Imagerie et surdité de l`enfant

Surdités de l’enfant
Implantation Cochléaire
Cours d’Imagerie de l’Oreille Moyenne
30 et 31 mars 2007
Dr. Valérie Franco Vidal,
Dr. Sandrine Molinier
Dr. Xavier Barreau
Surdités de l’Enfant
• Surdité : 1 naissance sur 1000
x
u
a
e l’enfance
• Parmi les autres 1/700 deviendra sourd
dans
d
r
•
•
•
o
B
e
Dans les surdités génétiques syndromiques
d ou non, il n ’y a pas
forcément de malformation de l’oreille
RL interne ou moyenne
O
e
r
i
Une malformation de l’oreille
a interne décrite au TDM ne correspond pas
t
i
s anomalie génétique connue
forcément à une une seule
r
ve
i
nune malformation de l’oreille sans retrouver de cause
U
On peut retrouver
le à ce jour
génétique connue
o
Ec
Surdité de perception de l’enfant
Cause
extrinsèque
20 à 30 %
m
éningite, toxique
méningite,
traumatique,
rubé
éole...
rub
rubéole...
x
u
a
Cas sporadiques
30 à 40 % e
dé
en grande majorit
L
récessives
R
Mutations des gènes ve
des connexines 26/30ni
DFNB1 e U
l
o
Ec
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20 à 25 %
non syndromique
eCause génétique
d
r
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reconnue
B
30 à 40 %
10 à 15%
syndromique
Usher : rétinite pigmentaire
Wardenburg : hétérochr. Irienne,
Pendred : goitre hypothyroidie
Alport : insuffisance rénale
Jerwell Lange Nielsen : QT long
x
u
a
PIGMENTATION
ŒIL
Usher
L
R
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i
a
METABOLISME (5)
Thyroide: Pendred
le
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Ec
CŒUR
Jervell
Un
i ve
e
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Friedreich,
Neuropathies
r
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eB
SYSTEME NERVEUX CENTRAL
Wardenburg
Recklinghausen
d
it
SURDITE
s
r
FACE et COU
BOR, Crouzon
REIN
OS
Alport
Marfan, Lobstein
Surdités de l’Enfant
• Dépistage de plus en plus précoce
x
u
a
• Dépistage néonatal de plus en plus rfréquent
de
• PEA
• Otoémissions
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e
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d
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B
e
• Sinon diagnostic sur :it
s
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• Troubles du comportement
vu par les parents
ve
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n / pédiatre
• Médecin traitant
U
• 3 mois - 5ans
le : Audiométrie après conditionnement
o
c ans : audiométrie tonale vocale conventionnelle
• AprèsE5
Surdités de l’Enfant
• Peuvent se présenter avec
•
•
•
différents types
ux de surdité :
a
e
d
De perception : touche uniquement l’oreille rinterne
o
B
De transmission : oreille moyenne et osselets
de de l’oreille interne avec
Mixte : souvent problème de malformation
L
anomalie des pression liquidiennesR
dans l’oreille interne
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perception ers
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transmission
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Surdités de Transmission
• Doivent faire rechercher une malformation
x :
• Du méat auditif externe
• De l’oreille moyenne
de
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• Anomalies vasculaires (malposition
de la carotide interne
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intrapétreuse)
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Après avoir éliminé
une Otite Séro Muqueuse qui est la première
e
l
cosurdité transmission légère à moyenne de l’enfant !
causeEde
• Des osselets
Surdités de Perception ou Mixte
• Doivent faire rechercher une malformation
x :
• De la cochlée
• Du vestibule
de
u
a
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B
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Des canaux semi-circulaires
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s
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• Les surdités mixtes
ve sur les fréquences graves peuvent
i
n à des malformations de l ’oreille interne dans
correspondre
U
e
l
o
lesquelles
il existe une hyperpression des liquides cochléaires
c
E
• De l’aqueduc vestibulaire
•
• Ex : Dilatation de l’acqueduc vestibulaire (DAV)
Prise en charge des Cophoses Bilatérales
x
• Cophose : surdité totale
u
aen charge
e
• Lorsqu ’elle est bilatérale, seule prise
d
r
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l ’implant cochléaire
B
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R
Technique évaluée et validée
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e d’un langage oral de qualité
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Seule possibilité d’acquisition
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ivàe 12 mois
Possible dès n
10
U’un bilan préimplantatoire :
Nécessité
d
e
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Ec Imagerie
Prise en charge psychologique
Prise en charge orthophonique
Principes de l’Implant Cochléaire
CAPTEUR
CAPTEUR
ELECTRODE
ELECTRODE
COCHLEAIRE
COCHLEAIRE
PROCESSEUR
PROCESSEUR
SONS
SONS
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Ec
CAPTURE
CAPTURE
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TRAITEMENT
TRAITEMENT
de
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STIMULATION
STIMULATION
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Organisation tonotopique
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Matériel
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B
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Quelles informations apporte l ’imagerie
avant l’implatation ?
•
e
x
u
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Vérifier l’existence d’une cochléerd
et d’un nerf
cochléaire
o
B
e
d
L
• Vérifier l’existence d’un
nombre de tours de
R
O
e position l ’électrode
spires suffisants rpour
i
a
t
i
• Vérifier la perméabilité
de la cochlée
s
r
e
v
i
(ossification
/ méningites)
n
U
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Ec
Quelles informations apporte l ’imagerie
avant l’implatation ?
•
x
u
a
Déterminer les pièges anatomiques pouvant compliquer
la
e
d
r
chirurgie
o
B
e
d 3ème portion
• Malposition du nerf facial dans
sa
L
R
• Coexistence d ’une autre pathologie
: cholestéatome,
O
e tympan...
malformation de la caisseirdu
ala jugulaire
t
• Procidence du bulbe de
i
s
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• Procidence de la méninge
temporale au niveau du toit du
ve
i
n
rocher
U
• Pneumatisation
de la mastoïde
le
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• Risquecde fuite liquidienne : fossette cochléaire élargie, DAV
E
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