Association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques
‫الجمعيت المغزبيت ألمزاض المىاعت الذاتيت والجهاسيت‬
Cryoglobulines
et autres maladies liées aux protéines
cryoprécipitantes
Spectre clinique et exigences de la recherche biologique des cryoglobulines
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Présentation
Pr Loïc GUILLEVIN
Président d’honneur d’AMMAIS
Les cryoglobulines ont été un thème majeur de la 5ème journée de l’auto-immunité organisée par
l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques «AMMAIS» le 28 novembre 2015
à Casablanca.
La manifestation a été présidée et animée par le Professeur Loïc Guillevin, président d’honneur
d’AMMAIS et membre de la Haute Autorité de Santé et du Comité de Pilotage du Plan
National Maladies Rares en France.
Les cryoglobulines sont des protéines anormales qui précipitent au froid. Elles peuvent être primitives
ou secondaires, principalement à l’infection par le virus de l’hépatite C dont la moitié des personnes
atteintes produisent ces protéines.
Une fatigue intense et fluctuante, des douleurs articulaires, une neuropathie périphérique ou une
atteinte rénale, glomérulaire, en sont les principales manifestations.
Dans ce document figurent ci-après les contributions écrites/résumés sur ces pathologies :
 Diagnostic et traitement
 Bonnes pratiques dans la détection, la caractérisation et l’interprétation des
cryoglobulines
Dr MOUSSAYER KHADIJA ‫الذكتىرة خذيجت مىسيار‬
‫ اختصاصيت في األمزاض الباطىيت و أمزاض الشيخىخت‬:‫الذكتىرة خذيجت مىسيار‬
Spécialiste en médecine interne et en Gériatrie
Présidente de l’association marocaine des maladies auto-immunes et systémiques (AMMAIS)
Vice-présidente de l'association marocaine de la fièvre méditerranéenne familiale (AMFMF)
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Les Cryoprotéines : Diagnostic et traitement
Dr David Saadoun
Service de médecine interne
de l'hôpital Pitié-Salpêtrière
Paris
Les vascularites cryoglobulinémiques se manifestent par des signes généraux, des lésions cutanées à
type de purpura (voir d’ulcères ou de nécroses distales), des arthralgies, des neuropathies
périphériques, des glomérulonéphrites membrano-proliférative et plus rarement des atteintes
cardiaques ou digestives.
Les cryoglobulines de type I sont le plus souvent liées à une hémopathie (myélome, lymphome B) ou
à une MGUS. Les cryoglobulines mixtes (type II et III) sont le plus souvent associées à une hépatite C
(>90% des cas), puis moins fréquemment à des maladies auto-immunes (lupus, syndrome de
Gougerot-Sjogren) ou à une hémopathie lymphoïde B.
Le traitement des vascularites cryoglobulinémiques dépend de l’étiologie sous jacente (VHC,
myélome, lymphome, connectivite..), du type de cryoglobulinémie (type 1 versus type 2 et 3) et de la
sévérité des symptômes.
Dans les cryoglobulinémies mixtes, le traitement d’éradication du VHC doit toujours se discuter. Le
rituximab est l’agent immunomodulateur le plus efficace et doit être réservé aux formes sévères.
Dans les cryoglobulinémies de type I le traitement sera celui de la maladie hématologique sous
jacente. Les traitements comprenant en particulier le bortezomib, thalidomide, lenalidomide ou un
agent alkylant semblent intéressants dans le cadre des MGUS et sont à discuter en fonction de la
sévérité de la vascularite. Les plasmaphérèses sont un traitement d’appoint intéressant dans les
vascularites cryoglobulinémiques sévères et/ou réfractaires
Les cryofibrinogénémies (CF) sont des affections méconnues et rarement symptomatiques. Elles
représentent 10% des cryoprotéines. L’âge moyen au diagnostic est de 50-60 ans. La peau est l’organe
cible, inaugural de la CF dans plus de 80% des cas et avec des manifestations incluant un purpura, un
livedo ou un syndrome de Raynaud. Dans les formes sévères, des ulcérations, une nécrose ischémique
ou une gangrène sont décrites. Des thromboses artérielles sont fréquentes (20 à 40% des cas). Des
anomalies de la fibrinolyse ont été mises en évidence et pourraient favoriser les évènements
thrombotiques dans les artères de petit et moyen calibre. Le traitement fait appel aux agents
fibrinolytiques dans les formes les plus sévères. Dans cette mise au point, nous détaillerons la
présentation clinique, les données physiopathogéniques et le traitement des CF.
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Bonnes pratiques dans la détection, la caractérisation et
l’interprétation des cryoglobulines
DR Mounir Filali,
Pharmacien Biologiste
Directeur
Laboratoire de Biologie G Lab
Casablanca
Les cryoglobulines constituent des complexes multimoléculaires composées d’une ou plusieurs
immunoglobulines, associées parfois à d’autres protéines qui ont la propriété de précipiter à basse
température et de se redissoudre par réchauffement à 37°C.
L’information apportée par cet examen est importante en médecine interne dans l’aide au diagnostic
étiologique de certaines manifestations cliniques (purpura vasculaire, syndrome de Raynaud) ou pour
orienter vers un diagnostic impliquant la production des immunoglobulines (hémopathies
lymphoplasmocytaires, maladies immunoprolifératives, maladies chroniques auto – immunes,
infectieuses ou virales).
Les symptômes provoqués sont inconstants et variés, provoqués par des dépôts de complexes immuns
avec activation du complément Elles sont parfois un motif d’aggravation de la maladie causale ou
parfois le signe précurseur de ces maladies.
L’ensemble de ces raisons donne à leur recherche toute son utilité. La classification des cryoglobulines
de JC Brouet, révisée par D. Le Carrer, permet de poser les bases d’une corrélation forte qui existe
entre le type de cryoglobuline et la manifestation clinique. Cet examen présente en conséquence un
intérêt indéniable et doit être réalisé conformément à l’état actuel des connaissances, aux bonnes
pratiques et avec des moyens d’analyse biochimique approprié.
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‫‪A lire également sur la 5ème journée de l’Auto-Immunite‬‬
‫‪5‬‬
‫‪Références documentaires sur la journée‬‬
‫‪Les-maladies-rares par ammais : résumes de la 5eme-journee-de-l’auto-immunite-2015 :‬‬
‫‪https://www.yumpu.com/fr/document/view/54922704/les-maladies-rares-resumes-de-la-5eme‬‬‫‪journee-de-lauto-immunite-ammais-28-novembre-2015-casablanca‬‬
‫‪Le-défi-des-maladies-rares-communique-de-presse-en-francais-et-en-arabe :‬‬
‫‪https://www.yumpu.com/fr/document/view/54919932/le-defi-des-maladies-rares-communique-de‬‬‫‪presse-en-francais-et-en-arabe‬‬
‫‪Recommandations de la 5 ème journée : un-plan-national-maladies-rares-au-Maroc :‬‬
‫‪https://www.yumpu.com/fr/document/view/54921365/un-plan-national-maladies-rares-au-maroc‬‬
‫‪Powerpoint de présentation des maladies rares par le Dr Moussayer :‬‬
‫‪https://www.yumpu.com/fr/document/view/54921412/les-maladies-rares-au-maroc-dr-moussayer-28‬‬‫‪nov-2015‬‬
‫‪Articles de journaux en français‬‬
‫‪http://lematin.ma/journal/2015/15-million-de-marocains-souffrent-d-une-maladie-rare/236466.html‬‬
‫‪http://www.maroc-hebdo.press.ma/entretien-avec-dr-khadija-moussayer-presidente-dammais/‬‬
‫‪http://lnt.ma/sante-les-maladies-rares-parlons-en/‬‬
‫‪http://www.santemaghreb.com/maroc/actus.asp?id=20785‬‬
‫‪Articles de journaux en arabe‬‬
‫جزَذح‪/2015/‬اىجَعُخ‪-‬اىَغزثُخ‪-‬ىألٍزاع‪-‬اىَْبعُخ‪-‬رذعى‪-‬إىً‪-‬وضع‪-‬خطخ‪-‬ىيزنفو‪ٍ_-‬يُىُ‪http://www.almaghribia.ma/-‬‬
‫‪.html‬و‪-500‬أىف‪ٍ-‬غزثٍ‪ٍ-‬ظبثىُ‪ -‬ثأحذ‪-‬األٍزاع‪-‬اىْبدرح‪201681/‬‬
‫‪http://www.hespress.com/sciences-nature/285819.html‬‬
‫المؤتمز الطبي الخامس ألمزاض المىاعت الذاتيت‬
‫األمزاض الىادرة في المغزب‬
‫ضزورة إعذاد إستزاتيجيت وطىيت لمزضى 'ثائهيه'‬
‫رعقذ اىجَعُخ اىَغزثُخ ألٍزاع اىَْبعخ اىذارُخ و اىجهبسَخ ثزئبسخ اىذمزىرح خذَجخ ٍىسُبر يىم السبت ‪ 28‬وىوبز ‪ 2015‬فٍ فىذق‬
‫وىفىتيل بالذار البيضاء ٍؤرَزهب الخامس للمىاعت الذاتيت وداىل رحذ ٍىضىع ' األٍزاع اىْبدرح و أٍزاع اىَْبعخ اىذارُخ‬
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‫واىجهبسَخ '‬
‫امزاض وادرة‪:‬‬
‫لكه المصابىن عذيذون‬
‫رعزف األٍزاع اىْبدرح ثأّهب رؤثز عيً أقو ٍِ واحذ ٍِ ‪ 2000‬شخض ‪ ،‬حزً اُِ رٌ رحذَذ أمثز ٍِ ‪ٍ 7000‬زع ّبدر و مو عبً‬
‫َىطف ‪200‬إىً ‪ٍ 300‬زع ّبدر جذَذ‪ .‬رغٌ أُ مو ٍزع ال َؤثز إال عيً أقيُخ ٍِ األفزاد‪ ،‬ىنِ رْىعهب و مثزرهب رجعو اىعذد‬
‫اإلجَبىٍ ىألشخبص اىذَِ َعبّىُ ٍِ جزائهب َزجبوس عذد ٍزضً اىسزطبُ‪ .‬رعٍْ هبره األٍزاع ٍب َقبرة ‪ ٍِ 1‬مو ‪ 20‬شخض‬
‫أٌ ٍب َعبده ‪ ٍِ ٪ 5‬سنبُ اىعبىٌ و حىاىٍ ٍيُىُ و ّظف ٍيُىُ ٍغزثٍ‪ .‬و َيقبهب اىطجُت فٍ ٍَبرسبره اىُىٍُخ‪ ،‬أحُبّب دوُ‬
‫اإلدراك ثبألٍز أمثز ٍِ حبالد أٍزاع أخزي ٍثو اىسزطبُ واىسنزٌ!‬
‫فٍ هذا اىُىً اىذراسٍ سُسيظ اىضىء عيً فئخ ٍهَخ ٍِ األٍزاع اىْبدرح وهٍ األٍزاع اىَْبعخ اىذارُخ اىْبدرح رشنو أٍزاع اىَْبعخ‬
‫اىذارُخ ٍجَىعخ ٍِ أٍزاع َزرنت فُهب اىجهبس اىَْبعٍ ٍجَو ٍِ األخطبء وَهبجٌ ٍنىّبد اىجسٌ اىسيَُخ مأّهب أجسبً غزَجخ ‪ .‬هذا‬
‫اىْىع ٍِ األٍزاع رزعذي اىَبئخ‪ ،‬و هى اىسجت اىثبىث ىيَزاضبح ثعذ اىسزطبُ وأٍزاع اىقيت واألوعُخ اىذٍىَخ‪ ،‬وَظُت ٍب ثُِ ‪-7‬‬
‫‪ ٍِ ٪10‬اىَغبرثخ ‪ٍْ ٪ 80‬هٌ ّسبء‪ .‬عيً سجُو اىَثبه و ىُس اىحظز ّذمز اىزهبة األوعُخ اىذٍىَخ اىزٍ رهبجٌ فُهب جذراُ األوعُخ‬
‫اىذٍىَخ‪ ،‬و ٍزع رظيت اىجيذ و ٍزع غيىثىىُِ ثزدٌ اىزٍ رسججهب ثزورُْبد غُز طجُعُخ رززست فٍ اىذً أثْبء اىزعزع ىيجزد‬
‫وََنِ أُ رزيف جَُع األجهشح‬
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Les Cryoglobulines au Maroc