Sémiologie neurologique.pages
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UE10 – Système neurosensoriel Dr BOURDAIS Date : 01/03/16 Promo : D1 2015/2016 Plage horaire : 16h-17h Enseignant : Dr BOURDAIS Ronéiste : COPPEE Hélène Sémiologie neurologique I. Généralités 1. Ce très cher Jean Casimir Felix GUYON 2. Définitions 3. Diagnostics II. Sémiologie neurologique périphérique 1. Définition 2. Histopathologie 3. Examen de la motricité a) Etude la Force musculaire b) Etude du Tonus c) Etude de la Marche d) Amyotrophie e) Réflexes f) Coordination motrice g) Station debout/Ataxie h) Fasciculations 1 sur 44 3. Examen de la sensibilité a) b) c) d) e) Sensibilité lemniscale Sensibilité thermo-algique Sensibilité élaborée Territoires sensitifs radiculaires Territoires sensitifs tronculaires III. Pathologies du SNP 1. Syndrome neurogène périphérique a) Généralités b) Classification topographique des neuropathies périphériques 2. Syndrome moteur 3. Syndrome myasthénique 4. Syndrome pyramidal (moteur central) Les Syndromes Hémisphériques I. Rappels II. Les différents syndromes hémisphériques 2 sur 44 I. Généralités 1. Ce très cher Jean Casimir Felix Guyon …(pour notre culture gé) Né le 21 juillet 1831 à Saint-Denis de la Réunion mort le 20 juillet 1920 à Paris Chirurgien français. Fondateur de l'école de chirurgie urologique française, il est le créateur de la “Clinique des voies urologiques” de l'Hôpital Necker, première chaire française exclusivement consacrée à l'urologie. Son nom reste attaché au canal ulnaire du poignet (canal ou loge de Guyon) et à une seringue utilisée en urologie. Il est l'un des pionniers de la lithotritie et de la prostatectomie. 2. Définitions La sémiologie neurologique est l’étude des symptômes et signes des maladies conséquences des lésions du SN. - Les symptômes (ou signes fonctionnels) sont les manifestations pathologiques ressenties par le malade. Ils sont recueillis par l’interrogatoire du malade et/ou de son entourage. - Les signes (ou signes physiques) sont constatés par le médecin lors de l’examen clinique. Le SN est organisé en : - Afférences sensitives et sensorielles qui recueillent et véhiculent les informations sur l’environnement et sa perception par l’organisme, aux centres qui interprètent et traitent les messages reçus, - Efférences motrices ou végétatives qui véhiculent les réponses jusqu’aux organes cibles. 3 sur 44 Pour rappel, le SN est divisé en SN central et SN périphérique. Le SN central est constitué par l’encéphale et la moelle épinière. Le SN périphérique est constitué des racines et des nerfs, avec les 12 paires crâniennes et les 31 paires rachidiennes. Schéma (qui suit) très important mais qu’on n’a pas eu le temps de détailler en cours : Voies descendantes motrices : ex de la voie pyramidale (gauche) Voies ascendantes sensorielles : ex de la voie lemniscale et extralemniscale (droite) Important à savoir pour comprendre la sémiologie neuro mais on détaillera ça dans d’autres cours, et beaucoup de professionnels ne la connaissent pas par coeur. 4 sur 44 L’examen neurologique s’intéresse aux grandes fonctions neurologiques : la motricité, sensibilité, les cinq sens, langage, fonctions intellectuelles, fonctions viscérales (ex : la miction) Elles peuvent être étudiées par l’analyse des symptômes et signes physiques. La neurophysiologie étudie le fonctionnement normal du SN. La neurologie étudie la pathologie du SN. 3. Diagnostics Comment faire le diagnostic positif de l’atteinte du SN ? Certains signes ont une valeur absolue : - abolition du ROT témoignant d’une atteinte du SN périphérique - signe de Babinski : réflexe cutanéo-plantaire avec une extension lente et majestueuse du gros orteil qui témoigne d’une atteinte du SN central et de la voie pyramidale (motrice) On les dit pathognomoniques de lésions. Ils sont absents en cas de troubles d’origine psychique (non organicité). Ces signes permettent de faire : - des diagnostics topographiques : du siège et du mécanisme de la lésion Ex : certains réflexes correspondent à des régions radiculaires - des diagnostics étiologiques : c’est la recherche de la cause 5 sur 44 - des diagnostics différentiels : ce que n’est pas le tableau clinique présenté II. Sémiologie neurologique périphérique : 1. Définition L’atteinte du système nerveux périphérique est défini par l'ensemble des manifestations cliniques, électriques, biologiques et histologiques résultant d'une atteinte du neurone périphérique. On rappelle que le SN périphérique est constitué des racines et des nerfs, avec les 12 paires crâniennes et les 31 paires rachidiennes. Les nerfs sont constitués d’axones et dendrites de noyaux situés dans le SNC, avec ou sans myéline. Ils sont formés à partir des racines nerveuses sortant de la moelle épinière. Chaque nerf contient des fibres : – des fibres motrices : axones des motoneurones – des fibres sensitives – Et éventuellement des fibres végétatives : glandes sudoripares, motricité vasculaire et viscérale. Le neurone périphérique 2. Histopathologie Le neurone périphérique : l’information va partir des dendrites jusqu’aux terminaisons axonales. 6 sur 44 Les fibres nerveuses sont constituées d’axones (cellules nerveuses), de cellule de Schwann (myéline) et de tissus de soutien (vaisseaux et tissu conjonctif). Les lésions élémentaires des fibres nerveuses sont : - La dégénérescence wallérienne : désintégration progressive myélino-axonale puis bouquets de regénérescence axonale. Le nerf peut repousser, c’est ce qu’on appelle le cluster. Ex : destruction des nerfs avec dégénérescence des neurones à la suite d’un AVC Rq : se voit très bien à l’IRM avec des hypersignaux caractéristiques - La démyélinisation segmentaire : mise à nu progressive des axones par destruction de la myéline au niveau des noeuds de Ranvier qui s’élargissent anormalement et perturbent le fonctionnement du neurone. On perd de la myéline donc la conduction nerveuse se fait beaucoup moins bien Conductions de plus en plus en plus lentes d’où l’intérêt de l’EMG qui fait des mesures de conductions motrices, sensitives et il étudie aussi le muscle. Il peut y avoir de la regénérescence de la myéline. Schéma suivant : rappel de l’organisation neuronale au niveau de la moelle avec la racine dorsale sensitive et la racine ventrale motrice ! 7 sur 44 Les atteintes du SN périphérique peuvent concerner : - des atteintes radiculaires (de la racine) ex : sd de Guillain Barré (polyradiculonévrite, maladie - - dysimmunitaire qui touche les racines) des atteintes plexiques (du plexus) ex : atteinte traumatique, mécanique (accident de moto) des atteintes tronculaires (du nerf directement) ex : maladie de système, dysimmunitaire, ou origine mécanique Ex1 : compression nerveuse du cubital Ex2 : compression du nerf médian au niveau de la loge de Guyon, fréquent chez les femmes, 40aine, avec des symptômes sensitifs nocturnes dans le territoire du nerf médian. Diagnostic facile à faire par l’interrogatoire, l’examen clinique et confirmé par l’EMG montrant des troubles sensitifs dans un 1er temps puis moteurs. ttt : décompression chirurgicale de la loge de Guyon à faire avant qu’il n’y ait des atteintes motrices des atteintes musculaires Ci-joint illustré toutes les atteintes musculaires - des atteintes de la plaque motrice - des atteintes musculaires ex : myopathie 8 sur 44 On peut donc distinguer 2 grands syndromes : le syndrome neurogène et le syndrome myogène. Donc quand on va étudier le SN périphérique, on devra être systématique. On va étudier la motricité, le tonus, la sensibilité, la coordination, la marche, et les fonctions végétatives. 3. Examen de la motricité L’examen de la motricité passe par l’examen : - de la force musculaire - du tonus - de la marche - recherche d’une amyotrophie - recherche des réflexes (l’atteinte des ROT est pathognomonique de l’atteinte du SNP) - recherche de fasciculations (dans certaines maladies dégénératives, notamment de la corne antérieure ex : maladie de Charcot) - étude de la coordination (perturbée lors d’une atteinte centrale ou d’une atteinte de la proprioception ou ataxie) a) Force musculaire Il existe plusieurs moyens d’étudier la force musculaire. Aparté : le prof aime bien être systématique dans son examen neuro, il démarre à la tête avec les paires crâniennes, puis le mb sup avec la motricité et sensibilité, coordination et réflexes et ensuite idem pour le mb inf . La force musculaire peut s’étudier avec la MRC, classification allant de 0 à 5 : 5 : la force musculaire est normale 0 : absence complète de contraction Medical Resarch Concil (à connaître !) : on va coter chaque membre, chaque chef musculaire en essayant d’apprécier la contraction musculaire. Testing atteinte centrale 0 Aucun mouvement 1 Ebauche de commande volontaire 2 Mouvement volontaire semi-analytique 3 Mouvement volontaire sélectif 9 sur 44 Testing atteinte périphérique 0 Absence de contraction détectable 1 Contraction palpable sans mouvement 2 Mouvement sans lutte contre la gravité 3 Contraction contre la gravité 4 Contraction contre force de résistance 5 Force normale et identique au côté sain L’examen clinique peut nous permettre de localiser la lésion : ex, si déficit d’abduction du bras, on peut penser que c’est Texte une atteinte de C5. Tableau à avoir en tête mais même lui ne le connait pas tout à fait par coeur. MUSCLES FONCTION C5 Deltoïde Abduction du bras C6 Biceps brachial Flexion du bras C7 Triceps brachial Extenseur du poignet (radiaux) Extenseur commun des doigts Extension du bras Extension du poignet Extension de P1 des doigts C8 Fléchisseur des doigts Muscles intrinsèques de la main (interosseux) Flexion des doigts Abduction-adduction des doigts L3 Adducteurs Adduction de la cuisse L4 Quadriceps Jambier (tibial) antérieur Extension de la jambe Flexion dorsale du pied L5 Extenseurs des orteils Extension des orteils S1 Triceps sural Flexion plantaire du pied Evaluation de la force musculaire du membre sup et inf : les manoeuvres de Barré et Mingazzini Texte Manoeuvre de Barré : bras à 90 degré à l’horizontal devant le patient, on lui demande de maintenir cette position. On pourra voir un déficit d’un des deux membres ou des deux membres. Manoeuvre de Mingazzini : patient en décubitus dorsal, flexion de hanche à 90 degré, flexion de hanche à 90 degré et on objective ou non un déficit moteur uni ou bilatéral. En faisant ces deux manoeuvres, on quote le score MRC du déficit moteur. 10 sur 44 Manoeuvre de Barré Manoeuvre de Mingazzini Un autre moyen d’évaluer la force musculaire : la NIHSS. National Institute Health Score Scale ; (pas à savoir par coeur) C’est un score permettant de faire un examen clinique global d’un patient victime d’un AVC. Il permet de quantifier le déficit neurologique de façon homogène (utilisé par les neurologues, les urgentistes ou les med gé, et permet de parler le même langage quand on parle d’un AVC ou d’une suspicion d’AVC.) Il est coté de 0 à 42. 11 sur 44 12 sur 44 Cela revient au même que les manoeuvres de Barré et Mingazzini, sauf qu’on fait l’étude membre par membre (et non pas les deux mb sup en même temps par ex). On teste d’abord le membre sain, puis le membre pathologique. On demande au patient de maintenir la position à l’horizontal (même position que B et M mais que d’un côté) et on compte jusqu’à 10 pour le mb sup, 5 pour le mb inf. Motricité du membre supérieur 0 Pas de déficit moteur proximal 1 Affaissement dans les 10s mais sans atteindre le plan du lit 2 Effort contre la pesanteur, mais chute dans les 10s sur le plan du lit 3 Pas d’effort contre la pesanteur mais présence d’une contraction musculaire 4 Absence de mouvement (aucune contraction volontaire) 9 Cotation impossible (amputation, arthrodèse) Motricité du membre inférieur 0 Pas de déficit moteur proximal 1 Affaissement dans les 5s mais sans atteindre le plan du lit 2 Effort contre la pesanteur, mais chute dans les 5s sur le plan du lit 3 Pas d’effort contre la pesanteur mais présence d’une contraction musculaire (flexion de hanche, adduction) 4 Absence de mouvement (aucune contraction volontaire) 9 Cotation impossible (amputation, arthrodèse) Question : En pratique on utilise la MRC ou la NIHSS ? Cela dépend du patient et de la pathologie suspectée. Si suspicion d’AVC on fait une NIHSS. Pour une pathologie neurologique en générale on utilise la MRC (ex : parkinson, SEP) MRC : faire la manoeuvre de B et M et la MRC en même temps. NIHSS : même position mais un membre à la fois et on commence par le membre sain. Compter 10s pour le mb sup et 5s pour le mb inf. 13 sur 44 b) Etude du Tonus L’étude du tonus fait partie de l’examen neurologique. Ex : on attrape le poignet du patient et on fait une flexion extension de l’avant-bras sur le bras et on apprécie le tonus et la résistance passive. On recherche une rigidité, une roue dentée (ex : sd extrapyramidal dans la maladie de Parkinson). On évalue la résistance passive : on évalue la résistance à la mobilisation passive des différents segments des membres; la mobilisation est effectuée à vitesse moyenne puis à grande vitesse (manoeuvre sensibilisée). On étudie le ballant des articulations distales (cheville, poignet). Pour ce faire, on empoigne le segment proximal et on lui imprime des mouvements alternatifs. Il existe deux sortes d'hypertonie : – soit spastique (syndrome pyramidal) – soit rigide (syndrome extrapyramidal, ex : maladie de Parkinson) Ex : on prend un patient qui a fait un AVC et qui est hémiplégique. Au début il sera « tout mou », paralysé. On le revoit 2 mois plus tard, il a une rigidité spastique : on aura beaucoup de mal à réaliser la flexion de l’avant-bras sur le bras, de la jambe sur la cuisse. C’est ce qu’on appelle la rigidité spastique du syndrome pyramidal. A l’inverse la rigidité du syndrome extrapyramidal est une rigidité crantée qu’on appelle la roue dentée. Une hypotonie peut être présente : – dans les déficits moteurs périphériques (exemple: atteinte du plexus brachial dans un accident de moto ou en post-opératoire avec une mauvaise position durant les opérations longues) – à la période initiale d'une lésion de la voie cortico-spinale (lésion centrale) (syndrome pyramidal) qui fait ensuite place à une hypertonie spastique. – ou lors du syndrome cérébelleux c) Etude de la Marche La démarche cérébelleuse C’est une démarche titubante au cours de laquelle le patient se sent instable, vacillant, à l'instar de celle d'un homme ivre. Ce type de démarche survient au cours des atteintes du cervelet et se caractérise par le fait que le patient ait tendance à dévier du côté de la lésion en cas d'atteinte unilatérale du cervelet. On a un élargissement du polygone de sustentation, élargissement des bras. Ex : atteinte du cervelet chez l’éthylique chronique avec atrophie cérébelleuse ou dans des maladies auto-immunes. La démarche flasque ou steppage • s'observe lors de lésions unilatérales ou bilatérales du motoneurone (atteinte périphérique) • paralysie ou parésie des muscles péroniers qui rend difficile ou impossible la flexion du pied (relever la pointe du pied) sur la jambe. 14 sur 44 • Si l'on observe les chaussures du patient on constate qu'il use la partie avant et externe de la semelle. Ex : atteinte du sciatique poplité externe (passe au niveau du col du péroné sur la face externe de la jambe) chez des patients de réa avec des immobilisations prolongées avec déficit de la flexion dorsale du pied. La démarche spasmodique appelée également démarche de gallinacé • se caractérise par des mouvements du tronc s'accompagnant d'oscillations. Pour marcher le patient s'incline de droite à gauche en décrivant une légère rotation du tronc avec positionnement des pieds en équinisme (pointe des pieds orientés vers le bas). Imitation du prof : en gros il marche en canard ^^ Ce type de démarche traduit une lésion unilatérale (hémiplégie) ou bilatérale (paraplégie) de la voie pyramidale, et plutôt une lésion centrale. La démarche festinante : • le patient avance à petits pas, penché en avant. • s'observe essentiellement dans le syndrome extrapyramidal (syndrome parkinsonien) • le patient est penché en avant • ses bras n'oscillent pas ou très peu • la tête est penchée en avant. • akinésie : lenteur dans l’envoie de la marche 15 sur 44 d) Amyotrophie C’est important car elle témoigne d’une atteinte du SNP ou du SNC. Un nerf qui ne fonctionne plus, ne fait plus travailler le muscle et ce dernier s’atrophie petit à petit. Amyotrophie thénarienne externe - atteinte du canal carpien, nerf médian, amyotrophie de l’éminence thénar d’origine périphérique ! Amyrotrophie du premier espace inter-osseux - atteinte prolongée périphérique du nerf cubital Main d’Aran-Duchenne amyotrophie à la fois de l’éminence thénar et du 1er espace inter-osseux Plusieurs causes possibles : - due soit à une atteinte simultanée proximale des nerfs médian et cubital (les deux précédents) - soit à une atteinte du plexus brachial inféro-interne - soit à une radiculopathie C8-D1 (atteinte de la racine) Ces 3 causes étant des causes périphériques. - soit à atteinte de la corne antérieure de la moelle : SLA +++ cause centrale et à éliminer en premier. Ex : maladie de Charcot 16 sur 44 Amyotrophie de la loge antéro-externe des jambes - neuropathie héréditaire de Charcot-Marie-Tooth On a une amyotrophie du jambier antérieur (sur la jambe gauche sur la photo) e) Réflexes Arc réflexe à 2 ou 3 neurones Les réflexes sont une réponse motrice à une stimulation sensitive sans intervention de la conscience - grande valeur sémiologique, permet d’identifier l’étiologie d’une atteinte du SNP - caractère invariable ne dépendant pas de la collaboration du patient 17 sur 44 Arc réflexe : stimulation motrice => information par les voies afférentes, ça passe au niveau de la ME et ça repart stimuler le muscle et inhiber le muscle antagoniste Il y a 2 catégories de réflexes : – Les R de la vie de relation (proprioceptifs=ROT et exteroceptifs=cutanés) – Les R de la vie végétative (SNA) ! 18 sur 44 - Les réflexes de la vie de relation : - réflexes proprioceptifs=ROT : bicipital, tricipital, stylo-radial, ulnopronateur, rotulien, achiléen - réflexes extéroceptifs=cutanés : cutané abdominal sup et inf, crémastérien, cutanéo-anal, cutanéplantaire - Les réflexes de la vie végétative : toux, digestif-abdominaux (diarrhée, constipation tout ce qui règle le péristaltisme intestinal), pelvien, reproduction. Les réflexes proprioceptifs (ROT) : • Font appel à la sensibilité proprioceptive inconsciente et interviennent dans la posture et le tonus (c’est grâce à eux qu’on peut marcher) • Grande valeur localisatrice, métamérique: – explore uniquement la racine du muscle innervé • En général les réflexes sont monosynaptiques 19 sur 44 Le réflexe bicipital explore la racine C5 stylo-radial C6 tricipital C7 et cubito-pronateur C8 Le fléchisseur des doigts : percussion de l’index de l’examinateur posé sur l’IPD du patient Réponse = flexion distale des dernières phalanges Explore C8 Rarement fait 20 sur 44 Le réflexe rotulien : idéalement en position assise et percussion du tendon sous la rotule en attendant une extension de la jambe On peut le potentialiser avec la manoeuvre de Jendrassik. Explore L4 Manoeuvre de Jendrassik pour que le patient soit concentré sur autre chose ! . Le réflexe achiléen : Niveau de l’arc réflexe: S1. ▫ Tend à s’atténuer et à disparaître avec l’âge. (absent dans 42 % des cas à partir de 60 ans). ▫ Technique de recherche (+++): A GENOUX (+++): systématiquement, si possible. ! 21 sur 44 En position couchée: - genou légèrement fléchi, - hanche en rotation externe, - cheville maintenue à 90°. Le réflexe média-plantaire : Alternative du réflexe achiléen. Explore également la racine S1 Chez 50% des octogénaires dont l’achiléen est aboli, le RMP encore présent dans 80% des cas Voici un tableau qui résume la valeur localisatrice des ROT : Texte 22 sur 44 Texte T Texte Texte Réflexes extéroceptifs = cutanés : - Réflexe cutané abdominaux : excitation de la surface de la peau sur les 4 quadrants de la paroi abdominale et on recherche une contraction. Explore racines et segments médullaires de T7 à T12 - Réflexe crémasterien : excitation cutanée de la face interne de la cuisse à la recherche d’une ascension du testicule ou d’une rétraction de la grande lèvre chez les femmes. Explore les racines L1 L2 - Réflexe cutanée anal : stimulation cutanée de la marge anale => contraction du sphinctère Explore: racines S4 S5 Important à faire quand on a une suspicion clinique de compression médullaire (urgence neurochirurgicale) avec pratique du TR pour apprécier le tonus du sphincter anal. 23 sur 44 - Réflexe cutané plantaire : stimulation cutanée du bord externe du pied, on recherche la flexion du gros orteil et orteils, si absent => atteinte de S1 - Signe de Babinski : Extension lente et majestueuse du gros orteil qui témoigne d’une atteinte du faisceau pyramidal et du SNC. Ecartement des autres orteils qqfs (signe de l’éventail) f) Coordination motrice Coordination dans l’espace: - recherche d’une hypermétrie (va plus loin que sa cible) ou d’une dysmétrie (hésite, loupe sa cible): - Epreuve du doigt-nez - Epreuve du talon-genou - recherche d’une asynergie: = Trouble de l’association des mouvements élémentaires (effectués simultanément par les agonistes et les antagonistes) entrant dans la constitution d’une activité cinétique. Exploration: - Accroupissement: absence de décollement des talons (spontanément quand on s’accroupie on se met sur la pointe des pieds) - Flexion du tronc en arrière: absence de flexion compensatrice des jambes - Passage couché/debout: décollement des talons Coordination dans le temps: - Adiadococinésie : très net comme signe Difficultés à l’exécution de gestes alternatifs rapides. Exploration: épreuve des marionnettes. Ex : sd extrapyramidal, parkinson 24 sur 44 - Dyschronométrie : Retard à l’initiation ou à l’arrêt du mouvement. Exploration: épreuve des deux index portés simultanément sur le nez. Rechercher les autres éléments du syndrome cérébelleux: - Troubles de la statique et de la marche - Hypotonie - Dysarthrie g) Station debout / Ataxie On va globalement voir comment ça se passe à la fermeture des yeux ou à l’épreuve de la poussée. Ataxie : perturbation de la station debout. Epreuve de Romberg: - Ataxie d’origine cérébelleuse: - augmentation du polygone de sustentation - danse des tendons (quand on lui demande de garder les pieds joints on va voir les jambiers antérieurs et les tendons de la face antérieure de la jambe qui bougent en permanence car le patient corrige tout le temps) - pas d’aggravation par la fermeture des yeux ex : éthylisme chronique - Ataxie d’origine vestibulaire (ORL): - chute latéralisée - aggravée par la fermeture des yeux (signe de Romberg labyrinthique) - avec déviation des bras tendus du coté atteint - latéralisée du côté de l’oreille interne touchée - Ataxie sensitive: - peu d’oscillations autour de la position d’équilibre; pas de danse des tendons - chute brutale immédiate et non latéralisée lors de la fermeture des yeux - liée à une atteinte du système proprioceptif (signe de Romberg proprioceptif). Effectivement lors de la fermeture des yeux, on ne met plus en jeu le système vestibulaire (oreille interne), on ne voit plus rien, le seul moyen de tenir debout c’est la proprioception. Donc si elle est atteinte … On peut également la tester par l’épreuve de la poussée et appui monopodal h) Fasciculations On les voit à l’EMG ou à l’examen clinique (correspond aux petites trémulations qu’on peut avoir quand on manque de magnésium). Elles vont témoigner d’une atteinte souvent de la corne antérieure avec une dénervation progressive et un muscle qui est livré à lui meme et qui va fasciculer. Souvent atteinte du SNP 25 sur 44 2. Examen de la Sensibilité |A partir d’ici le prof est allé très vite car plus de temps| L'examen de la sensibilité requiert du temps et de la patience et n'a de sens que si le malade n'a pas de troubles de la compréhension. L'examen est conduit de façon comparative entre le côté droit et le coté gauche et entre les segments distaux et les segments proximaux, comparant également les membres inférieurs et les membres supérieurs a) Sensibilité lemniscale étudie les grosses fibres sensitives, les cordons postérieurs de la moelle, et le lemnisque médian. La sensibilité au tact (au doigt ou à l'aide d'un coton sur la peau) La sensibilité profonde, ou proprioceptive : - Le sens de position d'un segment de membre(arthrokinesthésie), le malade ayant les yeux fermés : on recherche des erreurs au sens de position du gros orteil (S.P.G.O.) ou des doigts de la main. Lors de l'épreuve de préhension aveugle du pouce, le sujet doit aller prendre son pouce avec sa main controlatérale. - Le sens vibratoire (pallesthésie) à l'aide d'un diapason que l'on fait vibrer et que l'on pose sur les surfaces osseuses sous-cutanées (bord antérieur du tibia, chevilles, styloïdes). b) Sensibilité thermo-algique étudie les petites fibres sensitives et fibres amyéliniques, et le faisceau spino-thalamique On examine la sensibilité à la douleur avec une épingle et la sensibilité thermique en utilisant des tubes remplis d'eau chaude ou de glace fondue NB l'épreuve dite « pique-touche », parce qu'elle teste alternativement la sensibilité lemniscale et la sensibilité thermoalgique, doit être proscrite. 26 sur 44 c) Sensibilités élaborées étude du cortex pariétal On peut rechercher une extinction sensitive (en l'absence d'anesthésie), en stimulant simultanément deux points symétriques, le malade ayant les yeux fermés : en cas d'extinction, une seule stimulation est perçue. Fréquente dans le syndrome de l’hémisphère mineur On peut aussi demander au malade d'identifier divers objets par la palpation aveugle pour rechercher une astéréognosie (en l'absence d'anesthésie et de déficit moteur pouvant gêner la palpation). La sensibilité proprioceptive : grosses fibres myéliniques=>ME=>NGC=>Cortex ¬ Voie lemniscale La sensibilité thermoalgique : petites fibres=>Décussation=>Thalamus=>Cortex ¬ Voie extralemniscale ThermosAlgique Tact proprioception ! 27 sur 44 Au niveau du SNP, on parle de localisation en fonction des racines, en fonction des plexus, en fonction des nerfs. d) Territoires sensitifs radiculaires RACINES Ceux à connaître : T4 mamelons T10 ombilic L1 aine L5 bord interne pied S1 bord externe pied Encore une fois il insiste sur les niveaux ! 28 sur 44 29 sur 44 e) Territoires sensitifs tronculaires NERFS ! MAIN : connaître les territoires ! 30 sur 44 III. Pathologies du SNP 1. Syndrome neurogène périphérique a. Généralités Rappels sur le SNP : Le SNP comprend • Un neurone moteur (corps cellulaire dans la corne antérieure de la moelle) • Un neurone sensitif (corps cellulaire dans le ganglion spinal) • Un contingent végétatif, ou autonome (cf chapitre correspondant) Le syndrome neurogène périphérique va alors correspondre à l’ensemble des symptômes et signes témoignant d'une atteinte du système nerveux périphérique (SNP) avec une atteinte des racines, des plexus ou d’un tronc. On retrouvera alors : Signes sensitifs • Signes subjectifs - paresthésies (picotements, fourmillements, engourdissements spontanés), - des dysesthésies (douleurs déclenchées par le tact) - des douleurs (brûlures, décharges électriques, striction). Leur origine peut être radiculaire ou tronculaire. • Atteinte objective (rarement dissociée) - sensibilité superficielle au tact (sensibilité épicritique), 31 sur 44 - température et à la piqûre (sensibilité thermo-algique)] proprioceptive : altération du sens vibratoire (diapason), du sens de position des segments de membre, avec signe de Romberg Signes moteurs - paralysie ou parésie, par atteinte de la motricité volontaire, réflexe et automatique par souffrance de la voie finale commune (motoneurone alpha). - amyotrophie (atteinte à long terme du SN) - fasciculations (spontanées ou provoquées par la percussion ou l'exposition au froid). Traduisant l'activité spontanée d'une unité motrice, elles sont en faveur d'une lésion proche de la corne antérieure (motoneurone ex : SLA, racine). - diminution ou une abolition des réflexes ostéo-tendineux (+++) pathognomonique d’une atteinte du SNP Signes neurovégétatifs (voir rappel) - signes vasomoteurs (oedème, cyanose), - troubles trophiques (peau sèche, squameuse et atrophique) et des phanères (chute poils, ongles cassants), - hypotension orthostatique, - impuissance, - incontinence urinaire Rappels sur le système nerveux végétatif : Le système nerveux végétatif est indépendant de la volonté, il régule l’homéostasie; contrôle l’activité des muscles lisses (bronches, intestins, vaisseaux...) et du muscle cardiaque. Il est régulé par l’hypothalamus. Il existe deux grands systèmes : •Le système sympathique Il s’agit du système du stress, permettant une mobilisation des réserves, régi par le neurotransmetteur noradrénaline, entrainant : tachycardie, hyperglycémie, dilatation bronchique ect… • Le système parasympathique Il s’agit du système ayant l’effet inverse du système sympathique, régi par le neurotransmetteur acétylcholine, entrainant : myosie, myosis, salivation, bradycardie ect… 32 sur 44 Examens complémentaires On peut explorer le système nerveux périphériques à l’aide des examens complémentaires suivant : - EMG Ponction lombaire (recherche d’un sd inflammatoire ex : PRN; Guillain-Barré avec hyperprotéinorachie > 0,5g) Biopsie nerveuse Myopathie : décharge musculaire fréquente de mauvaise qualité, plutôt courte Sd neurogène : potentiels d’unité motrice plutôt rare mais de bonne qualité Le prof ici est passé très vite, parties traitées : vocabulaire avec le schéma des 3 bonhommes, sd myogène, sd myasténique, tableau de synthèse des différents sd b. Classification topographique des neuropathies périphériques Vocabulaire : Radiculopathie: atteinte d’une racine • Plexopathie: atteinte d’un plexus • Mononeuropathie: atteinte d’un tronc nerveux unique • Mononeuropathie multiple: atteinte simultanée de plusieurs troncs nerveux • Polyneuropathies: troubles sensitivo-moteurs diffus non systématisables en terme de racines, plexus ou troncs nerveux. Atteinte distale, bilatérale et symétrique 33 sur 44 • Polyradiculonévrite: atteinte des racines et des nerfs périphériques simultanée, globalement symétrique pouvant toucher les 4 membres En fonction de l’origine de la lésion on peut donc établir une classification : • MONONEUROPATHIES Il s’agit d’une atteinte d'un tronc nerveux, d'un plexus ou d'une racine. On distingue : - Mononeuropathie simple Où le syndrome neurogène périphérique est monofocal, unilatéral, limité à un seul élément anatomique. Il peut s’agir : – d'une racine : syndrome radiculaire (radiculopathie) voir précisions plus loin – d'un plexus : syndrome plexique (plexopathie) voir précisions plus loin – d'un tronc nerveux : syndrome tronculaire voir précisions plus loin - Mononeuropathie multiple Où le syndrome neurogène périphérique est plurifocal, habituellement bilatéral, asymétrique et asynchrone. • POLYNEUROPATHIES Il s’agit d’une atteinte sensitivo-moteurs diffuse non systématisable en terme de racines, plexus ou troncs nerveux, par définition bilatéral et symétrique (ou peu asymétrique). On distingue : - Polynévrite (ou polyneuropathie longueur dépendantes) Où le syndrome neurogène périphérique est : -bilatéral symétrique -distal, touchant initialement et principalement les pieds -progressif (installé en quelques mois ou années) -synchrone (les 2 pieds sont touchés simultanément) - Polyradiculonévrite Où le syndrome neurogène périphérique est : -bilatéral et symétrique -proximal et distal, touchant les 4 membres et souvent la face et le tronc -aigu (installé en quelques jours), mais il existe des formes chroniques Plus précisement, on peut décrire, de l’origine la plus distale à la plus proximale le syndrome radiculaire, le syndrome plexique, le syndrome tronculaire, et les syndromes moteurs : 34 sur 44 Motoneuropathie multiple ex : atteinte du cubital et d’un SPE Polyneuropathie longueur dépendante ex : diabète, origine iatrogène (chimiothérapie) symétrique, distale Polyradiculonévrite ex : Guillain-Barré touche les 4 membres et la face avec atteinte des paires crâniennes 3. Le syndrome radiculaire (touchant une racine) Racine Topographie de la douleur Déficit sensitif Déficit moteur Mode de test C5 moignon de l’épaule face externe de l’épaule deltoïde abduction du bras C6 cou, épaule, face externe du bras et de l’avant-bras bord externe de l’avant bras et du pouce biceps et long supinateur flexion avant bras sur le bras C7 cou, face face postérieure de postérieure du bras l’avant bras, et de l’avant bras, médius et index médius et index extenseur du coude, du poignet et des doigts extension de l’avant bras sur bras, poignet, doigts C8-D1 cou, bord interne du bras, de l’avant bras, de la main, et des 2 derniers doigts muscles intrinsèques de la main, fléchisseurs abduction et adduction des doigts, flexion des doigts bord interne de l’avant bras, de la main, et des 2 derniers doigts 35 sur 44 Racine Topographie de la douleur L4 fesse, face antérieure de la cuisse et antérointerne de la jambe L5 fesse, face externe de la cuisse et de la jambe, dos du pied S1 S2-S4 • Déficit sensitif Déficit moteur Mode de test quadriceps et jambier antérieur extension jambe sur cuisse, flexion dorsale pied face antéro-interne de la jambe péroniers latéraux extenseurs des orteils version du pied extension des orteils fesse, face postérieure de la cuisse et de la jambe, plante du pied, 5ème orteil face postérieure de la jambe, plante et bord externe du pied triceps, fléchisseurs flexion plantaire du des orteils pied, flexion des orteils périnée périnée vessie et sphincters contraction du sphincter anal et des releveurs de l’anus Le syndrome plexique (touchant un plexus) Il s’agit d’une atteinte beaucoup plus rare que les syndromes radiculaires, associant les symptômes et signes d'atteinte de plusieurs racines cervicales ou lombosacrées, l'atteinte du plexus brachial étant plus fréquente que celle du plexus lombo-sacré. Plusieurs formes topographiques peuvent être décrites : • Atteinte de tout le plexus brachial entraînant une paralysie flasque et une anesthésie à tous les modes de tout le membre supérieur, avec aréflexie de tous les ROT. • Atteinte du tronc primaire supérieur, associant les signes d'atteintes des racines C5 et C6 • Atteinte du tronc primaire inférieur (syndrome de Pancoast-Tobias), associant des signes d'atteinte de C8 et un signe de Claude Bernard Horner (par atteinte du ganglion sympathique cervical inférieur) • Le syndrome tronculaire (touchant un tronc nerveux (=un nerf)) En fonction du nerf et de la région concernée, on aura une atteinte plus ou moins symptomatique : -Déficit moteur (systématisé) : Manque de force, maladresse, gêne, associés à amyotrophie (toujours différée de plusieurs semaines) -Déficit sensitif (global mais inconstant et généralement limité à une partie du territoire anatomique) : Paresthésies , hypoesthésie, plus souvent que douleurs, parfois particulièrement pénibles, brûlures (causalgies), décharges électriques (névralgies) -Aréflexie ou hyporéflexie ostéotendineuse (seulement si le tronc nerveux véhicule un arc réflexe) 36 sur 44 -Troubles trophiques cutanés -Signe de Tinel (inconstant mais de valeur) : La palpation ou la percussion du tronc nerveux déclenche des paresthésies dans les segments distaux du tronc nerveux. Nerfs Déficit moteur amyotrophie Déficit sensitif Douleur, aréflexie Radial extension du poignet et des doigts partie externe du dos de la main (P1) (tabatière anatomique) Ulnaire (cubital) latéralité des doigts et adduction du pouce, amyotrophie interosseux et hypothénar bord interne de la main auriculaire et bord interne de l’annulaire Médian pince pouce-index, amyotrophie du versant externe éminence thénar pulpe de l’index Fémoral (crural) flexion cuisse sur bassin (psoas), extension du genou (quadriceps) face antérieure de la cuisse, aréflexie rotulienne Fibulaire commun (sciatique poplité externe) pied tombant, steppage, amyotrophie de la loge antéroexterne de la jambe face externe de la jambe et dos du pied Tibial (sciatique poplité interne) flexion plantaire du pied douleurs plantaires, aréflexie achiléenne 2. Syndrome moteur Le syndrome myogène : Il s’agit d’une atteinte du muscle directement contrairement au sd neurogène, de cause aiguë (myosites, toxiques, endocriniens) ou de cause chronique (le plus souvent héréditaire : les myopathies, sans myotonie dans la maladie de Duchenne ou avec myotonie dans la maladie de Steinert) myotonie : décontraction lente et difficile du muscle avec contraction volontaire Cliniquement, on aura alors : - Déficit moteur atteinte bilatérale et symétrique Proximale Avec signe du tabouret (signe de Gowers) : on place le patient allongé au sol, on lui demande de se relever; il va s’aider de ses mains pour se relever = signe évocateur d’un sd myogène 37 sur 44 ! - Amyotrophie (ou pseudo-hypertrophie) (idem sd neurogène) - Modification des réflexes Abolition réflexe idiomusculaire (percussion des muscles par ex, crémastérien, cutané abdominal) Réflexes ostéo-tendineux normaux car le système neuronal périphérique n’est pas forcément touché - Pas de troubles sensitifs (contrairement au sd neurogène) - Pas de crampes (contrairement au sd neurogène) 3. Syndrome myasthénique Il s’agit d’une atteinte de la jonction neuro-musculaire, entrainant alors : - Déficit : fatigabilité anormale, s’accentue au cours de la journée 38 sur 44 Ce sont des symptômes déficitaires musculaires qui sont variables dans le temps avec une notion de fatigabilité, le déficit n’est pas forcément le même au cours de la journée et va toucher plusieurs muscles, notamment les muscles de la face avec une atteinte des paires crâniennes - Atteinte oculaire+++ Diplopie (patient qui voit double), ptosis (respect de la musculature intrinsèque) pathognomonique du sd myasténique - Atteintes muscles respiratoires +++ - Atteinte phono-laryngée 4. Syndrome pyramidal (moteur central) Il s’agit d’une atteinte du faisceau pyramidal cortico-spinal, avec un topographie distincte suivant le site lésionnel : cortex/capsule interne/TC/moelle. On est alors plutôt dans une pathologie centrale que périphérique. On aura alors : - Paralysie motrice : Hémiplégie proportionnelle ou non, tétraplégie ou paraplégie, avec atteinte parfois parcellaire - Tonus variable : hypotonie à la phase aigue, hypertonie spastique à la phase tardive - Modification des ROT : Abolis initialement puis vifs polycinétiques, diffusés avec zone d’extension réflexogène Clonus de la rotule, trépidations épileptoïdes du pied - Signe de BBK (Babinski pour les intimes) 39 sur 44 SYNTHÈSE SYNDROMES MOTEURS Sd pyramidal Sd neurogène périphérique Sd myasthénique Sd myogène Déficit moteur prédomine sur les muscles fléchisseurs aux membres inférieurs, extenseurs aux membres supérieurs peut toucher un seul muscle, territoire tronculaire ou radiculaire, ou distal, bilatéral et symétrique plutôt proximal, muscles oculomoteurs, pharyngés; laryngés proximal et symétrique, peut toucher la face, le tronc. Atteinte sélective de certains muscles Amyotrophie absente ou discrète, due à l’immobilisation marquée absente amyotrophie et/ou hypertrophie Tonus spasticité hypotonie normal hypotonie ROT vifs et diffusés faibles ou abolis normaux normaux Réflexe cutané plantaire extension en flexion en flexion en flexion Fasciculations absentes possibles absentes absentes Réflexe idiomusculaire présent présent présent aboli EMG normal tracé neurogène et/ ou VC anormales bloc neuromusculaire tracé myogène, VC normales 40 sur 44 Partie non traitée : Les Syndromes Hémisphériques I. Rappels Le cortex correspond à la couche de substance grise, correspondant aux corps cellulaires des neurones, à la surface du cerveau. Il va être responsable de toutes les activités conscientes et de nombreuses activités inconscientes. La fonction des deux hémisphères n’est pas tout à fait symétrique, on parle de : - hémisphère majeur (ou dominant) : à gauche chez les droitiers, à droite chez les gauchers, responsable au niveau du lobe pariétal de la fonction language - hémisphère mineur (ou dominé) : l’inverse, responsable au niveau du lobe pariétalde l’intégration du schéma corporel Chaque fonction est élaborée par une aire du cortex, avec par exemple : – Mouvements volontaires : aire motrice (partie postérieure du lobe frontal) – Sensations : aire sensitive (partie antérieure du lobe pariétal – Intégration du schéma corporel : lobe pariétal de l’hémisphère mineur – Langage : lobe pariétal de l’hémisphère majeur – Vision : lobe occipital On peut donc deviner la localisation d’une lésion (tumeur, infarctus) en fonction des symptômes neurologiques 41 sur 44 Les aires corticales : ! 42 sur 44 Homoncules sensitif : Chaque partie du corps a été dessinée dans les mêmes proportions que l’espace qu’elles occupent dans l’aire sensitive somesthésique On va maintenant décrire les principaux syndromes hémisphériques, en voyant la zone corticale atteinte et ses conséquences. Attention on parle donc maintenant de pathologie neurologique centrale et non plus périphérique comme décrit précédemment. II. Les différents syndrômes hémisphériques • Le syndrome rolandique Il s’agit d’une atteinte de l’aire somatomotrice avec somatotopie (du sillon rolandique au lobule paracentral) On aura alors : - Déficit moteur ++ Avec hémiplégie controlatérale, à prédominance brachio-faciale si atteinte face externe (du sillon médian) et crurale si face interne - Déficit sensitivo-moteur Souvent par débord sur la région pariétale ascendante (Artère cérébrale moyenne vascularise les gyrii pré et post centraux (syndrome de la région centrale) PS : si la lésion déborde sur le pied de la région F3 on aura une aphasie d’expression type Broca • Le syndrome pariétal Il s’agit d’une atteinte de l’aire somesthestique primaire + associative (gyrus post-central ou région pariétal ascendante) On aura alors : - Déficit sensitif Élémentaire sous forme d’hypo ou d’anesthésie hémicorporels controlatéraux ou Complexe de type extinction sensitive ou astéréognosie - Troubles visuo-spatiaux À type de quadranopsie inférieure controlatérale ou négligence visuo-spatiale - Apraxie (gestuelle, constructive, de l’habillage) - Héminégligence (spatiale, auditive, visuelle, motrice) 43 sur 44 - Troubles du schéma corporel - Niveau hémisphère mineur : hémiasomatognosie (main étrangère : le patient refuse de reconnaître que c’est sa main qui est malade) - Niveau hémisphère dominant : agnosie digitale et indistinction droite et gauche - Aphasie - de type Wernicke ou sensoriel ++ (lésion du gyrus supramarginalis et pli courbe) : trouble de compréhension du language du à débit important mais sans suite logique - de type conduction (faisceau arqué) - de type transcorticale sensorielle • Le syndrome occipital Il s’agit d’une atteinte de l’aire visuelle (lobe occipital). On aura alors : - Déficit simple : hémianopsie ou quadranopsie controlatérale - Déficit complexe : Négligence visuelle ou visuo-spatiale voire agnosie visuelle: objets, visage, couleurs, lettres • Le syndrome pariétal Il s’agit d’une atteinte de l’aire auditive (lobe pariétal). On aura alors : - Aphasie de Wernicke - Agnosie auditive : bruit, musique (amusie), mots (surdité verbale) - Quadranopsie latérale homonyme - Confusion mentale (atteinte lobe droit) - Amnésie antérograde (atteinte bi-hippocamique) • Le syndrome frontal Il s’agit d’une atteinte du lobe frontal lui-même ou de ses connections, pouvant entrainer un grand nombre de troubles, divisé en 3 grands types : - Troubles cognitifs dysexécutifs : - Trouble de la planification, initiation, stratégie, hiérarchisation de tâches, déduction de règle. - Difficulté à réagir face à situation nouvelle , complexe ou conflictuelle - Collectionisme - Troubles psycho-comportementaux - Versant déficitaire : Diminution de la vie psychique avec apragmatisme, aboulie, ralentissement idéatoire, mutisme akinétique (lésions bilatérales), indifférence affective (athymormie) - Versant productif : Euphorie niaise, humeur joviale, impulsivité sociale, hyperactivité inefficace, distractibilité, inattention, hypersexualité, boulimie, urination - Troubles moteurs - Troubles de la marche : marche à pas « collés au sol » ou impossible (abasie) et une tendance aux rétropulsions (astasie) (marche à petit pas) - Réflexes archaïques (grasping, sucking, aimantation) - Comportement d’imitation, d’utilisation - Déviation oculo-céphalique (regarde du côté de sa lésion) -Troubles sphinctériens (incontinence urinaire, parfois aussi fécale) 44 sur 44
