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La maladie dermatophytique familiale
H. BRIKI(1), T. HANSALI(1), N.BOUTARFA(2), L. TAIBI(1), D. BOUHARATI (2), A. AMMARKHODJA(1). I. BENKAIDALI(1)
1. Dermatologie. CHU Mustapha, Alger, Algérie
2. Immunologie. Institut Pasteur Alger, Algérie
Mots-clés : Dermatophytes. Immunodépression.
Introduction : La maladie dermatophytique (MD) est une affection rare individualisée à la fin des
années 1940 par HADIDA et SCHOUSBOE. L’aspect cutané est polymorphe avec possibilité d’une
atteinte ganglionnaire et viscérale. Le caractère familial est souvent rapporté et le statut
immunologique n’est pas encore bien établi. Nous rapportons le cas d’une maladie dermatophytique
chez un patient ayant un frère présentant la même pathologie.
Observation : Le patient S.A, âgé de 38ans, présentait deux lésions ulcéro-végétantes, une de la
racine de la cuisse évoluant depuis 20 ans et une autre du cuir chevelu évoluant depuis 6 mois. Le
diagnostic de pyoderma gangrenosum avait été posé lors de l’apparition de la lésion initiale et un
traitement par corticoïdes, instauré sans résultat. Le frère présentait à cette période des lésions
similaires du visage, du cuir chevelu et des membres avec altération de l’état général. Le diagnostic de
pyoderma gangreneux avait été également posé et un traitement par corticoïdes instauré. A la suite de
l’apparition d’une onychomycose, celui-ci fut mis sous griséofulvine qui entraînait l’amélioration
spectaculaire des lésions cutanées et de l’état général. L’examen mycologique et anatomopathologique
avait mis en évidence des filaments mycéliens conduisant au diagnostic de maladie dermatophytique
chez le frère. La recherche de filaments mycéliens chez notre patient était négative, mais celui ci avait
été mis préalablement sous griséofulvine puis fluconazole 200mg/j, ce qui entraîna une amélioration
des lésions. Secondairement, l’examen mycologique était riche en filaments mycéliens et la dose de
fluconazole a été augmentée à 400mg, entraînant la guérison quasi totale des lésions.
Le 3ème frère du patient présentait une onychomycose dermatophytique des orteils et doigts des mains.
Les 3 frères avaient une intradermoréaction à la tuberculine négative, un test au nitrobleu de
tétrazolium ainsi que des fonctions lymphocytaires normaux.
Discussion : Il s’agit d’une nouvelle observation de MD à caractère familial. Celle-ci reste toutefois
rare. La majorité des cas concernent l’Algérie et le Maghreb. Quelques cas sont rapportés en Europe
centrale et chez les aborigènes d’Australie. La maladie débute le plus souvent par une teigne du cuir
chevelu ou par un herpes circiné et des onyxis. Plusieurs aspects lésionnels sont ensuite possibles:
érythrodermie, polyadénopathies, onychomycoses, tumeurs profondes. L’état général est souvent
altéré. Notre patient présentait des lésions ulcéro-végétantes du cuir chevelu respectant les cheveux et
de la cuisse. L’état général était conservé, contrairement à son frère. La physiopathologie de la MD est
encore mal élucidée, elle impliquerait une prédisposition génétique ainsi qu’un déficit immunitaire
portant sur les lymphocytes T notamment, bien que la notion d’infections récurrentes, autres que
dermatophytiques, n’est pas retrouvée chez les patients atteints de cette affection. La normalité de
l’exploration des lymphocytes dans nos cas est en faveur plutôt d’une immunotolérance spécifique visà-vis des dermatophytes.
Références
1. Hadida E et al. Aspects de la maladie dermatophytique. Algérie Med 1959 ; 63 : 303-36.
2. Lautaud B et al. Mécanismes de défense au cours des dermatophytoses. Congrès de parasitomycologie. Toulouse 1978.