04/12/2013 SEDAN Marie L3 SNP Pr Olivier FELICIAN

SNP – Les syndromes lobaires
04/12/2013
SEDAN Marie L3
SNP
Pr Olivier FELICIAN
Relecteur 9
8 pages
Les syndromes lobaires
Plan
A. Introduction
B. Le syndrome frontal
I. Lésion du cortex moteur primaire
II. Lésion du cortex prémoteur
III. Lésion du cortex préfrontal dorso-latéral
IV. Lésion du cortex préfrontal mésial
V. Lésion du cortex orbito-frontal
C. Le syndrome occipital
I. Lésion du cortex visuel primaire
II. Lésion du cortex visuel associatif
D. Le syndrome pariétal
I. Lésion du cortex sensitif primaire
II. Lésion du cortex associatif
E. Le syndrome temporal
I. Lésion du cortex auditif primaire
II. Lésion du cortex temporal associatif
A. Introduction
Les syndromes lobaires sont des ensembles de symptômes ayant en commun uniquement leur origine
topographique. Cette sémiologie permet de faire des hypothèses sur les sites cérébraux atteints.
Son intérêt est sensiblement réduit depuis l’apparition du scanner et de l’IRM, mais dans certaines
situations l’imagerie est peu contributive. Par exemple dans les 1ères heures d’un AVC ischémique et dans les
pathologies dégénératives corticales.
Elle a aussi permis de savoir comment le cerveau est organisé et quels sont les grands systèmes
anatomo-fonctionnels.
On a différents symptômes selon :
• La nature du cortex touché : primaire ou associatif
◦ Dans le cortex primaire, les troubles sont sensori-moteurs (élémentaires).
◦ Dans le cortex associatif, les syndromes cliniques affectent des aspects plus complexes (intégrés)
des perceptions sensorielles, des fonctions cognitives, de la motricité…
• La latéralité de la lésion :
◦ L'hémisphère gauche affecte le langage et/ou la motricité volontaire.
◦ L'hémisphère droit affecte l' intégration des information sensorielles.
• Les structures : corticales (déficit d'un centre fonctionnel) ou sous-corticales (déficit d'un faisceau de
fibres reliant 2 centres fonctionnels) .
1/8
SNP – Les syndromes lobaires
B. Le syndrome frontal
Le cortex préfrontal se situe en avant du cortex prémoteur (qui planifie l'activité motrice) qui lui
même est en avant du cortex moteur primaire (qui contient le 1er motoneurone, c'est l'aire 4 de Brodmann).
On trouve 3 grandes régions au niveau du cortex préfrontal avec chacune leur spécificité fonctionnelle :
• Le cortex dorso-latéral
• Le cortex orbito-frontal
• Le cortex mésial
convexité
I. Lésion du cortex moteur primaire (aire 4 de Brodmann)
a) La symptomatologie déficitaire
mésial
Cela donne un déficit moteur. Sa distribution va être variable
selon la partie du cortex moteur primaire touchée. On retrouve une
organisation particulière de la correspondance des parties du cortex
avec les différentes parties du corps. Cette organisation est appelée
l'homonculus.
- Si on a une atteinte de la convexité, donc plutôt latérale, on a un
déficit brachio-facial.
- Si on a une atteinte mésiale (≈ médiale, proche de la ligne médiane),
on a un déficit au niveau crural et du pied.
b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie)
Certaines crises d'épilepsie prennent leur origine au niveau du cortex moteur primaire, on les appelle les crises
Bravais-Jacksonniennes. Elles ont une extension progressive sur le massif de l'homonculus (le prof détaille
peu les crises d’épilepsie pensant qu'on a dû nous en parler dans un autre cours).
II. Lésion du cortex prémoteur
a) La symptomatologie déficitaire
Cela donne des troubles de la planification motrice.
L'aire de Broca est une composante du cortex prémoteur gauche. Donc lorsque ce cortex est touché, on a une
aphasie de Broca.
b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie)
Ce sont les crises d'épilepsie d'origine prémotrice : elles sont versives. Le patient va faire des vocalisations
hyperactives et des extensions du membre supérieur controlatéral.
Il peut y avoir aussi des crises aphasiques intéressant les régions prémotrices gauches (aire de Broca).
2/8
SNP – Les syndromes lobaires
III. Lésion du cortex préfrontal dorso-latéral
Elle donnent des troubles des fonctions exécutives.
Cette région est aussi impliquée dans la mise en place de stratégies pour coder et récupérer l'information (cf
cours sur la mémoire). On a donc aussi des troubles de l'encodage et de la récupération, et non pas du
stockage puisque cette tâche est dépendante des régions temporales internes.
IV. Lésion du cortex préfrontal mésial
Cela donne un « tableau pseudo-dépressif ». Le patient a une inertie comportementale et motrice. Il est
capable de rester une journée assis ou couché sans initier de mouvement particulier.
– Il a une réduction massive des activités auto-initiées : ne prend pas de propres initiatives motrices.
– Il présente des activités normales sur incitation. Cela met en évidence une dichotomie dans le domaine
de l'action entre l'action spontanée et l'action produite par une sollicitation externe.
– Le patient est apathique avec une très grande indifférence du point de vue affectif.
V. Lésion du cortex orbito-frontal
Qualifié de trouble « pseudo-psychopatique ». Ce cortex se situe juste au-dessus
du toit des orbites. Une lésion au niveau de ce cortex entraîne des déficits
particuliers.
On prend le cas de Phineas Gage : c'est un patient célèbre en
neuropsychologie. Il était ouvrier sur les chemins de fer aux États-Unis au milieu
du 18ème siècle. Il manipulait des barres à mine. Il y a eu une explosion lors d'un
chantier et Gage s'est pris une barre à mine qui lui transperça de part et d'autre le
crâne. Il est devenu aveugle d'un œil (événement miraculeux car il aurait pu
mourir) mais on constate aussi d'autres anomalies à la suite de son accident.
« Gage n’est plus Gage » (Observation médicale datant de 1868) :
« Têtu, capricieux, disproportionnellement euphorique par rapport à son
état antérieur, avec une instabilité affective et un comportement souvent puéril, une instabilité psychomotrice et
une incapacité à planifier son activité… L’équilibre, pour ainsi dire, entre facultés intellectuelles et ses
pulsions animales avait été aboli. Il était à présent d’humeur changeante; irrévérencieux; proférant parfois les
plus grossiers jurons; ne manifestant que peu de respect pour ses amis; supportant difficilement les contraintes
et les conseils lorsqu’ils venaient entraver ses désirs; formant quantité de projets aussitôt abandonnés dès
qu’arrêtés... Se comportant comme un enfant… Il employait un langage tellement grossier qu’on avertissait les
dames de ne pas rester longtemps en sa présence ».
→ Sa cognition reste intacte mais il y a des modifications majeures de son comportement.
Sur la base de son crâne conservé, certains chercheurs ont reconstitués le trajet de la barre à mine : passant par
le plancher de l'orbite et sortant par le sommet du crâne. On voit sur les images de droite que la structure
principalement abîmée est le cortex orbito-frontal. C'est une observation capitale : elle indique que les régions
orbito-frontales régulent les comportements d'instincts naturels.
3/8
SNP – Les syndromes lobaires
Donc une lésion du cortex orbito-frontal entraîne un tableau « pseudo-psychopathique » car ce n'est
pas une psychopathie dans le sens où la psychiatrie la définit, mais dans le sens où elle est acquise à la suite
d'une lésion cérébrale. Il est caractérisé par :
• des troubles des relations inter-personnelles,
• une perte des convenances sociales,
• une irritabilité, intolérance aux frustrations, impulsivité,
• une libération des conduites instinctuelles (oui ce mot existe...) : sexuelles (pouvant avoir des gestes
inappropriés) et alimentaires (pouvant devenir boulimique),
• une familiarité excessive, une désinhibition,
• une négligence vestimentaire, troubles de l’hygiène corporelle,
• une perte de l’empathie,
• des troubles de l’humeur, volontiers exacerbée.
Il faut retenir les 3 grandes régions du cortex préfrontal et leur rôle respectif :
1. Le cortex dorso-latéral → les fonctions exécutives
2. Le cortex mésial → le comportement auto-initié
3. Le cortex orbito-frontal → la régulation des comportements instinctuels
C. Le syndrome occipital
Globalement, le lobe occipital comprend :
– le cortex visuel primaire, cortex visuel strié ou aire 17 de Brodmann
– le cortex visuel associatif formé des aires 18 et 19 de Brodmann. Ce dernier est chargé d’opérer le
traitement visuel complexe des percepts. Il va donc intégrer les différentes formes, les assembler pour
faire un tout correspondant à un percept cohérent. Il va aussi percevoir les couleurs.
Le cortex visuel associatif s'inscrit donc dans les structures cérébrales impliquées dans les processus
d'identification.
I. Lésion du cortex visuel primaire
a) La symptomatologie déficitaire :amputations du champ visuel
Selon la lésion, on a différentes amputations :
• Une lésion unilatérale totale : hémianopsie latérale homonyme controlatérale à la lésion (ce qui est le
plus fréquent).
• Une lésion unilatérale partielle : quadranopsie.
• Une lésion bilatérale : cécité corticale. Le patient est aveugle.
b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie)
On a des hallucinations élémentaires sous la forme de points, de lignes, d'éclairs ou de formes
simples.
4/8
SNP – Les syndromes lobaires
II. Lésion du cortex visuel associatif
a) Le symptomatologie déficitaire
Cela donne des troubles visuels complexes :
• L'achromatopsie (non perception des couleurs)
• L'atteinte de la « voie du quoi » (identification) : ce sont le plus souvent des agnosies visuelles
d’objets, elles peuvent être spécifiques d'un certain type d'information. Les plus fréquentes sont les
prosopagnosies (visages du grec prosopon) et les agnosies topographiques (lieux).
b)La symptomatologie paroxystique (épilepsie)
On a des hallucinations complexes : objets reconnaissables, personnages en action, scènes complexes…
D. Le syndrome pariétal
C'est une riche sémiologie car avec le cortex sensitif primaire ( les aires 1, 2 et 3 de Brodmann), on a
une grande étendue corticale se situant à mi-chemin entres des régions sensorielles primaires (le cortex
sensoriel, le cortex auditif primaire, le cortex visuel primaire, région préfrontal impliquée dans l'action et les
fonctions exécutives).
Les cortex associatifs, pour les parties supérieures, sont impliqués dans la somatognosie (renseignent sur le
corps et sa position dans l'espace).
Selon l'hémisphère, on va avoir :
• à gauche : fonctions de calcul, d’épellation et dans la gestualité
• à droite : fonctions dans l'attention et le maniement des informations spatiales.
I. Lésion du cortex sensitif primaire
a) La symptomatologie déficitaire
On a une hypoesthésie controlatérale (trouble de la sensibilité) souvent multimodale.
b) La symptomatologie paroxystique (épilepsie)
Crises sensitives : on peut avoir des paresthésies.
II. Lésion du cortex associatif (aires 5, 7, 39, 40)
a) La symptomatologie déficitaire
• Lésion pariétale gauche :
◦ une aphasie (trouble du langage) car le faisceau arqué qui relie l'aire de Broca à l'aire de Wernicke
chemine dans la partie inférieure frontale et pariétale. S'il y a une lésion pariétale profonde, elle peut
toucher le faisceau arqué. C'est donc une aphasie de conduction.
◦ une apraxie idéomotrice car cette région stocke les représentations visuelles
5/8
SNP – Les syndromes lobaires
◦ un syndrome de Gerstmann (à connaître car c'est un grand syndrome de la sémiologie lobaire) :
C'est un ensemble de 4 symptômes qui n'ont pas nécessairement de liens fonctionnels : une
agraphie, une acalculie, une indistinction droite/gauche et une agnosie digitale (patients qui ont
du mal à localiser leurs doigts dans l'espace de leur main).
•
Lésion pariétale droite :
◦ des troubles visuo-spatiaux (atteinte de la « voie du où »)
◦ des troubles de la somatognosie : on a le syndrome d’Anton-Babinski (autre syndrome à
connaître). Les patients ont souvent une hémiplégie avec une anosognosie (ils n'ont pas conscience
du trouble) et une hémiasomatognosie (patients qui ont l'impression que leur hémicorps atteint ne
leur appartient pas, pensent parfois qu'il appartient à quelqu'un d'autre). Ce syndrome est
intéressant car il a une grande valeur localisatrice.
◦ Le syndrome d’hémi-négligence : c'est l'illustration la plus achevée de la dominance
hémisphérique droite pour le traitement des informations spatiales. En général, ce sont des
patients qui vont avoir un défaut d’intégration des données de l’hémi-espace controlatéral
(gauche). C'est beaucoup plus souvent observé après une lésion hémisphérique droite.
Explications plus poussées pour ce syndrome :
L'hémisphère droit est capable d'intégrer les informations sensorielles en provenance des hémi-espaces
gauche et droit (donc ipsi et controlatéral). L'hémisphère gauche a une capacité beaucoup plus réduite,
généralement, il ne peut traiter les informations spatiales que controlatérales.
- Si on a une lésion de l'hémisphère gauche, l'hémisphère droit va être en mesure d'intégrer les
informations spatiales de l'hémi-espace gauche et droit. Il n'y aura pas de déficit perceptible sur le plan
clinique.
- En revanche, si on a une lésion de l'hémisphère droit, les informations qui sont traitées par
l'hémisphère gauche provenant de l'hémi-espace droit n'ont pas de défaut. Mais les informations provenant de
l'hémi-espace gauche ne seront plus traitées convenablement.
Donc après une lésion de l'hémisphère droit, on observe un déficit de l'intégration spatiale plus
important que si la lésion était survenue à gauche.
→ Cette hémi-négligence peut être mise en évidence cliniquement par le phénomène d’extinction. On
demande à un sujet s'il perçoit le stimulus proposé dans l'hémi-espace droit et gauche. Généralement, quand les
stimuli sont isolés, il n'y a pas de déficit. Par contre, lorsqu'on fait une présentation simultanée de 2 stimuli (à
gauche et à droite), seule la perception du stimulus dans l'hémi-espace droit est présente.
L'examinateur peut se servir de ses mains en les agitant dans les 2 espaces droit et gauche en face du
patient, ou bien il peut toucher les mains du patient. Dans les 2 cas, il faut réaliser le stimulus à droite puis à
gauche et enfin simultanément, c'est alors que le mouvement de la main à gauche ou la sensibilité de la main
gauche du patient n'est pas présente.
L'hémi-négligence peut intéresser « l'espace du corps » et peut être motrice ou sensitive. Elle peut aussi
intéresser l'espace extracorporel (informations visuelles, auditives et olfactives).
→ En pratique, on peut tester l'hémi-négligence par des épreuves classiques comme l'épreuve du barrage de
lignes : on propose à un patient une feuille avec des traits dessus. On lui demande de cocher les traits qu'il
perçoit. Ainsi, il coche les traits situés à droite et néglige ceux à gauche.
6/8
SNP – Les syndromes lobaires
→ On trouve aussi l'épreuve classique de bissection de ligne : on demande au patient de séparer la ligne en
deux parties égales. Il ne va pas intégrer la portion gauche de la ligne.
→ On peut lui demander de recopier des dessins d'objet comme une fleur (figure de gauche ci-dessous) ou à
partir de la figure de droite ci-dessous, on peut demander au patient de recopier la figure noire. Il va donc porter
son attention sur cette figure et en particulier sur la partie droite de l'objet noir. Il sera donc en mesure de
dessiner toutes les aspérités. Par contre, si on lui demande de dessiner l'objet blanc, il va porter son attention sur
la partie droite de la figure et il n’intégrera pas toutes les aspérités de la partie gauche de l'objet.
•
Une lésion bi-pariétale postérieure : on trouve le syndrome de Balint. C'est la forme la plus achevée
et la plus grave du trouble visuo-spatial et visuo-moteur. Il est caractérisé par une triade :
◦ La simultagnosie : c'est l'incapacité à voir deux percepts en même temps. Par exemple, si
l'examinateur montre 2 stylos au patient, il n'en verra qu'un.
◦ L'ataxie optique : c'est un trouble visio-moteur. Il y a des difficultés pour localiser un objet dans
l'espace.
◦ L'apraxie oculaire : c'est la difficulté pour orienter son regard vis à vis d'une cible.
b) La symptomatologie paroxystique
On peut avoir des troubles de la représentation corporelle aiguë comme le phénomène d'autoscopie se
caractérisant par des sentiments de « sortie du corps » (out of body experience), des sensations d'avoir un petit
ou gros bras (macro ou microsomatognosie) ou carrément d'avoir des membres en plus (membre
surnuméraire).
E. Le syndrome temporal
Les régions temporales internes sont impliquées dans la mémoire et les externes dans les connaissances
sémantiques.
(partie très rapidement passée)
7/8
SNP – Les syndromes lobaires
I. Lésion du cortex auditif primaire
a) La symptomatologie déficitaire
S'il y a une atteinte bilatérale, on a une surdité corticale.
b) La symptomatologie paroxystique
On a des hallucinations auditives.
II. Lésion du cortex temporal associatif
Au niveau interne
a) La symptomatologie déficitaire
On a des troubles de la mémoire.
b) La symptomatologie paroxystique
Les présentations cliniques sont particulières. On a des sensations végétatives, de peur, des
modifications de la qualité du vécu : des états de rêve, sensation d’étrangeté, de familiarité, de « déjà vu »,
« déjà vécu », vision panoramique d’une scène passée…
Il n'a pas parlé du niveau externe (le syndrome temporal ne l’intéressait de toute façon que peu).
Un gargantuesque merci à Guillaume, mon 1er relecteur !
8/8