Lymphomes non hodgkiniens agressifs, à forte malignité
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Lymphomesnon hodgkiniensagressifs,à fortemalignité:cequeje doissavoir CentreFrançoisBACLESSE-CAEN Adressedusite:www.docvadis.fr/oncologie-baclesse Validépar leComitéScientifiqueHématologie Leslymphomessontdesmaladiesdusangetdesganglions.Leslymphomesnon hodgkiniensreprésentent80%d’entreeux.Avec11600nouveauxcasestiméspour2011, lesLNHseclassentausixièmerangdescancersdel’adulteenFrance.Cenesontpas desmaladiescontagieuses. Qu’est-cequ’unlymphome? Lelymphomeestlaplusfréquentedesmaladiesdusangetdesganglionsetle troisièmecancerleplusrépanduchezl’enfant.Cettemaladiesurvient lorsqu’uneerreurseproduitlorsdelafabricationdeslymphocytes.Les lymphocytes(BouT)sontdesglobulesblancsmononucléés(ilsnepossèdent qu'unseulnoyau)etdepetitetaille. Dansunlymphome,onassisteàlaproductiondelymphocytesanormauxqui sedivisentplusvitequeleslymphocytesnormaux,ouviventpluslongtemps. Commeleslymphocytessains,leslymphocytescancéreuxsedéveloppent dansdiversendroitsdel’organisme,notammentdanslesorganesdusystème lymphatique(lesganglions,larate,lamoelleosseuse),maisaussidanstousles autresorganes.Lesystèmelymphatiqueestl’ensembledusystèmequi intervientdansleprocessusdedéfenseimmunitaireetdanslacirculationen dehorsdelacirculationsanguineproprementdite.Al’intérieurdesvaisseaux lymphatiquescirculeunliquidetranslucideissudusang,appelélalymphe. Leslymphomessontrépartisendeuxgrandesfamilles:lelymphome hodgkinienoumaladiedeHodgkin(LH),dunomdumédecinanglais(Thomas Hodgkin)quil’adécritlepremieren1832,etleslymphomesnonhodgkiniens quiregroupenttouteslesautresformesdelymphomes. Àquoicorrespondentleslymphomesnonhodgkiniens «agressifs»? Leslymphomesnonhodgkiniens(LNH)regroupentdenombreusesmaladies. Siellesprésententdespointscommuns,cesmaladiesdiffèrentdeplusieurs manières,notammentl’apparencedeleurscellules(engénéralgrandesdans leslymphomesagressifs),leurmodededéveloppementetleurimpactsur l’organisme.Decefait,vossymptômes,l’évolutiondelamaladieetlamanière dontellevarépondreauxtraitementsvarientselonlaformedontvousêtes atteint(e). Parailleurs,chaquelymphomesedéfinitparundegréd’agressivitéquidépend dela"carted’identité"descellulescancéreuses.Cedegréd’agressivitépermet dedéfinirlegradedulymphome,quiindiquelavitessed’évolutiondelatumeur enl’absencedetouttraitementetaideàdéterminerlapriseenchargelaplus appropriée. LesLNHagressifsonttendanceàsedévelopperviteetnécessitentun traitementrapideaprèslediagnostic.Ilspeuventnéanmoinsleplussouvent êtreguéris. Quelssontleslymphomesnonhodgkiniens« agressifs»lesplusfréquents? LeslymphomesdiffusàgrandescellulesBdoiventleurnomàl’aspect desgroupesdecellules;ilsreprésentent30%à40%deslymphomeset touchentlesadultescommelesenfants.Ceslymphomesagressifs apparaissentsouventdanslesganglionslymphatiquesetparfoisdansd’autres organes(formesditesextra-ganglionnaires).Enraisondeleurfréquence,ces lymphomessontsouventutiliséscommemodèlepourletraitementdesautres LNHagressifs. Leslymphomesàcellulesdumanteaureprésentent5%à10%desLNH ettouchentplusfréquemmentleshommesdeplusde50ans;lamaladieest souventdiagnostiquéeàunstadeavancécequiexpliquequelorsdu diagnostic,plusieursganglionssontengénéralatteints.Unouplusieurs organespeuventégalementêtretouchés,ainsiquelamoelleosseuse.Sice lymphomeestconstituédepetitescellules,sonévolutionspontanéelefait plutôtclasserdanslesformesagressives. LelymphomedeBurkittconcerneàlafoislesadultes(davantageles hommesquelesfemmes)etlesenfants.Ilestspontanémenttrèsagressif, maislepronosticaprèstraitementestgénéralementfavorable. LeslymphomesTpériphériquesreprésententde10%à15%desLNH chezlesadultes.Ils’agitdetumeurscomposéesdecellulesTmatures.La plupartdeceslymphomesontunemalignitéélevéeetprennentnaissanceau niveaudesganglionslymphatiquesoudansdessitesextra-ganglionnaires.Ces tumeurssontleplussouventétenduesdèslediagnostic. Commentsemanifestentcesmaladies? Certainssymptômessontfréquemmentassociésàlasurvenued’un lymphome:unefièvredurable,dessueursnocturnesimportantesetuneperte depoidsinexpliquée. Laprésenced’unLNHestsouventrévéléeparl’augmentationduvolumed’un ouplusieursganglions,indolorespourlaplupart,etgénéralementlocalisésau niveauducououdesaisselles;desganglionspeuventégalementenflerdans d’autrespartiesducorps.Celapeutavoircommeconséquencedesjambes lourdesetgonflées,desmauxdedosoudesballonnements.Encasde lymphomeextra-ganglionnaire,lessymptômesvarientselonlapartieducorps oùsedéveloppelatumeur. Touscessymptômesnesontpasspécifiquesd’unLNHetpeuventêtre provoquéspard’autresmaladies.Parailleurs,touslesmaladesatteintsd’un LNHnelesressententpasforcément.C’estpourquoilediagnosticd’un lymphomenonhodgkinienestparfoisdifficileàétablir. Commentfait-onlediagnostic? Plusieursétapessontnécessairespourposerlediagnosticd’unLNH. Lebilancomprendtoutd’abordunexamencliniqueetdesanalysesdesang. Lediagnosticdulymphomeestétabliparlabiopsied’unganglionprélevélors d’uneinterventionréaliséeleplussouventsousanesthésielocale. Unscannerducou,duthorax,duventreetdubassinpermetensuitede déterminerlenombreetlatailledesganglionsatteints.Unexamen(biopsie ostéomédullaire)delamoelleosseuse(l'ensembledescellulesquisetrouventà l'intérieurdesosetquiestresponsabledelaproductiondescellules sanguines)peutêtrenécessairepourrechercherlaprésenceéventuellede cellulescancéreuses. Desexamenscomplémentairespeuventégalementêtreprescritsdanscertains cas(examenduliquidecéphalorachidien,examensparimagerie,endoscopies digestives…).OnréalisedeplusenplussouventunTEPScanquipermet uneanalyseplusfinedelanatureduganglionanormalobservéauscanner. Cesexamensvontpermettreàvosmédecinsdevousproposerletraitementle mieuxadaptéàvotresituation,selonletypedelymphomedontvousêtes atteint,sondegréd’agressivité(legrade),l’étenduedelamaladie(sonstade), votreétatgénéraletleséventuellescontre-indicationsauxtraitements. Commenttraite-t-onleslymphomesnonhodgkiniens «agressifs»? UnLNH«agressif»nécessiteengénérallamiseenplaceimmédiated’un traitement.Votremédecinl’établiraenfonctiond’uncertainnombredecritères telsqueletypeetlestadedelamaladie,votreâge,votreétatgénéraldesanté etvosparamètressanguins. Letraitementdulymphomenonhodgkinienafaitl’objetdeprogrès considérablesaucoursdesvingtdernièresannées,permettantunerémission voireuneguérisondansdenombreuxcas,toutendiminuantles répercussionsdelamaladieetleseffetsindésirablesdestraitements.Ces traitementsregroupentlachimiothérapie,laradiothérapie,lathérapiecibléeet lagreffedecellulessouches,utilisésseulsouenassociation. Quelleestlasurveillanceaprèsletraitement? Lesuividoitêtrerégulieretprolongésurplusieursannées. Ilpermetdedétecterettraiterd’éventuelseffetsindésirablestardifsdes traitements,dedétecterleplustôtpossiblelessignesd’uneéventuellerécidive delamaladieetdevousaccompagnersinécessairesurlesplansrelationnel, socialouprofessionnel. Lesuiviconsisteleplussouventenuneconsultationmédicaleetunbilan sanguinplusieursfoisparanpendant5ans,puisensuiteunefoisparan,la réalisationà6moispuisà1and’unscannerduthorax,del’abdomenetdu pelvis.Au-delàd’unan,lafréquenceestréévaluéeenfonctiondustadedela maladieetdevosfacteursderisque. Votremédecinvousindiqueraégalementlessignesquidoiventvousamenerà consulterendehorsdesrendez-vousprogrammés(augmentationduvolume devosganglionslymphatiques,fièvre,amaigrissement,douleurs inhabituelles...). Lesassociationsdepatientspeuventvousapportersoutienetécoute, quecesoitpendantouaprèsvotretraitement.Vouspouvezcontacter notammentFranceLymphomeEspoirau0142385466ousur www.francelymphomeespoir.fr Vouspouvezégalementtrouverd’autrescoordonnéesutilessurle documentdelaHauteAutoritédeSanté:«Lapriseenchargedes lymphomesnonhodgkiniensganglionnairesdel’adulte»,disponiblesurle sitedelaHAS(http://www.has-sante.fr –GuideALDn°30demars2011).
