15.02.2010 Pédiatrie (Dr Muller) Croissance normale et
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15.02.2010 Pédiatrie (Dr Muller) - Croissance normale et pathologique croissance = reflet de l’état de santé de l’enfant mesure couchée jusqu’à l’âge de 2 ans, puis debout croissance considérée normale o si la taille évolue entre -2DS et +2DS sur les courbes de Sempé-pédron o cette définition doit être complétée par l’analyse de la vitesse de croissance (VC) o la croissance et la VC doivent être régulières sur le même couloir I / La croissance fœtale Définie selon l’âge gestationnel - qui est calculé à partir de la date des dernières règles - exprimé en semaines d’aménorrhées - terme normal : de 37 à 41 semaines Évolution de la croissance fœtale - pondérale o lente jusqu’à 23SA o à 6 mois le fœtus n’a acquis que 25% de son poids de naissance o le poids triple au 3ème trimestre - staturale o le pic de croissance se situe à la 21ème semaine o à 6 mois le fœtus a acquis 70% de sa taille de naissance L’évaluation - se fait par la mesure des diamètres bipariétal et abdominal transverse et la longueur du fémur à l’échographie - référence : courbe de Leroy-Lefort de 28 à 44 SA - On parle de Retard de Croissance Intra-Utérin (RCIU) pour des mensurations < 10ème percentile - Nouvelle notion : enfant né petit pour l’âge gestationnel o pas de notion de souffrance fœtale documentée pendant la grossesse o c’est cette notion rapportée aux courbes de Usher et Mac Lean qui définit l’indication d’un ttt par hormone de croissance (GH) Facteurs de croissance fœtale - environnementaux ++ >> génétiques - importance de l’état nutritionnel +++ - facteurs endocriniens o hormones placentaires o hormones fœtales : GH et thyroxine synthétisée très tôt pendant la vie fœtale mais rôle accessoire sur la croissance (idem pour androgènes et œstrogènes) o les IGF (mère, placenta, fœtus) 1 15.02.2010 II / La croissance post-natale A. Physiologie (3pèriodes) - de 0 à 4 ans : phase de croissance rapide, double sa taille de naissance de 4 ans au démarrage pubertaire : phase de croissance lente mais régulière d’environ 6cm/an (sous influence ++ de la GH) phase pubertaire : accélération avec pic puis ralentissement jusqu’à la taille finale o pic pubertaire plus précoce chez la ♀ que le ♂ o stade 3 = 12 ans chez la fille o stade 4 = 14 ans chez le garçon o nombre moyen de cm pris entre le début de la puberté et la taille finale : 25cm chez la ♀, 27cm chez le ♂ o nombre moyen de cm pris à partir des 1ères règles = 7cm o la croissance se termine au niveau du rachis : évaluation par l’index de Risser (= soudure des cartilages des cretes iliaques sur la radio de bassin) B. Facteurs de contrôle de la croissance post-natale Facteurs génétiques - hérédité polygénique de la taille au sein d’une même famille - anomalie de taille dans des anomalies chromosomiques ou syndromes génétiques identifiés Facteurs endocriniens - hormones de croissance (GH) o produite par l’antéhypophyse : sécrétion pulsatile, essentiellement nocturne o action indirecte en stimulant la synthèse d’IGF1 qui stimule elle-même le cartilage de croissance - hormones thyroïdiennes : stimulent la sécrétion de GH et la maturation osseuse - hormones sexuelles : accélèrent la croissance et la maturation osseuses conduisant à la soudure des cartilages de croissance (irréversible) - glucocorticoïdes : en excès, ils ralentissent la croissance par action directe sur le cartilage de croissance (réversible) Facteurs nutritionnels : une carence calorique ou protéique entraine un retard de croissance Facteurs psychoaffectifs : une carence psychoaffective peut être à l’origine d’un véritable nanisme C. L’âge osseux - évalue le niveau de maturation du squelette radio du poignet et de la main gauche selon la méthode de Greulich et Pyle (atlas) permet de prédire la taille finale selon les tables de Bailey-Pineau qui expriment le potentiel restant de croissance de l’os un retard d’âge osseux représente donc une « réserve » de croissance : plus il est important, plus une pathologie sous-jacente est probable 2 15.02.2010 III / Les retards de croissance A. Définition - taille < -2DS pour l’âge et le sexe et/ou ralentissement de la vitesse de croissance avec changement de couloir B. Démarche diagnostique Confirmer le retard de croissance statural +/- pondéral en établissant précisément les courbes d’après le carnet de santé Interrogatoire - ATCD familiaux : taille, poids, âge des pubertés des parents et de la fratrie - déroulement de la grossesse, taille et poids à la naissance, évènements de la période néonatale - ATCD perso, date du début pubertaire, prise de médicaments - conditions de vie, contexte psychoaffectif, habitudes alimentaires, sommeil - symptômes d’appel o toux o douleurs abdo o troubles du transit o polyurie, polydipsie o céphalées o troubles visuels Examen clinique - pouls, TA stade pubertaire - état nutritionnel (courbe de corpulence) - éléments dysmorphiques ou malformatifs - développement psychomoteurs, scolarité - signes cliniques spécifiques d’un appareil, d’une endocrinopathie - peau, phanères, dents Examens complémentaires (guidés par les données de l’interrogatoire et de l’examen clinique), bilan minimum : - NFS, VS, iono sang, urée créat, calcémie, phosphorémie - fer sérique et ferritine - anticorps anti-gluten - T4, TSH - IGF1 - caryotype chez la fille - urines : BU, iono, cortisol libre - FSH LH, oestradiol ou testostérone, si puberté démarée - âge osseux 3 15.02.2010 Etude de la sécrétion de GH - le dosage de base ne permet pas le diagnostic de déficit en GH sauf si > 20 mU/ml - les tests stimulent la sécrétion de GH o par le biais d’une hypoglycémie dans le test à l’arginine-insuline o par les bêtabloquants dans le test au glucagon-propanolol o par les acides aminés dans le test à l’ornithine - les prélèvements se font toutes les 30mn jusqu’à T150 (2h30) - le déficit est : o complet si le pic de GH est < 10mU/ml sur 2 tests différents et la cause est la plus souvent organique o partiel entre 10 et 20mU/ml et est le plus souvent « fonctionnel », se corrigeant spontanément à la puberté C. Etiologies des retards de croissance Anomalies chromosomiques - trisomies (18, 21), monosomies, triploïdie - syndrome de Turner o signes RCIU modérée (2500g, 45-47cm) oedèmes des extremités transitoires en période néonatale syndrome dysmorphique +/- marqué anomalies viscérales (cœur, reins, sensorielles) dysgénésie gonadique (de degré variable o le retard de croissance se constitue progressivement dans l’enfance avec une taille finale d’environ 143cm o développement psychomoteur normal o indication d’un ttt par GH Maladies osseuses constitutionnelles - ostéochondrodysplasies rares - identification des gènes, tout type de transmission (autosomique / lié à l’X, récessive/dominante) - anomalie de l’os ou du tissu cartilagineux - retard de croissnace souvent majeur et dysharmonieux selon que l’atteinte porte sur les membres (micromélie) ou sur le tronc - signes cliniques associés évocateurs o macrocéphalie o fractures o signes articulaires o fente palatine, Pierre Robin o anomalies oculaires… - le diagnostic est radiologique (classification) L’enfant né petit pour l’âge gestationnel - cause méconnue dans 30% des cas o facteurs maternels : tabac, alcool, drogues, diabète mal équilibré, jeune âge ou petite taille maternelle o facteurs placentaires : essentiellement vasculaires, HTA maternelle, malformation placentaire o facteurs fœtaux : malformations congénitales 4 15.02.2010 - 90% des enfants vont présenter un rattrapage statural indication de ttt par GH pour les 10% qui n’auront pas rattrapé (si à la fin de leur 3ème année ils sont toujours < -2,5DS Maladies chroniques - hypoxie chronique : cardiopathie, asthme sévère, muco, anémie profonde - malnutrition calorique +/- protéique : maladie cœliaque, maladie de Crohn, muco - insuffisance rénale Petite taille constitutionnelle (ou retard essentiel) - cause la plus fréquente mais diagnostic d’élimination ++ - petites tailles familiales, croissance régulière dans le même couloir - âge osseux = âge chronologique - examens cliniques et complémentaires normaux - retard pubertaire fréquent Maladies endocriniennes - déficit en hormones de croissance o RC > 3 ans, harmonieux et important o 1ers mois de vie : malaises hypoglycémiques o faciès poupin, front bombé, ensellure nasale marquée, petit menton, cheveux fins, micropénis, adiposité du tronc o retard pubertaire fréquent o âge osseux < âge chronologique o diagnostic : 2 tests de stimulation (et IGF1 basse) o rechercher un autre déficit hypophysaire o étiologies (IRM cérébral) déficit primitif déficit secondaire : craniopharyngiome ++ déficit fonctionnel déficit idiopathique : interruption de tige, hypoplasie hypophyse, ectopie posthypophyse o Traitement : GH recombinante jusqu’à la fin de la croissance - hypothyroïdie o dépistage néonatal pour l’hypothyroïdie primitive (ectopie) o thyroïdite auto-immune dans la seconde enfance - hypercorticisme : corticothérapie prolongée, maladie de Cushing - retard pubertaire : RC lié à l’absence de sécrétion des hormones sexuelles - pseudohypoparathyroïdie Autres - Syndromes microdélétionneles : Willi Prader, Rubinstein Taybi, Williams Beuren… - « Nanisme » psychosocial : bon pronostic de taille finale quand retour à un environnement plus favorable 5 15.02.2010 IV / Avance de croissance staturale (beaucoup plus rare) Généralités - définition : taille > 2DS ou accélération de la VC avec changement de couloir (même si passe de -1DS à la moyenne) - faire les mêmes démarches que précédemment o courbes de croissance, de VS et de corpulence ++ o interrogatoire : tailles familiales, taille de naissance o examen clinique Etiologies - constitutionnelle - syndromique (Marfan, Sotos, Klinefelter) - endocriniennes : accélération de la VC ++= o hyperthyroïdie o puberté précoce (centrale ou périphérique) : grande taille pendant l’enfance, petite taille définitive o acromégalie : hypersécrétion de GH (exceptionnel) - obésité : accélération transitoire de la VC mais taille finale normale Traitements - étiologique - stéroïdes à fortes doses : accélèrent la maturation osseuse permettant une soudure des épiphyses plus tôt 6
