مرض يعطي نوبات انتفاخ خاصة في الوجه قد تهدد الحياة

‫‪Cahiers de‬‬
‫‪l’auto-immunité‬‬
‫الورمح الوعائيح انىساثيح في‬
‫نقاش انيىو انساتع نهمناعح‬
‫انزاتيح‬
‫مرض يعطي نوبات انتفاخ خاصة في الوجه قد تهدد الحياة‬
‫‪Association Marocaine des Maladies Auto-immunes et Systémiques‬‬
‫الجمعية المغربية ألمراض المناعة الذاتية والجهازية‬
‫‪13/11/2017‬‬
‫مرض يعطي نوبات انتفاخ خاصة في الوجه قد تهدد الحياة‬
‫الوذمة الوعائٌة الوراثٌة مرض نادر ٌتمٌز بحدوث نوبات متكررة من انتفاخ موضعً تحت الجلد أو تحت األغشٌة المخاطٌة‬
‫ٌودي إلى تورم محلً‪ٌ.‬مكن أن ٌطال أي منطمة فً الجسم لكن بشكل عام تظهر الوذمة الوعائٌة فً منطقة الوجه خاصة‬
‫الشفتٌن‪ ،‬و الٌدٌن و الرجلٌن و الجهاز التناسلً ‪ .‬تنتج عن فرط فً مادة البرادٌكٌنٌن مسببة تسرب مفرط للسوائل خارج‬
‫األوعٌة الدموٌة ‪.‬تتكون الوذمة تدرٌجٌا على مدار ‪ 12‬إلى ‪ 36‬ساعة ثم تختفً بشكل عفوي فً غضون ٌومٌن إلى ‪ 5‬أٌام و‬
‫تكون عبارة عن انتفاخ ممٌد‪ ،‬مع لون أبٌض أو احمرار طفٌف للجلد ‪ ،‬مع إحساس بتوتر فً األنسجة تحت الجلد لكن بدون أي‬
‫حكة عكس الوذمة الناتجة عن الحساسٌة و التً تتكون جراء إفراز الهستامٌن وتترافك بطفح جلدي و حكة لها عاللة بالشرى ‪.‬‬
‫ٌمكن أن تطال الوذمة أعضاء أخرى فً الجسم‪،‬إصابة الجزء العلوي من المسالن الهوائٌة تؤدي للبحة أو صعوبة فً البلع ‪ٌ،‬مكن‬
‫أن تؤثر الوذمة على الحنجرة و تشكل خطورة خاصة اد ٌمكن أن تسبب اختنالا وفً بعض األحٌان لد تسبب انسداد الشعب‬
‫الهوائٌة بالكامل‪ ،‬لد ٌكون مهددا للحٌاة فً غٌاب التكفل السرٌع‪ .‬لد ٌحدث هذا المنحدر الخطٌر بعد حصص عناٌة األسنان كما‬
‫أن الوذمات المتمركزة فً الوجه هً األكثر عرضة إلصابة الحنجرة‪ .‬لد تحدث الوذمة فً جدار األمعاء و الغشاء الشفاف‬
‫للبطن و تظهر على شكل نوبات من أالم البطن‪ ،‬مع الغثٌان والتقٌؤ واإلسهال وٌؤدي أحٌانا إلى حالة تشبه االنسداد المعوي مع‬
‫استسقاء ‪.‬‬
‫معظم المصابٌن تكون لدٌهم معدل أزمة فً الشهر‪ ،‬ولكن ٌصل هذا المعدل إلى نوبة فً كل أسبوع عند بعض المرضى‪ ،‬فً‬
‫حٌن لد تحدث النوبة فمط مرة واحدة أو مرتٌن فً السنة فً حاالت أخرى‪ .‬من المستحٌل التنبؤ بمعرفة أٌن ومتى ستحدث الوذمة‬
‫الموالٌة‪ .‬عوامل مختلفة لد تساهم فً اندالع الوذمة ‪ٌ ،‬مكن أن تضم التعفنات‪،‬بعض الجروح الطفٌفة‪ ،‬والوكمات المٌكانٌكٌة أو‬
‫العملٌات الجراحٌة أو اإلجهاد النفسً‪.‬‬
‫تشٌر التمدٌرات إلى أن الوذمة الوعائٌة الوراثٌة تصٌب واحدا من كل ‪ 10.000‬إلى واحد من كل ‪ 50.000‬نسمة‪ .‬فً معظم‬
‫الولت‪ ،‬تظهر األعراض األولى ما بٌن السن ‪ 10‬أو ‪ 20‬عاما حٌث أن ‪ ٪ 50‬من الحاالت تحدث لبل ‪ 7‬سنوات و ‪ ٪75‬لبل ‪13‬‬
‫سنة‪ٌ .‬ؤثر المرض على النساء والرجال بنفس النسبة‪ .‬فً كثٌر من األحٌان ٌتأخر التشخٌص إلى بداٌة سن الرشد فً حالة عدم‬
‫وجود حاالت أخرى فً نفس العائلة‪ ،‬األمر الذي ٌساعد على التشخٌص‪.‬‬
‫ٌرجع سبب الوذمة الوعائٌة الوراثٌة الى نقص فً كمٌة مثبط اٌستراز‪ ،‬فً بعض األحٌان تكون الكمٌة طبٌعٌة لكن هناك نقص‬
‫فً وظٌفته ‪ .‬مثبط اٌستراز بروتٌن سكري ٌتم إنتاجه فً الكبد وله دور فً تنظٌم مسار الكاٌنٌن ‪.‬نمصه ٌؤدي إلى إنتاج مفرط‬
‫فً البرادٌكٌنٌن التً تؤدي إلى توسع األوعٌة الدموٌة وتسرب البالزما خارجها‪ٌ .‬نتمل المرض من اآلباء إلى األبناء بطرٌمة‬
‫صبغٌة جسدٌة سائدة بحٌث أن الشخص الذي ٌعانً احد والدٌه من المرض سوف ٌصاب باحتمال تبلغ نسبته ‪ .%50‬لكن من‬
‫الممكن أن تحدث اإلصابة بسبب طفرة جدٌدة تحصل لدى المرٌض فً ظل عدم وجود أٌة حالة فً العائلة‪ٌ .‬مكن أن تكون بعض‬
‫األنواع من الوذمة مكتسبة ناتجة عن استهالن زائد لمثبط اٌستراز ‪ٌ ،‬مكن أن تكون نتٌجة اآلثار الجانبٌة لبعض األدوٌة خاصة‬
‫مثبطات نظام رٌنٌن أنجٌوتنسٌن أو جراء المتالزمة التكاثرٌة اللمفٌة أو وجود أجسام مضادة تهاجم مثبط اٌستراز‪ .‬هدا النوع‬
‫المكتسب من الوذمة الوعائٌة تحدث عادة عند الكبار الذٌن ٌفوق سنهم ‪ 50‬عاما‪.‬‬
‫‪Page 1‬‬
‫مرض يعطي نوبات انتفاخ خاصة في الوجه قد تهدد الحياة‬
‫ٌستند التشخٌص على لٌاس وزن و تمٌٌم م وظٌفة مثبط اٌستراز وٌعتمد عالج الهجمات الحادة أساسا على مركز مثبط اٌستراز‬
‫الذى ٌحمن فً الورٌد‪ٌ .‬تم استخدام للعالج على المدى الطوٌل للولاٌة من النوبات حمض الترانٌكسامٌن و هرمونات من نوع‬
‫االندروجٌنات‪ :‬دانززول التً تشجع إنتاج مثبط اٌستراز فً الكبد وتساهم برفع نسبة البروتٌن فً مصل الدم‪ٌ .‬نبغً النظر فً‬
‫العالج الولائً لبل أي عمل ٌمكن أن ٌؤدي إلى أزمة خطٌرة‪ ،‬بما فً ذلن كل عملٌة جراحة و أي تدخل فً الفم و لو لعالج‬
‫األسنان بسٌط مثل إزالة ترسب األسنان ‪ .‬فً إجراءات منخفضة المخاطر‪ٌ ،‬مكن استخدام دانازول أو حمض الترانٌكسامٌن‪ .‬إذا‬
‫كانت العملٌة أكثر جدٌة‪ٌ ،‬جب اللجوء إلى مركز مثبطت اٌستراز‪.‬‬
‫بالنسبة للمرضى الذٌن أصٌبوا بالوذمة الثانوٌة عمب استخدام بعض االدوٌة‪ٌ ،‬جب التولف بشكل فوري عن تناول الدواء المشكون‬
‫فٌه‪ .‬وتهدف إدارة عالج النوع المكتسب منه بالتكفل أٌضا بالمرض األساسً ‪.‬فً الوذمة التً لها عاللة بالبرادكٌنٌن‪ ،‬ال ٌنفع‬
‫بتاتا إعطاء الكورتٌزون او مضادات الهٌستامٌن فً إدارة المرض‪.‬‬
‫‪ Dr MOUSSAYER KHADIJA‬انذكتىسج خذيجح مىسياس‬
‫اختصاصيح في انطة انثاطني و أمشاض انشيخىخح‬
‫‪Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie‬‬
‫)‪Consultante à l’Hôpital Universitaire International Cheikh Khalifa Ben Zayed (Casablanca‬‬
‫‪Présidente de l’Alliance Maladies Rares Maroc‬‬
‫سئيسح ائتالف األمشاض اننادسج انمغشب‬
‫)‪Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS‬‬
‫سئيسح انجمعيح انمغشتيح ألمشاض انمناعح انزاتيح و وانجهاصيح‬
‫‪POST SCRIPTUM‬‬
‫تعقذ انجمعيح انمغشتيح ألمشاض انمناعح انزاتيح و انجهاصيح تشئاسح انذكتىسج خذيجح مىسياس يىو انسثت ‪ 18‬نىنثش ‪ 2017‬تفنذق‬
‫شيشاتىن تانذاس انثيضاء مؤتمشها انساتع نهمناعح انزاتيح ‪ ،‬محتىي هزا انيىو انذساسي يحذد انمشاكم انتي تسثثها مهاجمح جهاص‬
‫انمناعح نهعناصش انمكىنح نه ‪ ،‬ودانك تحت مىضىع ' جهاص انمناعح و أمشاض انمناعح انزاتيح وانجهاصيح ' ‪.‬‬
‫‪Page 2‬‬
‫مرض يعطي نوبات انتفاخ خاصة في الوجه قد تهدد الحياة‬
L’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS» organise la 7ème journée de
l’auto-immunité, le samedi 18 novembre 2017, à Casablanca, hôtel Sheraton,(ENTREE LIBRE) sur le thème
des dérèglements du
système immunitaire
contre lui-même et les
éléments du sang.
Les travaux de cette journée consacrée à la problématique du dérèglement du système immunitaire contre
lui-même sont axés notamment sur l'étude de deux pathologies : les angioedèmes et l'hémoglobinurie
paroxystique nocturne.
Les angioedèmes signifient le gonflement des vaisseaux sanguins et se traduisent par des gonflements,
notamment au visage, à la bouche et / ou dans les voies aériennes. Cet œdème peut aussi survenir à tout
endroit du corps, en particulier à l’intérieur de l’abdomen. Les œdèmes se produisent spontanément ou en
réaction à des facteurs déclenchants mineurs (tels qu’un traumatisme bénin). Ils ont différentes causes (auto immunes,
allergiques)
et
peuvent
aussi
avoir
une
origine
héréditaire.
L’hémoglobinurie paroxystique nocturne, quant à elle, est une maladie génétique dont les répercussions sur
l’organisme impliquent le système immunitaire. Elle se manifeste par une destruction des globules rouges,
donnant des urines rouges, et une obstruction des vaisseaux sanguins susceptible de toucher les reins ou les
intestins.
Ces deux pathologies posent un réel problème au Maroc car elles sont méconnues et donc sous-diagnostiquées.
Leur gravité peut engager le pronostic vital. De plus, certaines de leurs thérapeutiques très efficaces ne sont pas
disponibles au Maroc
.
La journée sera aussi l’occasion de montrer comment le système immunitaire s’implique dans la survenue de
pathologies plus courantes, telles le lupus ou la polyarthrite rhumatoïde ainsi que dans celles s’attaquant aux
éléments du sang (globules rouges, globules blancs). La diminution des globules rouges dans le sang peut
provenir ainsi d’une destruction auto-immune (appelée érythroblastopénie) des futurs globules rouges
fabriqués au niveau de la moelle osseuse.
Page 3