Les hyper et hypo-parathyroïdies
Les glandes parathyroïdes sont localisées juste à côté de la thyroïde.
Ces parathyroïdes sécrètent la parathormone qui régule le bilan phospho-calcique.
I/ Les hyperparathyroïdies primaires
a) Definition et étiologies : C'est un hyper-fonctionnement d'une ou des glandes parathyroïdes qui entraîne une
augmentation de la sécrétion de la PTH.
1.
Primaire: C'est un hyperfonctionnement autonome, primitivement lié à une anomalie de la thyroïde.
- Par constitution d'un adénome le plus souvent,
- par hyperplasie (goitre),
- ou rarement à cause d’un carcinome parathyroïdien.
Cet hyperfonctionnement parathyroïden va conduire à une élévation de la calcémie par mobilisation des secteurs qui
interviennent dans le métabolisme du calcium, et/ou au moins une hypercalciurie. Important dans le
diagnostique.
2.
Secondaires: fréquentes, non liées à une anomalie primitivement parathyroïdienne mais sont réactionnelles à
une cause d'hypocalcémie comme :
- l'insuffisance rénale chronique (IRC) ++
- ou la carence en vitamine D (très fréquent dans le nord de la France).
Si on regarde les paramètres du bilan phospho-calcique lors d'une carence, le premier paramètre à augmenter est
la PTH, en réaction à la déficience de la Vit D.
3.
Tertiaires : Ce sont des hyperparathyroïdies secondaires qui, quand l'étiologie perdure (comme l'IRC par
exemple), peuvent s'autonomiser et s'hyperplasier → hyperparathyroïdie tertiaire → indication chirurgicale
chez IRC possible.
b) Sémiologie biologique:
Dans l'hyperparathyroïdie primaire: les bilans biologiques standards contiennent souvent le dosage du calcium → le
dosage du calcium permet le diagnostique biologique, avant l’apparition des manifestations cliniques.
Le binôme diagnostic → hypercalcémie + hypophosphorémie: la PTH augmente la résorption osseuse (stimulant de
l'ostéoclasie nécessaire au renouvellement osseux).
L’excès de resorption osseuse → perte de calcium qui vient dans la circulation.
La PTH en plus:
 Stimule la 1-alpha hydroxylation de la Vit D → stimulation de l'absorption intestinale de Ca.
 Inhibe la réabsorption rénale de phosphate.
 Stimule la réabsorption de Calcium.
La PTH conduit à augmenter le Ca dans le sang, on a aussi une hypercalciurie du fait du dépassement du seuil de la
réabsorption rénale.
Donc l'hypercalciurie n'est pas un reflet de la PTH mais bien de la charge calcique filtrée liée à l'hypercalcémie. Cette
hypercalciurie est importante pour le diag différentiel.

Hyper parathyroïdie Primaire
- Hyperalcémie
- Hypophosphorémie
- Hypercalciurie
On va montrer que c'est une HPT primaire en dosant la PTH qui va être élevée.
Dans la biologie générale → phosphatases alcalines un peu élevées, reflet de l'ostéoclasie majorée. Mais ce n'est pas
un diag nécessaire, le dosage n'est pas fait systématiquement.
Une hyperparathyroïdie primaire peut amener à une altération de la fonction rénale par néphrocalcinose ou lithiase
rénale → intérêt du diag précoce.
1.
Formes biologiques de l’hyperparathyroïdie primaire: Le tableau typique eut être tronqué

Formes primaires qui sont normocalcémiques, le diagnostic sera posé par hypercalciurie (se révèle souvent par
des lithiases urinaires). La PTH sera aussi élevée avec une calcémie normale.

On a des formes qui sont hypercalcémiques mais à PTH normale.
Concept d'anormalement normal: Le taux de PTH est dans la normal, mais inadapté au taux de calcémie.
Physiologiquement: si pour une raison X le taux de calcium monte, par feed back négatif le calcium va
s'accrocher sur son récepteur (calcium sensor) sur les parathyroïdes pour dire qu'il y a trop de calcium
→ inhibition de la synthèse de PTH. La PTH sera alors diminué.
On retrouve cette situation « d’anormalement normale » dans diverses situations endocrinologiques:

On a aussi des formes normophosporémiques, le phosphore reste normal.
Quand on explore le métabolisme phosphocalcique il faut toujours doser la 25 OH-D, surtout dans la forme
normocalcémique.
Si on a une carence en Vit D, en réaction à cette carence on aura une augmentation du taux de PTH.
C'est un motif de consultation fréquent mais érroné, les patients sont adressés pour une hyperparathyroïdie primaire
→ mais calcium normal, calciurie normale, phosphore normal. 25 OH-D effondrée → c'est une hyperparathyroïdie
secondaire à la carence en Vit D.
On peut aussi avoir une hyperparathyrodie primaire avec une carence en Vit D, surtout en Picardie.
La carence en vit D peut être une cause de ces formes cliniques un peu normocalcémiques.
L’hypercalciurie permet de dire que c’est une hyperparathyroïdie primaire. Dans ces cas là, on compense la carence en
vitD et on refait le bilan biologique complet une fois qu’on a normalisé le statut en vitamine D
Parfois (si hypercalcémie majeure), on ne traite pas la carence en vit D car ça aggrave la situation (si >3mmol).
2.
diagnostique différentiel
Quand on fait un bilan phosphocalcique avec une hypercalcémie, PTH élevée, et hypocalciurie: le diag
d'hyperparathyroïdie primaire est peu probable.
Il faut poser le diagnostic d'hypercalcémie hypocalciurie familiale bénigne: mutation du récepteur au calcium qui fait
que le set up de régulation de la calcémie est supérieur (décalage de la régulation de la sécrétion de PTH vers une PTH
plus élevée).
Du fait de cette mutation autosomique dominante du calcium sensor → les gens ont une calcémie plus élevée du fait
de l'augmentation de la régulation de la sécrétion de la PTH.
Il va aussi augmenter la réabsorption de calcium rénal (fonction de la PTH), donc les gens ont une hypocalciurie. Il ne
faut pas les opérer.
c) Sémiologie clinique
Il y a un delai de 2 ans en moyenne, entre l’installation de l’hyper-parathyroïdie et les manifestations cliniques.
- souvent asymptomatique, car decouverte le l’HPT precoce par un bilan biologique standard.
- les formes symptomatiques ne sont pas très symptomatiques. Les signes cliniques sont surtout lié à l’hypercalcémie.
Pour se rappeler des signes cliniques de l'hyperparathyroïdie primaire: stones, bones, abdominal groans, and psychic
moans (Lithiase, symptômes osseux, douleurs abdominales, plaintes psychiques).
1.
Signes osseux:

douleurs osseuses diffuses

installation d'une ostéopénie puis d'une ostéoporose → donnent des douleurs diffuses.
L'ostéoporose est maintenant la complication la plus fréquente et doit être recherchée par
l'ostéodensitométrie.

Chondrocalcinose = arthropathie microcristalline caractérisée. Se manifeste comme des signes de goutte,
mais peut être asymptomatique.
Radio : on voit des calcifications sur les ligaments du genou et du poignet Tableau historique (rare): résorption
osseuse sous périostée (car ostéoclastie augmentée), surtout au niveau des phalanges → phalanges en sucre
mouillé

Onstéite osseuse fibrokystique (dans les formes avancées, très rare, dans les pays où les soins sont limités)
→ donne des aspects de pseudo kyste au niveau de l'os avec des complications à type de facture car la
cortical est fragilisée par les kystes.
Ostéite fibrokystique
Résorption sous-périostée
Chondrocalcinose
2.


3.
Signes neuropsychiques:
Fatigue, léthargie, confusion, coma (rare).
Dépressions, troubles de la mémoire, de la personnalité... non spécifiques, plus fréquents chez la personne
âgée. L'hypercalcémie parle plus chez eux.
Signes néphrologiques

lithiase rénale calcique(en photo). Lorsqu'elles circulent dans la vessie et l'urètre elles
peuvent faire mal, être asymptomatiques, ou peuvent donner des coliques
néphrétiques (douleurs frénétiques, pire qu'un accouchement).

Polyuro polydypsie: c'est la première cause de polyuro-polydypsie → quand la
calcémie monte de manière importante avec une hypercalciurie → on fait des petits
caillots, mais le calcium comme d'autres osmoles a besoin d'eau pour être éliminé →
diurèse osmotique.
C'est donc un syndrome polyuro polydipsique → déplétion en eau avec déshydration → soif.
En pratique clinique c'est rare que la patient dise: je pisse et je bois, et que ce soit une hypercalcémie. Ca n'est pas
aussi facile. Ce n’est pas le symptôme prédominant, il n’est pas aussi intense que dans le diabète par exemple.
4.




5.




Signes abdominaux
Tendance à la constipation +++.
Signes gastriques à type de nausée.
On disait que l'hypercalcémie est une cause d'ulcère gastro duodénale, mais c'est discuté. L'hypercalcémie
stimule la sécrétion de gastrine donc l'acidité gastrique → aggravation des ulcères ou formation d'ulcères.
Les ulcères font partie de symptômes de tumeurs pancréatique/ cf plus bas
Situation rare mais qui peut être catastrophique → pancréatite+++.
D'autres signes:
faiblesse musculaire (plutôt proximales, au niveau des ceintures).
Chez certains par dépôts de calcium → kératites, conjonctivites. Parfois seulement des signes fonctionnels à
signe de prurit oculaire.
HTA qu'on croyait au début liée à l'hyperparathyroïdie primaire. En fait celle ci aggrave l'HTA chez ceux qui en
ont déjà, on voit l'ECG un raccourcissement du QT.
Bradycardie asystolie.
d) Formes cliniques selon la calcémie
Le tableau clinique est proportionnel au taux de calcémie:
1.
Formes modérées: Ca< 120mg/l (3 mmol/l).

Souvent aspécifiques, fatigue, troubles de l'humeur.
On peut trouver des complications rénales et ostéoporotiques mais qui ne sont pas sur le plan clinique
forcément parlantes.
Formes graves : Ca > 130mg/l (3,25 mmol/l).
2.

Déshydration par polyurie ou troubles digestifs comme les nausées, qui aggrave l'hypercalcémie.

On peut aggraver la fonction rénale et faire une Insuffisance rénale aigue sévère, qui elle va aggraver
l'hypercalcémie (défaut d'élimination de calcium) → c'est un cercle vicieux. Réduit la clairance calcique.

Risque cardiaque : Trouble du rythme, (QT court), bradycardie avec asystolie.
l'hypercalcémie peut être responsable de voir une mort subite par trouble du rythme !
L’hypercalcémie sévère est une urgence thérapeutique !!
e) Types d’Hyperparathyroïdies
1. Hyperparathyroïdie isolées

Adénome ++

Hyperplasies

Carcinome parathyroïdien
2. Hyperparathyroïdie syndromique
L’hyperparathyroïdie primaire est le plus souvent sporadique (toutes les glandes font des adénomes), la fréquence
augmentant avec l'âge (après 60 – 65 ans ++). Elle disparaît généralement avec l’adénome.
Elle peut néanmoins s’associer à d’autres hypersécrétions. Ainsi, elle peut parfois s’integrer à des pathologies
génétiques, appelées NEM (néoplasie endocrinienne multiple).
Ce sont des pathologies rares mais à connaître. Il en existe 2 types : Ces deux néoplasies sont des entités différentes
sur le plan génétique mais peuvent comporter toutes les deux une HPTP.
Dans le type 1: HPT primaire s'associe avec:


Des adénomes hypophysaires secrétant ou non
Des tumeurs endocrines du pancréas sécrétantes ou non (insulinome, somatostatinome, glucanome,
gastrinome...).
NB: Les gastrinomes sont responsable d'ulcères GD à répétitions.
Dans les descriptions historiques d’HPT1 avec ulcères c'était peut être en fait des NEM1 donc est ce vraiment une cause
primaire d’ulcère gastro duodénal? Affaire à suivre...
Dans le type 2: L’HPT primaire s'associe à deux autres atteintes:


Carcinome médullaire de la thyroïde (sécrétion de calcitonine).
Phéochromocytome: tumeur surrénalienne qui sécrète des cathécolamines.
On s'est dit que les HTA pouvaient en fait être dues à cette NEM 2, et pas à l'hyperparathyroïdie primaire.
II/ Hypoparathyroïdies primaires
a) Définition et étiologies : Inssufisance des glandes parathyroïdes entrainant une baisse de sécrétion de la PTH.
1.
Primaire : due à une anomalie intrinsèque des parathyroïdes. Par exemple lors d'une maladie auto immune.
2.
Secondaire : due à un élément extérieur qui intervient, comme par exemple une ischémie ultérieure à une
thyroïdectomie.
La distinction primaire secondaire ici est un peu moins importante.
b) Sémiologie biologique
Sémiologie en miroir de l’hyperparathyroïdie:

hypocalcémie
Attention aux fausses hypocalcémies en cas d'hypoprotidémies et hypoalbuminémies. Le calcium total qu'on
dose au labo est celui de la calcémie totale, une majorité du calcium étant lié aux protéines. Si le patient n'a
pas assez de protéines (dénutrition, problèmes rénaux...) → fausses hypocalcémies.
D’où l’intérêt de la calcémie corrigée : Ca corrigée = Ca mesurée + (40 – albuminémie g/L) x 0,8.
On peut aussi doser le calcium ionisé (Ca2+) qui est la forme libre du Ca, non porté par les protides

En miroir le calcium baisse, le phosphore monte: hyperphosphorémie.

La PTH basse ou anormalement normale: c'est à dire qu'on peut avoir une calcémie à 1,60 mmol/L avec une
phosphorémie élevée (46 mmol/L).
Par exemple on vérifie que la calcémie est bien basse et on fait le dosage de la PTH (entre 10 et 65
normalement) et le résultat est de 20 → en situation physiologique une calcémie à 1,60 stimule les
parathyroïdes qui sécrètent de la PTH. Donne une hyperparathyroïdie secondaire. La PTH est inapproprié à la
calcémie, on a donc bien une hyperparathyroïdie. C'est encore anormalement normal.

Les phosphtases alcalines peuvent être basses (anecdotique).

Toujourspenser à doser la 25-OH vit D
 Si on a un tableau biologique identique avec une hypocalcémie très sévère et une PTH très élevée, le diag, quand
on a aucune cause d'hyperparathyroïdie secondaire, peut être une résistance à la PTH.
Avant on appelait ça des pseudo hypoparathyroïdies (ça y ressemble mais ça n'en est pas vu que la PTH est élevée).
C'est très rare! Les plus fréquentes ont un tableau clinique très particulier faisant partie du syndrome d'Albright →
faciès rond, gens de petites taille, métacarpiens raccourcis...
Encore plus rare: on a des pseudo pseudo hypoparathyroïdies. Ils ont les mêmes signes cliniques mais n'ont pas de
PTH élevée.
En résumé :
HYPOPARATHYROÏDIE :
- hypocalcémie
- Hyperphosporémie
- PTH basse
c) sémiologie clinique
1. Signes d'hyperexcitabilité neuromusculaire +++


Manifestations aiguës:
La crise tétanique aiguë est une manifestation aiguë d'une hypocalcémie aiguë organique. Le patient reste
conscient et est très angoissé par des symptômes impressionnant et douloureux. Contractions des mains,
pieds qui partent en varus équin, contracture de la bouche en museau de tanche.
A ne pas confondre avec des spasmophilies :
La spasmophilie est une manifestation organique (soit de trouble du métabolisme magnésien, soit de troubles
plus psychiques) donc très différent

Les gens sont polypnéiques: cela dure quelques minute, à résolution spontanée. A l’hôpital on leur perfuse du
calcium pour que les symptômes disparaissent.

Chez l'enfant cela peut se manifester par des crises convulsives → trémulations paroxystiques, agitations, cris,
risque de laryngospasme qui peut étouffer l'enfant (mort subite).

Manifestations chroniques:
Les patients se plaignent de crampes, de paresthésies, (surtout péri buccales) → picotements.
Manœuvre thérapeutique: on peut rechercher:

Le signe de Chvosteck → contracture brusque de l'hémi-face par percussion des parties molles de la face.

Le signe de Trousseau → manœuvre qui peut être le témoin d'une hypocalcémie, plus spécifique. On
reproduit la contracture de la main de l'accoucheur:
On prend la tension du patient, on gonfle la pression à 3 mm au dessus de la systolique. On reste bloqué sur ce
chiffre de pression pendant 3 minutes. Le fait de l'ischémie va sensibiliser l'hypocalcémie → le patient va
reproduire la main de l'accoucheur.
Donc en consultation si on a du mal à prendre la tension à quelqu'un et qu'il fait la main de l'accoucheur → il faut faire
un dosage de la calcémie.
Le signe de Chvosteck
Le signe de Trousseau
Site du new england journal medecin. Onglet multimédia → photos (clinical images) et vidéos. Chercher Chvostek's.
Patient qui a une thyroïdectomie qui fait une hypoparathyroïdie.
2.
Autres signes

Signes cardio vasculaires : Allongement de l'espace QT.

Troubles psychiques: État dépressif, anxiété.

Troubles trophiques paradoxaux (dues à la calcifications de certaines structures): cataracte corticale liée à la
calcipénie chronique.
Parfois syndrome de Fahr (calcifications des noyaux gris centraux), qui peut d'ailleurs être idiopathique (non
spécifique de l'hypocalcémie). Peut être asymptomatique ou conduire à des signes neurologiques → scanner
suivant.
c) Types d’hypoparathyroïdie
Toujours en miroir: L'hypoparathyroïdie est une hyposécrétion donc un hypofonctionnement (on est pas dans des
problèmes tumoraux mais fonctionnels).
1.
Hypoparathyroïdie isolée
L'hypoparathyroïdie peut être sporadique isolée, ou peut être par exemple secondaire à une ischémie qui suit
une thyroïdectomie.
2.
Hypoparathyroïdie syndromique
Elle peut s'intégrer à un ensemble d'hypo autres choses, souvent d'origine auto-immune.
Ce sont les poly endocrinopathies auto immunues.
On a aussi un type 1 et 2.

Type 1 → APECAD.
Hypoparathyroïdie + mycose + insuffisance surrénalienne (Addison)
Marqué par des mycoses répétitives, résistantes au traitement. Donc mycose + poly endocrinopathie auto immune
doit faire penser à APECED.
Rare ++ car autosomique dominant.
 Type 2
Hypoparathyroïdie + hypothyroïdie, Addison, IOP… + autres atteintes auto-immunes, telles que la maladie cœliaque.
Fréquence plus importante, polygénique.