1995: 128-145. 2. Johnson DAW, Br J Psy. 1988: 152: 320-323.
3. Koreen AR et al, Am J Psy, 150: 1643-1648.
20
Dissociation / vie affective
Indifférence affective et expériences affectives
intenses : mouvements instinctivo-affectifs paradoxaux
㙠ɦ
traduisant une incapacité à moduler des affects
contradictoires.
Réactions émotives inappropriées, paradoxales,
imprévisibles.
Ambivalence.
21
Début aigu
Bouffée délirante aiguë polymorphe. Eclosion brutale d’un
délire polymorphe dans ses thèmes et mécanismes.
Fluctuations thymiques. Angoisse. Entrée dans une
schizophrénie qui évoluera par poussées entrecoupées
d’intervalles libres ou alors évolution dès la fin de l’accès aigu
vers la chronicité. Facteurs de mauvais pronostic d’une BDA :
atypicité, absence d’angoisse, évolution subaiguë, pauvreté du
délire, absence ou rareté des signes thymiques, bizarerrie.
Manie ou dépression atypique. Asyntonie, froideur affective,
réticence, incohérence, bizarrerie, agressivité
Fugue, acte médico-légal, automutilation, suicide.
ꃐҟ
22
Début progressif
Fléchissement scolaire. Baisse du rendement intellectuel.
Pas de contexte familial explicatif.
Modifications des croyances. Engouement pour des
activités ésotériques (magie, activités occultes, ésotériques)
pouvant s’accompagner de l’adhésion à une secte. Croyance
à des phénomènes surnaturels.
Ҩ
Modifications de l’affectivité. Isolement, opposition
Pensée allusive. Discours digressif. Présentation bizarre.
Hermétisme. Agressivité.
Trouble des conduites (addiction, anorexie, er-rance
23
pathologique). Caractère immotivé, étrangeté
Début progressif
Apparition progressive d’idées délirantes, d’hallucinations ou de symptômes dépressifs atypiques.
Hypochondrie et dysmorphophobie. Plaintes
changeantes, désorganisées, peu précises. Impressions de
modifications corporelles (signe du miroir). Sentiment
d’étrangeté de dépersonnalisation.
Ҩ
Pseudo-obsessionnel. Pas de lutte. Bizarrerie.
Pseudo-phobique. Pas d’évitement ni réassurance.
Pseudo-hystérique. Mais froideur, pas de bénéfice II
24
Pseudo-psychopathique. comportement inexplicable
FORMES CLINIQUES(4)
• DEBUTS PROGRESSIFS ET TROMPEURS (60 à 75%
des cas)
– Troubles intellectuels : baisse de l’activité et/ou du
rendement scolaire ou professionnel
– Modification de l’affectivité (indifférence, froideur),
troubles du comportement (comportement impulsif,
bizarreries, déambulation sans but…)
– Symptômes pseudonévrotiques (dysmorphophobies,
signe du miroir, nosophobie …)
Ҩ
25
FORMES CLINIQUES(5)
• DEBUTS PROGRESSIFS ET TROMPEURS (60
à 75% des cas)
– Dans ces cas, diagnostic difficile à poser. Ne se
pose qu’après un certain temps d’évolution
avec :
ҟ
• Aggravation de ces signes
• Apparition d’éléments dissociatifs et/ou délirants
• Installation progressive d’une détérioration socioprofessionnelle
26
Good
Function
ҟ
Prodromal
Premorbid
Psychopathology
Can we avoid the decline?
Progression
Stable
Relapsing
Poor
10
20
30
40
50
60
Age (years)
27
JA Lieberman
Cerebrotoxic?
Psychotoxic?
Decrease degree and duration of next remission1
Worsen disability1
Increased refractoriness to illness1
Patients harming themselves and/or others2
Aggression, suicide, risk of drug and
alcohol abuse, no job
Ҩ
The better the condition of the patient, the greater the impact of relapse
Sociotoxic?
burn out of family, feelings of guilt, financial impact, increased Expressed
Emotion, decrease of social network
Impact on medical staff: disillusionment, interactions with family
Cost is estimated to increase 4-fold3
1 Wyatt R, Schizophr Bull, 1991: 17: 325-51
2 Gilbert et al Arch Gen Psych 1995: 52: 173-188
28
3 Almond et al, Br J Psych 2004: 184; 346-51
Formes cliniques: schizophrénie
paranoïde
Forme la plus fréquente. Association des syndromes
délirant, autistique et dissociatif.
Délire et hallucinations (auditives, cénesthésiques,
psychiques, psychomotrices) au 1er plan.
Parfois le délire n’existe qu’au début de la maladie
et il est remplacé secondairement par des signes
déficitaires.
Parfois il existe tout au long de la durée de cette
affection, qui peut alors évoluer par poussées (meilleur
Ҩ
pronostic, + gde efficacité des médicaments)
29
Formes cliniques: la catatonie
Forme assez rare actuellement caractérisée par une prédominance de la discordance comportementale ou psychomotrice.
Catalepsie: persistance indéfinie des attitudes passivement
imposées aux membres, flexibilité cireuse (oreiller
psychique, signe de Maillard).
Ҩ
Négativisme: attitudes de refus actif dans tous les
domaines (immobilité, enfouissement sous les draps, fermeture
crispée des paupières, contracture des mâchoires, raideur diffuse, refus
de serrer la main, opposition à toute mobilisation, mutisme, etc.).
Stupeur: perte de toute initiative motrice, patient re-plié
sur lui-même, absence de réaction aux stimulations
30
Formes cliniques: la catatonie
Anticipation motrice, échopraxie (ou échokinésie).
Echomimie, écholalie.
Persévération motrice.
Postures catatoniques (postures inadéquates ou bizzares
Ҩ
adoptées volontairement par le patient).
Suggestibilité (obéissance automatique aux ordres).
Hyperkinésies (décharges motrices parfois clastiques
activité motrice sans finalité évidente, stéréotypies,
impulsions verbales ou motrices).
Suspension brutale possible (temporaire ou définitive)
31
Formes cliniques: l’hébéphrénie
(schizophrénie désorganisée )
DSM
Début précoce (entre 15 et 25 ans), progessif (sur une
personnalité prédisposée) ou brutal (troubles majeurs du
comportement apparaissant d’un coup).
Dissociation et autisme au 1er plan.
Pas de délire manifeste (mais il peut être latent, quoique
toujours pauvre).
Les affects semblent éteints. Aspect puéril.
Impression d’une importante détérioration.
Evolution, parfois entrecoupée de poussées délirantes,
vers un autisme majeur. Pronostic médiocre.
32
Ҩ
Autres formes cliniques
Schizophrénie simple : installation insidieuse et progressive
de symptômes négatifs. Pas de délire ni d’hallucinations.
Forme peu grave d’hébéphrénie.
Héboïdophrénie : pseudo-psychopathie dissociée.
Schizophrénie résiduelle : forme évolutive comprenant la
persistance de symptômes négatifs
Schizophrénie indifférenciée ne répond pas aux critères des formes précédentes
Trouble schizo-affectif : présence conjointe de symptômes
affectifs ou thymiques (maniaques, dépressifs ou mixtes) et
de symptômes schizophréniques Evolution par poussées sans
déficit marqué dans les intervalles libres. Sensible au 33
lithium.
Ҩ
Evolution
Taux de mortalité élevé (10% de décès par suicide)
Par poussées : réapparition du délire, des hallucinations,
des troubles du cours de la pensée, des symptômes
thymiques (formes paranoïde et schizo-affective).
Ҩ
Continue : régression, incohérence idéo-verbale majeure.
Symptômes installés.
Mixte : fond symptomatique permanent (symptômes
négatifs en particulier) et recrudescences transitoires
(symptômes productifs).
34
Evolution
20-25% des patients ne présenteront plus de signe patent de
la maladie et auront une insertion socio-professionnelle
considérée comme normale.
50% des patients présenteront une forme intermédiaire
(accès récurrents ou symptomatologie modérée) provoquant
une altération variable des domaines affectif, relationnel et
professionnel.
20-25% présenteront une forme grave de la maladie (délire
permanent ou symptômes déficitaires interdisant toute
activité soutenue) nécessitant une hospitalisation prolongée
ou du moins le maintien dans un milieu exerçant une 35
surveillance permanente.
ҟ
Diagnostic différentiel
Délires chroniques systématisés. Délire organisé.
Bouffée délirante aiguë. L’évolution tranchera.
Trouble affectif. Pas de dissociation ni délire.
Affections neurologiques (tumeur, traumatisme,
Ҩ
infection). Signes de localisation.
Syndrome confusionnel. DTS, trouble de la vigilance,
absence de cause organique identifiable.
Démence sénile ou présénile. Atteinte cognitive++
Troubles névrotiques. Histoire du sujet ; absence de 36
dissociation.
Formes particulières de délire
Jalousie pathologique = délire de jalousie =jalousie
morbide = jalousie psychotique = syndrome d’Othello
Erotomanie délirante
Délires quérulents et processifs
Syndromes de Capgras et de Frégoli
Folie à deux = trouble psychotique partagé (DSM-IV) =
Ҩ
trouble délirant induit (CIM-X)
Psychose migratoire
Psychose carcérale
37
CLASSIC /EUROLEPTICS
SECO/DGE/ERATIO/
A/TIPSYCHOTICS
PSYCHOTIC
+++
++++
DISORGAIZED
+++
++++
SYMPTOM GROUPI/G
ҟ
EGATIVE
+/-
+++
+
+++
Memory
+/-
++
Attention
+/-
++
Executive Function
+/-
++
QUALITY OF LIFE
COGITIVE DEFICITS :
38 1998
After Csernansky
Negative
Symptoms
Tardive
Dyskinesia
EPS
Ҩ
Cognitive
Dysfunction
Aggression
Dysphoria
Noncompliance
Motor Side
Effects
After Jibson-Tandon
39 2000
Drugs
Patients
Nature of the drug: efficacy, side effects, galenic formulation, benefit/risk
balance, refractoriness1
2, substance abuse2, disease insight,
Satisfaction with treatment, comorbidity
Ҩ
psycho-education, compliance1, social support (family, doctor,
community..), major life stress1,2, cognitive function, knowledge about need
of LT treatment3
Doctor
Treatment alliance, recommendations on long term treatment3, Dosages
used, treatment switches, hospitalisation1
1 Peuskens J, Int Clin Psychopharmacol 2000, 15 (suppl 4): S15-19
2 Suppes et al, J Clin Psychiatry 2005; 66 (suppl 5): 11-16
40
3 Hamann et al. Psychiatric Services, in press
Définition critérielle (DSM IV)
Critère A. Symptômes caractéristiques : présence de 2 ou plus des
manifestations suivantes pendant au moins 1 mois (ou moins en cas de traitement) :
ִidées délirantes,
ִhallucinations,
ִdiscours désorganisé (coq-à-l’âne fréquents ou incohérence),
澀 ֵ◌
ִcomportement grossièrement désorganisé
ou catatonique,
ִsymptômes négatifs (émoussement affectif, alogie, aboulie).
Critère B. Dysfonctionnement social.
Critère C. Durée > 6 mois (dont critère A > 1 mois)
Critère D. Pas de tr. de l ’humeur, ni tr. schizo-affectif.
Critère E. Pas d ’affection médicale générale ni effet iatrogène
Critère F. Pas de tr. envahissant du développement.
41