L`examen consiste en une seule composante écrite et comprend
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RENSEIGNEMENTS SPÉCIFIQUES À PROPOS DE L'EXAMEN DU COLLÈGE ROYAL EN HÉMATOLOGIE/ONCOLOGIE PÉDIATRIQUE L'examen consiste en une seule composante écrite et comprend deux épreuves de trois heures d'environ 20 à 30 questions à réponse courte (QRC) par épreuve. Chaque épreuve se fonde sur les principes et l'exercice de l'hématologie/oncologie pédiatrique et des greffes de cellules souches conformément aux Objectifs de formation. Les questions couvriront tous les aspects de l’hématologie/oncologie pédiatrique et les greffes de cellules souches, y compris les sciences fondamentales, la prise en charge clinique, le diagnostic, les examens, la prise de décisions concernant le traitement et la méthodologie de recherche clinique, et incluront toutes les compétences CanMEDS. Les candidats doivent avoir de bonnes connaissances de la littérature actuelle ainsi que des principaux écrits portant sur la prise en charge des patients en hématologie/oncologie pédiatrique et des greffes de cellules souches. Aucun manuel en particulier n’est donc recommandé. La meilleure ressource pour déterminer le contenu de l’examen est le document des Objectifs de formation de la discipline. Questions à réponse courte (QRC) : Les points ne sont accordés que pour les bonnes réponses; aucun point n'est cependant retiré en cas de réponse inexacte. Si on vous demande un nombre précis de réponses (p. ex., QUATRE), n'en donnez pas plus; les réponses surnuméraires ne seront pas notées (p. ex., si on demande quatre réponses, seules les quatre premières seront notées). Veuillez écrire le plus lisiblement possible. Soyez aussi concis et direct que possible et utilisez l'espace fourni après chaque question. Exemple de QRC : Question 1 1. Une adolescente de 16 ans, avec des antécédents de purpura trombopénique idiopathique (PTI), présente un ictère d'apparition soudaine et une anémie normocytaire avec test de Coombs positif. Selon ses antécédents médicaux, elle a eu un PTI il y a cinq ans. On pose un diagnostic de syndrome d’Evans, et la patiente passe des examens en vue de déceler un syndrome lymphoprolifératif auto-immun (SLPA). La tomodensitométrie met en évidence une augmentation pathologique du volume de plusieurs ganglions lymphatiques retropéritonéaux. 1a) Hormis une lymphoprolifération chronique non maligne, quel autre critère est nécessaire pour le diagnostic de SLPA? (1 point) ...2 - 2- Réponse modèle : Élévation du taux de lymphocytes T double négatif dans le sang périphérique. 1b) Nommez trois autres critères facultatifs utilisés pour le diagnostic (1,5 point) Réponse modèle (trois des réponses suivantes, ½ point par réponse) : • Apoptose médiée par FAS défectueuse in vitro (dans deux tests séparés) • Biomarqueurs élevés (n'importe quelle réponse parmi les suivantes). o sFasL plasmatique >200 pg/mL (accepter une augmentation) o IL-10 plasmatique >20 pg/mL (accepter une augmentation) o Vitamine B12 plasmatique ou sérique >1500 ng/L (accepter une augmentation) o IL-18 plasmatique >500 pg/mL (accepter une augmentation) • Résultats immunohistochimiques cohérents avec SLPA confirmé par un histopathologiste expérimenté (histologie). • Cytopénies auto-immunes. • Hypergammaglobulinémie polyclonale 1c) Quelle influence un diagnostic de SLPA aurait-il sur les choix de traitement pour la prise en charge de l’anémie hémolytique auto-immune (AHAI) dans ce cas : i) Quel traitement emploieriez-vous? (1 point) ii) Quels sont les deux traitements que vous éviteriez? (1 point) Réponse modèle : i) Traitement immunosuppresseur (sirolimus ou MMF) ii) À la fois splénectomie et rituximab Question 2 2. Un adolescent de 16 ans présentant une leucémie myéloïde aiguë (LMA) en deuxième rémission se présente pour une greffe allogénique après une induction et une réinduction orageuses et difficiles compliquées d’une hépatite. Ce patient présente un risque élevé de développer un syndrome d’obstruction sinusoïdale ou maladie veino-occlusive hépatique. Nommez TROIS caractéristiques diagnostiques du syndrome d’obstruction sinusoïdale ou maladie veino-occlusive (3 points) et indiquez comment vous confirmeriez le diagnostic (1 point). Réponse modèle : Caractéristiques diagnostiques (trois réponses parmi les suivantes, 1 point par réponse) 1. Prise de poids inexpliquée 2. Sensibilité abdominale 3. Hépatomégalie 4. Ictère 5. Ascite Confirmation du diagnostic (1 point) Diagnostic clinique, mais peut être corroboré par l’inversion du flux de l'artère hépatique à l'échographie ou par biopsie du foie (risque élevé d'hémorragie) Mars 2014
