Intervention du Dr Marie-José FRAYSSE, AFREPA

 MALADIE DE MENIERE ET ACOUPHENES (Intervention du Dr Marie-­José FRAYSSE, AFREPA MARSEILLE, 17/9/2016) La maladie de Ménière présente des analogies avec la migraine (cf migraine vestibulaire). Elle a été décrite en 1861. Selon les études, sa prévalence varie de 3,5 à 350 pour 100.000. La maladie de Ménière se caractérise par :  Sur le plan histologique, une dilatation du labyrinthe membraneux (= hydrops endolymphatique) ;  Sur le plan clinique, par : -­‐ une surdité fluctuante unilatérale ; -­‐ des acouphènes de tonalité grave avec sensation de plénitude de l’oreille ; -­‐ des vertiges rotatoires par crises paroxystiques (d’une durée inférieure à 24 heures) ; -­‐ des signes neurovégétatifs : nausées et vomissements, souvent intenses. C’est une maladie de l’oreille interne. Les cellules présentes dans l’organe de Corti sont de deux sortes : -­‐ les cellules ciliées internes, qui sont des récepteurs sensoriels ; -­‐ les cellules ciliées externes, qui affinent la perception auditive et permettent la sélectivité fréquentielle. La physiopathologie de la Maladie de Ménière Le processus de la maladie de Ménière implique la présence d’un hydrops endolymphatique, c’est-­‐à-­‐dire un excès d’endolymphe dans l’espace endolymphatique. L’hydrops par excès d’endolymphe provoque :  Des lésions cochléaires : -­‐ perte de cellules ciliées, atrophie des cellules de soutie, distension de la membrane tectonale et dégénérescence des premiers neurones (excitotoxicité chronique évoquée par SEEMAN) ;  Des lésions vestibulaires : -­‐ crête des CSC refoulées, saccule distendu jusqu’à comprimer la fenêtre ovale et la platine de l’étrier ;  Sac endolymphatique : -­‐ Fibrose, hypoplasie, adhérences intraluminales (connues dans les infections virales et les ischémies), sténose de l’aqueduc vestibulaire, obstruction du canal endolymphatique. Résumé de l’intervention du Dr Marie-­José Fraysse rédigé par Claire DuvaL, sophrologue référent du Pôle Sophrologie Acouphènes® -­ Octobre 2016 Quels sont les mécanismes de l’hydrops ? -­‐ soit un excès de production ; -­‐ soit une insuffisance de résorption par le sac endolymphatique (l’hypothèse la plus couramment admise) ; Cependant, l’oblitération du sac chez l’animal entraine un hydrops seulement cochléaire et exceptionnellement des crises de vertiges. Les autres interrogations Une étude histologique des rochers humains (RAUCH 1995 et MERCHANT, 26.74-­‐81 © 2005, Otology & Neurology Inc. a montré que : -­‐ 100 % des patients atteints de la Maladie de Ménière ont un hydrops ; -­‐ L’hydrops est retrouvé chez 35 % des patients sans vertiges (hydrops idiopathique). Facteurs Etiologiques de la Maladie de Ménière Beaucoup de facteurs étiologiques possibles peuvent causer un hydrops endolymphatique : -­‐ génétiques ; -­‐ infectieux ; -­‐ vasculaires ; -­‐ allergiques ; -­‐ endocriniens ; -­‐ auto-­‐immunes ; -­‐ … Synthèse Physiopathologie  Origine mal connue ;  Syndrome attribué à l’hydrops endolymphatique (HE), qui a lui-­‐même plusieurs causes ;  L’hydrops endolymphatique n’est pas l’unique cause puisqu’il existe des hydrops endolymphatiques idiopathiques sans symptômes.  L’hydrops endolymphatique serait très variable dans le temps et correspondrait à une forme de la maladie à un moment donné, dans corrélation avec les symptômes Les formes cliniques de la Maladie de Ménières  La forme typique : les quatre points cardinaux : 1) Les crises de vertiges rotatoires Résumé de l’intervention du Dr Marie-­José Fraysse rédigé par Claire DuvaL, sophrologue référent du Pôle Sophrologie Acouphènes® -­ Octobre 2016 -­‐
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2) 3) 4) durée inférieure à 24 heures ; fréquence variable ; rare instabilité post-­‐crise La surdité fluctuante unilatérale -­‐
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sur les fréquences graves ; précède souvent les crises ; diminution significative en post-­‐crise (tonale et vocale) ; évolution vers une atteinte pantonale sévère fréquente. L’acouphène -­‐
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tonalité grave ; fluctuant ; intermittent, rythmé par les épisodes de crise au départ. Plénitude de l’oreille -­‐
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sensation d’oreille pleine ; très pénible, résonances.  Retentissement psychologique -­‐ élément majeur ; -­‐ anxiété, stress dû à la maladie (vertiges, acouphène) ; -­‐ facteurs émotionnels favorisant souvent le début des symptômes ou la récidive des crises.  Formes incomplètes -­‐ Hydrops cochléaire (signes auditifs isolés) ; -­‐ Hydrops vestibulaire (crises de vertiges sans signes auditifs). D’où l’intérêt de tests comme : le déphasage des produits de distorsion (P. AVAN) ; l’IRM injectée (NAKASHIMA)  Formes bilatérales (entre 12 à 70 % selon les études et la durée d’évolution de la maladie)  Les crises de TUMARKIN, c’est à dire des chutes brutales sans prodrome et sans perte de connaissance : crise otholitique, hydrops brutal, est supposé perturber le système sacculaire et/ou utriculaire. Maladie de Ménière : caractéristiques de l’acouphène  Tonalité grave (‹ 1.000 Hz : dans la population générale souffrant d’acouphènes, en général compris entre 4.000 et 8.000 Hz) ; Résumé de l’intervention du Dr Marie-­José Fraysse rédigé par Claire DuvaL, sophrologue référent du Pôle Sophrologie Acouphènes® -­ Octobre 2016  Description : souffle, moteur, sirène de bateau, peut être pulsatile ;  Fluctuations d’intensité fréquentes, corrélées à la plénitude et à la surdité ;  Inhibition résiduelle : < 30 % des cas (contrairement à la presbyacousie : 61 % et à l’otospongiose : 69 %). Facteurs influençant l’acouphène  Corrélation positive entre THI et EVA (n = 102 p) -­‐ importance de la surdité (THI et EVA  : p < 0,05) ; -­‐ Situations d’anxiété et de stress (THI  : p < 0,05) ; -­‐ Ancienneté de la maladie (EVA  : p < 0,01).  Corrélations négatives -­‐ âge ; -­‐ sexe ; -­‐ nombre de crises ; -­‐ acouphénométrie : score intensité et/ou fréquence. Spécificités de l’acouphène 1)
Aggravation dans le bruit -­‐ durable sur plusieurs jours ; -­‐ augmentation de la distorsion. 2)
Acouphènes très peu masqués par le bruit -­‐ MML élevé (35 ≅ 27dB au-­‐dessus du seuil) ; -­‐ rebond d’intensité après le test dans 22 % des cas ; -­‐ Score THI corrélé au niveau de MML (p < 0,05 : HERRALZ) 3) Mauvais résultats des thérapies sonores : GBB, aides auditives ou TRT -­‐ difficultés de tolérance d’une amplification auditive ; -­‐ à déconseiller au stade de fluctuation de la maladie. La Maladie de Ménières : Traitement Médical  Séquentiel  Prise en charge : -­‐ diète salée (+ éviter caféine, alcool ?) ; -­‐ diurétiques (Diamox®, Esidrex®, Lasilix®) ; Résumé de l’intervention du Dr Marie-­José Fraysse rédigé par Claire DuvaL, sophrologue référent du Pôle Sophrologie Acouphènes® -­ Octobre 2016 -­‐ corticoïdes -­‐ Antivertigineux (Tanganil®, Betaserc®, Lectil®, Agyrax®, Lasilix® ; -­‐ Vasodilatateurs (Trivastal®, Praxilène®) ; -­‐ Relaxation, sophrologie, TCC.  Cochrane : Data Base (1966-­‐2005) : pas d’études de qualité suffisante pour départager diurétiques vs placebo. Les critères décisionnels : -­‐ échelle fonctionnelle : invalidité du patient (nombre, sévérité, fréquence des crises, incapacité à conduire, retentissement professionnel) et ancienneté de la maladie (échecs antérieurs, début, âge du patient). -­‐ stade auditif (PAM  70 dB, SCD  20 % : Gentamicine® en fonction de l’oreille controlatéral ; acouphènes : EVA/THI. -­‐ stade clinique vestibulaire ; ipsi et controlatéral +++, épreuve calorique et VHIT ++++ Objectifs du traitement :  Stopper les crises ;  Conserver l’audition utile ;  Tenter d’atténuer l’acouphène ;  Soulager le stress et l’anxiété ;  En évaluant le retentissement social et professionnel des symptômes. Synthèse : Acouphènes et Maladie de Ménières  Stade précoce et évolutif de la maladie : -­‐ tonalité grave ; -­‐ fluctuant, comme la surdité ; -­‐ indissociable de la plénitude de l’oreille ; -­‐ aggravé par le bruit ; -­‐ difficile à masquer ; -­‐ thérapies sonores non conseillées.  Stade ultérieur de la maladie -­‐ tonalités diverses (multisons) ; -­‐ surdité plus stable pantonale ; -­‐ essai d’aide auditive (amplification modérée) ; -­‐ traitements osmotiques ou transtympaniques en fonction de la fréquence des vertiges. Résumé de l’intervention du Dr Marie-­José Fraysse rédigé par Claire DuvaL, sophrologue référent du Pôle Sophrologie Acouphènes® -­ Octobre 2016 CONCLUSION  L’étiopathogénie de la Maladie de Ménières est liée à l’hydrops endolymphatique mais le processus reste mal connu ;  Les formes cliniques sont très variables et évolutives dans le temps ;  L’acouphène est l’un des symptômes les plus invalidants ;  Les caractéristiques sont dominées par la difficulté de masquage et l’aggravation durable avec le bruit ;  Les thérapies sonores, GBB, aides auditives ou TRT sont souvent un échec et ne doivent pas être proposées en première intention ;  Traitements médicaux et prise en charge psychologique +++ -­‐ si formes invalidantes, sous couvert d’une analyse globale des symptômes, de l’état auditif et vestibulaire et de l’évolution dans le temps, les ITT sont le meilleur traitement ; -­‐ Restent les formes rares, bilatérales avec surdités sévères, vertiges récidivants et acouphènes invalidants malgré les traitements destructeurs, l’intervention chirurgicale est une option possible. oOoOoOo Résumé de l’intervention du Dr Marie-­José Fraysse rédigé par Claire DuvaL, sophrologue référent du Pôle Sophrologie Acouphènes® -­ Octobre 2016