LES SURDITÉS DE PERCEPTION

LES SURDITÉS DE
PERCEPTION
Appareil de transmission
Oreille externe
oreille moyenne (tympan, osselets)
Appareil de
perception
Oreille interne
VII
I.
DIAGNOSTIC D'UNE SURDITÉ
DE PERCEPTION.
A. ACOUMÉTRIE
Epreuve de RINNE positive: CA>CO
Epreuve de WEBER: latéralisée
•
du côté de l’oreille indemne
en cas de surdité unilatérale,
• du côté de la meilleure oreille
en cas de surdité de perception
bilatérale.
B. AUDIOMÉTRIE TONALE
. Conduction
osseuse aussi
atteinte que la Conduction
aérienne (pas de RINNE
audiométrique)
. Perte prédominant sur les
aigus en général
500 1.5k 3k
6k
10k
125 250
1k
2k
4k
8k
12k Hz
-20
-10
0
10
20
30
40
50
60
70
80
90
100
110
120
dB
SPL
C. Audiométrie vocale
- maximum d’intelligibilité pas toujours atteint ,
- Courbe en cloche aux fortes intensités (recrutement)
-la courbe est plus inclinée que la courbe normale
- orientation atteinte cochléaire/rétrocochléaire: seuil d’intelligibilité en dB
% 100(50%) comparé à celui de l’audiométrie tonale
90
80
70
60
50
40
30
20
10
0
0
10
20
30
40
Seuil tonal moyen OD 60dB
50
60
70
80
90
100 dB SPL
Seuil tonal moyen OG 30 dB
D. Potentiels évoqués auditifs
Atteinte endo-cochléaire: ondes bien visibles, pas
d’augmentation de latences du côté atteint par rapport au côté
sain, seuil concordant avec celui de l’AT sur 2-4kHz
Atteinte
rétro-cochléaire
E. IRM
Mise en évidence d’une atteinte rétrocochléaire
II. PATHOLOGIE DE L'OREILLE INTERNE
A. Atteinte cochléaire de l’adulte
Presbyacousie
Traumatismes sonores
Autres traumatismes
Ototoxiques
Maladie de Ménière
Surdités brusques
Causes rares
B. Atteintes rétrocochléaires
A. Atteintes cochléaires (adulte)
1- Presbyacousie
Définition
Vieillissement normal de l’audition
Dès 20 ans
100
Perte d’1 dB par an
80
sur les sons aigus
insidieuse
60
Po urcentage de sujets (%)
Gêne
Perte 25 dB
40
20
0
35
45
55
Age (années)
65
75
A. 1- Presbyacousie
Mécanisme: au niveau cochléaire
A partir de l ’âge de 20 ans:
7% de CCE et
3.5% de CCI dégénèrent par
décennie.
A l ’âge de 70 ans,
50% des CCE et
25% des CCI sont perdues.
A. 1- Presbyacousie
Mécanisme: au niveau du nerf
Corrélation entre la perte des neurones de la région 15-22 mm et la
perte de discrimination des mots (PAULER et al., 1986)
A. 1- Presbyacousie
Symptomes
Diminution de l’intelligibilité, en particulier
dans le bruit
« J’entends mais je ne comprends pas bien »
Acouphènes
Corrélation entre la perte des neurones et la perte de
discrimination des mots
A. 1- Presbyacousie
Audiométrie tonale
Perte bilatérale symétrique
Prédominant sur les aigus (perte 8kHz > perte 4 kHz)
A. 1- Presbyacousie
Audiométrie vocale:
Perte importante de l’intelligibilité (reflet de l’atteinte
rétro-cochléaire associée)
A. 1- Presbyacousie
Conséquences
Psychologiques:
Isolement -> dépression, agressivité, voire
pseudo-démence
Sociales:
Conflit conjugal (TV, enfants…)
Réduction des sorties (cinéma, repas de famille,
jeux de société…)
A. 1- Presbyacousie
Réhabilitation (1)
La plus précoce= la meilleure car:
• moindre perte neuronale
• meilleures capacités d’adaptation et d’apprentissage
• meilleures vue et dextérité manuelle
• meilleures conditions sociales (motivation)
Utilisation permanente des appareils :
•80% si appareillage à 60 ans
•14% si appareillage à 90 ans
La fonction fait l’organe (Claude Bernard)
A. 1- Presbyacousie
Réhabilitation (2)
Pour le médecin:
•traiter les facteurs aggravants (diabète, HTA, cholestérol, tabac, bruit)
•Vasodilatateurs??
Pour l’audioprothésiste, prendre en compte:
• les fonctions cognitives (mémoire, désir de communication)
• la vue, la dextérité manuelle
• les facteurs sociaux
• la situation financière
Penser à la rééducation orthophonique ++:
• éducation prothétique
• communication
• suppléances mentales
• lecture labio-faciale
A. Atteintes cochléaires (adulte)
2- Traumatismes sonores
Causes, mécanismes:
Traumatismes sonores chroniques:
Professionnels: métallurgie, mécanique,
BTP, armes à feu, explosifs
Extra- professionnels : musique amplifiée,
armes à feu
Traumatismes sonores aigus:
en général limités et réversibles
A. 2- Traumatismes sonores
Symptômes
Perte auditive
Acouphènes ++
Diminution de l’intelligibilité, en
particulier dans le bruit
Récupération partielle dans le
silence
250
0
-10
-20
-30
-40
-50
-60
-70
-80
-90
-100
-110
-120
500
1000
2000
4000
8000
A. 2- Traumatismes sonores
Audiométrie tonale:
Perte bilatérale +/- symétrique
Prédominant sur 4-6 kHz
Audiométrie vocale:
Recrutement fréquent
0
-10
-20
-30
-40
-50
-60
-70
-80
-90
-100
-110
-120
250
500
1000
2000
4000
8000
A. 2- Traumatismes sonores
Réhabilitation:
Protection
contre le bruit (bouchons, casque)
Arrêt de l’exposition au bruit (changement de poste, retraite)
Prise en charge comme Maladie Professionnelle n°42 si :
•
perte auditive moyenne (0,5 – 4 kHz) sur la
meilleure oreille >35 dB après 3 jours sans travail
•
profession listée
•
exposition au bruit depuis moins d’un an
Aide financière AGEFIPH si reconnaissance par la
COTOREP
Arrêt des prothèses au travail
A. Atteintes cochléaires (adulte)
3- Autres traumatismes
Surdité uni- ou bilatérale
Traumatismes crâniens:
Fracture du rocher: surdité en général totale ou sévère évolutive +
vertiges et acouphènes ; souvent irréversible
Commotion labyrinthique: degré variable, meilleur pronostic
Baro-traumatismes: variations brusques de pression (plongée, aviation),
en association avec une dysperméabilité tubaire:
atteinte d’oreille moyenne (exsudat séreux, hémorragie, perforation)
atteinte cochléaire
Traitement :
préventif (vasoconstricteur nasal et général) avant toute exposition
curatif: idem + vasodilatateurs et anti-inflammatoires corticoïdes
A. Atteintes cochléaires (adulte)
4- Ototoxiques
Lors d’intoxications aiguës (surdité réversible):
CO
Aspirine et AINS
Furosémide haute dose (LasilixR) utilisé en réanimation
Lors de traitements indispensables: surdité bilatérale, acouphènes
Sels de platine (chimiothérapie pour cancer)
Aminosides (gentalline, Amiklin, streptomycine), vancomycine:
antibiotiques injectables pour infections gravissimes
Quinine (paludisme)
Gouttes auriculaires contenant des aminosides sur tympan ouvert
(toutes sauf Otofa et Oflocet): surdité uni- ou bilatérale
A. 4- Ototoxiques
Audiométrie tonale:
« Pente de ski »
Audiométrie vocale:
Distorsions, recrutement
0
-10
-20
-30
-40
-50
-60
-70
-80
-90
-100
-110
-120
250
500
1000
2000
4000
8000
A. Atteintes cochléaires (adulte)
5- Maladie de Menière
Mécanisme:
Hydrops labyrinthique (hyperpression de l’endolymphe)
Crises favorisées par le stress, l’absorption de liquides en gde
quantité
Origine immunitaire??
Symptômes: « triade »
Surdité (oreille pleine), vertiges, acouphènes
Au début: par crises de 24 h, réversibles
Puis surdité progressive +/- instabilité permanente
D’abord unilatérale puis bilatérale
A. 5- Maladie de Menière
Audiométrie tonale:
Surdité uni- ou bilatérale, typiquement sur les graves
Test osmotique:
Amélioration de l’audio tonal après ingestion d’un produit osmotique
(glycérol)
Traitement
Beta-histine (Serc)
Kinésithérapie vestibulaire
Ttts chirurgicaux: section du nerf vestibulaire; libération du sac
endolymphatique
A. Atteintes cochléaires (adulte)
6- Surdités brusques
Symptômes:
Surdité brutale en général unilatérale, de degré variable, +/- vertiges ou
acouphènes.
Sans cause évidente
Hypothèses virale, vasculaire (embol, athérome).
Evolution réservée : 50 à 75% ne récupèrent pas.
D’autant meilleure que ttt précoce (<24h après début)
Traitement: urgence médicale,
Repos, corticothérapie, anti-ischémiques ou vasodilatateurs (perfusions),
correction des troubles métaboliques (diabète, HTA, dyslipidémies...),
voire oxygénothérapie hyperbare et hémodilution normovolémique
Après stabilisation: appareillage
A. Atteintes cochléaires (adulte)
7- Causes rares
Surdités auto-immunes:
Surdité rapidement progressive, régressant sous corticoïdes et
réapparaissant à l’arrêt du ttt, en général bilatérale
Soit isolées, soit dans le cadre de maladies auto-immunes
générales (polyarthrite rhumatoïde, lupus,...).
Labyrinthites (surdités cochléaires infectieuses) :
Bactérie ou virus de diffusion :
. hématogène (syphilis, oreillons, herpès, virus varicelle-zona,
autres virus neurotropes).
. otogène depuis l’oreille moyenne.
Traitement : celui de la cause (antibiotiques, anti-inflammatoires).
B. Atteintes rétro-cochléaires
1- Neurinome de l’acoustique
Définition
Schwannome du nerf vestibulaire
Symptômes:
Début insidieux et trompeur :
. surdité de perception de différents degrés, unilatérale
. mais quelquefois surdité brusque,
. paralysie faciale périphérique d’installation lente mais brutale parfois,
. acouphène isolé unilatéral,
. vertige ou instabilité de tout type,
. signes cérébelleux ou atteinte du V dans les formes évoluées.
Diagnostic:
PEAP, voire IRM devant toute surdité ou acouphène unilatéral
Vidéo- ou Electro-NystagmoGraphie (aréfléxie vestibulaire unilatérale)
Traitement:
Chirurgical: d’autant plus aisé et chances de sauver l’audition, que la tumeur est
petite et que l’audition pré-opératoire est bonne
IRM Neurinome du VIII
Le diagnostic doit être
précoce pour éviter des
complications
neurologiques
Pas de parallélisme entre
la taille de la tumeur et les
symptômes.
Neurofibromatose type 2
(NF2): neurinomes
bialtéraux
B. Atteintes rétro-cochléaires
2- Neuropathie auditive (ou dyssynchronie)
Mécanisme:
Symptômes:
Atteinte des neurones (et/ou des CCI) sans atteinte des CCE
Virale: oreillons, herpès, varicelle-zona
Toxique: hyperbilirubinémie néonatale majeure
En général bilatérale, exceptionnellement réversible
Baisse d’intelligibilité
Perte tonale variable
Diagnostic
PEA désynchronisés, allongement des temps de conduction
OEAP présentes
IRM normale
B. Atteintes rétro-cochléaires
3- Autres
Autres tumeurs de l'Angle Ponto-Cérébelleux:
beaucoup plus rares, essentiellement méningiomes.
Sclérose en Plaques:
Plaques de démyélinisation disséminées dans le SNC
Diagnostic par IRM
CONCLUSION
Surdités de perception = indications
d’appareillage auditif
Sauf atteintes rétro-cochléaires