la surdité chez l`enfant

MODULE PEDIATRIE
Les surdités de l'enfant
Dr ARROUET
27 novembre 2006
I) GENERALITES.
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On parle de surdité dès que le seuil d'audition s'élève.
Caractère péjoratif, car elle va avoir un effet sur le développement du langage.
Le langage, ce n'est pas seulement parole et conversation.
Il y a une part importante dans le développement de la personnalité et de l'organisation des
facultés intellectuelles.
II) 3 GRANDS TYPES DE SURDITES.
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La surdité centrale avec troubles de l'intégration du message verbal appelé aussi audi-mutité.
La surdité de perception par atteinte de l'oreille interne ou du nerf auditif.
La surdité de transmission par atteinte de l'oreille moyenne ou externe.
A) La surdité de perception.
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1) Épidémiologie.
À la naissance :
o 1/1000 nouveau-nés.
o 1/500 prématurés.
o 1/100 nouveau-nés à risque.
À 1 an :
o 0,2 %, la moitié des surdités de l'enfant apparaissent dans la première année de vie.
2) Les différents degrés.
Surdité légère 20 à 40 dB.
o Les éléments de la parole ne sont pas tous identifiés.
o Difficulté scolaire.
Surdité moyenne 40 à 70 dB.
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o Les sons les plus éclatants sont perçus.
o Peut faire illusion.
o Retards de la parole.
o Nécessité de la lecture labiale.
Surdité sévère 70 à 90 dB.
o Seule la parole de forte intensité est perçue.
o Pas de langage spontanément.
Surdité profonde 90 à 120 dB.
o Aucune structure acoustique n'est perçue.
o Absence totale de langage.
o Divisée en trois groupes, le premier groupe (90 à 100 dB) peut bénéficier d'un
appareillage.
3) La surdité de transmission.
Très fréquentes, 10 % de la population, traitement médical possible voire chirurgical.
La perte auditive est inférieure à 60 dB.
« Petits malentendants » passent inaperçu.
Source des difficultés scolaires, de retards de la parole.
Très peu de confusion phonétique.
Conséquences différentes des surdités de perception.
III) CONSEQUENCES DE LA SURDITE CHEZ L’ENFANT.
A)
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Effets sur le développement du langage.
Parole et conversation.
Développement de la personnalité.
Organisation des facultés intellectuelles.
Perturbation des relations dans le milieu de vie par troubles de la communication.
B) Obstacle scolaire.
 Retards de langage, stock lexical et syntaxe insuffisant.
 Difficultés d'abstraction.
C)
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D)
Retentissement sur la voix et la parole.
Voix détimbré.
Articulation floue.
Incidence psychomotrice.
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Maladresse motrice.
Trouble de l'équilibre.
E) Incidence psychologique.
 Difficultés de communication.
 Pas de débilité intellectuelle.
F) Le retentissement varie en fonction de :
 la surdité :
o type.
o Importance.
o Date d'apparition.
 La présence de handicap associé.
 L'environnement familial.
IV) ETIOLOGIE DES SURDITES NEURO-SENSORIELLES DE L’ENFANT.
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2/3 des cas de surdité profonde sont associés à une cause génétique :
o 30 % s'intègrent dans un syndrome (plus de 150 gènes identifiés).
o 70 % des cas, la surdité est isolée. Dans la moitié de ces cas, c'est une forme récessive
due à une mutation du gène de la connexine 26.
1/3 des cas sont dus à des facteurs environnementaux :
o prénatales :
 embryo-foetopathie (rubéole, CMV).
 Toxiques (aminoside).
o Périnatale combinaison de plusieurs facteurs :
 prématurité.
 Hyper bilirubinémie.
 Anoxie.
o Postnatale :
 méningites bactériennes (strepto, méningo, pneumo).
 Médicaments ototoxiques.
 Fracture du rocher.
V) LES SIGNES D’APPEL D’UNE SURDITE DE L’ENFANT.
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Il n'y a pas d'âge pour diagnostiquer une surdité de l'enfant, le diagnostic est possible dès la
naissance.
Les signes sont variables selon :
o l'âge.
o L'importance de la surdité.
o L'âge d'apparition.
Premier 5 mois :
o absence de réaction aux bruits.
o Sommeil trop calme.
De 3 à 12 mois :
o sons émis non mélodiques.
o Pas d'articulation.
De 12 à 24 mois :
o absence de paroles articulées.
o Enfant inattentif.
o Émission vocale incontrôlée.
De 24 à 36 mois :
o retards de parole.
o Difficultés d'articulation.
o Troubles du comportement.
Au-delà de 3 ans :
o retards de langage.
o Troubles articulatoires.
o Troubles psychomoteurs.
o Retards scolaires.
Surdité acquise :
o régression de l'expression vocale.
o Détérioration de la parole articulée.
o Modification du comportement.
VI) DIAGNOSTIC DE LA SURDITE CHEZ L’ENFANT.
A) Examen clinique.
 Recherche de malformations.
 Examen otoscopique.
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B)
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Méthodes subjectives.
Le test Veit & Bizaguet.
Le TCA +++.
Les jouets sonores.
Le ROC.
Le peep show box de Dix & Hallpike +++.
L'audiométrie tonale +++.
L'audiométrie vocale +++.
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1) Le TCA (test comportemental auditif).
Bruits de la vie quotidienne (pouvoir stimugène).
Chien, bébé qui pleure, musique.
Entre 8 mois et 3 ans.
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2) Le peep show box.
Appuis contact lors d'un son, si O.K. = dessin animé à la TV.
Vers 3 ans +++.
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3) L'audiomètre.
Casque ou haut-parleur avec intensité variable.
Dès l'âge de 5-6 ans.
C) Méthode objective.
 Les potentiels évoqués auditifs :
o ne renseigne que sur les fréquences aiguës.
o Chez un enfant qui dort.
VII) LE DEPISTAGE DE LA SURDITE.
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Isolé au sein d'une population grâce à des tests rapides, un groupe à forte probabilité de
surdité.
Dépistage ne veut pas dire diagnostique.
A) Pourquoi dépister ?
 surdité fréquente 0,1 à 0,2 %.
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Conséquences graves.
Pauvreté des signes d'appel.
Moyens de réhabilitation.
Facteurs économiques = une surdité non traitée entraîne un handicap lourd qui coûte cher à
la société.
B) Quand dépister ?
 périodes optimales :
o la naissance.
o 9 mois.
o 2 ans.
o 4 ans.
o 6 ans.
 Dépistage permanent :
o pour les enfants à risque, sensibilisation de la famille.
C) Les différents tests.
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1) Oto émission acoustique.
Naissance à J+3.
Étude de l'oreille interne.
2) Les potentiels évoqués auditifs précoces automatisés.
Les PEAP ont un intérêt diagnostic, mais peuvent être utilisé comme test de dépistage.
On peut étudier de manière automatique les PEA à 35 dB HL (ou 70 dB si besoin) avec
interprétation immédiate.
Les électrodes sont placées sur les deux oreilles, ce qui permet d'effectuer l'examen en une
seule fois.
Avantages des PEA automatisés :
o étude de l'audition jusqu'aux voies sous corticales.
o Moins de gène par le bruit de fond.
o Facilité de mise en place des électrodes.
o Interprétation automatisée de l'examen.
D) Que faire en cas de test positif.
 En cas de positivité du premier test de dépistage, l'enfant doit bénéficier d'un second test de
dépistage.
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Les centres de diagnostic doivent être capables de répondre rapidement en cas de suspicion
de surdité, avec réalisation de PEAP.
E) Programme expérimental de dépistage néonatal de la surdité.
 Objectif : démontrer la faisabilité.
 6 bassins de vie retenus : Bordeaux, Lille, Lyon, Marseille, Paris, Toulouse (pour chacun
12 000 naissances par an).
 Protocole mené en commun pendant 2 ans sur tous les enfants nés dans les maternités
(public ou privé) participantes, depuis janvier 2005.
 Technique retenue : potentiels évoqués auditifs automatisés.
 L'enfant dépisté positif est orienté vers un CDOS, qui s'engage à avoir l'enfant dans les 15
jours.
 À l'issue de 2 ans, les pouvoirs publics décideront d'une extension ou non à l'ensemble du
territoire.
F)
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VIII)
Conclusion.
À dépistage de la surdité est envisageable.
Il doit être systématique chez tous les enfants.
Il doit être le plus précoce possible.
Il doit être renouvelé tout au long de l'enfance.
Les centres d'audio phondogie prennent le relais en assurant le diagnostic et la prise en
charge de ses enfants.
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LA PRISE EN CHARGE DE L’ENFANT SOURD.
Nécessité d'une équipe multidisciplinaire :
o médecin audio phonologiste.
o Audioprothésiste.
o Orthophoniste.
o Psychologue.
o Instituteur.
o Infirmière.
o Assistante sociale.
Rôle primordial des parents.
A)
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Le médecin audio phonologiste.
Pose le diagnostic de surdité.
Annonce le diagnostic.
Initie la prise en charge.
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Guide la famille (oral, langue des signes).
Suivi de la surdité.
Propose l'implant cochléaire quand cela est possible.
B)
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L'Audioprothésiste.
Il effectue l'appareillage idéalement bilatéral stéréophonique.
Il effectue l'éducation prothétique.
Il assure le suivi régulier et l'entretien des prothèses.
Il vérifie l'adaptation prothétique et la qualité dans le temps.
C) L'orthophoniste.
 Son rôle est de développer la communication de l'enfant dans tous ses aspects.
 Son travail porte sur :
o la communication spontanée.
o La perception auditive.
o La lecture labiale.
o La compréhension et l'expression.
 Elle assure la Guidance familiale.
IX) L’IMPLANT COCHLEAIRE.
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C'est une prothèse d'oreille interne.
Le principe est de remplacer l'organe de Corti défaillant par une stimulation électrique des
fibres du nerf auditif.
Il s'adresse aux patients atteints de surdité bilatérale profonde ou totale.
A)
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La chirurgie.
Intervention délicate.
Suites opératoires habituellement simples (48 à 72 heures).
Rares cas de parésie faciale transitoire.
B)
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Intérêt des potentiels évoqués.
Vérification du fonctionnement de l'implant lors de l'intervention.
Aide au premier réglage.
Suivi de l'implant.
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C) Premier réglage.
 1 à 2 mois après la chirurgie, réalisé par l'audiologiste en présence de l'orthophoniste.
 Effectuer d'après les potentiels évoqués, il est global avec répartition fréquentielle sur les
électrodes actives.
 Étude des réactions de l'enfant aux bruits.
D)
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Réglages suivants.
En fonction du développement de l'enfant.
Dès que possible, le réglage se fera électrode par électrode.
Nécessité d'un suivi régulier.
E) Prise en charge orthophonique.
 Rythme : 3 à 4 fois/semaine.
 Objectif :
o éducation auditive (donner un sens aux sons).
o Développez le langage oral.
o Accompagnement familial.
F) Conclusion.
 L'implant cochléaire favorise le développement du langage oral et l'intégration sociale.
 Il est proposé dans la réhabilitation des surdités profondes de l'enfant dont l'éducation est à
dominante oraliste.
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