UFR 1 – PCEM 1

CONFERENCE DE PREPARATION A L’EXAMEN CLASSANT NATIONAL
MEDECINE INTERNE - DOSSIER N°2
Une femme de 68 ans, pesant 60 kg, est traitée depuis une semaine pour une maladie de Horton par
60 mg/jour de prednisone (30 mg le matin, 30 mg le soir).
Ses antécédents comportent un tassement vertébral traumatique L4 non compliqué en 2006, un
antécédent d’ulcère gastrique en 1982, considéré « cicatrisé », une hystérectomie avec annexectomie
pour myofibromatose à l’âge de 45 ans. Cette femme n’a jamais observé de traitement hormonal
substitutif. Elle est primigeste primipare.
Question n°1 : après avoir défini la maladie de Horton, précisez les signes cliniques fonctionnels
et physiques de sa forme typique. 20 points
La patiente vous remet le compte-rendu d’anatomopathologie de la biopsie d’artère temporale
gauche. La conclusion du spécialiste est « aspect histologique compatible avec le diagnostic d’artérite
de Horton. »
Question n° 2 : que vous attendez-vous à lire dans le compte-rendu détaillé, qui permette de
conclure ainsi ? 7 points
Question n°3 : quelle est la cause probable du tassement vertébral survenu en 2006 ? Justifiez
votre réponse. 9 points
Question n°4 : que pensez-vous du traitement spécifique proposé pour la maladie de Horton ?
Que proposez-vous à court et moyen terme ? 22 points
Question n°5 : quelles mesures adjuvantes de la corticothérapie décidez-vous ? Justifiez chaque
réponse. 19 points
Question n°6 : quelle est votre attitude par rapport à l’antécédent d’ulcère gastrique ? 6 points
La patiente vous consulte aujourd’hui car, mécontente des prestations d’un de vos confrères, elle
souhaite vous désigner comme son nouveau médecin traitant.
Question n°7 : quels sont les principes législatifs de la désignation par un patient d’un médecin
traitant ? Quels sont les principes généraux du Parcours Coordonné de Soins ? 12 points
Par ailleurs, la maladie de Horton est inscrite sur la liste des trente maladies ouvrant droit à
l’exonération du ticket modérateur sous le libellé suivant :
« 3. Artériopathie chronique et évolutive (y compris coronarite) avec manifestations ischémiques. »
Question n°8 : en tant que médecin traitant, quelles obligations avez-vous en matière de
demande d’exonération du ticket modérateur ? 5 points
FIN DU QUESTIONNAIRE
Question n°1 : après avoir défini la maladie de Horton, précisez les signes cliniques fonctionnels
et physiques de sa forme typique. 20 points
1
La maladie de Horton est une vascularite des gros vaisseaux, atteignant préférentiellement le
territoire de la carotide externe et de ses branches, et les branches de la carotide interne à destinée
ophtalmique (4) . Sa forme typique associe :
- des signes fonctionnels
céphalées temporales superficielles, bilatérales, intenses augmentées à la pression ;
occipitalgie (2)
hyperesthésie du scalp (signe du peigne) (2)
claudication intermittente douloureuse des masséters, douleurs linguales (2)
signes visuels transitoires (amaurose fugace +++, diplopie, hallucinations visuelles, douleurs
oculaires…) (2)
odynophagie, otalgie, odontalgie (1)
signes rhumatismaux rhizoméliques et axiaux inconstants (pseudo-polyarthrite) (1)
- des signes physiques
cordon saillant inflammatoire d’artérite temporale, parfois nodulaire (2)
abolition ou diminution d’un pouls temporal (2)
nécrose du scalp (rare) (0,5)
lésion linguale ischémique, voire nécrose (rare) (0,5)
hypertension artérielle (1)
Conseils
1 / pour ne pas oublier de signe clinique d’artérite carotidienne externe, mémoriser les branches collatérales et
terminales de la carotide externe = thyroïdienne supérieure, linguale, faciale, pharyngienne ascendante,
occipitale, auriculaire postérieure, temporale superficielle, maxillaire interne.
2 / si la question ne se limite pas aux signes typiques, élargir la réponse aux signes d’aortite, à l’ischémie
cérébrale, aux localisations pleuro-pulmonaires, aux oedèmes de la face et du cou, aux formes ORL, aux signes
psychiatriques…
3 / si la question ne précise pas le type de signes à fournir dans la réponse, ne pas oublier la fréquence des
signes généraux : altération de l’état général, fièvre…
La patiente vous remet le compte-rendu d’anatomopathologie de la biopsie d’artère temporale
gauche. La conclusion du spécialiste est « aspect histologique compatible avec le diagnostic d’artérite
de Horton. »
Question n° 2 : que vous attendez-vous à lire dans le compte-rendu détaillé, qui permette de
conclure ainsi ? 7 points
Le compte-rendu détaillé d’anatomopathologie doit comporter les lésions typiques de la maladie de
Horton, à savoir :
- une fragmentation voire une destruction de la limitante élastique interne (avec réaction
histiocytaire de contiguité) (1)
- une nécrose des cellules musculaires lisses de la media (2)
- un infiltrat inflammatoire polymorphe à prédominance de cellules mononucléées atteignant au moins
deux tuniques dont la media, réalisant un granulome inflammatoire « à cellules géantes » (3)
- un épaississement intimal avec ou sans thrombose de la lumière vasculaire (1)
Question n°3 : quelle est la cause probable du tassement vertébral survenu en 2006 ? Justifiez
votre réponse. 9 points
2
Chez cette patiente de 60 ans, ménopausée chirurgicalement depuis l’âge de 45 ans, n’ayant jamais
observé de traitement hormonal substitutif, donc carencée en oestrogènes (4), le tassement vertébral
survenu à l’âge de 59 ans est probablement d’origine ostéoporotique. Il s’agit vraisemblablement
d’une ostéoporose primitive (2), de type 1 (trabéculaire), post-ménopausique (3).
Question n°4 : que pensez-vous du traitement spécifique proposé pour la maladie de Horton ?
Que proposez-vous à court et moyen terme ? 22 points
Le traitement d’attaque de la maladie de Horton repose sur la corticothérapie par voie générale, à
savoir la prednisone avec un traitement d’attaque à 0,7 mg/kg/jour (4).
La posologie de 60 mg/jour observée par la patiente, pesant 60 kg, est donc excessive (équivalent à 1
mg/kg/jour), incitant à la réduire immédiatement à 42 mg/jour [40 mg/jour accepté] en une prise
le matin (4). En effet, l’antécédent de tassement vertébral ostéoporotique rend nécessaire l’épargne
cortisonique pour ne pas ajouter à l’ostéoporose primitive une ostéoporose cortico-induite, la
diminution de la densité minérale osseuse étant maximale durant les deux premiers mois de
corticothérapie.
A moyen terme, l’évolution clinico-biologique doit guider la décroissance progressive de la
corticothérapie (4). La normalisation des paramètres biologiques inflammatoires permet de diminuer
par paliers, à raison de 10 % de la dose observée tous les 15 jours jusqu’à la posologie quotidienne de
15 mg (2).
Si la réponse est favorable, la poursuite de la décroissance est autorisée, par paliers de 1 mg jusqu’à
la dose liminaire de 5 mg, en augmentant si besoin les durées de chaque palier.
En cas de rechute à un palier donné, il est conseillé de reprendre la dose précédente, et de prolonger
la durée des paliers (2).
Classiquement, la maladie de Horton n’est pas cortico-résistante. En cas de cortico-dépendance pour
des posologies quotidiennes de prednisone supérieures à 10 mg, il faut discuter d’adjoindre à la
prednisone un immunosuppresseur (Plaquenil®, Disulone®, Novatrex®…) à visée d’épargne
cortisonique afin de limiter les effets collatéraux de la corticothérapie au cours d’une affection
survenant chez des patients âgés (2).
La durée du traitement est en moyenne de 18 mois (2), avec à terme possibilité de sevrage sous
réserve d’avoir auparavant estimé la réserve surrénalienne endogène (risque d’insuffisance
surrénalienne aiguë) par la pratique d’un test au Synacthène ®, la patiente étant substituée de
principe par hydrocortisone 30 mg/jour per os avant le test (2).
Question n°5 : quelles mesures adjuvantes de la corticothérapie décidez-vous ? Justifiez chaque
réponse. 19 points
La corticothérapie par voie générale nécessite des mesures adjuvantes dont le but est de limiter les
effets indésirables :
- règles diététiques : éviction des sucres d’absorption rapide (surveillance régulière des glycémies
veineuses), des graisses saturées, régime désodé à 3 ou 4 grammes/jour, substitution potassique
guidée par la surveillance du ionogramme sanguin, surveillance hebdomadaire du poids… (4)
- prévention de l’ostéoporose cortico-induite : activité physique régulière (marche quotidienne) (2)
, substitution vitamino-calcique (4) (calcium 1000 mg/jour, vitamine D activée 400 U/jour),
bisphosphonate (3) (et ce d’autant qu’il existe un antécédent fracturaire) par exemple ibandronate
150 mg/mois, à prendre à jeûn, avec un grand verre d’eau du robinet, en position assise sans
s’allonger dans l’heure qui suit la prise (risque d’ulcérations oesophagiennes) (2)
- vérifier l’absence de tuberculose latente (2) (radiographie pulmonaire, IDR à la tuberculine ou
Tubertest®) et les antériorités de séjour en zone tropicale (2) (risque de réveil d’une anguillulose
maligne, nécessitant le cas échéant un déparasitage par ivermectine en dose unique)
3
Question n°6 : quelle est votre attitude par rapport à l’antécédent d’ulcère gastrique ? 6 points
La prescription d’une corticothérapie au long cours chez une patiente aux antécédents d’ulcère
gastrique nécessite :
- une vérification endoscopique (risque de récidive, de cancérisation…) avec biopsies sur les zones
cicatrisées, et recherche systématique d’Helicobacter pylori (proposer le traitement d’éradication en
cas de positivité) (3)
- la prescription d’un protecteur gastrique : inhibiteur de la pompe à protons préférentiellement à
dose préventive (20 mg/jour d’oméprazole, 10 mg par jour de rabéprazole…), cette prescription se
faisant hors AMM, mais étant tolérée dans la plupart des cas (3)
La patiente vous consulte aujourd’hui car, mécontente des prestations d’un de vos confrères, elle
souhaite vous désigner comme son nouveau médecin traitant.
Question n°7 : quels sont les principes législatifs de la désignation par un patient d’un médecin
traitant ? Quels sont les principes généraux du Parcours Coordonné de Soins ? 12 points
La loi portant réforme de l’Assurance Maladie (loi Douste Blazy d’août 2004) impose au patient la
désignation d’un médecin traitant de son choix. Il doit en informer sa Caisse primaire d’Assurance
Maladie en complétant le formulaire « déclaration de choix d’un médecin traitant », cosigné par le
médecin qu’il désigne (2) .
Le médecin peut être un généraliste, ou un spécialiste, exercant en secteur libéral, en centre de
soins ou au sein d’un établissement hospitalier (2) .
Le médecin peut refuser sa désignation, il appartient alors au patient d’en chercher un autre.
Le médecin en question devra être consulté en première intention, dans le cadre du Parcours
Coordonné de Soins (PCS) (2) . Il est responsable de la tenue du Dossier Médical Personnel.
Des exceptions existent dans le cadre de ce PCS :
- accès direct à un autre interlocuteur médical en cas d’urgence médicalement justifiée ou
d’éloignement de la résidence principale (le médecin cochera alors « accès direct » sur la feuille de
soins électronique) (2)
-spécialités exemptes du passage chez le médecin traitant : gynécologues, pédiatres (les personnes de
moins de 16 ans étant exclues du dispositif de désignation du médecin traitant), ophtalmologues,
psychiatres (exclusivement pour les patients de moins de 26 ans) (2) .
En cas de non respect du PCS, le patient s’expose à des pénalités :
- majoration du ticket modérateur de 10% du montant des prestations, dans la limite de 2,50 € (1)
- application d’un dépassement d’honoraires par les spécialistes conventionnés consultés directement
hors exceptions précisées ci-dessus (1) .
Par ailleurs, la maladie de Horton est inscrite sur la liste des trente maladies ouvrant droit à
l’exonération du ticket modérateur sous le libellé suivant :
« 3. Artériopathie chronique et évolutive (y compris coronarite) avec manifestations ischémiques. »
Question n°8 : en tant que médecin traitant, quelles obligations avez-vous en matière de
demande d’exonération du ticket modérateur ? 5 points
En acceptant d’être le médecin traitant de cette patiente, il m’appartient de rédiger la demande
d’exonération du ticket modérateur au titre de l’ALD 30, et de la faire suivre à la Caisse Primaire
d’Assurance Maladie de la patiente (2) .
4
Sur ce formulaire (quadriptyque CERFA), sera précisé le protocole de soins spécifique à la maladie de
Horton : nature des traitements, modalités de la surveillance (examens, rythme des consultations
spécialisées), intervention éventuelle de prestataires paramédicaux… (2)
Une durée prévisible des soins doit également être renseignée (18 mois paraît correct chez la patiente
en question) et l’item ALD liste coché (1) .
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