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L’HISTOIRE DES TROIS TUYAUX PRISE EN CHARGE DES TRACHEOMALACIES DANS LES ATRÉSIES DE L’ŒSOPHAGE Audrey Chevallier Interne de Pédiatrie BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 1 CAS CLINIQUE Malo Prématuré de à 35 SA + 4 j , né en octobre 2015 PN 2030 g , taille 45 cm , PC 34 cm ( eutrophe ) 2 ème enfant d’un couple non consanguin Découverte à T2 d’un hydramnios sur une atrésie de l’œsophage probablement type 1 Caryotype 46 XY normal Bilan malformatif échographique associé sans anomalie BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 2 CAS CLINIQUE Naissance Mise en travail spontané prématuré dans un contexte de rupture prématurée des membranes Mauvaise adaptation initiale ( APGAR à 0- 7 -9 ), reprise au BAVU puis PPCN Maladie des membranes hyalines à H7 de vie avec intubation pour instillation de surfactant intratrachéal Antibiothérapie probabiliste Et surtout … BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 3 CAS CLINIQUE Mise à jeun avec support parentéral sur KTVO Sonde nasogastrique en aspiration douce en continu pour drainage salivaire Programmation de la chirurgie de l’atrésie de l’œsophage à J1 de vie BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 4 CAS CLINIQUE Radio initiale à J0 : Quel est le type d’atrésie de l’œsophage ? BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 5 CAS CLINIQUE Radio initiale à J0 : Atrésie de l’œsophage de type 5 -Présence d’une fistule oesotrachéale et d’une fistule trachéo-oesophagienne -Culs de sac œsophagien espacé de 15 mm BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 6 CAS CLINIQUE Radio à J1 en post-opératoire : - Sonde trans-anostomotique en place - Fistules suturées BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 7 CAS CLINIQUE Evolution respiratoire : Extubation à J4 de vie avec autonomie respiratoire immédiate Evolution digestive : Alimentation entérale à J3 par la sonde gastrique trans-anastomotique TOGD à J7 : pas de sténose ni de fuite de produit de contraste ->Ablation de la sonde trans-anastomotique Autonomisation progressive alimentaire avec apprentissage des tétées Signes cliniques d’ œsophagite précoces sur reflux traités par esoméprazole, dompéridone, alginate de sodium et lait épaissi BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 8 CAS CLINIQUE Sortie de l’unité de néonatalogie à 1 mois de vie soit 39,5 SA poids 2,570kg, taille 47,5 cm, PC 34,8 cm Autonomie alimentaire et respiratoire complète Mais l’hiver est la … BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 9 CAS CLINIQUE Entre décembre 2015 et juin 2016 : 8 épisodes de décompensation respiratoire sur virose ( Rhinovirus/ métapneumovirus) - 5 hospitalisation avec oxygénodépendance et support nutritionnel sur sonde nasogastrique - 2 séjours en réanimation pour soutien respiratoire par Ventilation non invasive Tableau de wheezing quasi permanent avec toux quinteuse et spastique quotidienne Majoration de la gène respiratoire à chaque virose, pleurs ou alimentation BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 10 CAS CLINIQUE Conséquences : Satgantion pondérale nécessitant une alimentation entérale enrichie sur sonde nasogastrique Introduction d’un traitement de fond par Flixotide puis Beclospin/zithromax associée à de la kinésithérapie respiratoire et de la ventoline régulière Prise en charge en HAD au long cours BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 11 CAS CLINIQUE Décision de réalisation à 10 mois de vie d’un bilan complémentaire à visée thérapeutique : TOGD ->Recherche de fistule/ reflux / fausse route / sténose Scanner thoracique injecté sous AG ->Recherche d’une compression vasculaire Fibroscopie bronchique et digestive avec test au bleu -> Recherche de fistule résiduelle BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 12 CAS CLINIQUE TOGD : - Disparité de calibre de l’oesophage en regard de T3-T4 correspondant à la zone d’anastomose. - Pas de sténose - Pas de fistules BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 13 CAS CLINIQUE TDM injecté sous AG : Diminution focale de calibre de la totalité de la trachée ,inférieure à 50 % surtout visible au niveau du tronc artériel brachiocéphalique BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 14 CAS CLINIQUE BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 15 CAS CLINIQUE Fibroscopie bronchique + Fibroscopie digestive : BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 16 CAS CLINIQUE Fibroscopie bronchique + Fibroscopie digestive : Test au bleu négatif FOGD montrant un aspect d’endo-brachyoesophage ,pas de fistule Dyskinésie trachéale spontanée de la zone sous-glottique à la carène avec une obstruction de la totalité de la trachée avant la toux et résistante à l’approfondissement de l’anesthésie Aspect de bronchomalacie gauche associé En conclusion : Trachéomalacie sévère avec probable compression extrinsèque du tronc artériel brachio-céphalique BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 17 PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE Trachéomalacie dans 33% des atrésies de l’œsophage [Slany et al. Z.Kinderchir 1990] Pourquoi ? Quels conséquences ? BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 18 PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE Pourquoi ? La présence de deux culs de sac œsophagiens ou de fistule oeso-trachéale peut comprimer la formation de la trachée Entrainant une malformation des anneaux cartilagineux trachéaux d’où la « mollesse » de la trachée Quelles conséquences ? Rétrécissement naturel de la trachée durant l’expiration Tendance à se collaber plus ou moins complétement durant l’expiration si malacie -> Risque de difficultés respiratoires majeures voir de malaise grave ( à l’effort , à l’alimentation ,aux pleurs ou lors d’épisodes infectieux ) BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 19 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE 2 alternatives thérapeutiques possibles : Aortopexie ? Stenting trachéal ? Choix Pour Malo : Décision en RCP en faveur d’une Aortopexie après avis du Pr Kreitman (chirurgien cardiaque pédiatrique) But améliorer le wheezing et les décompensations respiratoires Technique ayant le meilleur rapport bénéfice-risque Réserver le stenting au cas les plus sévères difficile à autonomiser malgré l’aortopexie BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 20 PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE Technique chirurgicale : Tabc Réalisation d’une mini-sternotomie supérieure Ablation de la quasi-totalité du thymus Réalisation de l’aortopexie vidéo-orientée - Sous thoracoscopie - passage des fils dans l’aorte à la base du TABC Ao trach - étirement vers le haut et plus ou moins à droite ou à gauche en fonction de l’endoscopie oeso bronchique concomitante BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 21 PRISE EN CHARGE THERAPEUTIQUE Avantages : Amélioration des symptômes dans plus de 80 % des cas étudiés de trachéomalacie Technique ayant fait preuve de son efficacité Moins de complications ,extubation rapide ,peu de saignement ( Ital J Pediatr. 2012 Oct 30; 38:62. Epub 2012 Oct ) BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 22 PRISE EN CHARGE THÉRAPEUTIQUE Des réserves néanmoins : Effet partiel ou temporaire du geste si présence d’une trachéomalacie sévère et persistante dans le temps Résultats moins bons si bronchomalacie bilatérale associée (J Pediatr Surg. 2005 Jun;40(6):904-7, Valerie et al ) Ablation de la quasi-totalité du thymus -> déficit immunitaire secondaire ? Peu d’arguments retrouvés chez les patients thymectomisés mais possible sur-risque de pathologie dysimmunitaire ( neutropénie auto-immune…) BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 23 CONCLUSION Malo devrait être opéré prochainement par le Pr Kreitman à Bordeaux 3 ème Patient opéré à Haut-lévêque cette année avec cette technique Peu de recul dans notre centre mais très bonne tolérance de la chirurgie chez les 2 autres enfants avec nette amélioration des symptômes respiratoires à suivre … BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 24 FIN Merci de votre attention BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 25 STENT TRACHÉAL Methode de placement la plus facile avec une pince de Magill sous laryngoscopie directe avec ajustement sous bronchoscopie BORDEAUX, HOPITAL DES ENFANTS 15/10/2016 26 OUTCOME Tracheomalacia is often self-limited and will resolve or become asymptomatic by the second year of life without intervention [Snidjers 2015]
