Malformation de Chiari type 1
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Malformations d’Arnold Chiari type 1 et 2 Morel B, Sirinelli D, Cottier JP, François P, Carpentier E, Sembély C, Maheut--Lourmière J Maheut CHU Tours Service de Radiologie Pédiatrique, Neuroradiologie, Neurochirurgie adulte et pédiatrique Octobre 2009 Objectifs ¾ Connaître les critères diagnostiques d’une malformation de Chiari type 1 et de Chiari type 2. ¾ Savoir que les malformations de Chiari type 3 et 4 ne sont plus rencontrées (létales ou Interruption Médicale de Grossesse). ¾ Comprendre la différence de présentation clinique. ¾ Y penser devant une malformation de la fosse postérieure et une syringomyélie +++. ¾ Connaître l’évaluation postpost-traitement. Rappel Anatomique Corps calleux Citerne quadrigéminale Tente du cervelet 4° ventricule Tonsille cérébelleuse Citerne cérébellocérébello-médullaire Plan du foramen magnum Moelle cervicale Malformations de Chiari : définitions ¾ Malformation Chiari type 1 : z z ¾ Élongation des amygdales et de la partie médiane des lobes inférieurs du cervelet, qui accompagnent la moelle allongée dans le canal rachidien. Peut être asymétrique ou unilatérale. Malformation Chiari type 2 : z z Ptose du vermis inférieur, de la protubérance et de la moelle allongée dans le canal cervical, à travers un foramen magnum élargi. Est toujours associé à une myéloméningocèle +++. Malformations de Chiari : définitions ¾ ¾ Malformation Chiari type 3 : z hernie du cervelet dans un spina bifida occipito vertébral. Méningo--encéphalocèle Méningo occipitale associée à un chiari type 2 (flèche) . Malformation de Chiari type 4 : z hypoplasie du cervelet, associé à une ectopie bulbaire. Pediatric Neuroimaging, AJ Barkovich Malformation de Chiari type 1 Malformation de Chiari type 1 ¾ La malformation de Chiari est définie par une hernie des tonsilles cérébelleuses dans le foramen magnum de plus de 5 mm mm.. ¾ On parle d’ ectopie lorsque la ptose est de 3 à 5 mm 8 mm ¾ Moins de 3 mm est considérée comme une variante de la normale Ligne de MacRae (Bord inférieur du clivus - rebord occipital) Malformation de Chiari type 1 ¾ Pathogénie incertaine : z z Déséquilibre de pression entre la cavité encéphalique et l’espace méningé spinal. Peut ainsi entraîner une hydrocéphalie et une syringomyélie (coexiste dans 14% des cas) . Pediatric Neuroimaging, AJ Barkovich Malformation de Chiari type 1 ¾ Épidémiologie : z z ¾ Incidence : 0.9 % de la population pédiatrique Découverte souvent fortuite Signes cliniques : z Neurologique : • • • • z Céphalées occipitales +++, accentuées par l’ effort Torticolis : engagement unilatéral d’une tonsille cérébelleuse Trouble de déglutition par atteinte du IX Malaise « vagal » par compression du noyau du X Orthopédique : • Scoliose Malformation de Chiari type 1 ¾ Évolution : L’ectopie amygdalienne peut se majorer avec le temps avec : - une aggravation des manifestations cliniques. - l’apparition d’une hydrocéphalie ou d’une syringomyélie. Nécessité d’ une surveillance clinique et radiologique annuelle (IRM cérébro cérébro--médullaire) Parfois le facteur déclenchant de l’ aggravation est un traumatisme crânien. Malformation de Chiari type 1: Signes diagnostiques coupe sagittale : V4 en place Ptose des tonsilles cérébelleuses, qui descendent jusqu’en C2 ; dépassant d’au moins 5 mm / Foramen Magnum Absence de citerne cérébello médullaire. Modification de l’hydraulique du LCS (théorie de Gardner). Peut entraîner un blocage des flux : syringomyélie Malformation de Chiari type 1 Coupes coronales pondérées T1: Ptose asymétrique des tonsilles Malformation de Chiari type 1 Ptose des tonsilles d’ aspect pointues, effilées Encoche à la jonction entre la moelle allongée abaissée et la moelle cervicale T2 T1 Malformation de Chiari type 1 : Prise en charge Neurochirurgicale ¾ Indications opératoires : z Tout patient symptomatique ! • Signes Neurologiques : z Céphalées (nuchalgies) occipitales +++, accentuées par l’effort z Torticolis z Trouble de déglutition par atteinte du IX z Malaise « vagal » par compression du noyau du X • Manifestation orthopédique : z Scoliose (révélatrice d’une syringomyélie liée à la malformation de la charnière cervicocervico-occipitale.) Malformation de Chiari type 1 : Prise en charge Neurochirurgicale ¾ But du traitement chirurgical : z ¾ Restaurer des flux de LCS normaux afin de stabiliser ou diminuer les signes neurologiques du patient. Méthodes : z z Craniectomie occipitale et ouverture du foramen magnum avec laminectomies des arcs postérieurs de C1 et C2. Plastie de dure mère • Avec respect si possible de l’arachnoïde (pas de risque de fuite de LCR) • Ou alors avec plastie durale et réalisation d’une néo grande citerne : plastie d’agrandissement (risque de fuite de LCR). ¾ Pas de traitement spécifique de la syringomyélie +++ (est une conséquence des troubles de circulation du LCS) Craniectomie occipitale : ptose des tonsilles cérébelleuses ( ) Malformation de Chiari type 1 : Prise en charge Neurochirurgicale ¾ Critère de réussite opératoire : z Clinique (++) : • Disparition des signes cliniques z Radiologique : • Réapparition de la citerne cérébellocérébello-médullaire • Disparition ou diminution de la syringomyélie Résultats de la chirurgie (1) IRM pré-opératoire IRM post-opératoire (craniectomie occipitale et ablation de l’ arc postérieur de C1) - Réapparition d’une citerne cérébello-médullaire ( - Disparition de la cavité syringomyélique ) Résultats de la chirurgie (2) Ascension des tonsilles Réapparition d’une citerne cérébello-médullaire IRM pré-opératoire IRM post-opératoire Malformation de Chiari type 1 : Complications postpost-opératoires z z z Pneumencéphalie : surtout si position perper-opératoire assise Fuite de LCR (durotomie non étanche) apparition d’un « chignon » Complications septiques (méningite), hémorragiques (hématome extraextra-dural) Complication : pneumencéphalie Fuite de LCS : Chignon Malformation de Chiari type 1: Diagnostics différentiels ¾ Position basse des amygdales dans le foramen magnum (variante de la normale) ¾ Hernie ou ectopie amygdalienne acquise liées à une pathologie osseuse : • • • • Ostéogenèse imparfaite Achondroplasie Paget Craniosténose Malformation de Chiari type 2 Malformation de Chiari type 2 ¾ Etiopathogénie : z ¾ séquelle lié à un dysraphisme spinal survenant à la 4ème semaine de gestation Rôle de la carence maternelle en folates. Pediatric Neuroimaging, by A. James Barkovich Malformation de Chiari type 2 ¾ Incidence : 0.4 /1000 naissances ¾ Toujours associée à une myéloméningocèle Malformation de Chiari type 2 ¾ Imagerie z z z : Ultrasons : échographie antéanté-natale IRM fœtale : bilan des malformations Ultrasons : échographie néonéo-natale Malformation de Chiari type 2 : Échographie Anténatale ¾ Coupes sagittales : z z disparition d’un ou plusieurs arcs postérieurs Visualisation d’une méningocèle Postérieur Haut Malformation de Chiari type 2 : Échographie Anténatale ¾ Coupes coronales : Écartement anormal et perte du parallélisme des arcs postérieurs ¾ Coupes axiales : ouverture en U ou en V de l’arc postérieur Postérieur Gauche Malformation de Chiari type 2 : IRM foetale Haut Méningocèle Postérieur Malformation de Chiari type 2 ¾ Signes z cliniques : Néonataux : • symptomatiques de la myéloméningocèle : z z vessie neurologique paraplégie • hydrocéphalie, Ê du PC, stridor, apnée, troubles déglutition z Age adulte : • hydrocéphalie • céphalées Malformation de Chiari type 2 Échographie néonéo-natale Coupe sagittale de la charnière cranio-rachidienne Ptose des tonsilles Haut Arrière Malformation de Chiari type 2 : IRM néonéo-natale coupe sagittale : Clivus concave en arrière Fosse postérieure de petit volume Foramen magnum élargi Malformation de Chiari type 2 : IRM coupe sagittale T2 : Hydrocéphalie Dysplasie cérébelleuse Pont allongé et déplacé vers le bas Déplacement de la moelle cervicale vers le bas Malformation de Chiari type 2 : IRM Hydrocéphalie Chiari 2 Coupe sagittale T2 Coupe coronale T1 Malformation de Chiari type 2 : IRM néonéo-natale Syrinx Haut Arrière IRM en coupe sagittale pondérée T2 Malformation de Chiari type 2 Échographie néonéo-natale Coupe axiale Syrinx Corps vertébraux Dte Avt Haut Avt Coupe longitudinale Autre exemple de Chiari type 2 Ptose du V4 collabé Ptose du cervelet et du tronc cérébral à travers le foramen magnum Syrinx Haut Corps vertébral de L1 Spina bifida aperta Arrière Malformation de Chiari type 2 ¾ Traitement z z chirurgical immédiat : Cure de la méningocèle +++ : - fermeture cutanée de protection - en période néo natale Pose d’ une dérivation ventriculo péritonéale si persistance ou majoration de signes neurologiques hauts Malformation de Chiari type 2 ¾ Traitement chirurgical curatif à distance : chirurgie de la malformation de la fosse postérieure. ¾ Traitement médical préventif : Supplémentation maternelle en folates chez la femme enceinte Synthèse Malformations de Chiari Chiari 1 Chiari 2 Cervelet ectopie des amygdales ectopie vermis et amygdales V4 en place abaissé Bulbe normal étiré, bas situé Synthèse: Malformations de Chiari Chiari 1 Chiari 2 Bibliographie ¾ ¾ ¾ ¾ The natural history of the Chiari Type I anomaly. z Novegno F, Caldarelli M, Massa A, Chieffo D, Massimi L, Pettorini B, Tamburrini G, Di Rocco C. z J Neurosurg Pediatr. 2008 Sep;2(3):179-87. Chiari type I malformation in a pediatric population. z Aitken LA, Lindan CE, Sidney S, Gupta N, Barkovich AJ, Sorel M, Wu YW. z Pediatr Neurol. 2009 Jun;40(6):449-54. MRI tight posterior fossa sign for prenatal diagnosis of Chiari type II malformation. z Ando K, Ishikura R, Ogawa M, Shakudo M, Tanaka H, Minagawa K, Takada Y, Yamamoto S, Fujiwara M, Hirota S. z Neuroradiology. 2007 Dec;49(12):1033-9. Epub 2007 Sep 15. Chiari-II malformation: a biometric analysis. z Tsai T, Bookstein FL, Levey E, Kinsman SL. z Eur J Pediatr Surg. 2002 Dec;12 Suppl 1:S12-8. Cas clinique ¾ Bilan de céphalées postérieures, - d’apparition progressive, - crescendo au fil du temps - irradiant aux membres supérieurs. Anomalies visualisées ? Réponses ¾ Ptose des amygdales cérébelleuses dans le foramen magnum supérieure à 5 mm : il s’agit d’une malformation de Chiari de type 1. ¾ hernie discale C5C6, cavité syringomyélique Quelle anomalie traitez vous en premier ? Cure de hernie C5C5- C6 réalisée IRM post-opératoire Régression incomplète de la cavité syringomyèlique Persistance du syrinx et des signes cliniques... => Décision de traiter la malformation de chiari 1. IRM post-opératoire (2) Réapparition d’ une citerne cérébello-médullaire Disparition de la cavité syringomyélique Patient asymptomatique ! Merci de votre attention
