Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Chapitres 13 & 14 Introduction aux organes des sens (vision, ouïe et équilibre) 1 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Préambule Malgré l'image d'une discipline historiquement très descriptive, l'histologie a évolué et n'a jamais été aussi importante qu'aujourd'hui dans un cursus (bio)médical. Le diagnostic de maladies repose de plus en plus sur l'analyse de fragments tissulaires (biopsie exploratoire, examen ex-tempore durant une résection chirurgicale, prélèvement post-mortem) au moyen de techniques avancées d'histologie. Pour bien comprendre les causes, les mécanismes et les conséquences des maladies, il est impératif de connaître l'histologie des organes dans un contexte normal. La connaissance de la biologie cellulaire et moléculaire ajoute une nouvelle dimension à l'histologie et permet de mieux comprendre les pathologies qui seront abordées plus tard dans le cursus de l'étudiant. Les notes de cours complètent l’enseignement dispensé en auditoire et les supports fournis sur WebCampus. Elles contiennent toutes les informations sur la morphologie des organes/des tissus dans un contexte normal et les relations à leur(s) fonction(s). Ces notes sont assez complètes et font parfois appel à des notions abordées dans d’autres disciplines comme l’embryologie, l’anatomie, la biochimie ou la physiologie. Elles visent non pas à assommer l’étudiant par de nombreuses informations multidisciplinaires mais plutôt à le pousser à essayer de comprendre les liens entre structure et fonction, à le sensibiliser au fait que toutes les disciplines sont interdépendantes et qu’elles ne peuvent s’aborder isolément. Le but recherché est que l’étudiant puisse se forger sa propre vision du fonctionnement d’un organe ou d’un système de manière transdisciplinaire à partir d’une bibliothèque de cours monodisciplinaires. AVERTISSEMENT ! Les présentes notes de cours constituent une version temporaire, non illustrée et non corrigée. Ressources bibliographiques : - Histologie humaine, Alan Stevens & James Lowe, De Boeck, 2e édition, 1997 - Histologie humaine, Alan Stevens & James Lowe, Elsevier Masson, 3e édition, 2006 - La flore fongique de l’oeil du chien. Résultats d’une étude réalisée dans une clientèle du sud est de la France, Camille Julie Dominique Marcon, Ecole Nationale Vétérinaire d’Alfort, 2014 Remerciements : Je tiens à remercier les Dr Elie Motulsky, Dr Marc Vander Ghinst et Dr Pascale Lybaert pour leur contribution à la relecture de ces notes. 2 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 13 L’œil et ses structures annexes 13.1 Introduction L’œil fait partie du système visuel et a pour fonction, telle une caméra digitale, de convertir l’énergie lumineuse de l’environnement (reçue sous la forme de photons) en signaux électriques, signaux qui seront relayés via le nerf optique et convoyés vers le cerveau au niveau du cortex visuel primaire où ils seront interprétés. La partie sensible de l’œil est la neuro-rétine, équivalent d’un capteur de caméra ; elle contient des cellules nerveuses spécialisées dont les cellules photoréceptrices (responsables de la conversion de l’énergie lumineuse en un signal électrique). Les axones des cellules (nerveuses) ganglionnaires convergent pour constituer le nerf optique. Ce dernier sort du globe oculaire, traverse la cavité orbitaire et se connecte au système nerveux central (au niveau du corps genouillé externe où il fera des relais synaptiques). Pour rappel, l’œil dérive embryologiquement d’un diverticule du prosencéphale (optic sulci), c’est donc véritablement un prolongement du système nerveux central (SNC) relié hors de la boîte crânienne par le nerf optique. De manière similaire au SNC, le nerf optique est entouré par une gaine de dure-mère et une extension de l’espace sous-arachnoïdien. La rétine est protégée de l’environnement vasculaire par une barrière vasculaire appelée la barrière hémato-rétinienne. Le globe oculaire est logé et protégé dans une cavité, l’orbite. L’orbite est une cavité osseuse qui sépare l’œil de la cavité crânienne. Chez l’Homme, cette cavité est dite « fermée » (par l’os frontal, lacrymal, zygomatique, maxillaire, sphénoïde et temporal) mais chez la plupart des mammifères carnivores, cette orbite est ouverte. Cette dernière disposition contribuerait à l’importante ouverture des mâchoires chez les carnivores domestiques. Chez les primates, (hommes, singes, gorilles, etc…) la rétine présente une zone centrale de vision extrêmement nette (la macula) probablement acquise grâce à la fermeture de la cavité orbitaire qui a augmenté la stabilité du globe. 13.2 Structures oculaires annexes 13.2.1 Les muscles extraoculaires Ils sont au nombre de 6 dont la fonction est la mobilité oculaire (haut, bas, gauche, droite). Les muscles extraoculaires sont des muscles striés squelettiques sous contrôle volontaire. Ils sont innervés par les nerfs crâniens oculomoteur (N. III), trochléaire (N. IV), abducens (N. VI). On décrit un 7e muscle, souvent présent chez les espèces animales carnivores, le muscle Retractor Bulbi/Oculi permettant de rétracter le globe dans son orbite. Les muscles oculomoteurs s’ancrent sur la tunique externe de l’œil : la sclère. 13.2.2 Les paupières Les paupières protègent mécaniquement le globe oculaire. En outre, elles contiennent des glandes sécrétrices participant à la lubrification, l’humidification, la nutrition et la défense immunitaire locale de la surface oculaire (cornée et conjonctive bulbaire). 3 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Les paupières sont des replis dorsaux et ventraux de peau fine en continuité avec la peau de la face. Une coupe transversale au travers d’une paupière permet de distinguer 4 portions : la peau superficielle externe, le muscle Orbicularis oculi, le tarse (ou stroma palpébral) et la conjonctive palpébrale interne. La peau externe de la paupière est typiquement recouverte d’un épithélium pluristratifié pavimenteux kératinisé. Toujours sur le versant externe, sont insérés de nombreux poils fins, appelés vulgairement cils, contribuant à la protection mécanique du globe oculaire. Tout comme les poils, ces extensions pileuses sont pourvues à leur base d’un muscle érecteur appelé le muscle Erector ciliorum. Des glandes excrétrices prenant naissance dans le stroma s’abouchent à proximité des insertions ciliaires et y déversent leurs sécrétions. Il s‘agit des glandes de Zeiss (glandes sébacées), des glandes de Moll (glandes ciliaires de type sudoripares). Le muscle Orbicularis oculi est un muscle strié squelettique, entourant la base des deux paupières (supérieure et inférieure) et permettant la fermeture de celles-ci. Le stroma de la paupière supérieure contient en plus le muscle strié squelettique Levator Palpebra Superioris, intervenant uniquement dans l’ouverture de la paupière supérieure. Au sein du stroma, le tarse est le nom donné au tissu conjonctif dense. Le stroma palpébral contient des glandes tarsales ou glandes de Meibomius qui s’abouchent au niveau du bord libre de la paupière. L’ouverture de leurs canaux est visible à l’œil nu lorsque l’on s’en approche suffisamment. Les glandes de Meibomius sont des glandes sébacées à sécrétion holocrine élaborant la composante lipidique des larmes ainsi qu’un analogue au surfactant (pulmonaire). La conjonctive palpébrale recouvre la surface interne de la paupière, se replie sur elle-même au niveau d’une zone appelée fornix et rejoint le globe oculaire au niveau d’une zone appelée limbe. Au delà de cette zone, c’est l’épithélium cornéen qui recouvre antérieurement le globe oculaire. La conjonctive palpébrale est recouverte d’un épithélium cylindrique pseudostratifié, infiltré de cellules muqueuses caliciformes (Goblet cells) et de lymphocytes intra- ou sous-épithéliaux. 13.2.3 Les glandes lacrymales En cas de défaut de production du film lacrymal, une irritation chronique de l’épithélium cornéen accompagnée d’inflammation apparaît localement et est appelée kérato-conjonctivite sèche. Les glandes lacrymales, comme celles de Wolfring et de Krause, sont des glandes tubulo-acineuses à sécrétions mixtes dont les canaux excréteurs s’abouchent au niveau du fornix (cul-de-sac) conjonctival supérieur. Les acini sont entourés de cellules myoépithéliales et reposent sur une lame basale. Les cellules épithéliales acinaires élaborent jusqu’à 60% du contenu aqueux des larmes. Les sécrétions sont aussi de nature protéique et contiennent des agents bactéricides : lactoferrine, lysozyme et IgA sécrétoires. Les glandes lacrymales sont innervées par les systèmes nerveux orthoet parasympathique. Les larmes, ou film pré-cornéen, est un assemblage des sécrétions issues des glandes lacrymales, des glandes palpébrales et des cellules caliciformes 4 Œil et oreille Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Version du 21/05/2015 conjonctivales. On y distingue 3 phases : lipidique (empêche l’évaporation du film), aqueuse et muqueuse. Le film pré-cornéen est maintenu temporairement à la surface de la cornée grâce aux microvillosités des cellules épithéliales cornéennes. Après avoir lavé la surface conjonctive de l’œil, les sécrétions lacrymales se drainent par deux canaux lacrymaux (un supérieur, un inférieur) localisés aux extrémités médianes des paupières supérieures et inférieures. Ces canaux fusionnent au niveau du sac lacrymal puis rejoignent le canal naso-lacrymal dont le trajet intra-osseux débouche dans le cornet nasal inférieur. Les canaux lacrymaux sont bordés d’un épithélium pavimenteux stratifié alors que le reste de l’appareil naso-lacrymal est recouvert d’un épithélium de type respiratoire (cylindrique pseudostratifié cilié). Composition Origine Rôle Lipides Glandes de Zeiss Glandes de Meibomius Empêcher l’évaporation du film aqueux Maintenir l’hydratation, oxygénation de l’épithélium cornéen, défense antimicrobienne Cellules muco-sécrétantes Adhérence sur la cornée et élimination des Mucus de la conjonctive débris Les larmes ou film pré-cornéen ont pour fonctions : transmission optique, élimination des débris, oxygénation et nutrition cornéennes, défense antimicrobienne. 3 phases peuvent être distinguées dans ce film : les phases lipidique, aqueuse et muqueuse. Aqueux Glandes lacrymales 13.3 Le globe oculaire 13.3.1 Anatomie générale et fonction Le globe oculaire est un organe creux dont la coque est composée de trois tuniques : - la tunique externe : fibreuse, elle comprend la sclère et la cornée - la tunique moyenne : vascularisée et pigmentée, elle comprend la choroïde, les corps ciliaires et l’iris. Cette tunique est aussi appelée l’uvée. - la tunique interne : nerveuse, elle comprend la rétine Faire le lien entre l’anatomie de l’œil et les composants d’un appareil photographique, c’est un peu comprendre le fonctionnement de l’œil : le globe oculaire est la boîte noire, l’iris en est le diaphragme (permet de régler la quantité de lumière parvenant dans la chambre noire), le cristallin est l’objectif (il permet de mettre au point l’objet en fonction de sa distance focale) et la rétine est la pellicule photographique. - L’agencement des diverses structures de l’œil ménage 3 chambres : la chambre antérieure : de la cornée jusqu’à l’iris la chambre postérieure : de l’iris jusqu’au cristallin le corps vitré : en arrière du cristallin, jusqu’à la rétine 5 Œil et oreille Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Version du 21/05/2015 Anatomie de l’œil. Les 3 chambres (antérieure, postérieure, vitrée) apparaissent soulignées. L’œil a pour fonction de focaliser l’énergie lumineuse sur la neuro-rétine, pourvue de cellules et récepteurs photo-sensibles, les photorécepteurs. Les photons doivent pouvoir circuler dans un milieu interférant le moins avec l’information lumineuse, c’est pourquoi toutes les structures ou milieux traversés dans l’œil sont les plus transparents possibles. Les chambres antérieure et postérieure contiennent un liquide transparent synthétisé par les corps ciliaires appelé l’humeur aqueuse. Le corps vitré contient une matrice extracellulaire gelatineuse élastique et transparente : l’humeur vitrée. 13.3.2 La tunique externe 13.3.2.1 La sclère ou sclérotique Antérieurement, la surface de l’œil est transparente (passage de la lumière), et ce grâce à la cornée. La cornée se prolonge plus en périphérie par la sclère (ou sclérotique), une solide enveloppe fibreuse qui délimite l’entièreté du globe oculaire. Les muscles oculomoteurs ainsi que la conjonctive palpébrale s’ancrent sur la sclère. La sclère est en fait un tissu conjonctif dense irrégulier vascularisé fabriqué par des fibroblastes. Les fibres de collagène et élastiques qui la composent sont orientées dans différentes directions mais globalement parallèles à la surface du globe oculaire. La zone de transition entre la cornée et la sclère est appelée limbe scléro-cornéen. Il arrive que la cornée soit en état d’hypoxie chez les porteurs de lentilles (par exemple lors d’un port de lentilles prolongé), ce phénomène se manifeste par l’apparition des « yeux rouges ». Lorsque la cornée manque d’oxygène pendant longtemps, de nouveaux vaisseaux sanguins peuvent se former au niveau de la sclère autour de la cornée (au niveau du limbe) et la pénétrer, c’est le processus de néovascularisation. 6 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 13.3.2.2 La cornée La cornée a pour fonction de transmettre et réfracter (40-42°) la lumière. Elle se doit d’être transparente. Pour cela, elle est très fine (1 mm d’épaisseur) et avasculaire. Les cellules qui la composent se nourrissent par l’intermédiaire du film pré-cornéen (« larmes ») et de l’humeur aqueuse (chambre antérieure). Anatomiquement, la cornée forme un cercle quasi-parfait (10,5 mm dans l’axe vertical sur 11,5 mm dans l’axe horizontal) et son rayon de courbure est légèrement supérieur à celui du reste du globe. La cornée comprend 5 couches, respectivement de la plus antérieure à la plus postérieure : 1. l’épithélium cornéen antérieur : c’est un épithélium pluristratifié pavimenteux non-kératinisé épais de 50 µm. Cinq ou 6 assises de cellules constituent l’épaisseur de l’épithélium : cellules squameuses (superficielles), cellules polyédriques (intermédiaires) et cellules basales reposant sur la lame basale de l’épithélium cornéen. Les cellules superficielles sont munies de courtes microvillosités qui, pense-t-on, permettent de retenir le film lacrymal. Quelques lymphocytes intra-épithéliaux peuvent se loger dans les assises épithéliales. 2. la membrane de Bowman (à ne pas confondre avec la membrane basale de l’épithélium cornéen !) : la couche de Bowman est située entre la membrane basale épithéliale et le stroma. Bien individualisée chez l’homme, elle mesure de 10 à 15 µm. La couche de Bowman est acellulaire et composée de fibres collagènes. 3. le stroma : le stroma cornéen représente la majeure partie de l’épaisseur de la cornée (400 µm). Il est composé de 60 à 70 grosses plaques de fibres de collagène parallèles et entassées, incluses dans une matrice extracellulaire riche en GAG. Cet arrangement particulier est responsable de la transmission efficace de la lumière. Des fibrocytes, appelés kératocytes, sont précisément organisés entre les plaques. 4. la membrane de Descemet : c’est une membrane basale (PAS+) acellulaire à l’aspect hyalin. Elle est synthétisée par les cellules de l’épithélium cornéen postérieur (ou endothélium cornéen). Son épaisseur a tendance à augmenter avec l’âge. 5. l’endothélium cornéen : c’est une monocouche de cellules épithéliales aplaties tapissant la surface interne de la cornée. Les cellules sont équipées de pompes ioniques et par conséquent, elles sont riches en mitochondries logées dans des interdigitations membranaires. Régulant les flux d’eau, les cellules sont solidaires les unes des autres grâce aux nombreuses jonctions desmosomes et jonctions serrées. 7 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Tant les cellules épithéliales cornéennes que le stroma sont impliqués dans l’hydratation de la cornée et les mouvements d’eau entre les chambres antérieure et postérieure. Ces flux sont finement contrôlés par des pompes ioniques (Na/K ATPase), présentes à la surface des cellules. Notamment, les cellules de l’endothélium cornéen pompent activement du liquide cornéen et préviennent l’hyperhydratation du stroma cornéen, qui aurait pour conséquence un œdème et une opacification de la cornée. La cornée reçoit une innervation sensitive par l’intermédiaire du N. trijumeau, qui véhicule des informations de type nociceptif et tactile. Les terminaisons libres de la douleur se localisent au sein de l’épithélium cornéen superficiel, tandis que les récepteurs à la pression se localisent au niveau du stroma. Ces terminaisons nerveuses sont à l’origine du réflexe de clignement (réflexe cornéen). Lors d’une érosion cornéenne (effraction de l’épithélium cornéen), les terminaisons nerveuses sont mises à nu, ce qui provoque de vives douleurs. 13.3.3 La tunique moyenne : l’uvée L’uvée est un tissu de soutien vascularisé et pigmenté à l’intérieur du globe oculaire. L’uvée se divise en trois zones en continuité l’une avec l’autre: (1) la choroïde, située postérieurement sous la rétine ; (2) le corps ciliaire, à la jonction chambre postérieure-vitrée et (3) l’iris, à la jonction chambre postérieure-chambre antérieure. 13.3.3.1 L’iris L’iris forme un diaphragme, à la jonction entre les chambres antérieure et postérieure. Ce diaphragme ménage un orifice circulaire appelé la pupille dont le diamètre varie sous l’action de muscles lisses dilatateurs ou constricteurs. Via la pupille, l’iris régule la quantité de lumière pénétrant à l’intérieur de l’œil. Les chambres antérieure et postérieure communiquent par l’orifice pupillaire, par lequel s’écoule l’humeur aqueuse. L’iris possède 4 couches : 1. la portion antérieure ou couche limitante antérieure est recouverte de fibroblastes étoilés en couche continue sous lesquelles on peut trouver des mélanocytes (1 à 2 couches parallèles) 2. le stroma est un tissu conjonctif lâche avec quelques fibroblastes, des vaisseaux sanguins, des nerfs et des macrophages chargés de mélanine. Les vaisseaux sanguins cheminent de manière radiaire, depuis la base vers le bord de la pupille. A noter qu’au niveau du bord de la pupille, un muscle lisse se dispose circonférentiellement et constitue le muscle sphinctérien de la pupille assurant la contraction de la pupille en cas d’éblouissement1. 1 La contraction du muscle sphinctérien provoque une réduction du diamètre de la pupille, phénomène appelé « myosis ». 8 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 3. le muscle dilatateur est quant à lui composé de cellules musculaires lisses et de cellules myoépithéliales, s’étendant de la base de l’iris jusqu’au muscle sphinctérien. 4. la portion postérieure est recouverte de 2 couches d’épithélium pigmentaire en continuité avec les corps ciliaires. Les cellules épithéliales pigmentaires tiennent leur nom du fait qu’elles sont chargées de grains de mélanine. La couleur des yeux est le reflet du nombre de mélanocytes et de leur contenu/type de mélanine dans le stroma iridien. S’ils sont rares, l’œil sera bleu ; s’ils sont abondants, l’œil sera brun ; les couleurs grises et vertes sont intermédiaires. La couleur finale dépendra aussi du degré de vascularisation de l’iris. La couleur de l’œil est déterminée sur une transmission polygénique (et non mendélienne). 13.3.3.2 Les corps ciliaires Les corps ciliaires interviennent dans deux fonctions essentielles : la production de l’humeur aqueuse et le phénomène d’accommodation par l’élongation ou la relaxation du cristallin. L’iris se continue postérieurement par les corps ciliaires. Ces corps ciliaires se disposent en deux zones : la pars plicata (comme son nom l’indique, d’aspect plissé) et la pars planaris (d’aspect aplati). La pars plicata ou partie frangée forme des replis de 2 mm de longueur s’articlant sur un axe central de tissu conjonctif lâche dans lequel s’immiscent mélanocytes, vaisseaux sanguins. Cet axe conjonctif est recouvert de 2 couches d’épithélium : une interne cuboïdale non pigmenté, impliquée dans la sécrétion de GAG vitréen et la sécrétion de l’humeur aqueuse, et une externe cuboïdale pigmentée. La pars planaris fait suite à la pars plicata plus postérieurement et est en continuité avec la choroïde. La pars planaris est recouverte de deux assises épithéliales ; la couche interne est cuboïdale non pigmentée et l’externe est cuboïdale pigmentée. Les cellules épithéliales non pigmentée situés dans les sillons de la pars plicata donnent naissance aux fibres du ligament suspenseur du cristallin. Ce ligament suspenseur est aussi appelé zonule de Zinn. Les fibres du ligament sont faites essentiellement de fibrilline, une protéine de tissu conjonctif. Les cellules épithéliales non pigmentées sont responsables de la synthèse de l’humeur aqueuse, circulant dans les chambres postérieure et antérieure. Dans le tissu de soutien de la pars plicata, sous les zonules de Zinn, le corps ciliaire contient le muscle ciliaire, fait de cellules musculaires lisses. La contraction, involontaire, de ce muscle met en tension les ligaments suspenseurs du cristallin, qui modifie sa forme. L’adaptation de la forme du cristallin est appelée phénomène d’accomodation. Enfin, dans l’angle irido-cornéen, se En cas de perturbation de la circulation loge un réseau trabéculaire qui se draine dans de l’humeur aqueuse, la pression le canal de Schlemm. Le réseau trabéculaire hydrostatique intraoculaire augmente est un réseau d’axes conjonctifs (collagène et anormalement. Ce phénomène est rencontré dans le glaucome. Ceci élastine) recouvert partiellement ou entraîne douleur et peut aller jusqu’à la complètement d’une couche de cellules cécité. endothéliales. Ces structures sont importantes 9 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 pour la circulation et la réabsorption de l’humeur aqueuse, depuis la chambre postérieure vers la chambre antérieure. La résistance normale à l’écoulement de l’humeur aqueuse au travers du système de drainage est à l’origine de la pression intrinsèque intraoculaire, comprise entre 10 et 20 mm Hg. 13.3.3.3 La choroïde La choroïde est le tissu de soutien alimentant la rétine. Il contient des vaisseaux sanguins et lymphatiques, et des cellules pigmentées. La choroïde se divise en 3 couches (du plus externe au plus interne) : - le stroma choroïdien, en contact avec la sclère : tissu de soutien lâche parsemé de mélanocytes, de lymphocytes, de mastocytes, par lequel arrivent les importants vaisseaux sanguins. - la couche chorio-capillaire : y circulent les nombreux capillaires dérivés du stroma choroïdien et alimentant la rétine. - la membrane de Bruch : considérée comme une barrière à l’interface de la choroïde et de la rétine. Cette membrane est constituée de : (1) la membrane basale des cellules endothéliales des chorio-capillaires, (2) d’une couche externe de fibres de collagène, (3), d’une couche de fibres élastiques, (4) d’une couche interne de fibres de collagène et (5) de la membrane basale de l’épithélium pigmentaire rétinien. L’uvéite est l’inflammation de l’uvée. Elle peut d’origine infectieuse ou non infectieuse (maladie inflammatoire systémique). 13.3.4 Le cristallin ou lentille Le cristallin est une lentille biconvexe de 9 mm de diamètre et de 3,5 mm d’épaisseur chez l’homme adulte. Sa fonction est d’accommoder la vision c’est-à-dire mettre au point l’image sur la rétine. Il réalise sa fonction en modifiant la forme de la lentille (cf principes de physique optique) par contraction/relaxation des muscles ciliaires. Les muscles ciliaires, en se contractant, provoquent la relaxation des zonules de Zinn et donc la tension exercée sur le cristallin. Le cristallin change de forme de par l’élasticité de sa capsule et la plasticité de sa substance lenticulaire interne. Le cristallin est composé de : - une capsule : externe, elle contient un matériel hyalin et du collagène type IV - un épithélium antérieur sous-jacent à la capsule ou épithélium cristallinien. L’aspect morphologique des cellules épithéliales est variable selon la position des cellules. Antérieurement, les cellules épithéliales sont cubiques à pavimenteuses. Plus on s’approche de l’équateur (au niveau de l’insertion des zonules de Zinn), plus les cellules deviennent cylindriques allongées - le centre du cristallin est occupé par un amas de cellules compactes dérivées des cellules épithéliales mais de morphologie très allongées, ayant perdu leur noyau, leurs organites et remplies d’un matériel cytoplasmique protéique cristallin transparent : les fibres cristalliniennes ou Une perturbation de fibres lenticulaires. l’arrangement des fibres - l’insertion radiaire du ligament suspenseur cristalliniennes est à l’origine de l’opacification du cristallin, du cristallin (voir précédemment) pathologie appelée cataracte. 10 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Les cellules de l’épithélium cristallinien sont renouvelées à partir du bord du cristallin tout au long de la vie, contrairement aux cellules centrales qui ne sont pas remplacées et comptent par conséquent parmi les plus vieilles de l’organisme. Le cristallin ne fait donc que croître tout au long de la vie. 13.3.5 Le corps vitré Le corps vitré a pour fonctions de transmettre la lumière, maintenir la forme du globe et maintenir la position de la rétine. C’est une structure gelatineuse transparente occupant tout le volume (environ 4 ml chez l’homme) situé entre le cristallin et la rétine. C’est un tissu de soutien spécialisé composé à 99% d’eau, 1% de fibres de collagène, d’acide hyaluronique et quelques cellules fusiformes appelées hyalocytes, de fibrocytes et de cellules gliales. 11 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 13.3.6 La tunique interne ou tunique nerveuse La rétine dérive embryologiquement d’une expansion du cerveau, la vésicule optique, avec lequel elle reste en contact via le nerf optique. Il n’est donc pas étonnant d’y retrouver des cellules nerveuses et des cellules gliales de soutien. En outre, elle contient des cellules épithéliales pigmentaires. La fonction de la rétine est de réceptionner les stimuli lumineux de l’environnement extérieur et de convertir puis transmettre l’information sous forme d’une impulsion nerveuse vers le cerveau. C’est seulement au niveau du cerveau que l’information électrique sera intégrée et interprétée dans les centres visuels. La rétine tapisse la partie postérieure du globe oculaire. Elle s’étend depuis les corps ciliaires (ora ciliaris retinae) jusqu’au disque optique. Sur son épaisseur, la rétine est en fait constituée de deux feuillets : - un feuillet interne, la neuro-rétine contentant des cellules nerveuses réparties en différentes couches et des cellules photoréceptrices - un feuillet externe contenant l’épithélium pigmentaire rétinien 13.3.6.1 L’épithélium pigmentaire rétinien (EPR) Morphologiquement, c’est un épithélium cubique dont le cytoplasme de chaque cellule arbore de nombreux grains de mélanine (épithélium pigmenté) au niveau de la moitié supérieure de la cellule et dans ses prolongements apicaux. La mélanine sert à absorber la lumière après que celle-ci ait sensibilisé les photorécepteurs. Le cytoplasme est aussi riche en REL, en mitochondries, et contient des grains de lipofuscine et des phagosomes. Les cellules de l’EPR forment des prolongements cytoplasmiques apicaux avec microvillosités s’insinuant entre les photorécepteurs et au niveau basal des replis de la membrane basale (transport depuis la chorio-capillaire). L’EPR repose sur une lame basale appelée la membrane de Bruch. L’EPR a de nombreuses fonctions : (1) le transport de nutriments à partir de la couche chorio-capillaire de la choroïde (côté basal qui repose sur la membrane de Bruch) et (2) la phagocytose des débris (disques) des segments externes des photorécepteurs (du côté apical via l’endocytose par les microvillosités) (3) la régénération du 11-cis-retinal dans le cycle visuel (4) l’absorption de la lumière après que celle-ci ait sensibilisé les photorécepteurs via la mélanine (5) la formation de la BHR externe qui est caractérisée par la présence de jonctions serrées entre les cellules de l’EPR, ce qui diminue le passage paracellulaire et dirige le flux au travers des cellules de l’EPR. 13.3.6.2 La neuro-rétine La neuro-rétine contient 9 couches superposées et repose sur l’EPR et la membrane de Bruch. Partant de la membrane de Bruch, ces couches sont : 1. la couche de photorécepteurs 2. la membrane limitante externe 3. la couche nucléaire externe 4. la couche plexiforme externe 5. la couche nucléaire interne 12 Œil et oreille Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Version du 21/05/2015 6. 7. 8. 9. la couche plexiforme interne la couche des cellules ganglionnaires la couche des fibres axonales la membrane limitante interne Agencement des 9 couches cellulaires de la neuro-rétine. De manière singulière, la couche nucléaire (granulaire) contenant les corps cellulaires des cellules photoréceptrices ainsi que les photorécepteurs sont les plus profondes ! La lumière doit traverser les couches supérieures avant de stimuler les photorécepteurs. Avec l’aimable autorisation de E. Motulsky. La neuro-rétine contient de nombreuses cellules nerveuses : les cellules bipolaires, les cellules ganglionnaires, les cellules horizontales, les cellules amacrines. Les cellules bipolaires relaient l’information entre les cellules photoréceptrices et les cellules ganglionnaires. Ces dernières émettent les axones convergeant vers le nerf optique en direction du cerveau. Les cellules horizontales et amacrines sont des neurones qui modulent l’impulsion nerveuse issue des photorécepteurs vers les cellules ganglionnaires. Ce syncitium neuronal permet d’intégrer des signaux venant de groupes de photorécepteurs adjacents. Les cellules nerveuses sont soutenues par des cellules de soutien : les cellules de Müller et des astrocytes. [1] Les photorécepteurs. Les deux types de photorécepteurs de la neuro-rétine sont les bâtonnets et les cônes. Ces structures sensibles à la lumière sont des prolongements cytoplasmiques des cellules photoréceptrices contenues dans la couche nucléaire externe. Les prolongements sont constitués de deux parties : un segment interne, proche du noyau de la cellule et un segment externe contenant un empilement de disques photorécepteurs, issus en fait de très nombreux replis de la membrane plasmique (600-1000 replis). Le mécanisme de détection la lumière fait intervenir des protéines de la famille des rhodopsines exprimées à la surface des disques photorécepteurs. Ces protéines sont en fait des glycoprotéines composée d’une protéine, l’opsine, et d’un groupement absorbant la lumière, le cis-rétinal2. 2 Au contact d’un photon, le cis-rétinal change de conformation et se transforme en trans-rétinal. 13 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Les bâtonnets mesurent 2 µm d’épaisseur pour 50 µm de hauteur et sont grossièrement cylindriques. Les bâtonnets s’insinuent entre les microvillosités apicales de l’EPR. Cette interaction est importante puisqu’elle intervient dans le turnover des photorécepteurs de type bâtonnets. Au sommet apical des bâtonnets, les replis membranaires les plus âgés sont éliminés, se détachent et sont phagocytés par les cellules de l’EPR. De nouveaux replis sont ajoutés au niveau de la jonction segments interne-externe 3 de la cellule photoréceptrice. Les Les cônes et bâtonnets ne sont pas répartis de manière uniforme au sein de la rétine. Les cônes (en bâtonnes sont responsables de la vert) sont concentrés dans une petite dépression vision en condition d’éclairage appelée la fovéa où la vision sera la plus précise. La faible et détectent rapidement les tâche aveugle correspond à la sortie du nerf optique. formes et le mouvement. Les cônes mesurent 4 µm d’épaisseur pour 40 µm de hauteur et sont grossièrement coniques. Ils sont aussi enchâssés dans les replis apicaux des cellules de l’EPR mais l’on connaît moins bien les mécanismes de leur turn-over. Les cônes sont responsables de l’acuité visuelle et de la vision des couleurs. [2] La membrane limitante externe. Fine membrane qui sépare les corps cellulaires de cellules photoréceptrices des segments externes et segments internes. Cette zone est caractérisée par une densité importante de jonctions adhérentes (zonula adherens) entre les cellules photoréceptrices et les cellules de Müller. [3] La couche nucléaire externe. Elle contient les corps cellulaires des cellules photoréceptrices, sur 8 ou 9 assises cellulaires = neurones de 1er ordre. [4] La couche plexiforme externe. Elle contient l’arborisation terminale des axones des photorécepteurs et des synapses avec dendrites entre cellules horizontales et bipolaires. [5] La couche nucléaire interne. Elle contient les corps cellulaires des cellules nerveuses horizontales, bipolaires et amacrines = neurones de 2nd ordre. On y trouve aussi les noyaux des cellules de soutien = les cellules de Müller dont les prolongements cytoplasmiques s’insinuent très loin, depuis la membrane limitante externe jusqu’à la membrane limitante interne ! [6] La couche plexiforme interne. Elle contient des prolongements cellulaires et des synapses entre cellules bipolaires, amacrines et ganglionnaires. 3 La jonction entre l’article interne et l’article externe est aussi appelée le cil connectif. 14 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 [7] La couche ganglionnaire. Volumineuses cellules nerveuses ganglionnaires correspondant à des neurones de 3e ordre. Elles possèdent les caractéristiques neuronales : grand noyau avec nucléole visible, REG bien développé fortement coloré en microscopie optique par la coloration au Nissl. Cette couche comporte aussi quelques vaisseaux sanguins rétiniens. [8] La couche des fibres axonales. Dans cette couche circulent superficiellement les axones des cellules ganglionnaires. Ceux-ci convergent vers le disque optique où ils formeront le nerf optique. Cette couche contient aussi des cellules gliales de soutien du SNC comme des astrocytes. De manière particulière, les axones rétiniens ont un trajet centripète vers le disque optique sauf au niveau de l’aire centrale (area centralis) de la rétine, qu’ils contournent (zone contenant le plus de cônes et permettant la plus grande acuité visuelle). [9] La membrane limitante interne. C’est une véritable membrane basale sur laquelle repose, d’un côté, l’apposition ininterrompue des pieds des cellules de Müller et, de l’autre, le corps vitréen. Elle permet l’identification de l’interface vitréorétinienne. 13.3.7 La vascularisation rétinienne L’artère ophtalmique et les veines orbitaires pénètrent dans la région postérieure du globe oculaire, après un trajet parallèle au nerf optique. Leurs branches se ramifient dans le plan très étroit situé entre le corps vitré et la membrane limitante interne. Ces capillaires sanguins irriguent toutes les cellules nerveuses rétiniennes à l’exception des photorécepteurs, qui eux sont alimentés par les vaisseaux choroïdiens. Afin de préserver l’homéostasie du compartiment nerveux de la rétine, il existe une barrière prévenant la diffusion libre de substances sanguines, c’est la barrière hématorétinienne (BHR). Celle-ci se localise à deux endroits : la BHR interne, au niveau des vaisseaux rétiniens qui présente des jonctions serrées au niveau des cellules endothéliales des capillaires rétiniens et, la BHR externe, au niveau de l’EPR qui présente des jonctions serrées entre cellules épithéliales. Un ophtalmologue est amené à pratiquer régulièrement l’examen du fond d’œil. C’est la seule manière de visualiser directement les vaisseaux sanguins (oculaires) et y détecter d’éventuelles altérations. Par exemple, au cours du diabète sucré la membrane basale des vaisseaux sanguins s’altère petit à petit, s’épaissit et les vaisseaux présentent fréquemment des dilatations appelées micro-anévrismes. Ces zones fragilisées perdent leur étanchéité et deviennent plus perméables. Ce qui peut mener à la présence d’exsudat visible à l’examen ophtalmologique sous la forme de taches blanches, voire parfois à des hémorragies intravitréennes pouvant entraîner une baisse de l’acuité visuelle. 15 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 13.3.8 Le nerf optique Les axones des cellules ganglionnaires convergent pour former le nerf optique. En outre le nerf optique contient des cellules gliales du SNC (astrocytes, oligodendrocytes, précurseurs gliaux) et est engainé par les septa de la pie-mère. La papille est l’émergence du nerf dans le globe oculaire, cette zone forme une dépression centrale physiologique couverte par une plaque de cellules gliales. Un espace sous-arachnoïdien sépare la pie-mère de la dure-mère. Dans cet espace circule du liquide céphalo-rachidien (LCR). La pression du LCR est le reflet de la pression intracrânienne. En cas d’augmentation de la pression intracrânienne, la pression du LCR va aussi augmenter autour du nerf optique. La région de la papille va enfler (œdème de la papille) et la dépression caractéristique va disparaître. Souvent la présence d’un œdème papillaire n’affecte pas la vision dans les premiers jours mais nécessite un diagnostique afin d’assurer sa résolution dans les meilleurs délais. 16 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 14 L’oreille 14.1 Introduction L’oreille est un organe sensoriel permettant la perception des sons et participant au maintien de l’équilibre. L’oreille est divisée en oreille externe, oreille moyenne et oreille interne. 14.2 L’oreille externe L’oreille externe a pour fonction de transmettre et d’amplifier l’onde sonore vers l’oreille moyenne. L’oreille externe comprend le pavillon et le conduit auditif. Le pavillon est une structure externe recouverte de peau et s’appuyant sur un axe de cartilage élastique. Le conduit auditif externe comprend 2 parties: - la partie cartilagineuse recouverte d’une peau fine poilue contenant des glandes sébacées particulières : les glandes cérumineuses. Les glandes cérumineuses produisent le cérumen, substance à action anti-bactérienne et hydratante. - la partie intra-osseuse (os temporal) recouverte d’une peau fine sans annexes cutanées aux propriétés migratoires centrifuges. Cette propriété permet d’évacuer loin du tympan les accumulations de cérumen. 14.3 Le tympan Le tympan sépare le conduit auditif externe de l’oreille moyenne. Il présente deux parties : la pars flaccida et la pars tensa. Il est constitué par la superposition de 3 couches: - un épithélium pavimenteux stratifié du côté conduit auditif - une couche moyenne fibreuse contenant de nombreuses fibres élastiques à la base des propriétés élastiques du tympan - une couche interne muqueuse recouverte d’un épithélium cubique simple respiratoire modifié (non cilié) 14.4 L’oreille moyenne L’oreille moyenne comprend trois parties : la caisse du tympan, la mastoïde et la trompe d’Eustache. Son rôle est de transmettre et amplifier l’onde sonore. La mastoïde est une série de cavités aériennes Le marteau, l’enclume creusées dans l’os mastoïde (sinus mastoïdiens) bordées et l’étrier sont les plus d’un épithélium cubique ou pavimenteux simple. petits os du corps La caisse du tympan est la cavité de l’oreille humain. moyenne en arrière du tympan recouverte d’un épithélium cubique simple et contenant trois osselets reliant le tympan à l’oreille interne : le marteau, l’enclume et l’étrier. Ces trois 17 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 osselets sont composés d’os compact, s’articulant entre eux par des articulations synoviales et recouverts d’épithélium cubique simple en continuité avec la caisse tympanique. Deux muscles squelettiques, le muscle stapédien et le tenseur du tympan, s’insèrent respectivement sur l’étrier et le marteau. La trompe d’Eustache est un conduit en temps normal collabé reliant la caisse du tympan au rhinopharynx. Ce conduit peut s’ouvrir par mouvements des muscles péristaphylins lors de la déglutition ou de bâillements. Sa fonction, incertaine encore à ce jour, serait d’équilibrer la pression de l’air à l’intérieur de la caisse tympanique avec la pression atmosphérique. La trompe d’Eustache possède un trajet osseux et un trajet cartilagineux. Elle est recouverte d’un épithélium de type respiratoire (cellules caliciformes et cellules ciliées). A proximité de la trompe d’Eustache circule l’artère carotide interne. L’oreille moyenne possède deux « fenêtres » fermées sur l’oreille interne : la première appelée fenêtre ovale vient au contact avec l’étrier ; la deuxième appelée fenêtre ronde est en contact avec la partie postérieure de la caisse tympanique. 14.5 L’oreille interne 14.5.1 Anatomie générale L’oreille interne est le siège de l’audition et de l’équilibre. Ces fonctions sont accomplies grâce à une série de cellules nerveuses sensorielles disposées de manière particulière au sein de diverses structures appelées labyrinthes et réagissant à des stimuli mécaniques. La périlymphe a une composition L’oreille interne doit être vue comme un proche du sérum mais pauvre en K+, elle circule dans les labyrinthes ensemble de sacs remplis de liquide osseux. L’endolymphe est riche en (l’endolymphe), appelés labyrinthes K+ et circule dans les labyrinthes membraneux insérés dans les cavités sinueuses membraneux. de l’os temporal du crâne, aussi appelés labyrinthes osseux. Entre les sacs et les cavités osseuses, autrement dit entre les labyrinthes membraneux et osseux, circule un autre liquide, la périlymphe. L’oreille interne est divisée en 3 parties: la cochlée, le vestibule et les canaux semi-circulaires. Le labyrinthe antérieur abrite la cochlée et est le siège de l’audition ; le labyrinthe postérieur avec les canaux semi-circulaires et le vestibule est le siège de la perception de l’accélération et de l’équilibre. Les 3 parties de l’oreille interne. Le labyrinthe membraneux (série de sacs en bleu) s’insère dans le labyrinthe osseux (os en orange). L’endolymphe circule dans le labyrinthe membraneux tandis que la périlymphe circule dans le labyrinthe osseux. 18 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Les différentes parties du labyrinthe membraneux délimitent des zones fonctionnelles : le canal cochléaire, la saccule, l’utricule, les 3 canaux semi-circulaires et le canal endolymphatique. Le labyrinthe membraneux est constitué d’une gaine de tissu fibreux bordé par un épithélium pavimenteux simple. A certains endroits de l’épithélium, des cellules nerveuses sensorielles sont logées et convertissent un stimulus mécanique ressenti par leurs extrémités munies de stéréocils en un signal électrique. Le stimulus mécanique sur les cellules nerveuses ciliées repose sur les mouvements liquidiens de la périlymphe et de l’endolymphe au sein des labyrinthes. 14.5.2 Les cellules fonctionnelles neurosensorielles : les cellules stéréociliées Les cellules sensorielles sont des cellules épithéliales présentant un système très organisé de longues microvillosités (ou stéréocils) au pôle apical jouant le rôle de mécanorécepteurs. Les microvillosités se disposent sous la forme de rangs alignés en V ou en W de hauteur différente donnant un aspect en tuyau d’orgue. Les microvillosités des cellules neurosensorielles sont généralement incluses ou flottent dans une matrice extracellulaire gelatineuse qui est déplacée lors d’un mouvement donné par le stimulus initial (type vibration ou accélération). La déflexion microvillositaire, suite aux mouvements de fluide, engendre une cascade de signalisation intracellulaire dépolarisant la membrane plasmique des cellules nerveuses sensorielles, l’influx est alors transmis au SNC via des fibres nerveuses afférentes. Le sens du mouvement est important : les mouvements des microvillosités vers leurs plus hauts rangs dépolarisent la membrane plasmique (excitation) tandis que les mouvements vers leurs rangs les plus courts provoquent une hyperpolarisation (inhibition). Les cellules sensorielles se regroupent en trois sites : (1) dans la cochlée au niveau de l’organe de Corti pour percevoir les vibrations sonores, (2) dans les ampoules des canaux semi-circulaires pour détecter les accélérations angulaires et (3) dans les macules de l’utricule et de la saccule pour détecter les accélérations verticales comme la pesanteur. Les cellules sensorielles nerveuses s’appuient sur des cellules de soutien avec lesquelles elles interagissent au moyen de jonctions serrées. En effet il est important de maintenir un gradient ionique entre l’endolymphe et le liquide extracellulaire, pour permettre la dépolarisation. A leur pôle apical, les cellules sensorielles sont munies de microvillosités de hauteur croissante tandis qu’à leur pôle basal des afférences nerveuses transmettent l’information électrique vers le SNC. 14.5.3 La cochlée et l’organe de Corti 14.5.3.1 Disposition générale La cochlée forme un limaçon en forme de coquille d’escargot creusée dans l’os temporal et effectuant 2,5 tours autour de son axe. La spirale osseuse interne à la cochlée est appelée modiolus. Le canal cochléaire est rempli d’endolymphe ; il circule au sein de la cochlée, entouré par deux espaces tubulaires, respectivement la rampe tympanique et la rampe vestibulaire, remplis eux de périlymphe. Alors que le canal cochléaire est borgne à son extrémité distale, les rampes tympaniques et vestibulaires communiquent au bout du limaçon l’une avec l’autre et permettent donc une 19 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 circulation continue de périlymphe. La rampe vestibulaire débute au niveau de la fenêtre ovale (pour rappel en contact avec l’étrier qui transmet la vibration), parcourt le limaçon et revient par la rampe tympanique vers la fenêtre ronde. Le canal cochléaire est une simple gaine conjonctive bordée d’épithélium pavimenteux simple, à l’exception d’une zone, l’organe de Corti qui est une différenciation plus spécialisée de l’épithélium. L’organe de Corti détecte les vibrations sonores et les convertit en signal électrique. Circulation de la périlymphe dans les rampes tympaniques (RT) et vestibulaires. Les deux rampes communiquent au somment du limaçon par un orifice, l’hélicotrème. L’organe de Corti se localise au niveau du canal cochléaire et baigne dans l’endolymphe. Deux lames séparent les 3 conduits : la membrane basilaire (bm) et la membrane vestibulaire ou membrane de Reissner (Rm). La strie vasculaire est la zone latérale du canal cochléaire (stv). Les 3 conduits (vestibulaire, tympanique, cochléaire) sont séparés par deux lames : la membrane basilaire, entre le canal cochléaire et la rampe tympanique, et la membrane vestibulaire entre le canal cochléaire et la rampe vestibulaire. La membrane vestibulaire est constituée de deux couches d’épithélium pavimenteux simple séparées par une membrane basale ; un épithélium faisant face à la rampe vestibulaire, l’autre recouvrant la face du canal cochléaire. Les cellules épithéliales s’unissent par des jonctions serrées bien développées assurant un gradient ionique entre les compartiments d’endolymphe et de périlymphe. La membrane basilaire est plus épaisse que la membrane vestibulaire car comportant plus de fibres de collagène au niveau de sa membrane basale. En effet la membrane basilaire assure l’ancrage et le soutien de l’organe de Corti entre une spicule osseuse d’un côté appelée lame spirale osseuse et le ligament spiral de l’autre. La membrane basilaire est recouverte de deux couches de cellules épithéliales séparées par une membrane basale épaisse ; un épithélium faisant face à la rampe tympanique, l’autre face recouverte de cellules épithéliales spécialisées appartenant à l’organe de Corti. L’organe de Corti est littéralement suspendu par la membrane basilaire entre l’éperon osseux de la lame spirale osseuse et le ligament spiral. Les filets nerveux issus de l’organe de Corti transitent par la lame spirale osseuse pour arriver au premier relai, le ganglion cochléaire. La strie vasculaire tapisse la paroi latérale du canal cochléaire. Cette zone est bordée d’un épithélium sous lequel se retrouve un riche réseau vasculaire, à la base pense-t-on, de la sécrétion d’endolymphe. 20 Œil et oreille Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Version du 21/05/2015 L’organe de Corti contient les mécanorécepteurs qui permettent l’audition : les cellules ciliées externes (CCE) et les cellules ciliées internes (CCI). Les CCE et les CCI sont les cellules sensorielles ; elles sont entourées par d’autres cellules épithéliales de soutien. Les CCE sont disposées en 3 rangées et les CCI, qui leur sont perpendiculaires, ne se disposent qu’en une seule rangée. Canal cochléaire Rampe tympanique Organe de Corti reposant sur la membrane basilaire (bm). La membrane basilaire s’ancre d’un côté sur la lame spirale osseuse (osl) et de l’autre sur le ligament spiral non visible sur l’image. Les cellules ciliées externes (OHC) et les cellules ciliées internes (IHC) sont enchâssées au sein de cellules épithéliales de soutien : les cellules de Deiter (DC), les cellules de Claudius (CC) et les cellules de Hensen (HC). Les cellules ciliées internes sont en contact avec les afférences nerveuses (nf) parcourant la lame spirale osseuse. Un déficit auditif peut avoir deux origines. Dans la surdité par transmission, les vibrations sonores ne sont pas correctement transmises à l’oreille moyenne ou à l’oreille externe. Les causes les plus fréquentes sont l’obstruction du conduit auditif externe ou une infection de l’oreille moyenne (« otite moyenne »). Dans la surdité neurosensorielle, c’est très souvent l’oreille interne qui est atteinte avec disparition des CCE ou des CCI. 14.5.3.2 Les CCE et les CCI Les CCE. Les cellules ciliées externes ne sont pas à proprement parlé les cellules sensorielles auditives ; elles n’ont pas pour vocation de coder l’information auditive. Leur nombre est de l’ordre de 13.000 cellules par cochlée. Elles ont pour fonction d’amplifier le signal vibratoire en augmentant le mouvement de la membrane basilaire. A cette fin, ces cellules sont douées de propriétés contractiles. Elles possèdent un noyau côté basal. Les CCE sont pourvues de stéréocils à leur pôle apical dont la particularité est d’être solidarisés par des filaments protéiques à un feuillet de matrice extracellulaire gelatineux appelé membrana tectoria. Les stéréocils des CCE forment 3 rangs d’hauteur croissante disposés en « W ». La membrana tectoria forme le toit d’une autre cavité, le tunnel spiral interne, bordé notamment des CCI et de leurs stéréocils y flottant librement. Il existe une innervation afférente pour 5% des CCE (1 neurone innervant 10 CCE). 21 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Les CCI. Les cellules ciliées internes sont les véritables cellules sensorielles auditives codant l’information sonore. Leur nombre est de l’ordre de 3.500 cellules par cochlée. Elles possèdent un noyau central et sont pourvues de stéréocils à leur pôle apical dont la particularité est de flotter librement dans le tunnel spiral interne. Les stéréocils sont stimulés par les mouvements amplifiés de la membrane basilaire. Les stéréocils des CCI forment 3 rangs d’hauteur croissante disposés en ligne. Il existe une innervation afférente pour toutes les CCI beaucoup plus importante, témoignant de leur sensibilité (10 neurones innervent 1 CCI). Une fois les CCI ou les CCE perdues, il n’existe pas de régénération possible. En cas de perte de CCE, par exemple suite à une exposition chronique au bruit (MP3, discothèque), la sensibilité auditive sera diminuée. Ceci signifie que l’audition est altérée mais que l’on sera toujours capable d’entendre les sons très forts (le rôle des CCE est d’amplifier les mouvements de la membrane basiliaire). 20% des adolescentes de 18 ans présentent déjà des pertes auditives suite aux lésions des CCE. Comment l’oreille interne détecte-t-elle le son et code-t-elle l’information ? Les ondes sonores font vibrer le tympan, qui transmet la vibration à la fenêtre tympanique par l’intermédiaire des 3 osselets. Les modifications de la pression à la fenêtre ovale font circuler la périlymphe dans les rampes vestibulaire et tympanique. La pression se dissipe au niveau de la fenêtre ronde. Les différentiels de pression provoquent le mouvement des membranes basilaire et vestibulaire tandis que la membrane tectoria reste relativement immobile. Les mouvements de la membrane basilaire entraînent les stéréocils des cellules sensorielles, qui se dépolarisent et stimulent les afférences nerveuses. Le signal est d’abord transmis au ganglion spiral puis se rassemblent en un nerf cochléaire qui rejoint le SNC au niveau des noyaux cochléaires pontiques. Il existe une tonotopie cochléaire des cellules sensorielles c’est-à-dire une organisation particulière des cellules le long de la membrane basilaire pour ne répondre qu’à une fréquence très précise. Les sons aigus, soit une fréquence élevée, sont détectées à la base de la cochlée. Les sons graves, soit une fréquence basse, sont détectés à l’apex cochléaire. 14.5.4 Le vestibule Le vestibule contient l’utricule et la saccule, organes responsables de la perception des accélérations linéaires. Au sein de ces deux organes, une zone spécialisée appelée macule contient des cellules épithéliales sensorielles munies de stéréocils et disposées de telle manière qu’elles peuvent ressentir les accélérations linéaires dans les plans x, y et z. Les cellules épithéliales sont surmontées à leur pôle apical de stéréocils en tuyau d’orgue (voir précédemment), tous enchâssés dans une matrice gelatineuse de mucopolysaccharides, la membrane otolithique. La membrane otolithique est ellemême surmontée d’otolithes. Les otolithes sont des cristaux de CaCO3, pesant littéralement sur les cellules épithéliales et envoyant une information sur la gravité. En arrière du plus haut des stéréocils, les cellules sensorielles possèdent une unique 22 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 structure ciliaire encore plus haute appelée le kin(ét)ocil. Le kinocil ainsi que les stéréocils sont unis les uns aux autres par des protéines élastiques tip-links. La déflexion microvillositaire vers le kinocil induit une dépolarisation (excitation) tandis qu’une déflexion vers les microvillosités les plus courtes induit une hyperpolarisation (inhibition). La déflexion microvillositaire fait suite aux mouvements des otolithes à la surface de la matrice gélatineuse. Il existe deux types des cellules sensorielles : le type I de forme polygonale, le type II de forme cylindrique. Chaque cellule sensorielle entre en contact avec des terminaisons nerveuses afférentes et efférentes. Des cellules épithéliales de soutien appelées cellules sus-tentaculaires s’intercalent entre les cellules sensorielles. Elles possèdent de courtes microvillosités apicales. Histologie des macules : 1. otolithes, 2. matrice gelatineuse mucopolysaccharidique = membrane otolithique, 3. stéréocils et kinocil, 4. Cellules sensorielles de type I et II, 5. afférence nerveuse, 6. cellules épithéliales sus-tentaculaires. La disposition anatomique tridimensionnelle des cellules sensorielles et de leur ciliature au sein des macules est particulière ; les cellules sensorielles sont polarisées (polarisation du tuyau d’orgue de stéréocils) de telle façon à leur permettre de détecter les accélérations positives ou négatives dans les 3 plans de l’espace (x, y, et z). Ce sont les otolithes, exerçant une masse inertielle au repos sur la membrane otolithique, qui sont responsables de la perception de la gravité. Lors d’une avalanche ou d’un Suite à une accélération, les otolithes entrainent la choc traumatique, les cristaux membrane otolithique qui elle-même fait mouvoir otolithiques sont perturbés entraînant une perte de notion les stéréocils et est à l’origine de la sensation d’espace ou de gravité. d’accélération linéaire. L’activation des cellules sensorielles otolithiques aboutit à différents réflexes oculomoteurs et posturaux. 14.5.5 Les canaux semi-circulaires (CSC) Il existe 3 CSC (postérieur, latéral, supérieur) orientés dans les 3 directions de l’espace. A l’extrémité borgne de chaque CSC, l’ampoule est une région dilatée du labyrinthe membraneux contenant les cellules sensorielles disposées en amas surélevé : les crêtes ampullaires. Les cellules sensorielles des crêtes ampullaires ont pour fonction de coder l’information sur l’accélération angulaire/rotatoire. 23 Œil et oreille Version du 21/05/2015 Charles Nicaise MMEDB203 – SMEDB203 Les cellules sensorielles sont des cellules épithéliales surmontées à leur face apicale de stéréocils enchâssés dans une matrice gélatineuse en forme de dôme appelée cupule. Cette matrice est similaire à la membrane otolithique si ce n’est l’absence d’otolithes. Les cellules sensorielles sont de type I ou II et entourées de cellules de soutien. Des afférences provenant du nerf vestibulaire émergent à la face basale des cellules sensorielles et véhiculent l’information. Lors de la rotation de la tête, l’endolymphe du labyrinthe membraneux se déplace du fait de l’inertie du liquide à l’intérieur de chaque CSC. Ainsi, une pression positive ou négative est exercée sur chaque cupule. Le déplacement de la cupule est détecté par les stéréocils des cellules sensorielles et transmis aux afférences nerveuses. L’intégration de l’information en provenance des 3 CSC produit une information globale sur la direction et la vitesse d’accélération de la tête. La stimulation des crêtes ampullaires est à la base de deux réflexes essentiels: - le réflexe vestibulo-oculaire qui permet de stabiliser l’image de l’environnement visuel sur la rétine via les muscles oculomoteurs - le réflexe vestibulo-spinal. 24