(Soliris)
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SOLIRIS ® ECULIZUMAB Soliris® I. Qu’est ce que le Soliris®? II. Dans quel cas utilise t’on le Soliris® ? III. Ce que l’on faisait avant le Soliris® : l’échange plasmatique IV. Notre pratique du Soliris® V. Notre vécu par-rapport au Soliris® VI. Vécu des patients et des familles Qu’est ce que le Soliris®? Dans quel cas utilise t’on le Soliris® ? Le SHU (Syndrome Hémolytique et Urémique) atypique est une maladie liée le plus souvent à une anomalie génétique des protéines impliquées dans la régulation du système du complément. Le système du complément est une composante spécifique du système immunitaire qui est excessivement activée dans cette maladie. C’est une dérégulation chronique du complément due à une ou plusieurs mutations des protéines régulatrice. Le système du complément est activé en permanence, et son activation excessive peut entrainer une altération des organes et des tissus de l’organisme. Le système du complément est toujours activé à minima afin de permettre une réponse immunitaire rapide . Cette altération est causée par la destruction de petits vaisseaux sanguins et la formation de caillots sanguins qui empêche la circulation du sang vers les tissus et les organes : c’est une micro angiopathie thrombopénique (MAT) entrainent des lésions de différentes organes tels que les reins, le cerveau et le cœur dans le SHU atypique. Dans le SHU atypique, la MAT induite par le complément peut entrainer une défaillance soudaine ou progressive des organes vitaux et une mortalité précoce. Ce que l’on faisait avant le Soliris®? L’échange plasmatique (EP) était jusqu’à ce jour le traitement de 1ere intention du SHU atypique, qui est une infection potentiellement grave affectant principalement les enfants de bas âge. Le diagnostic de la maladie est défini biologiques : par des critères L’anémie de type hémolytique avec présence de schizocytes liée à une destruction de globules rouges. Une atteinte de la fonction rénale avec une élévation anormale du taux de la créatinine sanguine ou bien par une protéinurie et /ou une hématurie. Une thrombopénie. L’échange plasmatique L’échange plasmatique consiste à remplacer le plasma du patient par une solution permettant de maintenir une pression oncotique équivalente. On peut utiliser comme solution de remplacement soit du plasma frais congelé (PFC), soit des substitutifs (albumine, voluven…) Le but du traitement est d’épurer le plasma des grosses molécules comme les auto-anticorps et les complexes immuns. Le sang du patient est séparé en plasma et éléments figurés du sang par un appareillage installé sur une circulation extra corporelle veino-veineuse et nécessite une anticoagulation par héparine. Cette séparation peut être assurée par des membranes permettant la filtration des composants plasmatiques et ne retenant que les cellules sanguines. Les cellules sanguines sont réinjectées avec la solution de remplacement, alors que le plasma est soustrait du patient et non réinfusé. Risques et contraintes de l’EP Les risques : - Réaction allergique au PFC/ albumine Coagulation du circuit extra-corporel Hypocalcémie Trouble de la coagulation Anémie Hypovolémie chez les enfants de petits poids Infection sur KTC Les contraintes : - Obligation d’un KTC Fréquences des séances importantes Durée du traitement Mobilité diminuée pendant l’échange plasmatique Pansement de la voie centrale Difficultés du circuit extra-corporel Notre pratique avec le Soliris® Nous avons utilisé le Soliris® sur quatre patients différents : -deux qui étaient traités en 1ere intention par échanges plasmatiques pour un SHU atypique, - un autre enfant qui a bénéficié directement du Soliris® pour un SHU atypique -et un quatrième enfant en a bénéficié pour traiter un SHU typique avec une atteinte neurologique. Notre pratique avec le Soliris® Nous avons utilisé le Soliris® pour la première fois dans le service le 25 janvier 2011 sur une jeune patiente de 16 mois sous échanges plasmatiques depuis 14 mois pour traiter un SHU atypique diagnostiqué à 2 mois. Le traitement par Eculizumab a été proposé afin d’obtenir un sevrage des échanges plasmatiques au vu de la grande difficulté de garder une VVC sur cette patiente à cause de thromboses veineuses profondes multiples, nous mettant en difficulté lors des traitements par échanges plasmatiques. Avant la 1ere injection de Soliris®, l’enfant a été vaccinée avec un vaccin antiméningococcique et a reçu une antibioprophylaxie par oracilline qui durera toute la durée du traitement. Notre pratique avec le Soliris® Avant chaque injection du traitement un bilan est fait afin d’effectuer la surveillance du ionogramme sanguin, bilan hépatique, NFS, des schizocytes, des LDH, de l’haptoglobine et du complément (C3, C4, CH50) afin de s’assurer du bon fonctionnement du traitement. L’administration du traitement se fait sous surveillance clinique et monitoring à cause du risque de mauvaise tolérance (anaphylactique). Le traitement est administré en IVL de 45 mn, dilué dans du G5%, suivi d’un rinçage avec du G5% à 10 ml/h pendant une heure. L’enfant doit ètre surveillé en continue au niveau clinique, FC, FR, Sao2, TA et température corporelle ainsi que le comportement. En cas de mauvaise tolérance du traitement, l’injection doit ètre immédiatement arretée, le médecin doit ètre prévenu et un traitement doit ètre mis en place (antihistaminique, réa…) Après l’heure de surveillance l’enfant peut rentrer chez lui jusqu’à la prochaine injection de Soliris (2- 3 semaines) avec une surveillance du risque infectieux. Notre vécu du Soliris ® POINTS POSITIFS POINTS NEGATIFS - Moins de risque par rapport au circuit extra corporel de l’EP (hypovolémie, pression de la machine, débit sanguin…) - Moins de risques infectieux par rapport au KTC : utilisation de chambre implantable, FAV, IV, injection moins fréquentes - Les injections sont à des fréquences plus espacées que les EP ( l’enfant vient moins souvent à l’hôpital) - Soins moins effrayant - Soins plus court - Plus de mobilité pour l’enfant pendant le soins (jeux, repas…) - Manque de recul sur l’efficacité du traitement - Mauvaise tolérance du traitement (allergie chez Constance) - Cout du traitement - Vaccinations supplémentaires méningocoque et pneumocoque - Surveillance accrue des pathologies infectieuses Risque accru de méningite et pathologies infectieuses : Les patients traités par Eculizumab sont plus fragiles vis-à-vis de certaines infections bactériennes, et notamment méningococciques. La vaccination antiméningocoque est donc obligatoire et une antibioprophylaxie par oracilline est obligatoire toute la durée du traitement. Les patients ou les parents des enfants traités par Soliris reçoivent des consignes de surveillance des infections et doivent nous signaler toute suspicion de fièvre et maladies infectieuses afin d’être rapidement pris en charge. Ils reçoivent également un guide d’information et une carte de surveillance pour informer qu’ils sont sensibles aux injections invasives à méningocoque. Ainsi qu’un guide d’information pédiatrique destiné aux parents et un guide d’information patient/parents. Vécu des enfants et des parents du Soliris ® Les enfants Les parents - Moins d’appréhension face au traitement par injection par rapport à l’EP (machine qui fait peur, traitement long avec peu de mobilité) - Plus besoin d’avoir un KTC extériorisé (pas de baignade, pansement, peur de l’arracher chez les plus petits) - Moins souvent à l’hôpital et sur des durées plus courtes - Efficacité du traitement sur l’urgence (amélioration rapide de l’état critique) - Injection rapide par rapport à l’EP - Mobilité de l’enfant qui peut jouer pendant le traitement - Pas d’effets secondaires - Traitement cher et pas pris en charge dans certain pays - Obligation de l’antibiothérapie FIN MERCI
