Syndrome de Gougerot Sjogren Présentation Le

Syndrome de Gougerot Sjogren Présentation Le syndrome de Gougerot Sjögren (SGS) est une maladie auto-­‐immune caractérisée par une infiltration lymphoïde des glandes salivaires et lacrymales responsable d'une sécheresse buccale et oculaire, et par la production de différents auto-­‐anticorps. Le SGS peut être primitif ou associé à une autre maladie systémique (polyarthrite rhumatoïde, lupus érythémateux disséminé, myopathies inflammatoires ou sclérodermie). De plus, le syndrome de Sjögren peut s'associer à d'autres maladies auto-­‐
immunes spécifiques d'organes principalement les thyroïdites auto-­‐immunes et la cirrhose biliaire primitive. La maladie est fréquente : 0,1% à 0,4% de la population adulte, c’est à dire 50 à 200 000 malades en France. Il s’agit, par ordre de fréquence, de la deuxième maladie auto-­‐
immune systémique derrière la polyarthrite rhumatoïde. Elle touche plus souvent les femmes avec un sex-­‐ratio de 9 femmes pour 1 homme. Le pic de fréquence de la maladie se situe autour de 50 ans. La définition du SGS primitif a longtemps souffert de l’absence de critères diagnostiques précis et reconnu par tous. Ceci est important car les symptômes présentés par les patients (la sécheresse, la fatigue et les douleurs) sont fréquents dans la population générale et peuvent être présents en dehors de toute maladie auto-­‐immune du fait de la prise de nombreux médicaments notamment psychotropes, d’un syndrome anxio-­‐
dépressif ou même tout simplement du vieillissement. Diagnostic Le diagnostic peut être difficile au début car les signes apparaissent peu à peu et sont très différents selon les individus, et peu spécifiques. Son début est souvent très insidieux, mono-­‐symptomatique, si bien que l'errance diagnostique est fréquente. A noter qu'un patient n'éprouve pas en général tous les symptômes de la maladie. Il peut très bien ne ressentir qu'un ou deux symptômes. L'évolution de la maladie est lente et différente selon chaque personne. Symptômes et complications possibles du SGS : -­‐ La sécheresse comme dans tout syndrome sec -­‐ Les douleurs articulaires et/ou musculaires -­‐ La fatigue, les troubles de concentration -­‐ Des complications dues à la sécheresse peuvent survenir, notamment buccales (caries, aphtes, mycoses, parodontopathie...) et oculaires (kératites) -­‐ Des complications systémiques peuvent également se produire : l'hypertrophie parotidienne (gonflement de glandes situées sous les oreilles), le syndrome de Raynaud (doigts blancs au froid), la myosite (inflammation musculaire), l’atteinte neurologique. -­‐ D'autres complications sont plus graves mais beaucoup plus rares (atteintes rénales, péricardite, lymphomes...). Outre les mesures habituelles du syndrome sec (test de Shirmer et flux salivaire), on procède à des examens de sang (présence d'anticorps anti-­‐SSa ou anti-­‐SSb) et, si nécessaire, à une biopsie des glandes salivaires accessoires. Traitements Le syndrome de Gougerot-­‐Sjögren est une maladie chronique que l'on ne sait pas encore guérir. C'est une maladie d'évolution lente qui peut rester stable pendant de nombreuses années. Une surveillance régulière des patients est cependant justifiée pour prévenir les complications. 1) Traitement symptomatique de la sécheresse oculaire ou buccale par collyres, substituts salivaires... 2) Traitement symptomatique des douleurs. Il y a plusieurs types de médicaments dont l'efficacité est variable suivant les malades: antalgiques, anti-­‐inflammatoires non stéroïdiens, anti-­‐paludéens de synthèse, corticothérapie à faibles doses. 3) Traitement des atteintes systémiques: Dans certains cas de complications systémiques, un traitement immunosuppresseur sera prescrit (Methotrexate, …). Des biothérapies sont à l'essai (Rituximab). Ces traitements généraux sont souvent inefficaces sur le syndrome sec.