intestinales

Aspects tomodensitométriques
des tumeurs stromales gastrointestinales
•
•
VELASCO S (1), MILINKEVITCH S (2), ARDILOUZE P (1), HANNEQUIN J (1),
MAUREL C (1), JOUHANNEAUD A (1), MOUMOUH A (1), TASU JP.
(1) Service de Radiologie et (2) Service d’Anatomie Pathologique, CHU La Milétrie
86021 POITIERS
• But : s’appuyer sur la littérature et une revue
de 45 cas de GIST répertoriés depuis 1990 au
CHU de Poitiers pour en décrire les
caractéristiques tomodensitométriques et
discuter des diagnostics différentiels.
Plan
• 1- Définition, et physio-histopathologie.
• 2- Terrain et présentation clinique.
• 3- Caractéristiques scanographiques et
diagnostics différentiels :
-estomac.
-intestin grêle.
-anus et rectum.
-colon et œsophage.
-mésentère et omentum.
• 4- Critères de malignité … pronostic.
• 5- Traitement.
1- Définition et physio-histopathologie
• Définition:
• Tumeurs mésenchymateuses les plus
fréquentes du tractus gastrointestinal.
• Définies par l’expression de C-kit (ou CD
117), un récepteur transmembranaire tyrosine
kinase dépendant … permet la distinction
avec les léiomyomes, léiomyosarcomes,
schwannomes et neurofibromes.
• Physio-histopathologie :
• Les GIST dériveraient de cellules souches
primitives proches des cellules
interstitielles de Cajal (cellule pacemaker
intestinale c-kit+).
• L’activation permanente du récepteur c-kit
et donc de la tyrosine kinase par un ligand
participerait à la pathogenèse des GIST.
• Ces tumeurs sont constituées de cellules
épithélioides, fusiformes ou en bague à
chatons c-kit+, parfois CD 34+(70%) et
rarement actine muscle lisse et protéine S
100+ (Fig 1, 2 et 3).
• Ces cellules forment des faisceaux
entrelacés ou présentent un agencement
nucléaire en palissades(Fig 1).
-Fig 1: cellules fusiformes, faisceaux entrelacés
avec agencement nucléaire palissadique.
-Fig 3: expression du c-kit par les cellules tumorales.
-Fig 2: cellules épithélioides.
• Se développent le plus souvent à partir de
la couche externe de la musculeuse de la
paroi gastrique ou intestinale (Fig 4)…d’où
leur tendance à une croissance
exophytique.
• S’étendent aux zones extrapariétales
(souvent majeure partie de la tumeur),
pariétales(ulcérations muqueuses) et
intraluminales de la paroi digestive.
Muqueuse
Musculaire
muqueuse
Sous muqueuse
Musculeuse
Cellules
tumorales
Fig 4: Développement des cellules tumorales au sein
de la musculeuse de la paroi gastrique.
2- Terrain et présentation clinique
• Terrain :
• 10 à 20 cas/million d’habitants.
• Pas de prédominance géographique ou
ethnique.
• Pas de prédominance de sexe, ou discrète
prédominance masculine selon les études…24
hommes pour 21 femmes dans notre série.
• L’âge moyen de découverte est de 64 ans
(19 à 93 ans dans notre série).
• Risque accru en cas de neurofibromatose
de type 1 ( 2 cas dans notre série).
• Association possible à la triade Carney
(léiomyosarcome épithélioide,
paragangliome et chondrome pulmonaire).
• Les GIST touchent par ordre de
fréquence:
-l’estomac: 28 cas (63%).
-l’intestin grêle: 13 cas (28%).
-le rectum et l’anus: 2 cas (4%).
-plus rarement le colon, l’œsophage, le
mésentère, l’omentum et le
rétropéritoine: 2 cas (4%)
…dans notre série.
• Présentation clinique
• -saignements gastro-intestinaux: hématémèses,
rectorragies, mélénas ou anémies ferriprives sur
saignements occultes.
• -nausées, vomissements, douleurs
abdominales, perte de poids, et rarement
occlusion intestinale.
• -masse au toucher rectal ou dysphagie.
• -découverte fortuite lors d’un examen
radiologique effectué pour d’autres indications.
3- Caractéristique scanographiques
et diagnostics différentiels:
• Estomac
• Localisation la plus fréquente des Gist.
• Dans notre série: 28 cas dont 19 sur le corps, 4
sur le fundus et 5 sur l’antre de l’estomac.
• Taille de découverte variant de 2,5 cm à 30 cm,
pour une taille moyenne calculée à 8 cm.
• Toujours une composante intrapariétale.
• Extension extrapariétale +++: vers les ligaments
gastro-hépatique, gastro-splénique ou l’arrière
cavité des épiploons.
….souvent la majeure partie de la tumeur en
situation extragastrique (Fig 5, 7 et 14).
• Parfois développement endoluminal majeur, avec
ou sans ulcérations muqueuses (Fig 8, 9 et 15).
• Fréquemment associée à un épaississement
pariétal gastrique adjacent.
• Parfois rattachée à la paroi gastrique par un fin
pédicule.
• Après injection de produit de contraste:
= réhaussement hétérogène +++:
-prise de contraste périphérique.
-plages centrales d’hémorragies, nécroses ou
formations kystiques (Fig 6, 7, 9 et 14).
…rarement réhaussement homogène (Fig 8 et 15).
• Vastes plages de nécroses peuvent former des
cavités kystiques et communiquer avec la
lumière gastrique… formation de cavités
aériques ou de niveaux hydro-aériques au sein
de la tumeur (Fig 14).
• Peut envahir ou refouler les organes de
voisinage.
• Dissémination métastatique péritonéale,
omentale ou hépatique possible.
• Epanchement intrapéritonéal possible.
• En règle ;
– Absence de calcification.
– Absence d’adénomégalie.
– Pas d’envahissement vasculaire, ni de thrombose
veineuse.
Fig 5a
Fig 5b
Fig 5a et b: scanner sans injection, 2 niveaux de coupe. Tumeur stromale du corps
de l’estomac, extension extrapariétale vers le ligament gastro-hépatique et l’arrière
cavité des épiploons.
Fig 6a
Fig 6b
Fig 6a et b: Scanner après injection de produit de contraste iodé, 2 niveaux de coupe.
Réhaussement hétérogène avec prise de contraste périphérique et remaniements
kystiques et nécrotiques centraux.
Fig 7a
Fig 7b
Fig 7a, b et c: Scanner sans puis avec
injection de produit de contraste et
confrontation anatomopathologique.
Tumeur stromale du corps de l’estomac
à composante extrapariétale majeure avec
remaniements kystiques et hémorragiques.
Fig 7 c
Fig 8a
Fig 8b
Fig 8a, b et c: Scanner sans puis avec
injection de produit de contraste et
confrontation anatomopathologique. Masse
endoluminale au réhaussement homogène
avec ulcérations muqueuses.
Fig 8c
Fig 9a
•
Fig 9b
Fig 9a et b: Scanner avec injection de produit de contraste, 2 niveaux de coupe.
Masse endoluminale du corps de l’estomac au réhaussement hétérogène.
• Diagnostics différentiels :
• Léiomyomes, léiomyosarcomes, schwannomes
et neurofibromes:
-moins fréquent que les GIST.
-pas de caractéristique tomodensitométrique
permettant le diagnostic différentiel.
• Tumeur carcinoïde gastrique :
-plus fréquente au niveau de l’antre.
-ulcération centrale caractéristique.
• Adénocarcinome gastrique et lymphome :
-ont rarement une croissance exophytique.
-sont souvent associés à des
adénomégalies périgastriques,
coeliaques ou du ligament hépato-duodénal.
• Intestin grêle
• Dans notre série 13 cas localisés au
niveau de l’intestin grêle dont 4 sur le
duodénum, 6 sur le jéjunum et 3 sur l’iléon.
• Taille de découverte variant de 2,2cm à
20cm pour une taille moyenne calculée à
9cm.
• Aspect variable en fonction de la prédominance
de la portion intrapariétale, intraluminale ou
extrapariétale…se présente sous la forme :
-d’une masse intrapariétale.
-d’un polype intraluminal.
-d’une masse extraséreuse dont l’origine
intestinale est difficile à affirmer (Fig 10 et 12).
• Peut provoquer des dilatations importantes de la
lumière intestinale (croissance tumorale rapide
et destructions des plexus myentériques).
• Communication possible avec la lumière
intestinale… formation de cavités aériques ou de
niveaux hydro-aériques au sein de la tumeur
(Fig 12).
• Après injection de produite de contraste :
– réhaussement hétérogène +++: (Fig 11 et 12).
– plus rarement réhaussement homogène.
• Peut envahir le mésentère, des segments
d’intestin grêle ou de colon adjacents, les
uretères, les voies biliaires ou la paroi
abdominale(rare) (Fig 10).
• Dissémination métastatique possible au
péritoine, au grand omentum et au foie.
• Mais :
– Pas d’adénomégalie, ni de calcification.
– Epanchement intrapéritonéal rare.
– Pas d’envahissement vasculaire ni de
thrombose veineuse.
Fig 10a
Fig 10b
Fig 10a et b: Scanner sans injection de produit de contraste, 2 niveaux de coupe.
Tumeur stromale volumineuse du jéjunum à composante extraséreuse majeure.
Fig 11a
Fig 11b
Fig 11a, b et c: Scanner avec injection
de produit de contraste, 2 niveaux de
coupe et confrontation anatomopathologique.
Masse à composante extrapariétale majeure
avec remaniements kystiques et nécrotiques.
Fig 11 c
Fig 12a
•
Fig 12b
Fig 12a, b et c: Scanner avec injection de
produit de contraste,temps portal et tardif 3
niveaux de coupe. Tumeur stromale
duodénale: masse à composante
extrapariétale majeure au réhaussement
hétérogène et communiquant avec la
lumière digestive (produit d’opacification
digestive au sein de la tumeur).
Fig 12c
• Diagnostics différentiels :
• Adénocarcinome :
-lésion annulaire développée le plus
souvent au niveau de l’intestin grêle
proximal.
• Lymphome MALT :
-aspect similaire apparaissant sous la
forme de masses intramurales pouvant
s’ulcérer,se kystiser et envahir le
mésentère.
-présence d’adénomégalies.
• Tumeurs localisées au mésentère et
envahissant l’intestin grêle :
-pseudotumeur inflammatoire, lymphome,
mésentérite sclérosante et les tumeurs
desmoïdes mésentériques … dont le
diagnostic différentiel relève de
l’anatomopathologie.
• Rectum et anus
• Dans notre série: 2cas.
• Taille de découverte 4,5cm et 4 cm.
• Aspect variable avec par ordre de
fréquence décroissante :
-Masse intramurale bien circonscrite qui
distend la paroi rectale.
-Envahissement extramural possible vers
les fosses ischio-rectales, la prostate et le
vagin.
-Rarement aspect de masse polypoide
intraluminale.
• Après injection de produit de contraste :
= réhaussement hétérogène similaire aux
GIST d’autres localisations avec plages
d’hémorragies et de nécroses.
• Diagnostics différentiels :
• Adénocarcinome, carcinome épidermoide :
-aspect irrégulier des bords de la tumeur.
-associés à des adénomégalies périrectales.
• Lymphome MALT:
-contexte d’infection à VIH.
-masse murale circonférentielle ou excentrée.
-souvent ulcérations muqueuses et fistules
périanales.
• Métastases de mélanome malin, tumeur
carcinoide, léiomyome et léiomyosarcome.
• Adénocarcinome prostatique, sarcome
prostatique ou périnéal.
• Colon
• Beaucoup plus rare que les autres
localisations.
• Pas de cas répertoriés dans notre série.
• Selon la littérature :
-masse transmurale impliquant les
versants intraluminal et extraséreux de la
paroi.
-contours lisses ou multinodulaires.
-ulcérations muqueuses possible.
-réhaussement hétérogène avec prise de
contraste périphérique et zones
d’hémorragies, de nécrose ou kystiques
centrales.
• Diagnostics différentiels :
-adénocarcinome, lymphome MALT,
métastases de mélanome malin,
léiomyosarcome.
-fibrosarcome, liposarcome, histiocytome
fibreux malins rétropéritonéaux.
• Œsophage
• Peu fréquente à ce niveau, représente
environ 25% des tumeurs
mésenchymateuses oesophagiennes (la
plus fréquente étant le léiomyome touchant
une population plus jeune).
• Pas de cas répertorié dans notre série.
• Selon la littérature, atteint plutôt le 1/3
distal et la taille de découverte moyenne
est de 20 cm.
• Masses transmurales envahissant le
médiastin et dont l’origine oesophagienne
est parfois difficile à apprécier.
• Après injection de produit de contraste :
=réhaussement homogène ou hétérogène
avec remaniements nécrotiques, kystiques
ou hémorragiques.
• Diagnostics différentiels nombreux et difficiles
au scanner:
• Léiomyome :
-petite lésion confinée à la paroi
oesophagienne.
-tumeur mésenchymateuse la plus fréquente
à ce niveau.
• Lésions sous muqueuses : lipome, tumeur à
cellules granuleuses, hémangiome,
léiomyosarcome.
• Lésions polypoides : papillome, adénome,
polype inflammatoire ou fibrovasculaire,
carcinome épidermoide.
• Masses médiastinales d’autres origines :
métastases de mélanome malin,
lymphome.
• Mésentère et omentum
• Localisation peu fréquente.
• 2 cas répertoriés dans notre série. Taille de
découverte : 3 cm et 12 cm (taille de
découverte moyenne : environ 15 cm selon la
littérature).
• Peut se localiser au niveau du grand
omentum, du mésocolon transverse, du
mésocolon sigmoide ou du mésentère.
• Masses aux contours bien définis, lobulés,
dont l’origine est difficile à déterminer et
souvent plus volumineuses que les GIST
d’autres localisations (Fig 13).
• Pas de calcification pariétale.
• Pas de cavité aérique centrale (pas de
communication avec la lumière digestive).
• Pas d’adénomégalie.
• Après injection de produit de contraste :
=réhaussement hétérogène associant une
prise de contraste périphérique avec des
plages centrales nécrotiques, kystiques ou
hémorragiques (Fig 13).
• Peut envahir des organes adjacents: tube
digestif, voies urinaires…
• Métastases péritonéales ou hépatiques
possibles.
• Ascite possible.
Fig 13a
Fig 13b
Fig 13 a et b: Scanner avec injection de produit de contraste, 2 niveaux de coupe.
Tumeur stromale mésentérique au réhaussement hétérogène.
• Diagnostics différentiels :
• Léiomyosarcomes, histiocytomes fibreux malins,
fibrosarcomes, liposarcomes
-aspect plus invasif que les GIST.
• Tumeurs desmoides
-masses mésentériques au réhaussement plutôt
homogène.
• Masses kystiques: lymphangiome, kyste
mésothélial, duplication kystique digestive :
-parois fines, contenu liquidien sans
composante tissulaire charnue.
4- Critères de malignité … pronostic
• Il reste difficile de différencier les GIST
bénignes des GIST malignes tant sur le
plan de l’imagerie que de
l’anatomopathologie.
• Du point de vue scanographique
• En faveur d’une lésion maligne :
– Taille importante
– Développement extra digestif
– Réhaussement hétérogène et périphérique
– remaniements nécrotiques ou hémorragiques
centraux
(Fig 14).
Fig 14a
Fig 14b
Fig 14a et b: Scanner avec injection de produit de contraste, 2 niveaux de coupe.
’’Profil ’’ de tumeur stromale gastrique maligne du corps de l’estomac.
Cavité aérique au sein de la tumeur, signant la communication avec la lumière
digestive.
• A contrario, en faveur de la bénignité :
– petite masse ronde ou ovoïde
– intraluminale
– réhaussement homogène (Fig 15).
Fig 15a
Fig 15b
Fig 15a et b: Scanner avec injection de produit de contraste et confrontation
endoscopique. ’’Profil’’ de tumeur stromale bénigne.
• Dans notre série, sont péjoratifs ;
•
•
•
•
Taille (meilleur critère).
Présence d’un ulcère.
Infiltration de la graisse mésentérique.
Localisation intestinale plus péjorative que
localisation gastrique.
• Envahissement d’organes adjacents.
• On n’oubliera pas évidemment :
• Métastases hépatiques :
-souvent hypodenses à la phase portale
(Fig 16a).
-parfois réhaussement périphérique avec
zones de nécrose hypodenses centrales
en phase portale (Fig 16b).
-plus rarement hyperdense en phase
artérielle et isodense en phase portale.
Fig16a
Fig 16b
Fig 16a et b: Scanner avec injection de produit de contraste au temps portal.
Deux types de métastases hépatiques : homogène hypodense et hétérogène avec
prise de contraste périphérique.
• Métastases mésentériques, omentales:
•
Mésentériques:
-petits nodules mésentériques à centre
hypodense ou au réhaussement homogène
(risque de confusion avec des segments
digestifs) (fig 19a).
-masses plus volumineuses possibles mais sans
envahissement vasculaire ni thrombose
veineuse.
•
Omentales:
-petites masses <2 cm au réhaussement
homogène.
- ’’gateau épiploïque’’ plus rare (Fig 19b).
Fig 19a
Fig 19b
Fig 19a et b: Scanner avec injection de produit de contraste. Métastases
mésentérique et omentales.
• Du point de vue anatomopathologique
• Critères de mauvais pronostics retenus…
-taille volumineuse de la tumeur:
>10 cm pour les tumeurs gastriques.
>5 cm pour les tumeurs intestinales.
-fort index mitotique des cellules tumorales:
>5 mitoses au grossissement x 50.
-marges de résection chirurgicales
envahies.
5- Traitement
• Le traitement princeps : Résection
chirurgicale optimale avec marges saines.
• Pour les lésions métastatiques :
- traitement médical par inhibition
spécifique du mutant c-Kit par le STI-571 =
imatinib mésylate = Glivec®
- chimiothérapie, chimioembolisation.
Bibliographie
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