LA MALADIE
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Cours Maladie de Parkinson, IFSI 3è Année, Mars 2008 LA MALADIE DE PARKINSON 1- Introduction « Paralysie trépidante » décrite en 1817 par Sir James Parkinson. 10 000 Nouveaux cas/an en France soit ≈ 100 000 personnes atteintes. Age moyen d’apparition : entre 50 et 60 ans. Il s’agit de l’une des affections neurologiques chroniques dégénératives les plus fréquentes derrière la maladie d’Alzheimer. Ts les médicaments utilisés sont symptomatiques et doivent être poursuivis toute la vie du malade. 2- Rappels anatomo-physiologiques La Mal de PK est due à une dégénérescence progressive de la voie dopaminergique nigrostriée (impliquée ds le comportement moteur), d’origine encore inconnue. Cette voie exerce un rôle inhibiteur sur l’activité des neurones cholinergiques du striatum, qui eux-mêmes exercent un frein sur le thalamus, en charge de la régulation de l’activité motrice. Ds la mal de PK, la destruction des neurones dopaminergiques lève ce frein, ce qui entraîne une hyperactivité cholinergique au niveau du striatum à l’origine du syndrome parkinsonien. Différentes hypothèses d’une origine toxique (pesticides) ont été avancées pour expliquer l’origine de la Mal de P, mais la cause de la mort neuronale reste inconnue. Page 1 Cours Maladie de Parkinson, IFSI 3è Année, Mars 2008 3- Diagnostic Le diagnostic d’une Mal de P est avant tt clinique, ne nécessite pas d’examen complémentaire et repose sur la triade : - Tremblement de repos, disp lors du sommeil et lors mvts volontaires, s’accentue si stress). Initialement asymétrique, son amplitude est augmentée par le calcul mental ou l’émotion. - Hypertonie (rigidité musculaire permanente, plastique dite en « tuyau de plomb » le membre garde la position qui lui est imprimée). Elle peut céder par à coups (phénomène dit de la roue dentée) et prédomine au niveau du segment distal du membre - Akinésie (diminution voire perte des mvts automatiques) Le Parkinsonien est condamné aux mouvements volontaires. Ds les stades ± avancés de la maladie, d’autres symptômes viendront se surajouter : - Signes neurovégétatifs : hypersalivation, hypersudation, troubles vasomoteurs, hypersécrétion sébacée (aspect luisant du visage) hypotension orthostatique, dysfonctionnements sphinctériens (envies fréquentes) - Troubles psychiques : anxiété, état dépressif, confusions, hallucinations visuelles, difficultés de concentration, troubles cognitifs - Signes généraux : troubles du sommeil, douleurs, amaigrissement, œdèmes des membres inférieurs. La Maladie de Parkinson dite idiopathique (d’origine inconnue) doit être différenciée des principaux syndromes parkinsoniens (démence à corps de Lewy, paralysie supranucléaire progressive …) Page 2 Cours Maladie de Parkinson, IFSI 3è Année, Mars 2008 L’absence d’amélioration claire sous traitement dopaminergique et la présence d’un ou plusieurs signes atypiques (atteinte cognitive précoce, chutes précoces …) sont des signes d’alerte plaidant contre le diagnostic de Mal de P. Des examens complémentaires ne st nécessaires qu’à ce stade et orientent alors vers aune autre affection. Une mention particulière doit être faite pour des causes toxiques (intoxications au CO, Stupéfiants, prise de neuroleptique souvent méconnue par le patient lui-même). 4- Principes du traitement initial Le traitement de la Mal de P est uniquement symptomatique et consiste à remplacer la dopamine manquante par un analogue ou par un produit en mimant l’effet. Voir cours sur les ttts 5- Evolution Ds la Phase initiale (5 ans ≈) le patient bénéficie d’une bonne réponse aux ttts dopaminergiques : c’est la Lune de Miel. Puis surviennent les complications qui seront au fur et à mesure sources de handicap, certaines étant provoquées par les ttts dopaminergiques eux-mêmes alors que d’autres résultent de l’adjonction des lésions non dopaminergiques (troubles de la marche et de l’équilibre, troubles cognitifs). - complications motrices liées à la dopathérapie Il s’agit de fluctuations des performances motrices et de mvts anormaux involontaires provoqués par la L-DOPA. Le patient passe de l’état parkinsonien « off » à l’état non parkinsonien « on » ± brutalement. Les dyskinésies sont des mvts anormaux présents en début ou fin de ttt dopaminergique ou en période d’action optimale de ttt. Page 3 Cours Maladie de Parkinson, IFSI 3è Année, Mars 2008 - Complications motrices liées aux lésions non dopaminergiques Plus tardives et insensibles au ttt médicamenteux : troubles de la marche (défaut de mise en route du mvt), troubles de la déglutition avec dysphagie, de la parole et de troubles de l’équilibre avec chutes. - Autres complications Hypotension orthostatique, constipation, sialorrhée, troubles du sommeil, complications neuropsychiatriques (dépression, anxiété ++, hallucinations voire un véritable état psychotique) 6- Place de la réadaptation rééducation et de la - Rééducation motrice Maintien des activités et/ou incitation aux exercices physiques réguliers (capacités respi, mobilité, équilibre, posture), aux stades plus avancés avec kiné sollicitation de la motricité volontaire). - troubles de la parole Mise en jeu du contrôle volontaire pour pallier la défaillance du contrôle automatique du langage - troubles de la déglutition Prise en charge individuelle : projet thérapeutique. La rééducation occupe une place importante ds la Mal de P. Page 4 Cours Maladie de Parkinson, IFSI 3è Année, Mars 2008 7- Place des traitements chirurgicaux - La neurostimulation à haute fréquence : Sous anesthésie locale, le patient se voit implanter des électrodes au niveau du noyau sous-thalamique. Ces électrodes vt permettre la stimulation à haute fréquence en continu des neurones Dp. Le stimulateur (comparable à un stimulateur cardiaque) est disposé en sous pectoral.) - Cette technique est efficace ds le ttt des troubles moteurs sévères de la mal de P évoluée et des tremblements rebelles, ms est sans effet sur les autres manifestations de la Mal. Souvent proposée aux patients « jeunes » dont le traitement est un échec et qui présente des complications motrices sévères. 8- Rôle de l’infirmier - Surveillance des troubles neurologiques : risque de chutes, risque d’escarres, troubles de la parole, troubles de la déglutition - Surveillance des troubles psychiques : anxiété, dépression - Surveillance bonne prise du traitement, vérif TA Bibliographie Conférence de Consensus. La Maladie de Parkinson : critères diagnostiques et Thérapeutiques. Mars 2000 Maladie de Parkinson : Stratégies médicamenteuses. Bulletin d’information du médicament et de pharmacovigilance. Sept-octobre 2002 Maladie de Parkinson. JL Houeto. La revue du Praticien. 2005 : 55, p1129-1134 Page 5
